簡述線狀IgA大皰性皮病的臨床表現
LABD臨床表現多形性,有紅斑、丘疹、丘皰疹、水皰及大皰,可分散的或不對稱的。通常情況下,為紅斑上和/或正常皮膚上排列的水皰,特征性損害是排列成環狀或弧形的水皰及大皰。水皰一般在0.5-1.0cm,厚壁,張力性,尼氏征陰性,與皰疹樣皮炎非常類似,但瘙癢不如皰疹樣皮炎劇烈。也可表現為緊張性大皰,與大皰性類天皰瘡很難區分。兒童型的皮疹多見于口周等腔口周圍、腹股溝部位及腋周。部分LABD亦可呈瘢痕性類天皰瘡樣表現,皮損可位于口腔、鼻道、咽部及食管。LABD的眼部損害與瘢痕性類天皰瘡很難區別。......閱讀全文
簡述線狀IgA大皰性皮病 的臨床表現
LABD臨床表現多形性,有紅斑、丘疹、丘皰疹、水皰及大皰,可分散的或不對稱的。通常情況下,為紅斑上和/或正常皮膚上排列的水皰,特征性損害是排列成環狀或弧形的水皰及大皰。水皰一般在0.5-1.0cm,厚壁,張力性,尼氏征陰性,與皰疹樣皮炎非常類似,但瘙癢不如皰疹樣皮炎劇烈。也可表現為緊張性大皰,與
線狀IgA大皰性皮病的簡介
線狀IgA大皰性皮病（Linear IgA bullous dermatosis, LABD）是自身免疫性的表皮下皰病,可發生于成人及兒童。此病具有獨特的免疫病理改變 ---僅僅是或IgA占絕對優勢地沿著基底膜帶線狀沉積。 線狀IgA大皰性皮膚病表現為大皰、糜爛和紅斑。根據臨床特點和發病年齡分
成人線狀IgA大皰性皮病病例分析
?線狀IgA大皰性皮病(linearIgAbullousdermatosis，LABD)是罕見的自身免疫性表皮下大皰病，以基底膜帶IgA線狀沉積為典型特點;包括慢性兒童大皰性皮病及成人型線狀IgA大皰性皮病(adultlinearIgAbullousdermatosis，ALABD)兩類，后者相比于
治療線狀IgA大皰性皮病的相關介紹
大多數LABD患者口服氨苯砜或磺胺吡啶有效。多數患者僅以氨苯砜即控制,成人劑量100-150mg/d,兒童酌減,常在服藥48小時后起效,完全控制后需長期維持治療。磺胺吡啶劑量為1.0—1.5g/d。部分患者需加服強的松,一般不超過每日40mg。也有報道以四環素或大環內酯類抗生素成功治療成人及兒童
口腔黏膜線狀IgA大皰性皮病病例分析
線狀IgA大皰性皮病（LABD）是一種以皮下氣泡形和線性IgA沉積在基底膜（BMZ）為特點的自身免疫性大皰的疾病。Allen等用101例LABD患者血清來研究位于表皮和真皮的靶抗原，研究表明BP180和LAD285、BP230分別為是表皮和真皮中的主要抗原。本病病因不明，藥物、病毒（如水痘-皰疹">
線狀IgA大皰性皮病的病因及發病機制
LABD患者皮損的直接免疫熒光檢查示基底膜帶線狀IgA的沉積。少數病例還可有IgG及C3的沉積。以鹽裂皮膚作底物,在部分病例血清中可檢出有低滴度循環IgA抗基底膜抗體。熒光有三種形式：在鹽裂皮膚的表皮側,鹽裂皮膚的真皮側,還有個別病例可同時存在于鹽裂皮膚的表皮側及真皮側。成人及兒童LABD患者,
中藥貼膏誘發的線狀IgA大皰性皮病病例分析
患者女，47歲，因頸椎病外用中藥貼膏（具體不詳），1d后在貼膏部位感灼痛，隨后局部出現紅斑，并在紅斑基礎及周圍皮膚出現小水皰，皰液澄清。遂至當地社區衛生服務中心就診，診斷為接觸性皮炎，給予地塞米松磷酸鈉注射液5mg靜脈滴注，QD，治療2d，療效不明顯，水皰逐漸增多，背部出現大皰。于3d后至我院皮膚科
關于線狀IgA大皰性皮病的診斷和鑒別診斷
一、診斷依據： ①成人或兒童發病,不伴谷膠敏感性腸病； ②皮疹多形性,特征性環形或弧形排列的水皰或大皰,伴瘙癢。 ③表皮下皰,真皮乳頭嗜中性白細胞浸潤； ④直接免疫熒光示基底膜帶IgA線狀沉積。 二、鑒別診斷：本病主要應與皰疹樣皮炎和類天皰瘡相鑒別。主要依據組織病理、免疫學特點及是否合
關于線狀IgA大皰性皮病的組織病理及免疫病理介紹
LABD是一種以中性粒細胞浸潤為主的表皮下水皰病。早期的紅斑,中性粒細胞沿基底膜帶排列,伴有空泡改變,可見真皮乳頭嗜中性粒細胞微膿瘍。充分發展的皮損中,表皮下大皰和真皮中性粒細胞浸潤,隨著時間推移,可出現嗜酸性粒細胞。病理表現與皰疹樣皮炎類似。LABD的免疫電鏡改變：大部分患者透明板內有IgA沉
一例柳氮磺胺吡啶治療兒童線狀IgA大皰性皮病診療分析
線狀IgA大皰性皮病（linear IgA bullous dermatosis，LABD）是一種罕見的累及皮膚黏膜的獲得性表皮下水皰病，以學齡前兒童為多。本病病因不清，可能的誘因包括藥物反應（如萬古霉素）、感染和免疫性疾病等。目前國內外沒有大樣本的治療經驗，治療缺乏統一標準，一般使用氨苯砜