膽道閉鎖的概述
膽道閉鎖(biliary atresia，BA)是新生兒期一種少見的嚴重黃疸性疾病，但卻是新生兒梗阻性黃疸時需要外科處理的主要問題。膽道閉鎖并非少見疾病，至少占有新生兒長期阻塞性黃疸的半數病例，其發病率約為1∶8000～1∶14000個存活出生嬰兒，但地區和種族有較大差異，以亞洲報道的病例為多，東方民族的發病率高4～5倍，男女之比為1∶2。......閱讀全文
膽道閉鎖的概述
膽道閉鎖(biliary atresia，BA)是新生兒期一種少見的嚴重黃疸性疾病，但卻是新生兒梗阻性黃疸時需要外科處理的主要問題。膽道閉鎖并非少見疾病，至少占有新生兒長期阻塞性黃疸的半數病例，其發病率約為1∶8000～1∶14000個存活出生嬰兒，但地區和種族有較大差異，以亞洲報道的病例為多，
膽道閉鎖的診斷
漸進性黃疸，鞏膜黃染是最早的體征。黃疸可出現在出生后不久或1個月內，亦有在生理性黃疸消退1～2周后，本應逐漸消退，反而呈進行性加重。隨著黃疸的加重，糞便由正常黃色變淡以至白陶土色。有時由白陶土色又轉為淡黃色，這是由于血液膽色素濃度過高膽色素通過腸壁滲入腸腔，使糞便著色。尿色加深，猶如濃茶色。
膽道閉鎖的概述
膽道閉鎖(biliary atresia，BA)是新生兒期一種少見的嚴重黃疸性疾病，但卻是新生兒梗阻性黃疸時需要外科處理的主要問題。膽道閉鎖并非少見疾病，至少占有新生兒長期阻塞性黃疸的半數病例，其發病率約為1∶8000～1∶14000個存活出生嬰兒，但地區和種族有較大差異，以亞洲報道的病例為多，
膽道閉鎖的診斷
漸進性黃疸，鞏膜黃染是最早的體征。黃疸可出現在出生后不久或1個月內，亦有在生理性黃疸消退1～2周后，本應逐漸消退，反而呈進行性加重。隨著黃疸的加重，糞便由正常黃色變淡以至白陶土色。有時由白陶土色又轉為淡黃色，這是由于血液膽色素濃度過高膽色素通過腸壁滲入腸腔，使糞便著色。尿色加深，猶如濃茶色。
膽道閉鎖的發病機制
本病由于膽道阻塞，膽汁淤積，使肝實質受損。早期肝可輕度腫大，數個月后即可發展為嚴重膽汁性肝硬化，肝臟明顯腫大，質地變硬，表現為褐綠色，呈細顆粒狀或結節狀。切面可見網絡狀灰白色結締組織增生。顯微鏡下，肝小葉被增生的纖維組織條索分隔變形，大小不等，形狀不一，中央靜脈偏位或不清，肝細胞索排列紊亂，肝血
膽道閉鎖的病因分析
在病因方面有諸多學說，如先天性發育不良學說、血運障礙學說、病毒學說炎癥學說、胰膽管連接畸形學說、膽汁酸代謝異常學說免疫學說等等。 近年發現：①第一次排出的胎糞常是正常色澤，提示早期的膽道是通暢的。個別病例在出現灰白色糞便之前，大便的正常顏色可以持續2個月或更長時間，肝門區域的肝內膽管亦是開放的
怎樣治療膽道閉鎖？
大多數病人將在一年內因為肝功能衰竭而死。手術是治愈的惟一方式。 1.葛西手術 手術方法包括三部分：①肝門纖維塊的剝離，可能是最重要的部分；②空腸回路重建；③肝空腸吻合。葛西手術的基本思路在于即使肝外膽管已經閉鎖，在肝門附近仍可能有殘存的微小膽管。如果能將肝門纖維塊適度的切除，則膽汁有可能順利
關于膽道閉鎖的介紹
先天性膽道閉鎖，膽道閉鎖占新生兒長期阻塞性黃疸的半數病例，其發病率為1∶8000-1∶14000個存活出生嬰兒，但地區和種族有較大差異。以亞洲報道的病例為多，東方民族的發病率高4-5倍，男女之比為1∶2。先天性膽道閉鎖是一種肝內外膽管出現阻塞，并可導致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發生肝功能衰
膽道閉鎖的發病原因
病因尚無明確結論，早期認為該病為先天性膽管發育異常，與胚胎期第4～10周膽管系統發育停頓或紊亂有關。然而，對大量流產或早產兒膽道系統的解剖卻并未發現過膽道閉鎖，相反近年研究有更多證據支持此病為后天形成。部分病兒出生時有正常黃色大便，數周后才出現灰白色大便及黃疸，也提示這些病兒膽道梗阻出生后才發生
膽道閉鎖的并發癥
起初病嬰吃奶正常精神尚好，以后則隨肝硬化一系列癥狀的出現而出現食欲差，及出血傾向維生素A、D、EK缺乏癥狀、易感染、低血漿蛋白性水腫腹水等。未治的嬰兒，1周歲前或因食道靜脈曲張大出血死亡，或因肝昏迷或膿毒血癥而夭折。 術后并發癥常威脅生命最常見為術后膽管炎，發生率在50%，甚至高達100%其發
簡述膽道閉鎖的臨床表現
膽道閉鎖的典型病例嬰兒為足月產，大多數并無異常，糞便色澤正常，黃疸一般在生后2-3周逐漸顯露，有些病例的黃疸出現于生后最初幾天當時誤診為生理性黃疸。糞便變成棕黃、淡黃米色，以后成為無膽汁的陶土樣灰白色。但在病程較晚期時偶可略現淡黃色。尿色較深將尿布染成黃色。黃疸出現后，通常不消退且日益加深，皮膚
關于膽道閉鎖的檢查內容介紹
現有的實驗方法較多但特異性均差。膽道閉鎖時，血清總膽紅素增高。堿性磷酸酶的異常高值對診斷有參考價值。Υ-谷氨酰轉酶高峰值高于300IU/L呈持續性高水平或迅速增高狀態。5′核苷酸酶在膽管增生越顯著時水平越高，測定值>25IU/L，紅細胞過氧化氫溶血試驗方法較為復雜，若溶血在80%以上者則屬陽性。
診斷膽道閉鎖的依據介紹
1.進行性黃疸加重，糞色變陶土色，尿色加深至紅茶色。 2.腹脹，肝大，腹腔積液。 3.化驗可見結合膽紅素增高，肝功能先為正常，以后轉氨酶逐漸增高。 4.B超示膽道閉鎖。 5.CT示膽道閉鎖。
面對膽道閉鎖的4道難題，醫生該如何迎戰？
膽道閉鎖(biliary atresia，BA)是新生兒期一種少見的嚴重黃疸性疾病，臨床表現比較特殊，病因尚不清楚，BA是需要外科處理的新生兒梗阻性黃疸的疾病。在臨床診斷與治療中，存在諸多難題，給臨床帶來挑戰。下面以筆者遇到的病例為例，就有關問題作一淺析。患兒男，生后15天，因出生后黃疸至今未退**
新生兒肝炎綜合征的鑒別診斷及并發癥
鑒別診斷 本病與新生兒先天性膽管閉鎖有時很難鑒別。但若把新生兒肝炎誤認為膽管閉鎖而作手術，可使病情惡化。兩個病的鑒別診斷可以通過： 一、病史及體征 1 肝炎男嬰較女嬰多，而膽道閉鎖女嬰較男嬰為多。 2 黃疸在肝炎時一般較輕，并有波動性改變，或藥物治療有明顯減輕的情況；而膽道閉鎖黃疽呈持
新生兒肝炎綜合征的鑒別診斷
本病與新生兒先天性膽管閉鎖有時很難鑒別。但若把新生兒肝炎誤認為膽管閉鎖而作手術，可使病情惡化。兩個病的鑒別診斷可以通過： 一、病史及體征 1 肝炎男嬰較女嬰多，而膽道閉鎖女嬰較男嬰為多。 2 黃疸在肝炎時一般較輕，并有波動性改變，或藥物治療有明顯減輕的情況；而膽道閉鎖黃疽呈持續性加重白陶
新生兒肝炎綜合征的鑒別診斷
本病與新生兒先天性膽管閉鎖有時很難鑒別。但若把新生兒肝炎誤認為膽管閉鎖而作手術，可使病情惡化。兩個病的鑒別診斷可以通過： 一、病史及體征 1 肝炎男嬰較女嬰多，而膽道閉鎖女嬰較男嬰為多。 2 黃疸在肝炎時一般較輕，并有波動性改變，或藥物治療有明顯減輕的情況；而膽道閉鎖黃疽呈持續性加重白陶土
這項簡單血檢可篩查致命嬰兒肝病
近日，得克薩斯兒童醫院（Texas Children’s Hospital）和貝勒醫學院（Baylor College of Medicine）的醫學研究人員找到了一種簡單的血液測試方法來診斷檢測新生兒的膽道閉鎖（biliary atresia）及其它一些新生兒肝臟疾病。該研究發表在最
食管閉鎖的診斷
凡新生兒有口吐白沫、生后每次喂奶后均發生嘔吐或嗆咳、青紫等現象，再加以母親有羊水過多史或伴發其他先天畸形，都應考慮有先天性食管閉鎖的可能。腹部平軟表示無瘺管存在。上段有瘺管多出現奶后嗆咳、呼吸困難等癥狀。下部有瘺管則出現腹脹。進一步明確診斷，簡易方法可從鼻孔插入8 號導尿管，插入到8～12cm
嬰兒肝病綜合征的鑒別診斷
應與先天性肝外膽道閉鎖癥進行鑒別。早期鑒別診斷有助于膽道閉鎖手術治療，同時又可避免對嬰肝征患兒錯誤手術而加重病情。膽道閉鎖癥的主要癥狀與體征為進行性黃疸加深，出生后一貫排灰白色大便；肝臟進行性腫大，早期肝功能多屬正常，以后逐漸異常；常于3~4個月發現膽汁性肝硬化。嬰肝征和膽道閉鎖癥除有不同的臨床
簡述嬰兒肝炎綜合征的鑒別診斷
應與先天性肝外膽道閉鎖癥進行鑒別。早期鑒別診斷有助于膽道閉鎖手術治療,同時又可避免對嬰肝征病人錯誤手術而加重病情。膽道閉鎖癥的主要癥狀與體征為進行性黃疸加深,出生后一貫排灰白色大便；肝臟進行性腫大,早期肝功能多屬正常,以后逐漸異常；常于3-4個月發現膽汁性肝硬化。嬰肝征和膽道閉鎖癥除有不同的臨床
新生兒乙型肝炎的鑒別診斷
1、膽道閉鎖 主要是出現黃疸時與新生兒期病理性黃疸的疾病相鑒別。乙肝是肝性黃疸，血清膽紅素呈雙相反應健康搜索，但在新生兒早期由于肝細胞排泄功能先受阻，出現的鶒是阻塞性黃疸，故最重要的是與膽道閉鎖相鑒別。因后者須爭取鶒在出生后3個月內診斷明確后手術。兩者可從以下幾方面進行鑒別： (1)病史：乙肝
繪云生物牽手博圣生物－共譜新生兒疾病篩查新未來
近日，繪云生物與浙江博圣生物技術股份有限公司（博圣生物）正式簽署戰略合作協議，將透過博圣生物覆蓋全國的700多家母嬰健康檢測中心和醫療機構渠道資源，圍繞繪云生物質譜IVD檢測技術，尤其是新生兒先天性膽道閉鎖早篩技術，展開全面合作。 這不僅是雙方建立優勢資源互補、相互促進發展的戰略合作伙伴關系的
食管閉鎖的病因介紹
胚胎初期食管與氣管均由原始前腸發生，二者共同一管。在5～6 周時由中胚層生長一縱嵴，將食管氣管分隔，腹側為氣管，背側為食管。食管經過一個實變階段，由管內上皮細胞繁殖增生，使食管閉塞。以后管內出現空泡，互相融合，將食管再行貫通成空心管。若胚胎在前8 周內發育不正常，分隔、空化不全可引起不同類型的畸
食管閉鎖的病理生理
食管閉鎖常與食管氣管瘺同時存在，約占90%，極少數病例無瘺管，可分為5 個類型。 1.Ⅰ型 食管上下兩段不連接，各成盲端，兩段間的距離長短不等，同氣管不相通連，無食管氣管瘺。可發生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3～T4 水平，下段盲端多在膈上。此型較少見，占4%～8%。 2.Ⅱ型 食
食管閉鎖的輔助檢查
斷意義。應先行胸腹部常規透視或攝片。如腹部無氣體則為食管閉鎖的特征；如有食管氣管瘺，胃及腸內均可有氣體積聚。所以，腹腔內有氣體也不能完全除外食管閉鎖。如果新生兒發生肺炎合并肺不張，特別是右上葉肺不張，多為Ⅲ型食管閉鎖，此時胃腸道內可有大量氣體。胸部正位片顯示閉鎖近端充氣，插入胃管則見其通過受阻并
食管閉鎖的鑒別診斷
鑒別診斷的疾病包括伴有或不伴有發紺的先天性心臟病；主動脈弓畸形；所有引起新生兒呼吸窘迫綜合征的病變；喉食管裂畸形；神經性吞咽困難；胃食管反流等。
食管閉鎖的預防介紹
預后：治愈的關鍵取決于嬰幼兒的一般情況、畸形的型別、食管兩端間的距間、有無其他嚴重畸形、有無肺部并發癥及手術前后是否處理得當等因素。按先天性食管閉鎖發病率推算，我國每年約有5000 多病例，但實際接受治療的可能不到5%，且還有繼續減少的趨勢。多數學者按Waterson 分類統計食管閉鎖存活率，A
食管閉鎖的癥狀體征
由于食管閉鎖胎兒不能吞咽羊水，母親常有羊水過多史，占19%～90%。小兒出生后即出現唾液增多，不斷從口腔外溢，頻吐白沫。由于咽部充滿黏稠分泌物，呼吸時咽部可有呼嚕聲，呼吸不暢。常在第1 次喂奶或喂水時，咽下幾口即開始嘔吐，因食管與胃不連接，多呈非噴射狀。因乳汁吸入后充滿盲袋，經喉反流入氣管，引起
膽道造影的概述
X線檢查雖然是膽道疾病診斷的常用方法，但有些病患在普通X線片上不能明確顯示，這就需要使用醫學造影劑經一定方法和渠道使之進入膽道，使膽道造影部位的輪廓及病變圖像能在X線片上清楚顯示出來，這種方法就是膽道造影。