為什么呼吸鏈復合物III能在極端環境下保持穩定性的結構
11月28日，中國科學院生物物理研究所孫飛課題組與德國馬普研究所Hartmut Michel課題組在國際期刊《德國應用化學》(Angewandte Chemie International Edition）雜志上發表封面文章。該項工作首次報道了來自超嗜熱菌的呼吸鏈復合物III天然狀態和結合抑制劑后的高分辨率冷凍電鏡結構，鑒定出一系列能顯著增強蛋白穩定性的新型結構特征，從而在原子水平上揭示了呼吸鏈復合物在極端環境下仍能穩定發揮生理功能的結構基礎。 呼吸作用是生命體內最基礎的能量代謝活動之一，主要由四個大分子量的呼吸鏈蛋白復合物完成。呼吸鏈復合物的功能失活會導致帕金森氏癥、阿爾茨海默氏癥、多發性硬化、少年脊髓型共濟失調以及肌萎縮性脊髓側索硬化癥等多種疾病，因此維持其結構完整和生物活性對于生命體是至關重要的。生活在極端環境中的生命體，如高輻射、高壓、高溫等，其呼吸鏈復合物能否維持生物活性是其能否生存的關鍵。然而，由于缺少來自超嗜......閱讀全文
呼吸鏈的定義
呼吸鏈又稱電子傳遞鏈，是由一系列電子載體構成的，從NADH或FADH2向氧傳遞電子的系統。還原型輔酶通過呼吸鏈再氧化的過程稱為電子傳遞過程。其中的氫以質子形式脫下，電子沿呼吸鏈轉移到分子氧，形成粒子型氧，再與質子結合生成水。放出的能量則使ADP和磷酸生成ATP。電子傳遞和ATP形成的偶聯機制稱為氧化
呼吸鏈介紹（二）
? (二)黃素蛋白(flavoproteins) 黃素蛋白種類很多，其輔基有兩種，一種為黃素單核苷酸(FMN)，另一種為黃素腺嘌呤二核苷酸(FAD)，兩者均含核黃素(維生素B2)，此外FMN尚含一分子磷酸，而FAD則比FMN多含一分子腺苷酸(AMP)，其結構如下： 在FAD、FMN分子中的異咯
呼吸鏈介紹（一）
? 呼吸鏈（respiratory chain)是由一系列的遞氫體(hydrogen transfer)和遞電子體(eletron transfer)按一定的順序排列所組成的連續反應體系，它將代謝物脫下的成對氫原子交給氧生成水，同時有ATP生成。實際上呼吸鏈的作用代表著線粒體最基本的功能，呼
呼吸鏈介紹（四）
? (五)細胞色素體系 1926年Keilin首次使用分光鏡觀察昆蟲飛翔肌振動時，發現有特殊的吸收光譜，因此把細胞內的吸光物質定名為細胞色素。細胞色素是一類含有鐵卟啉輔基的色蛋白，屬于遞電子體。線粒體內膜中有細胞色素b、c1、c、aa3，肝、腎等組織的微粒體中有細胞色素P450。細胞色素b、c1、
呼吸鏈介紹（三）
? (三)鐵硫蛋白(ironsulfur proteins,Fe-S) 又稱鐵硫中心，其特點是含鐵原子。鐵是與無機硫原子或是蛋白質肽鏈上半胱氨酸殘基的硫相結合，常見的鐵硫蛋白有三種組合方式(a)單個鐵原子與4個半胱氨酸殘基上的巰基硫相連。(b)兩個鐵原子、兩個無機硫原子組成(2Fe-2S)，其中
呼吸鏈介紹（五）
(二)氧化呼吸鏈1.NADH氧化呼吸鏈 人體內大多數脫氫酶都以NAD+作輔酶，在脫氫酶催化下底物SH2脫下的氫交給NAD+生成NADH+H+，在NADH脫氫酶作用下，NADH+H+將兩個氫原子傳遞給FMN生成FMNH2，再將氫傳遞至CoQ生成CoQH2，此時兩個氫原子解離成2H++2e,2H+游離于
呼吸鏈的組分介紹
呼吸鏈包含15種以上組分，主要由4種酶復合體和2種可移動電子載體構成。其中復合體Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、輔酶Q和細胞色素C的數量比為1：2：3：7：63：9。復合體Ⅰ即NADH，輔酶Q氧化還原酶復合體，由NADH脫氫酶（一種以FMN為輔基的黃素蛋白）和一系列鐵硫蛋白（鐵—硫中心）組成。它從NADH得到兩個電
線粒體呼吸鏈酶的疾病
線粒體呼吸鏈酶缺陷會造成線粒體病，線粒體病主要包括：母系遺傳Leigh綜合征，線粒體肌病，多系統疾病、心肌病、進行性眼外肌麻痹，Leer遺傳性視神經病，糖尿病和耳聾、共濟失調舞蹈病、細胞外基質慢性游走性紅斑、進行性眼外肌麻痹、肌紅蛋白尿電機神經元疾病,鐵粒幼細胞貧血、MERRF-線粒體肌病、肌陣
呼吸鏈抑制劑介紹
1.魚藤酮、安密妥、殺粉蝶菌素：阻斷電子從NADH到輔酶Q的傳遞。魚藤酮是極毒的植物物質，可作殺蟲劑。2.抗霉素A：從鏈霉素分離出的抗生素，抑制從細胞色素b到c1的傳遞。3.氰化物、疊氮化物、CO、H2S等，阻斷由細胞色素aa3到氧的傳遞。
呼吸鏈的組成和功能介紹
呼吸鏈（respiratory chain）是由一系列的遞氫反應（hydrogen transfer reactions）和遞電子反應（electrontransfer reactions）按一定的順序排列所組成的連續反應體系，它將代謝物脫下的成對氫原子交給氧生成水，同時有ATP生成。實際上呼吸鏈的