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疾病簡介MDS是一組克隆性造血干細胞疾病，其特征為血細胞減少，髓系細胞一系或多系病態造血，無效造血及高風險向白血病轉化。國際預后評分系統（IPSS）推薦的血細胞減少的標準為Hb<100g/L,中性粒細胞絕對值（ANC）<1.8×10^9/L,血小板（PLT）<100×10^9/L，但實際診斷MDS時，不要求一定達到這么低。多數MDS病例以進行性的骨髓衰竭為特征，并最終都會發展成為AML，但是不同亞型轉白率也不同，某些患者的生物學特征是相對惰性的，病程較長，轉白率很低。在MDS定義明確后，診斷和分型中主要難點在那些外周血和骨髓原始細胞不增多病例上，尤其當病態造血不顯著時；或與營養缺乏、化學藥物、中毒、造血生長因子、炎癥及感染繼發的病態造血鑒別；以及骨髓低增生或伴隨纖維化等情況，不能獲得足夠細胞分析可能的疾病過程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纖維化診斷常常很困難。鑒別診斷診斷MDS的主要問題是要確定骨髓增生異常是否......閱讀全文
疾病簡介MDS是一組克隆性造血干細胞疾病，其特征為血細胞減少，髓系細胞一系或多系病態造血，無效造血及高風險向白血病轉化。國際預后評分系統（IPSS）推薦的血細胞減少的標準為Hb<100g/L,中性粒細胞絕對值（ANC）<1.8×10^9/L,血小板（PLT）<100×10^9/L，
MDS是一組克隆性造血干細胞疾病，其特征為血細胞減少，髓系細胞一系或多系病態造血，無效造血及高風險向白血病轉化。國際預后評分系統（IPSS）推薦的血細胞減少的標準為Hb<100g/L，中性粒細胞絕對值（ANC）<1.8×10^9/L，血小板（PLT）<100×10^9/L，但實際診
治療MDS治療主要解決兩大問題：骨髓衰竭及并發癥、AML轉化。就患者群體而言，MDS患者自然病程和預后的差異性很大，治療宜個體化。根據MDS患者的預后積分，同時結合患者年齡、體能狀況、依從性等進行綜合評定，選擇治療方案。低危組MDS治療包括成分血輸注，造血因子治療，免疫調節劑，表觀遺傳學藥物治療。低
多數病例骨髓增生明顯活躍，有少數增生正常或減低，伴明顯病態造血。（1）紅細胞系：多為明顯增生，少數增生減低。原紅和早幼紅細胞增多，有類巨幼樣變，可見核碎裂、核畸形、核分葉、雙核或多核幼紅細胞，核質發育不平衡，胞質嗜堿著色不均。（2）粒細胞系：粒細胞系增生活躍或減低。原粒和早幼粒細胞可增高，伴成熟障礙
分型1982年FAB協作組提出以形態學為基礎的FAB標準（表8），主要根據MDS患者外周血和骨髓細胞病態造血、特別是原始細胞比例、環形鐵粒幼細胞數、Auer小體及外周血單核細胞數量，將MDS分為5型：難治性貧血（refractoryanemia，RA）、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血（RAwithrin
近期梅奧診所的 Tefferi 教授對骨髓增生異常綜合征的診斷、預后評估以及治療進行了綜述，發表于 AJH 的 40 周年紀念刊上。診斷1. 診斷標準2007 年的維也納會議提出了骨髓增生異常綜合征（MDS）的最低診斷標準，從形態學、細胞遺傳學、免疫表型、集落培養等方面綜合診斷。需要注意的是
一、骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細胞過多（MDS-RAEB）臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為MDS-RAEB（ICD:D46.201）。（二）診斷依據。根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、《World Health Organiza
多數病例骨髓增生明顯活躍，有少數增生正常或減低，伴明顯病態造血。（1）紅細胞系：多為明顯增生，少數增生減低。原紅和早幼紅細胞增多，有類巨幼樣變，可見核碎裂、核畸形、核分葉、雙核或多核幼紅細胞，核質發育不平衡，胞質嗜堿著色不均。（2）粒細胞系：粒細胞系增生活躍或減低。原粒和早幼粒細胞可增高，伴成熟障礙
本病初期血液學異常主要有貧血、血小板和中性粒細胞減少，多數病例同時有3項減少，也有1～2項減少，并可見病態造血。（1）紅細胞：表現不同程度貧血，可為正細胞正色素性，并可為大細胞或小細胞以及雙形性貧血。成熟紅細胞大小不等，形態不一，可見大紅細胞、小紅細胞，球形、靶形紅細胞，嗜多色性紅細胞，嗜堿性點彩及
骨髓增生異常綜合征的初發癥狀缺乏特異性，部分患者可無明顯自覺癥狀。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節痛。多數以貧血起病，可做為就診的首發癥狀，持續數月至數年。約20％～60％病例病程中伴出血傾向，程度輕重不一，表現有皮膚瘀點．牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關，一些患