概述腎淀粉樣變的腎臟的表現
超出3/4的淀粉樣變患者有腎臟病的表現，光鏡早期僅見腎小球有淀粉樣物質沉枳，晚期可見淀粉樣物質廣泛沉積于腎小球毛細血管基底膜，基底膜增厚并可閉塞，腎小球荒廢使腎小球形成無結構的淀粉樣團塊，腎小管基底膜、腎間質及小動脈也可見淀粉樣物質沉積，HE染色呈淺粉色團塊剛果紅染色呈磚紅色團塊，電鏡可見直徑5～10nm、無分支、僵硬的束狀淀粉樣纖維絲呈雜亂排列。免疫熒光見免疫球蛋白IgG、IgM、補體C3等陽性。血清免疫熒光及免疫組化檢査可見抗鏈蛋白k、抗輕鏈蛋白X或抗AA抗體陽性，具有診斷和鑒別診斷價值。腎臟受累者的臨床表現分4期。 （1）臨床前期 無任何自覺癥狀及體征，化驗亦無異常，僅腎活檢方可作出診斷。此期可長達5～6年之久。 （2）蛋白尿期 見于76%患者。蛋白尿為最早表現，半數以上者主要為大分子量、低選擇性蛋白尿，程度不等。蛋白尿的程度與淀粉樣蛋白在腎小球的沉積部位及程度有關，可表現為無癥狀性蛋白尿，持續數年之久。鏡下血尿和......閱讀全文
概述腎淀粉樣變性的腎臟的表現
超出3/4的淀粉樣變患者有腎臟病的表現，光鏡早期僅見腎小球有淀粉樣物質沉枳，晚期可見淀粉樣物質廣泛沉積于腎小球毛細血管基底膜，基底膜增厚并可閉塞，腎小球荒廢使腎小球形成無結構的淀粉樣團塊，腎小管基底膜、腎間質及小動脈也可見淀粉樣物質沉積，HE染色呈淺粉色團塊剛果紅染色呈磚紅色團塊，電鏡可見直徑5
概述腎淀粉樣變的腎臟的表現
超出3/4的淀粉樣變患者有腎臟病的表現，光鏡早期僅見腎小球有淀粉樣物質沉枳，晚期可見淀粉樣物質廣泛沉積于腎小球毛細血管基底膜，基底膜增厚并可閉塞，腎小球荒廢使腎小球形成無結構的淀粉樣團塊，腎小管基底膜、腎間質及小動脈也可見淀粉樣物質沉積，HE染色呈淺粉色團塊剛果紅染色呈磚紅色團塊，電鏡可見直徑5
概述兒童腎淀粉樣變性的臨床表現
淀粉樣變性病為一種全身性疾患，除腎臟受累外，尚有其他臟器受累；由于受累的臟器不同，輕重程度及病變部位不同，故臨床表現亦不同；繼發性者由于基礎疾病不同，其臨床表現各異。亦有全身受累不明顯，而以腎受累為首發表現者。 1.腎臟的表現 超出3/4的淀粉樣變者有腎臟病的表現，腎臟受累者的臨床表現分4期
腎淀粉樣變腎外器官的表現
（1）原發性淀粉樣變性病（AL型） 常見體重減輕、虛弱和疲乏無力，常見多臟器受累。腎臟最常見，胃占50%；心臟（40%）受侵犯，引起心肌病變、心臟擴大、心律失常及傳導阻滯，嚴重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，為原發性AL蛋白型者的最常見死因；胃腸道黏膜受累可引起便秘、腹瀉、吸收不良
小兒腎淀粉樣變性的概述
淀粉樣變病(amyloidosis)是指一種以β結構的纖維蛋白為主的淀粉樣物質在器官組織細胞外沉積所引起的疾病。淀粉樣蛋白在電鏡下呈現細纖維集聚，通過X線衍射研究，反映為一種反向平行排列與氫結合的多肽鏈結構的蛋白。
關于腎淀粉樣變性的腎外器官的表現
（1）原發性淀粉樣變性病（AL型） 常見體重減輕、虛弱和疲乏無力，常見多臟器受累。腎臟最常見，胃占50%；心臟（40%）受侵犯，引起心肌病變、心臟擴大、心律失常及傳導阻滯，嚴重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，為原發性AL蛋白型者的最常見死因；胃腸道黏膜受累可引起便秘、腹瀉、吸收不良
小兒腎淀粉樣變性的臨床表現
消化系統癥狀往往為全身性淀粉樣變病理中的核心癥狀，原發性淀粉樣變病最為顯著，病變部位不同可呈現出不同的臨床癥狀。 1.惡心，嘔吐，食欲不振 上消化道黏膜肌層和固有肌層淀粉樣纖維多量沉積，導致消化道運動功能障礙，在食管下咽困難，胃引起內容物停滯，出現惡心，嘔吐，食欲不振等癥狀。 2.便秘，腹瀉
概述淀粉樣變病的臨床表現
系統性淀粉樣變是指在全身各種組織中和器官中均有淀粉樣蛋白沉積，但有些病人只在局部沉積，其中有些病人可能是系統性淀粉樣變的早期階段，以后再發展到其他組織或臟器的淀粉樣蛋白沉積。此病多發生于40歲以上的中老年人，臨床表現極不均一，與類型、淀粉樣蛋白沉積的部位、淀粉樣蛋白特性和受累器官受損的程度有關。
概述赫珀特病腎病的腎臟表現
多發性骨髓瘤病人在整個病程中遲早會出現腎損害的臨床表現。其中約半數病人以蛋白尿或腎功能不全為最先主訴，而后發生骨髓損害及貧血等癥狀，臨床上易誤診或漏診，此類病人常誤診為慢性腎小球腎炎。印度Sakhuja等回顧分析204例MM病人，隨訪10年，發現腎損害占55例（27%），其中絕大多數病人（94.
概述腎乳頭壞死的臨床表現
腎乳頭壞死按起病急緩可分為急性亞急性和慢性按病理部位可分為腎髓質型和腎乳頭型病 人年齡多在40歲以上，女性多于男性。兒童罕見慢性經過的腎乳頭壞死但有低氧血癥、脫水或敗血癥引起急性腎乳頭壞死的報道，腎乳頭壞死的臨床表現取決于壞死累及的部位受累的乳頭數及壞死發展的速度急性腎乳頭壞死常在上述慢性疾病的
關于腎淀粉樣變的簡介
多發性骨髓瘤病人6%～15%并發淀粉樣變性，淀粉樣纖維（amyloid fibril）是由免疫球蛋白輕鏈可變區的氨基末端片段在酸性環境中降解而成，故稱為AL蛋白（amyloidlight chain protein）。這種蛋白的分子量較輕鏈小，在血清電泳上處于α2與β之間，在腎內主要沉積于腎小球
小兒腎淀粉樣變性的診斷
1.臨床特點 （1）特點 在易引起繼發性腎淀粉樣變性的疾病中，出現蛋白尿、原因不明的腎功能不全、心功能不全、末梢神經障礙以及發病率不高的腎小管酸中毒、腎性尿崩癥、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌以及角膜晶體異常引起的視力障礙等情況下應懷疑本病。 （2）γ球蛋白增高 以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電
概述小兒腎性糖尿的臨床表現
1.原發性腎性葡萄糖尿 遺傳因素引起的近端腎小管對葡萄糖重吸收障礙臨床上有兩種疾病：小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征及良性家族性腎性糖尿。小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征是空腸及腎小管上皮細胞對半乳糖及葡萄糖轉運的先天性缺陷，主要表現為腸道吸收障礙初生兒水樣腹瀉，脫水與營養不良，大便中可檢出大
淀粉樣變性的概述
由于蛋白代謝障礙出現一種生理上不存在的均質性蛋白性物質（淀粉樣物質amyloid）的疾病。淀粉樣物質有的出現于局部，但更多的是系統地出現于全身各種器官，特別是存在于脾臟、肝臟、腎臟等處的間質中，細胞雖因此受壓而萎縮，但并不出現細胞侵潤。 也稱為淀粉樣變。是指淀粉樣物質在某些器官的網狀纖維、血管
淀粉樣變性的概述
由于蛋白代謝障礙出現一種生理上不存在的均質性蛋白性物質（淀粉樣物質amyloid）的疾病。淀粉樣物質有的出現于局部，但更多的是系統地出現于全身各種器官，特別是存在于脾臟、肝臟、腎臟等處的間質中，細胞雖因此受壓而萎縮，但并不出現細胞侵潤。 也稱為淀粉樣變。是指淀粉樣物質在某些器官的網狀纖維、血管
小兒腎淀粉樣變性的輔助檢查
（1）X線腹部平片、超聲波檢查 如腎影增大（特別是合并腎靜脈血栓時）可助診斷，但腎影大小正常或晚期腎影縮小，亦不能排除診斷。 （2）腎靜脈造影 有助于診斷腎靜脈血栓形成。 （3）放射性核素掃描 已經應用來確定淀粉樣病，99mTc-dimercaptosuccinate（DMSA）可被近端腎小
小兒腎淀粉樣變性的病理病因
(一)發病原因 淀粉樣物質在器官組織細胞外進行性沉積，引起身體多臟器功能障礙，過去按引起淀粉樣變病的原因一般分為：原發性；合并骨髓瘤、繼發性、局灶性、遺傳性以及其他少見類型。 大多原發性及合并骨髓瘤淀粉樣變病的淀粉樣蛋白來自L鏈的免疫球蛋白-AL蛋白，繼發性淀粉樣變病可由許多疾病誘發，局灶性
關于兒童腎淀粉樣變性的簡介
腎淀粉樣變性又稱Muckle-Wells綜合征，是淀粉樣蛋白沉著于腎臟引起的腎臟損害。腎病綜合征為其主要臨床表現，晚期可導致腎衰竭。近來的研究證實，淀粉樣蛋白是組織細胞所合成與分泌的多種蛋白質而非淀粉樣碳水化合物，該病在成人并不少見，但兒童罕見。
關于腎淀粉樣變的病因分析
研究發現所有淀粉樣沉積物中85%～95%為纖維成分，該纖維成分即為，可溶于水和低離子強度的緩沖液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鑒定出20余種淀粉樣物質的前體蛋白，這些蛋白質的一級結構各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纖維的形式存在。以纖維形式存在時，X線衍射可以見到這些淀粉樣纖維
關于腎淀粉樣變性的基本介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于腎淀粉樣變性的病因分析
研究發現所有淀粉樣沉積物中85%～95%為纖維成分，該纖維成分即為，可溶于水和低離子強度的緩沖液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鑒定出20余種淀粉樣物質的前體蛋白，這些蛋白質的一級結構各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纖維的形式存在。以纖維形式存在時，X線衍射可以見到這些淀粉樣纖維
關于腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
概述腎前性急性腎衰的臨床表現
急性腎功能衰竭在病理上有腎小管壞死和修復兩個階段。ATN的最大特點是腎功能可以恢復正常，這個過程包括損傷細胞的恢復、壞死細胞腔內管型的清除、細胞再生，最終使腎小管上皮細胞的完整性全部恢復。急性腎衰竭根據臨床表現和病程的共同規律，一般分為少尿期、多尿期和恢復期三個階段： 1.少尿或無尿期 少尿期
急性腎損傷的腎臟替代治療相關
1、治療原則 (1)根據病情可以選擇以下血液凈化方式： a）連續性腎臟替代治療（continunous renal replacement therapy, CRRT） b）血液透析(hemodialysis, HD) c）腹膜透析(peritoneal dialysis,PD) d）
關于兒童腎淀粉樣變性的病因分析
病因尚不明，有報道認為繼發者可能與變態反應有關；原發病例有家族發病史，為顯性或隱性遺傳病。原發性腎淀粉樣變患者的年齡多在50歲以上，繼發性腎淀粉樣變可發生于各個年齡段。本病根據有無原發性疾病或者淀粉樣物質沉著的部位，分為以下幾類：原發性淀粉樣變性、繼發性淀粉樣變性、遺傳性家族性淀粉樣變性和局限性
關于兒童腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 （1）腎臟損害癥狀蛋白尿、腎小管酸中毒、腎性尿崩癥及腎功能不全。 （2）腎外臟器損害癥狀心功能不全、末梢神經障礙、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌及角膜晶體異常引起的視力障礙等。 （3）實驗室檢查以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電泳中的γ球蛋白>20%時，懷疑本病。 2.腎活檢
治療兒童腎淀粉樣變性的相關介紹
淀粉樣變的病因復雜，原發病較多，對于不同原因引起的淀粉樣變及淀粉樣變累及重要臟器程度的不同，治療原則也應有所區別。去除病因及治療基礎原發病更為重要。 1.AL型腎淀粉樣變的治療 原先的治療原則主要是對癥，現在的研究則著重于抑制或去除異常免疫球蛋白，以達到抑制淀粉樣纖維形成之目的。因AL蛋白由
腎淀粉樣變性病的臨床早期診斷
? 淀粉樣變性病是一種由淀粉樣蛋白在組織內沉積引發的疾病。可累及多個系統及臟器，少數情況下僅發生在某一組織，累及腎臟者稱為腎淀粉樣變。在腎臟病中，它相對少見，一般占全部腎活檢患者的0.5%-1.0%，占繼發性腎臟疾病的4%-5%。??? 淀粉樣變性病是病因及組成成分不同、臨床表現有相似的一組疾病
概述骨髓瘤管型腎病的腎外表現
早期主要表現為貧血，許多病人以貧血為首發癥狀。多屬正細胞、正色素型，貧血隨病情加重而逐漸明顯。這是由于骨髓瘤細胞浸潤，破壞紅骨髓所致，可伴有輕度溶血或紅細胞壽命縮短。血涂片上可見紅細胞呈錢串狀。骨髓檢查，漿細胞異常增生超過10%（原、幼漿細胞常見）。后期常有全血細胞減少，少數病人在血液中出現大量
概述腎血管性高血壓的臨床表現
腎動脈狹窄發病早期呈隱匿且進行性發展，在相當長的時間內只有血流動力學的變化而并沒有臨床癥狀，但隨著狹窄進一步發展可出現高血壓、腎功能衰竭、心絞痛、反復發作性肺水腫、蛋白尿等。關注臨床線索是早期發現的關鍵。 1.30歲以前或55歲以后發現的高血壓，特別是沒有家族史的患者； 2.腹部、腰部可聞及