關于法洛氏四聯癥的輔助檢查介紹
①胸部 X射線。心影多顯示輕度增大，心腰較凹陷，心尖上翹而呈“靴狀”，兩側肺動脈及分支較細，肺野清晰；伴有明顯側支循環者，肺野可見有線狀或網狀的增深血管影；狹窄位于瓣膜部者心腰部可較鼓出。升主動脈向前向右移位，使心底部陰影增寬。伴主動脈弓右位者，于食管吞鋇檢查時弓部的壓跡反向，降主動脈沿脊椎右側下行。 ②超聲心動圖。主動脈前壁與室間隔的正常延續曲線中斷，提示有VSD，主動脈根部的前壁較室間隔的回聲波更靠近胸壁，提示有主動脈騎跨；右室流出道狹窄或顯示不清，右室內徑不大，但室壁增厚。多普勒超聲可顯示血液經室間隔缺損的分流情況、肺動脈口狹窄及主動脈騎跨的程度等。 ③心導管及心血管造影。右室收縮期壓增高，其與肺動脈間有明顯壓力差，由連續壓力曲線波形可確定狹窄部位。心導管可自右室進入騎跨的升主動脈中。右室選擇性造影除見主動脈與肺動脈同時顯影，提示有VSD外，尚可顯示PS的部位及其程度，肺動脈瓣環、肺動脈干及分支、VSD的大小和部位......閱讀全文
關于法洛氏四聯癥的輔助檢查介紹
①胸部 X射線。心影多顯示輕度增大，心腰較凹陷，心尖上翹而呈“靴狀”，兩側肺動脈及分支較細，肺野清晰；伴有明顯側支循環者，肺野可見有線狀或網狀的增深血管影；狹窄位于瓣膜部者心腰部可較鼓出。升主動脈向前向右移位，使心底部陰影增寬。伴主動脈弓右位者，于食管吞鋇檢查時弓部的壓跡反向，降主動脈沿脊椎右側
關于法洛氏四聯癥的基本介紹
簡稱“法四”。包括動脈口狹窄、室間隔缺損、主動肺騎跨和右室肥大等四種畸形,約占紫紺類先心病的60～70%。病理解剖及病理生理 本病的肺動脈口狹窄發生于漏斗部者約2/3,瓣膜部者1/3。在前者中又有1/3合并有瓣膜部狹窄，兩狹窄間有一擴張的第三心腔。此外，肺動脈瓣環、肺動脈干及其分支亦可同時發生
關于法洛四聯癥的檢查方式介紹
1、實驗室檢查 常出現紅細胞計數、血紅蛋白和血細胞比容升高，重癥病例血紅蛋白可達200～250g/L。動脈血氧飽和度明顯下降，多在65%～70%。血小板計數減少，凝血酶原時間延長。尿蛋白可陽性。 2、心電圖 電軸右偏，右房肥大，右室肥厚。約有20%的病人出現不完全性右束支傳導阻滯。 3、
法樂氏四聯癥的輔助檢查
（一）X線檢查：肺野異常清晰，肺動脈總干弧不明顯或凹入，右心室增大，心尖向上翹起，在后前位片上心臟陰影呈木鞋狀（有如橫置的長方形）。在近1/4的病人可見右位主動脈弓。 （二）心電圖檢查：心電圖示右心室肥大和勞損，右側心前區各導聯的R波明顯增高，T波倒置。部分病人標準導聯和右側心前區導聯中P波高
法洛四聯癥的基本介紹
法洛四聯癥（TOF）是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯癥在兒童發紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯癥患兒的預后主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環情況，重癥者有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死于3歲內，70%～75%死于10歲內，9
簡述法洛氏四聯癥的臨床表現
紫紺多數于出生后 1年左右在動脈導管關閉后逐漸出現，嚴重者可較早出現；常伴氣喘、乏力及活動受限，于活動、哭鬧或進食時可出現發作性昏厥及癲癇樣抽搐；能行走后常喜歡蹲踞體位以緩解癥狀。輕型者癥狀可不明顯或較輕。此外，可有鼻衄、咯血、腦栓塞、腦出血或腦膿瘍等并發癥的癥狀。患兒發育較差，但智力多不受影響
法洛四聯癥的簡介
法洛四聯癥（TOF）是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯癥在兒童發紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯癥患兒的預后主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環情況，重癥者有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死于3歲內，70%～75%死于10歲內，9
關于法洛氏五聯癥的影像學檢查介紹
胸部X線檢查提示肺血少肺野清晰，肺動脈段凹陷右室肥大，致心尖圓鈍上翹心影呈靴形。主動脈結增寬約%；病人可見右位主動脈弓，超聲心動圖超聲心動圖檢查右室長軸及大動脈短軸可顯示主動脈根部增寬位置前移騎跨于缺損的室間隔之上；主動脈前壁與室間隔的連續性中斷，主動脈后壁與二尖瓣保持連續；右室增大、流出道變窄
法樂氏四聯癥的臨床表現及輔助檢查
臨床表現 （一）癥狀主要是自幼出現進行性紫紺和呼吸困難，哭鬧時更甚，伴有杵狀指（趾）和紅細胞增多。病孩易感乏力，勞累后的呼吸困難與乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于嚴重的缺氧而引起昏厥發作，甚至有癲癇抽搐。其它并發癥尚有心力衰竭、腦血管意外、感染性心內膜炎、肺部感染等。如不治療，體力活動
法洛四聯癥臨床路徑
? 一、法洛四聯癥臨床路徑標準住院流程??? （一）適用對象。??? 第一診斷為法洛四聯癥（ICD-10：Q21.3）??? 行法洛四聯癥根治術（ICD-9-CM-3: 35.81）。??? （二）診斷依據。??? 根據《臨床診療指南-心血管外科學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）。??? 1
法洛四聯癥的病因分析
VanPraagh認為法洛四聯癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發育不良引起，即當胚胎第4周時動脈干未反向轉動，主動脈保持位于肺動脈的右側，圓錐隔向前移位，與正常位置的竇部室間隔未能對攏，因而形成發育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損，即膜周型室間隔缺損。若肺動脈圓錐發育不全，或圓錐部分完全缺如，則形成
關于法洛氏五聯癥的體征介紹
患者早發發紺多在出生后即出現伴杵狀指（趾）在胸骨左緣第~肋間可聞及~/級收縮期吹風樣雜音（漏斗部狹窄）雜音響度與肺動脈口狹窄成反比雜音愈響發紺愈輕；雜音愈重發紺愈重因主動脈移位騎跨而靠近前胸壁故肺動脈瓣區聽到的第二心音亢進實際上是動脈第二音（A）發紺重者胸骨上部兩側或背部可聞連續性雜音為支氣管血
法洛四聯癥的診斷的鑒別診斷介紹
診斷 根據病史、體格檢查并結合心電圖和胸部X線改變．多能提示法洛四聯癥的診斷。大多數法洛四聯癥患兒經超聲心動圖檢查即可確診，合并肺動脈嚴重發育不良，對合并肺動脈瓣閉鎖或肺動脈缺如的病例應施行心血管造影術，以了解稀血管發育情況。 鑒別診斷 1、法洛三聯癥 出現發紺比較晚，蹲踞少見，胸骨左緣
關于法洛氏五聯癥的簡介
法洛氏五聯癥是在法洛四聯癥（肺動脈口狹窄室間隔缺損主動脈騎跨和右心室肥大）的基礎上合并有卵圓孔未閉或心房間隔缺損其臨床表現與法洛四聯癥相似。法洛氏五聯癥為重癥復雜的紫紺型先天性心臟病，臨床表現主要有發紺、氣喘和陣發性呼吸困難、蹲踞、缺氧發作等，其中重癥患者可有缺氧發作，表現為面色蒼白、四肢無力、
概述法洛四聯癥的臨床表現
法洛四聯癥病兒的預后主要決定于肺動脈狹窄程度及側支循環情況，重癥四聯癥有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死于3歲內，70%～75%死于10歲內，90%病人會夭折，主要是由于慢性缺氧引起，紅細胞增多癥，導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。 1、癥狀 （1）發紺 多在生后3～6個月出現，也
法樂氏四聯癥的概述
樂氏四聯癥是由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右室肥厚四種畸形并存。 約占先天性心臟病的10％左右。患者青紫、杵狀指，活動時呼吸急速，喜蹲踞或有青紫發作，即青紫加重，呼吸增快，困難，嚴重甚至暈頒是最明顯癥狀。心前區可有雜音，管末閉(5％—10%)、肺動脈瓣狹窄(5％—8%)等，占了先天性心臟
法樂氏四聯癥的并發癥
最常見的并發癥為腦血栓（系紅細胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細菌性血栓）及亞急性細菌性心內膜炎。而積極接受手術治療的患兒，也會并發一些術后并發癥： 1、肺部并發癥 F4主要病理變化是右室流出道狹窄和高位巨大室間隔缺損導致右向左分流,肺血流減少,血液粘稠,氧運送障礙。F4影響治
關于李德氏綜合征的輔助檢查介紹
1、X線檢查 （1）多數患者有直背、漏斗胸或胸椎側突。 （2）二尖瓣脫垂無并發二尖瓣閉鎖不全者心影正常。 （3）并重度二尖瓣閉鎖不全患者顯示左心房、左心室增大，當左心功能不全時可有肺淤血，肺紋理增粗等，后期可有右室增大，心臟呈梨形。 2、心電圖 （1）T波：下壁（Ⅱ、Ⅲ、aVF）和左胸
法洛四聯癥根治術的圍手術期麻醉管理
??? 法洛四聯癥是小兒最常見的一種復雜的先天性紫紺性心臟病，發病率占先天性心臟病的5%～10%。法洛四聯癥包括有四個典型的解剖特點，即較大的室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室流出道狹窄和右心室肥厚。病理生理特點是心室水平的右向左分流，肺血流受右心室流出道梗阻程度和體肺循環血管阻力的影響。近年來，隨
法樂氏四聯癥的鑒別診斷
本病臨床表現較具特征性，一般不難診斷，但需與其它有紫紺的先天性心臟血管病相鑒別。 （一）肺動脈口狹窄合并心房間隔缺損伴有右至左分流（法樂三聯癥）本病紫紺出現較晚。胸骨左緣第二肋間的收縮期雜音較響，所占據時間較長，肺動脈瓣區第二心音減輕、分裂。X線片上見心臟陰影增大較顯著，肺動脈總干弧明顯凸出。
法樂氏四聯癥的發病機理
本病的心室間隔缺損位于右心室間隔的膜部。肺動脈口狹窄可能為瓣膜、右心室漏斗部或肺動脈型，而以右心室漏斗部型居多。主動脈根部右移，騎跨在有缺損的心室間隔之上，故與左、右心室均多少直接相連。在20～25％的病人，主動脈弓和降主動脈位于右側。右心室壁顯著肥厚。肺動脈口狹窄嚴重而致閉塞時，則形成假性動脈
關于嬰兒痙攣癥的其他輔助檢查介紹
神經影像學檢查如CT、MRI、PET、SPECT可協助發現腦內結構性或功能性病變。SPECT研究顯示，腦血流低灌注區與嬰兒痙攣癥的皮質損害（常在枕區）有關，高灌注區（常在額區）與癲癇的持續存在有關，類似痙攣的發作終止則高灌注區減少。MRI可發現CT難以發現的腦結構異常。皮膚紫外線檢查可發現結節性
關于帕金森綜合癥的輔助檢查介紹
（1）腦CTMRI檢查一般無特征性所見，老年患者可有不同程度腦萎縮、腦室擴大，部分患者伴腦腔隙性梗死灶，個別出現基底節鈣化。近來有學者證明MRI中PD患者于T1加權象可見白質高信號，且出現于半卵圓中心的前部及側腦室前角周圍白質。 （2）功能顯像檢測采用PET或SPECT與特定的放射性核素檢測。
關于肺血栓栓塞癥的輔助檢查介紹
一、血氣分析，D二聚體強陽性(>500mg/l)； PaO2下降。 二、x光胸片：典型的改變是呈葉段分布的三角形 影，也可表現為斑片狀影、盤狀肺不張、阻 塞遠端局限性肺紋理減少等．小的梗塞者x光 片完全正常。可合并胸腔積液和肺動脈高壓 而出現相應的影像學改變(見肺源性心臟病)。 三、心電圖檢
未矯治法洛四聯癥患兒行開顱手術麻醉處理
患兒，男，7歲，身高126 cm，體重20kg。以頭痛、嘔吐伴間斷性發熱收入院。顱腦MRI示：左側額葉可見類圓形短T1長T2異常信號影，邊界不清，直徑4～5 cm，中線結構明顯右側移位，診斷為“腦膿腫”。?患兒既往有法洛四聯癥（TOF）史，未行手術治療，口唇略發紺，平靜呼吸空氣SpO284%。血常規
關于小兒賴氏綜合征的輔助檢查介紹
1.腦電圖檢查 早期正常，2歲后均有異常，腦電圖呈彌漫性腦病改變，見慢波增多，不規律的電活動等，也可有癇樣放電(棘波)，睡眠紡錘波消失等。背景波呈廣泛高幅慢活動，腦電圖變化程度與臨床表現并非完全一致。 2.腦CT、MRI檢查 尚應做腦CT等檢查,可發現腦水腫,中線移位等改變。示額葉萎縮、胼胝體
關于法布里病的輔助檢查介紹
主要的輔助檢查包括α-半乳糖苷酶A活性檢測、尿三聚己糖神經酰胺測定、組織病理學檢查、基因檢測，出現心臟、腎臟、眼部和中樞神經系統損害時還需要進行相關檢查。 1.α-半乳糖苷酶A活性檢測 采取干血片方法進行篩查。男性患者的酶活性常明顯下降。約30%的女性患者的酶活性可在正常范圍，不能單純借助酶
法樂氏四聯癥的臨床表現
（一）癥狀主要是自幼出現進行性紫紺和呼吸困難，哭鬧時更甚，伴有杵狀指（趾）和紅細胞增多。病孩易感乏力，勞累后的呼吸困難與乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于嚴重的缺氧而引起昏厥發作，甚至有癲癇抽搐。其它并發癥尚有心力衰竭、腦血管意外、感染性心內膜炎、肺部感染等。如不治療，體力活動大受限制，且
怎樣治療法洛四聯癥？
臨床上手術治療有以下幾種方法： 1、四聯癥矯正術 仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應用中度低溫體外循環，新生兒則主張在深低溫停循環和低流量體外循環下進行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動脈灌注誘導心臟停搏進行心肌保護。心內矯正手術包括室間隔缺損修補、妥善解除右室流出道梗阻。 2、姑息
關于新生兒出血癥的輔助檢查介紹
需要做的主要檢查包括凝血功能檢測，包括凝血酶原時間（PT）、活化部分凝血活酶時間（APTT）、白陶土部分凝血活酶時間（KPTT）、凝血酶時間（TT）等，還可以測定纖維蛋白原、血小板。如果存在維生素K缺乏，則維生素K依賴因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子）活性下降，PT、APTT、KPTT延長，但是TT、纖