血友病的基本介紹
血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。 2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，血友病被收錄其中。......閱讀全文
血友病的基本介紹
血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。 2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，血友病被收錄其中。
關于血友病乙的基本介紹
血友病乙(hemophilia B，HB)是一種遺傳性疾病，遺傳方式和出血表現與血友病甲相似，其發病機制為缺乏因子Ⅸ。因子Ⅸ是一種血漿蛋白，相對分子質量為5.6萬，其合成部位在肝臟，合成依賴維生素K。因子Ⅸ可被因子Ⅺa激活；也可被因子Ⅶa和組織因子(TF)復合物所激活。1947年，Pavlovs
關于小兒血友病的基本介紹
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲、即因子Ⅷ（乘成抗血友球蛋白，AHG）缺乏癥，②血友病乙，即因子Ⅸ（又稱血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏癥。③血友病丙，即因子Ⅺ（又稱血漿凝血活酶前質，PTA）缺乏正。其發病率為5—10/10萬，以血友病甲較為常見，血液友病乙次之，血友病
關于Ａ型血友病的基本介紹
A型血友病又名遺傳性抗血友病球蛋白缺乏癥或FⅧ缺乏癥，在遺傳性凝血病中占首位，是由于X染色體上的抗血友病球蛋白基因（FⅧ基因）突變。主要表現為出血傾向，出血部位廣泛，常反復發生，可形成血腫，關節變形，死因多為顱內出血。
關于血友病的基本信息介紹
血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。 2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，血友病被收錄其中。
關于甲型血友病的基本介紹
甲型血友病又稱為抗血友病球蛋白缺乏癥或第Ⅷ因子缺乏癥。它是凝血因子Ⅷ編碼基因突變導致該凝血因子功能缺陷所致的一種凝血功能障礙性遺傳病，呈X連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，發病率約為 5000分之一的男性活嬰。女性患者極為罕見。
關于血友病甲的基本信息介紹
血友病甲(hemophilia A，HA)是一種X染色體連鎖的凝血因子Ⅷ量和分子結構異常引起的隱性遺傳性出血性疾病，臨床特點為“自發性”關節出血和深部位組織出血。早在公元2世紀，猶太法典已有類似血友病遺傳的記載，男孩包皮環切術后出血，他的同母兄弟做包皮環切術有出血的危險。19世紀Schonlei
治療血友病甲的基本信息介紹
血友病甲患者在進行血友病的治療時，還可能涉及骨科，普通外科以及口腔科等方面，而當血友病患者患有其他疾病需要治療時也應當考慮血友病可能產生的影響。阿司匹林，非腎上腺皮質激素類抗炎藥物以及影響血小板聚集功能的其他藥物，應盡可能不用于血友病患者。肌內注射通常應當禁止。血友病患者發生出血癥狀時治療越早越
血管性血友病因子的基本介紹
血管性血友病因子，英文名稱von Willebrand Factor, vWF，是由第12號染色體的短臂所編碼的糖蛋白。 vWF可同時與膠原纖維和血小板結合，當血管破裂時大量血小板以vWF為中介，粘附在膠原纖維上，形成血栓，得以止血。在正常的生理條件下,絕大部分由內皮細胞合成,其余則由巨核細胞
關于血友病實驗診斷的基本信息介紹
血友病實驗診斷是通過實驗室檢查對血友病進行診斷，實驗室檢查包括血常規檢查、凝血功能篩查、凝血因子活性及抗原測定及基因學等檢查。血友病是一組遺傳性凝血功能障礙引起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B、因子XI缺乏癥，其中以血友病A多見。
關于B型血友病的基本信息介紹
B型血友病又稱乙型血友病、PTC缺乏癥、血漿凝血活酶成分缺乏綜合征，是凝血因子Ⅸ缺乏所導致的出血性疾病，屬性染色體隱性遺傳，其特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，出血癥狀較A型血友病輕，重癥病人無明顯外傷也可發生自發性出血。 本病是一種先天性家族性出血性疾病，其遺傳方式為性聯隱性遺傳，由
血管性血友病的基本信息介紹
血管性血友病(von willebrand disease，vWD)是一種遺傳性出血性疾病，其臨床特點為自幼即有出血傾向，出血時間延長、血小板粘附性減低，對瑞斯托霉素誘導的血小板凝集功能減弱或不凝集。血漿中von willebrand因子(vWF)缺乏或分子結構異常。 正常人血漿因子Ⅷ由低分子
關于血友病性關節炎的基本介紹
血友病性關節炎是血友病患者關節內因反復出血導致的關節退行性變。多見于膝、肘、踝、肩等關節，好發于8～10歲人群。 血友病是一種遺傳性凝血因子缺乏病，可自發性或輕微創傷即出血。常見關節內出血，膝關節出血約占總病例數2/3。關節內反復出血可導致關節退行性變。
血小板型血管性假血友病的基本介紹
（platelet-typeVonWillebranddisease） 又稱血小板型VWD或假性VWD。也是先天性常染色體顯性遺傳之一。由于血小板與血漿內的VW因子親和力增強，從而使血漿內的VW因子缺乏，因而引起類似血管性假血友病的表現，故需要和血管性假血友病（VWD）相鑒別。后者為血漿中的VW
關于性聯遺傳—血友病的基本內容介紹
在西元前四世紀左右的猶太法典中，有如下的條文規定，嬰兒領到割禮之后，由于出血而死亡時，其母親所生育的所有男孩，必須免除割禮，以及母親的姐妹所生育的男孩，也同樣必須免除割禮。但是，母親兄弟所生育的男孩，及以父親的堂兄弟姐妹就不須被限制于這些條文之中。我們由這些條文中不難了解。在兩千年以前，人們就已
血友病抗體的介紹
血友病抗體是血友病患者體內產生的一種能夠抑制自身凝血因子及其濃縮劑發揮凝血功能的免疫球蛋白。 先天性的血友病患者，需要輸注凝血因子濃縮劑進行治療，由于機體之前從未遇過凝血因子濃縮劑中的蛋白，因此個體免疫系統會將這些蛋白視為有害的外來物質并作出反應，產生抗體，形成抑制物，抗擊外來的凝血因子蛋白。
血友病的分類介紹
1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏癥，也稱AGH缺乏癥，是一種性聯隱性遺傳疾病，女性傳遞，男性發病。 2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏癥，又稱PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥，亦為性聯隱性遺傳，其發病數量較血友病A少。血友病B患者的出血癥狀多數較輕。 3.血友病C
B型血友病的介紹
B型血友病又稱乙型血友病、PTC缺乏癥、血漿凝血活酶成分缺乏綜合征，是凝血因子Ⅸ缺乏所導致的出血性疾病，屬性染色體隱性遺傳，其特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，出血癥狀較A型血友病輕，重癥病人無明顯外傷也可發生自發性出血。
血友病的疾病治療介紹
1、局部止血治療 傷口小者局部加壓5min以上；傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國外有人配制止血劑內含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節腔內出血時應減少活動，局部冷敷
血友病的臨床表現介紹
血友病A 1.出血 為本病主要的表現。終身有輕微損傷或手術后長時間出血的傾向。出血程度及發病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關。根據出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，將本病分為4型： （1）重型 血漿中FⅧ活性
治療血友病乙的相關介紹
治療原則同血友病甲，主要為FⅨ的替代治療。主要制劑有新鮮血漿或新鮮冰凍血漿、凝血酶原復合物、高度提純的FⅨ和重組FⅨ。FⅨ半衰期為18～24h，應每12～24小時輸注1次才能維持血液FⅨ水平，嚴重出血或手術患者應12小時1次。與FⅧ不同，輸注后的FⅨ約50%彌散至血管外，彌散半衰期約5h，因而輸
血友病甲的鑒別診斷介紹
1.經典的血友病甲需要與血管性血友病(von Willebrand’s disease，vWD)相鑒別 vWD的發生與FVⅢ在體內的載體von Willebrand因子(vWF)缺乏有關。因此，在vWD中FⅧ的水平也下降，雖然下降的幅度在不同的患者中可能有較大的差異。在vWD的患者中，FVⅢ的合
血友病甲的診斷標準介紹
診斷標準(首屆中華血液學會全國血栓與止血學術會議修訂，1986) 臨床表現： ①男性患者，有或無家族史。有家族史者符合性聯隱性遺傳規律 女性純合子型可發生，極少見； ②關節、肌肉、深部組織出血，可自發。一般有行走過久、活動用力過強、手術(包括拔牙等小手術)史。關節反復出血引起關節畸形，深部
關于血友病乙的預后介紹
預后取決于出血嚴重性和是否進行替代治療，治療并發癥如肝炎或同種抗體存在影響患者的預后。一般而言，有替代治療保證的患者可達到正常人相同的壽命。 血友病乙與血友病甲一樣要面臨反復出血帶來各種并發癥。除關節變形外，慢性活動性肝炎，慢性遷延性肝炎，于1985年以前，在血友病患者中十分常見。另外，在美國
關于血友病甲的預后介紹
1.建立遺傳咨詢，嚴格婚前檢查，加強產前診斷，從而減少血友病患兒的出生。 2.血友病患者應避免劇烈或易致損傷的活動、運動及工作，以減少出血發生的危險。 3.重型病例進行創傷性檢查和創傷性治療前應給予替代治療。
治療Ａ型血友病的相關介紹
1.局部止血治療 傷口小者局部加壓5分鐘以上；傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。關節腔內出血時應減少活動，局部冷敷，當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。 2.替代療法 （1）輸血漿來源FⅧ為A型血友病的首選治療方法。長期大量使用需要注意獲得性凝血因子抑制物
關于血友病乙的病因分析介紹
FⅨ的缺陷和分子結構異常是血友病乙的根血友病乙理生理改變。 1.FⅨ的結構和功能 成熟人類FⅨ是由415個氨基酸殘基組成的單鏈糖蛋白（牛FⅨ為416個氨基酸） 分子量為55000，其中約20%為糖類，在肝細胞內合成。在FⅨ修飾分泌過程中，釋放28個氨基酸的信號肽和18個氨基酸的前肽，FⅨ是維生
治療甲型血友病的相關介紹
1、預防出血 自由養成安靜生活習慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射。 2、局部止血 表面創傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾組織凝血活酶或凝血酶敷于傷口處。早期關節出血者，宜臥床休息，并用夾板固定肢體，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。關節
治療B型血友病的方法介紹
1.局部止血治療 傷口小者局部加壓5分鐘以上；傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。關節腔內出血時應減少活動，局部冷敷，當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。 2.替代療法 （1）輸血漿為輕型B型血友病的重要治療方法。但由于用量過多易致血容量過大，其應用受到限制
關于甲型血友病的預防保健介紹
根據本組疾病的遺傳方式，應對患者家族成員進行篩查，以確定可能的其他患者攜帶者，通過遺傳咨詢，使他們了解遺傳規律。運用現代診斷技術對家族中的孕婦進行基因分析和產前診斷，如確定胎兒為血友病，可及時終止妊娠。 在醫生指導下，對血友病患兒進行有計劃的家庭治療非常重要，尤其適合我國國情。除病情不穩定和3