簡述小兒高免疫球蛋白E綜合征的并發癥
反復發生各種嚴重感染，可有肺大皰、膿胸、支氣管擴張等并發癥。白色念珠菌、卡氏肺囊蟲感染、帶狀皰疹、皮膚皰疹、皰疹性角膜結膜炎。常有生長發育遲緩，骨質疏松和多發性骨折等。......閱讀全文
簡述小兒高免疫球蛋白E綜合征的并發癥
反復發生各種嚴重感染，可有肺大皰、膿胸、支氣管擴張等并發癥。白色念珠菌、卡氏肺囊蟲感染、帶狀皰疹、皮膚皰疹、皰疹性角膜結膜炎。常有生長發育遲緩，骨質疏松和多發性骨折等。
小兒高免疫球蛋白E綜合征的癥狀
本病征起病年齡多在生后1～8周，男女均可發病。但多見于白種人的女嬰，尤其是皮膚顏色白皙，毛發紅色的女嬰。皮膚初發癥狀類似于異位性皮炎或慢性濕疹，劇烈瘙癢。80%患者有濕疹的表現，常發生在異位性皮炎的好發部位，面部常持續受累，病程慢，發生年齡早，2個月到2歲。許多皮損類似于丘疹樣癢疹，可以有手掌足
小兒高免疫球蛋白E綜合征的概述
高免疫球蛋白E綜合征即Job綜合征，又稱姚皮炎綜合征、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatous disease variant)、Buckley綜合征等。本病征是一種病因及發病機理尚不清楚的少見疾病。1966年Davis以“Job綜合征”為病名報告2例，1971年Pabst指出本病血清Ig
關于小兒高免疫球蛋白E綜合征的簡介
高免疫球蛋白E綜合征即Job綜合征，又稱姚皮炎綜合征、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatous disease variant)、Buckley綜合征等。本病征是一種病因及發病機理尚不清楚的少見疾病。主要特征有： ①慢性濕疹性皮炎； ②反復嚴重感染； ③血清IgE明顯增高。 196
小兒高免疫球蛋白E綜合征的癥狀體征
本病征起病年齡多在生后1～8周，男女均可發病。但多見于白種人的女嬰，尤其是皮膚顏色白皙，毛發紅色的女嬰。 1.皮膚表現 慢性濕疹樣皮炎，但分布和性質不像異位性濕疹，系生后不久即出現的首發癥狀。呈丘疹或丘疹水皰性皮疹，邊界清楚，有瘙癢。皮損分布于頭面部、耳后及軀體伸側面，其嚴重程度與季節無關。其
小兒高免疫球蛋白E綜合征的發病機制
目前有推測為由于存在T細胞缺陷，導致部分有γ-干擾素生成減少，最終影響IgE生成調節和其他免疫功能。 該病免疫學異常尤為突出，包括血液、痰和膿腫中嗜酸性細胞增高，粒細胞趨化功能缺陷，T細胞亞群異常，抗體產生不足和細胞因子分泌異常。這些免疫學改變均為非特異性；其他與免疫學無關的表現有特殊面容，關
小兒高免疫球蛋白E綜合征的發病機制介紹
該病免疫學異常尤為突出，包括血液、痰和膿腫中嗜酸性細胞增高，粒細胞趨化功能缺陷，T細胞亞群異常，抗體產生不足和細胞因子分泌異常。這些免疫學改變均為非特異性；其他與免疫學無關的表現有特殊面容，關節過度伸展，多發性骨折和顱骨縫早閉。因此，本病為多系統免疫受損性疾病。 有人對本病征患兒IgE的合成和
小兒高免疫球蛋白E綜合征的發病原因
本病征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性，多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。可能由抗葡萄球菌IgE水平增高、抗葡萄球菌IgG水平降低、中性粒細胞趨化功能改變、病人對抗病能力降低以上任一因素引起。
小兒高免疫球蛋白E綜合征的檢查方法介紹
一、實驗室檢查： 免疫學檢查：可有多種免疫異常表現。 1.外周血 末梢血及局部嗜酸細胞增多，可高達白細胞總數的55%～60%。 2.血清IgE增高 明顯增高(＞4.8mg/L，即＞2000U/ml)且水平穩定。 3.抗體反應 血清中可查出高水平的抗金黃色葡萄球菌特異性IgE；有報道21例
小兒高免疫球蛋白E綜合征的疾病診斷介紹
高免疫球蛋白E綜合征與異位性皮炎的鑒別為前者有嚴重復發性葡萄球菌性膿腫和肺炎。 一些原發性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高，如胸腺發育不良、濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征(WAS)、某些嚴重聯合免疫缺陷病(如Omenn綜合征和所謂的Nezelof綜合征)、慢性肉芽腫病和選擇性IgA缺陷病，應予以
小兒高免疫球蛋白E綜合征的實驗室檢查
1、貧血； 2 、白細胞總數正常或升高； 3 、嗜酸性粒細胞比例增多。 免疫學檢查，可有多種免疫異常表現： 1、外周血 末梢血及局部嗜酸細胞增多，可高達白細胞總數的55%～60%，即超過一半以上。 2、血清IgE增高 明顯增高(>4.8mg/L，即>2000U/ml)且水平穩定，一般正
用藥治療小兒高免疫球蛋白E綜合征的簡介
目前本病征的治療仍處于經驗治療水平。常以二氯苯甲異惡唑青霉素(Dicloxcillin)預防金黃色葡萄球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco。 有人主張用復合人類IFNr，可使患兒單核細胞趨向作用明顯改善，IFNγ還可抑制IgE產生，增加吞噬細胞內鈣離子水平。 靜脈注射丙種球蛋白(IVG
小兒高免疫球蛋白E綜合征的預防護理介紹
1.孕婦保健 已知一些免疫缺陷病的發生與胚胎期發育不良密切相關。如果孕婦受到放射線照射、接受某些化學藥物的治療或發生病毒感染(特別是風疹病毒感染)等，則可損傷胎兒的免疫系統，特別是在孕早期，可使包括免疫系統在內的多系統受累。故加強孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。孕婦應避免接受放射線，慎用一些化
簡述高免疫球蛋白E綜合征的臨床表現
多見于1歲以內的嬰兒。皮損類似異位性皮炎或慢性濕疹，瘙癢劇烈，易繼發葡萄球菌感染如癤、癰和復發性“寒性膿腫”。頭部可有毛囊炎，耳、頭、口腔周圍及腹股溝可有膿皰、結痂和脫屑，眼瞼可出現瞼緣炎。反復發生上呼吸道感染、肺炎、膿胸和肺膿腫等。
小兒高免疫球蛋白E綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 本病征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性，多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。可能由抗葡萄球菌IgE水平增高、抗葡萄球菌IgG水平降低、中性粒細胞趨化功能改變、病人對抗病能力降低以上任一因素引起。 發病機制 目前有推測為由于存在T細胞缺陷，導致部分有γ-干擾素生成減
如何診斷高免疫球蛋白E綜合征？
1.臨床特點 發生反復慢性濕疹樣皮炎，反復皮膚冷膿腫，反復肺部嚴重感染等癥狀。 2.實驗室檢查 血清IgE明顯升高，大于正常值的10倍以上。血清中抗金黃色葡萄球菌IgE及抗白色念珠菌IgE陽性。嗜酸性細胞絕對及相對計數（比率）增高。 凡有上述臨床表現者均應考慮高免疫球蛋白E綜合征的可能，
關于高免疫球蛋白E綜合征的簡介
高免疫球蛋白E綜合征(HIES)即Job綜合征，又稱姚皮炎綜合征、慢性肉芽腫病變異型、Buckley綜合征等。該病征是一種病因及發病機理尚不清楚的少見疾病。 主要特征有： ①慢性濕疹性皮炎； ②反復嚴重感染； ③血清IgE明顯增高。
關于高免疫球蛋白E綜合征的檢查介紹
免疫學檢查：可有多種免疫異常表現。 1.外周血 末梢血及局部嗜酸細胞增多，可高達白細胞總數的55%～60%。 2.血清IgE 明顯增高（>4.8mg/l，即>2000U/ml）且水平穩定。 3.抗體反應 血清中可查出高水平的抗金黃色葡萄球菌特異性IgE。 4.中性粒細胞及單核細胞
治療高免疫球蛋白E綜合征的相關介紹
1.一般療法 （1）加強護理和營養以提高患者的抵抗力和免疫力。 （2）預防感染應注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。 2.抗感染療法 由于吞噬細胞本身和吞噬能力缺陷，機體無法殺滅感染的細菌。因此，一旦發生感染，應針對病原菌選擇廣譜的殺菌性抗生素進行治療。磺胺甲惡唑/甲氧芐啶對控制慢性肉芽腫
簡述小兒抗磷脂綜合征的并發癥
Budd-Chiari綜合征是其最重的肝臟并發癥。肝動脈血栓可以引起黃疸、肝腫大、酶升高。可發生動脈血栓，下肢動脈栓塞則可以出現間歇性跛行或壞疽。中樞神經系統受累還可有腦靜脈竇血栓形成、舞蹈癥、癲癇、多發性硬化性癡呆，可并發腦缺血、腦血栓、腦出血、精神行為異常和脊髓病變，如截癱等；部分病例有心瓣
簡述小兒骨髓增生異常綜合征的并發癥
1.嚴重內臟出血 如泌尿道、消化道、呼吸道和中樞神經出血，尤其顱內出血常危及小兒生命；若反復輸血可致含鐵血黃素沉著癥。 2.感染 常并發感染，輕者可以有持續發熱、體重下降、食欲不振、反復發生口腔黏膜潰瘍、壞死性口炎及咽峽炎，可并發敗血癥，感染多加重出血而導致死亡。 3.其他 肝、脾、淋
簡述小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥的并發癥
常伴發自身免疫病如紅斑狼瘡、皮肌炎、類風濕性關節炎、結節性動脈周圍炎、慢性甲狀腺炎、混合結締組織病、自身免疫性溶血性貧血和特發性血小板減少性紫癜等；可伴有過敏性疾病、反復感染等；有吸收障礙，可至營養性疾病，可伴發潰瘍性結腸炎、節段性小腸炎、萎縮性胃炎、胃潰瘍、胰腺炎和肝炎等；可有智能低下、癲癇，
簡述小兒白塞病的并發癥
可造成失明，角膜潰瘍，視網膜血管炎，球后視神經炎，可發生眼底出血，玻璃體混濁，青光眼；神經系統損害可發生意識障礙、精神異常、癲癇、感覺障礙等；心血管病變可至動、靜脈阻塞，發生動脈瘤和靜脈曲張，大動脈受累時表現為無脈癥；消化道受累可發生潰瘍，穿孔；肺部可發生支氣管瘺或肺梗死等并發癥。
免疫球蛋白E綜合征的癥狀體征
半數以上病例發生于未滿1歲的嬰兒，無性別差異。皮膚初發癥狀類似異位性皮炎或慢性濕疹，劇烈瘙癢。搔破處易發生葡萄球菌化膿性感染，表現為癤、癰及所謂復發性“寒性”葡萄球菌膿瘍。頭部可有毛囊炎，耳、頭、口腔周圍及腹股溝可有膿皰、結痂、脫屑。眼部發生瞼緣炎等。有反復發生的上呼吸道感染及肺炎，嚴重者可發生
簡述小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征的并發癥
重癥和病情進展迅速者常并發缺血缺氧和心功能不全表現；并發嚴重感染和內臟出血，尤其顱內出血常危及小兒生命；可并發心功能不全，常有黃疸、肝脾腫大；嚴重感染和大量出血是致死性并發癥。
簡述小兒膀胱-輸尿管反流綜合征的并發癥和預后
1、并發癥 反復尿路感染，晚期出現高血壓及腎功能不全。反流可致腎、輸尿管積水及發育停止。感染反復持久地存在，可引起腎瘢痕性萎縮，乃至腎功能不全、腎性高血壓等。 2、預后 長期反復發作可致腎功能障礙，預后取決于病情和病因。6%～13%伴腎瘢痕者可發展為高血壓，65%病兒表現有蛋白尿，有蛋白尿
簡述先天性高免疫球蛋白E癥候群的全身性特征
復發性支氣管炎：復發性帶痰液的咳嗽，金黃色葡萄球菌或流感嗜血桿菌肺炎通常與肺囊腫的發展有關。 其他感染：如細菌性關節炎、骨折處的葡萄球菌骨髓炎。 乳齒滯留：發生在某些患者，影響永久齒生長。 骨骼關節問題：容易骨折，常因外傷引起。許多患者在十多歲時發生脊椎側彎。 臉部特征：粗糙的面容、突出
關于免疫球蛋白E綜合征的基本介紹
高免疫球蛋白E綜合征又名“Job綜合征”，其特點為異位性皮炎樣損害，血清IgE增高，中性粒細胞趨化性障礙及反復發生化膿性感染。1966年Davis以“Job綜合征”為病名報告2例，1971年Pabst指出本病血清IgE增高，1974年Hill又發現本病還有中性粒細胞趨化功能降低。
簡述小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病的并發癥
一般均并發嚴重感染，如卡氏肺囊蟲肺炎、淋巴細胞性間質性肺炎、反復發生細菌感染(包括結核等)，腸道病毒性腦膜炎、蟲媒病毒性腦炎，也引起神經根神經病和血管病(卒中)。患兒都有進行性消瘦、腹瀉和生長遲緩。 本癥患兒均有進行性腎功能不全，多系統、多臟器的功能損害。
簡述小兒共濟失調毛細血管擴張Ⅰ型綜合征的并發癥
可出現多樣的癥狀體征，進行性小腦共濟失調者可并發凝視性眼球震顫、斜視、眼球運動困難、假面具貌、言語不清、智力低下等；反復呼吸道感染者易患B細胞型淋巴瘤、白血病、乳腺癌及內分泌疾病，常因慢性感染和腫瘤而死亡。