關于血色病性心肌病的檢查方式介紹
實驗室檢查 ：血清鐵增多(>32µ；mol/L或>180µ；g/dl)轉鐵蛋白飽和度>80%血清鐵蛋白水平增高(>161µ；mol/L或>900µ；g/ml)。 其它輔助檢查： 1、胸部X線有心功不全者常顯示心臟球形增大癥狀不明顯者心臟可以正常； 2、心電圖可出現各種類型的心律失常有癥狀的患者幾乎均有低電壓及ST-T改變； 3、肝臟活檢由于肝組織的含鐵量與心肌中的鐵濃度密切相關所以肝臟活檢是診斷心肌鐵質沉著的便利途徑，肝臟鐵含量增加，大于600µ；g/100mg(干重)； 4、心內膜心肌活檢可獲得確診直接證據有報道對本病進行去鐵治療時以心肌活檢含鐵濃度進行監測可避免發生低鐵血癥和缺鐵性貧血； 5、心內膜心肌活檢是確診RCM的重要手段。 根據心內膜心肌病變的不同階段可有壞死血栓形成纖維化三種病理......閱讀全文
關于血色病性心肌病的檢查方式介紹
實驗室檢查 ：血清鐵增多(>32µ；mol/L或>180µ；g/dl)轉鐵蛋白飽和度>80%血清鐵蛋白水平增高(>161µ；mol/L或>900µ；g/ml)。 其它輔助檢查： 1、胸部X線有心功不全者常顯示心臟球形增大癥狀不明顯者心臟可以正常； 2
簡述血色病性心肌病的治療方式
1、原發性血色病心肌病的治療因病因不明，尚無特效治療，目前采用放血療法和去鐵胺進行治療 (1)放血療法：由于大多數血色病性心肌病患者心肌、肝組織均有過多的鐵富集而造成心肌組織的損害最終多死于不可逆的心力衰竭。放血療法可緩解病情，延長生存時間每月放血1次，量約500～1000ml持續3年此后每3
關于血色病性心肌病的基本介紹
血色病(hemachromatosis，HCH)是一種慢性鐵代謝障礙性全身疾病，該病呈世界性分布。1865年，由Troussean報道，世界上有關此病的報道越來越多。本病特征為一種遺傳性鐵代謝障礙，含鐵血黃素在組織中沉積，造成肝、脾、腎上腺、垂體、胰腺、心臟等多器官損害，纖維增生、結構破壞及功能
關于擴張性心肌病的檢查方式介紹
1.X線檢查 心臟擴大為突出表現，以左心室擴大主，伴以右心室擴大，也可有左心房及右心房擴大。 2.心電圖 不同程度的房室傳導阻滯，右束支傳導阻滯常見。廣泛ST-T改變，左心室高電壓，左房肥大，由于心肌纖維化可出現病理性Q波，各導聯低電壓。 3.超聲心動圖 左心室明顯擴大，左心室流出道擴
關于血色病性心肌病的流行病學介紹
1865年由Troussean報道1例累及心肌的特發性血色病，截至1992年世界已有3000余例的報道。該病呈世界性分布原發性血色病長期被認為是一種遺傳性疾病人群純合子占0.2%～0.5%，雜合子占10%～15%。 組織學檢查顯示，心室游離壁和室間隔沉著的鐵較心房多心室肌各層中鐵含量不同，心外
關于血色病性心肌病的病發原因分析
1、原發性血色病長期被認為是遺傳性疾病但其遺傳學基礎至今仍有爭論血色病遺傳的精確方式，由于種種原因難以闡明。第一，導致小腸過度吸收鐵的基本原因的生化過程尚未弄清，因此缺乏可應用的確切方法，以鑒別受累者的類型第二該病的臨床表現差異顯著，受年齡、性別(男性比女性多9倍)肝損害以及促進鐵吸收的條件因子
血色病的檢查方式
1、外周血 多正常晚期合并嚴重肝硬化可出現貧血、白細胞和血小板減少。 2、血清鐵（SI） 早晨空腹血清鐵在正常人為60～180μg/dL（11～30μmol/L），而HHC在180～300μg/dL（32～54μmol/L）。血清鐵水平的升高還可見于酒精性肝病患者。血清鐵對篩查HHC沒有轉
關于老年擴張性心肌病的檢查方式介紹
血沉增快，心力衰竭肝淤血時肝功能SGPT，SGOT及球蛋白增高，偶見血清心肌酶輕度增高。 1、老年擴張性心肌病的心電圖檢查： 以多樣性，復雜性，缺乏特異性為特征，因本病早期既有心肌超微結構的異常，如心肌細胞變性，心肌纖維化，心肌纖維排列紊亂，使心肌細胞出現電的不穩定性，故在病程早期可出現各種
關于梗阻性肥大性心肌病的檢查方式介紹
1、胸部X線檢查 心影增大，左心室增大，但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。 2、心電圖檢查 顯示左心室肥大和勞損，有時前胸aVL和I導聯呈現異常Q波。有的病例呈現完全性右束支、左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大。 3、心導管檢查 右心導管
概述血色病性心肌病的發病機制
發病機制尚不明推測可能在基因異常的基礎上，鐵代謝紊亂導致小腸不適當地吸收過多的鐵在小腸黏膜細胞中，二價鐵經氧化成三價鐵后，與β球蛋白結合成運鐵蛋白轉運到全身以鐵蛋白及含鐵血黃素形式沉積于各臟器而致病。環境因素，如攝入過量鐵過量乙醇(酒精)以及肝病，對發病起一定的作用。 1、原發性血色病患者中某
概述血色病性心肌病的臨床表現
本病多發于男性，其發生率約為女性的10～20倍本病發病較晚一般在20歲之前很少出現癥狀約80%患者在40歲后發病，女性患者發病更晚這是因為鐵質的蓄積是逐漸進行的，只有當體內鐵質日積月累達到一定程度時才產生癥狀女性因通過月經失血而喪失鐵，故可減輕鐵質沉著臨床上不易表現出來或表現很輕。 1、肝硬化
簡述肥厚性心肌病的檢查方式
1.X線檢查 心臟大小正常或增大，心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比，壓力階差越大，心臟亦越大。心臟左心室肥厚為主，主動脈不增寬，肺動脈段多無明顯突出，肺淤血大多較輕，常見二尖瓣鈣化。 2.心電圖 由于心臟缺血，心肌復極異常，ST－T改變常見，左心室肥厚及左束支傳導阻滯也較多
血色病性心肌病的一般診斷方法
1、原發性血色病心肌病診斷年齡超過40歲，具有肝硬化糖尿病、心肌病和皮膚色素沉著四聯癥，結合血清鐵、鐵蛋白測定便可診斷為血色病性心肌病。癥狀不典型者結合肝活檢、心內膜心肌活檢可明確診斷。 2、繼發性血色性心肌病診斷對有球蛋白生成障礙性貧血或重度貧血者長期輸血后引起心臟擴大心功能不全者應考慮
關于限制型心肌病的檢查方式介紹
1.心電圖 P波常高尖，QRS可呈低電壓，ST段和T波改變常見，可出現期前收縮和束支傳導阻滯等心律失常，約50%的患者可發生心房顫動。 2.X線 病變易侵及右心室，約70%顯示心胸比例增大，合并右心房擴大者心影可呈球形；左心室受累時常可見肺淤血；個別患者尚可見心內膜鈣化影。 3.超聲心動
關于肥厚型心肌病的檢查方式介紹
1、超聲心動圖 對HCM診斷有重要意義：①室間隔肥厚與左室游離壁厚度之比>1.5cm；②二尖瓣前葉收縮期向前移動及主動脈收縮中期關閉現象；③心室腔小；④左室流出道狹窄30mmHg，則認為存在左室流出道梗阻。對稱性左室肥厚時室間隔與左室游離壁一致。 2、心電圖 左心室或雙室肥厚及ST-T改變
關于結節病性心肌病的檢查介紹
1.X線胸片 可顯示心臟呈輕至中度增大或右心增大、充血性心力衰竭、心包積液以及左心室壁瘤等改變。此外，尚可檢獲肺門淋巴結腫大、肺實質浸潤以及網狀結節陰影，后者為肺組織受累的重要標志。 2.心電圖 半數以上結節病患者存在包括復極異常、心律失常，偶可呈透壁心肌梗死樣改變等異常心電圖。確診或疑似
關于小兒限制型心肌病的檢查方式介紹
1.心內膜心肌活檢 心內膜心肌活檢常可確定診斷，組織學特征主要為心內膜及心內膜下心肌纖維化，可有心肌細胞變性。 2.胸部X線檢查 X線表現為心影輕度至中度增大，以兩心房增大為主。 3.心電圖檢查 心電圖以心房肥大常見，可有QRS波群低電壓，心律失常（房性心律失常，房室傳導阻滯或束支傳導
關于小兒擴張型心肌病的檢查方式介紹
1.常規檢查 2.心內膜心肌活檢 無特異性病理變化，價值有限，可作為與特異性心肌病鑒別診斷的參考，組織學可見心肌細胞肥大、變性、間質纖維化，DCM患者心肌活檢時心肌細胞不同程度肥大、纖維化，而無明顯的淋巴細胞浸潤。通過組織學或PCR方法可排除心肌炎，遺傳代謝性心肌病及線粒體病，心肌活檢多用于
關于小兒肥厚型心肌病的檢查方式介紹
1.一般血液檢查 主要是篩查可引起心肌肥厚的代謝性疾病，如檢查空腹血糖，血中肉堿，乳酸鹽，丙酮酸，氨基酸濃度等；檢查尿中氨基酸，有機酸等成分及其含量。 2.心內膜心肌活檢 考慮手術治療時應做心導管檢查和心血管造影，測定血流動力學參數，壓力階差，心室肥厚部位及程度，心腔變形，流出道狹窄及瓣膜
關于淀粉樣變心肌病的檢查方式介紹
心內膜心肌組織學檢查仍為目前診斷淀粉樣變心肌病的金指標。凡偏光顯微鏡發現剛果紅染色組織特征性綠色雙折射者即可確診。若遇全身性淀粉樣變，而不適宜實施心肌活檢者，則應酌情行直腸、腎臟以及肝臟等組織學檢查。 1、淀粉樣變心肌病的心電圖檢查： 表現有低電壓、ST-T改變、竇性心動過速，心律失常以房室
肥厚型梗阻性心肌病的檢查方式介紹
1.胸部X線檢查 心影增大，左心室增大，但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。 2.心電圖檢查 顯示左心室肥大和勞損，有時前胸aVL和I導聯呈現異常Q波。有的病例呈現完全性右束支、左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大。 3.心導管檢查 右心導管
關于遺傳性血色病的基本介紹
在中年以前常無癥狀,80%~90%男性患者在癥狀出現前總體鐵貯備量已>10g.女性患者癥狀常發生在絕經期后,由于在經期和妊娠期鐵丟失減少了鐵負荷,因而在50歲以前絕經的女性患者,肝內鐵含量是增高的. 盡管在妊娠和經期失血,然而婦女可有血色病完全的臨床表現.由于鐵負荷過度所引起的后遺癥的臨床表現
血色病性骨關節病的輔助檢查
常規X線平片檢查時，可以發現掌指關節和近側指間關節的關節下有囊腫形成、骨侵襲、關節間隙狹窄和骨贅形成。在腕骨和下尺橈關節亦有囊腫形成和侵襲。關節下囊腫最早出現，通常位于關節近側，關節間隙狹窄不均勻，在關節受侵襲處最為明顯。骨贅形成一般是關節嚴重受累的表現。 部分患者的遠端尺橈關節和尺骨遠端也可
關于甲狀旁腺功能減退性心肌病的檢查介紹
1.血鈣降低，多低于2.0mmol/L，血磷升高，超過1.6mmol/L。 2.血清免疫活性甲狀旁腺素（iPTH）明顯降低或不能測得。 3.心電圖見Q-T間期延長，主要是ST段延長，T波低平或倒置。 4.超聲心動圖可見心房、心室腔擴大，室間隔左室后壁收縮期增厚，搏動幅度降低，類似擴張型心肌
關于肝性脊髓病的檢查方式介紹
1.進展較快的肝性脊髓病多有轉氨酶增高、白蛋白下降、球蛋白升高等肝功能異常。慢性起病者以血氨增高為重要的實驗室特征，但血氨水平與腦-脊髓損害的嚴重程度并不呈平行關系。 2.腦脊液大多正常，有的蛋白質輕度或中度增高。 3.血清銅藍蛋白、維生素B12、葉酸及梅毒血清檢查正常。 4.肝豆狀核變性
血色病性骨關節病的實驗室檢查
血紅蛋白含量和白細胞、血小板計數，以及血細胞沉降率等均正常。類風濕因子陰性。在周圍血內可見有含鐵顆粒的巨噬細胞。肝功能正常，部分患者表現有輕度溴磺肽鈉排泄量下降。血清鈣、磷含量正常。尿糖和葡萄糖耐量試驗可出現異常。血清鐵含量增高，血清轉鐵蛋白飽和度增高（正常為30%），有時可高達70%，甚至10
治療遺傳性血色病的介紹
對血色病患者來說,放血是最簡單的排鐵療法,并可提高存活率,但不能改變肝細胞癌的發生率.在診斷確立后,放血療法應盡快開始.每周放血約500ml(約250mg鐵)直到血清鐵正常,轉鐵蛋白飽和度降低50%.當鐵貯備正常時,可進一步放血以維持轉鐵蛋白飽和度
關于擴張性心肌病的基本介紹
擴張型心肌病（DCM）是一種原因未明的原發性心肌疾病。本病的特征為左或右心室或雙側心室擴大，并伴有心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見。病情呈進行性加重，死亡可發生于疾病的任何階段。
關于肥厚性心肌病的基本介紹
肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。根據左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄。
關于心動過速性心肌病的檢查介紹
1.心電圖 具有相應心動過速的表現，左室肥大和ST-T異常等。 2.超聲心動圖 類似于擴張型心肌病的表現，如心臟擴大，心功能下降。 3.有關鑒別診斷的檢查 如化驗甲狀腺功能以除外甲亢，對有冠心病危險因素者需行冠脈造影以除外冠心病。