Blood：治療特定血液癌癥的新靶標

　　約克大學科學家已經確定血液癌癥新的治療靶點，這可能導致針對特定血液癌癥即骨髓增殖性腫瘤（MPNS）的新療法的發展。

　　骨髓增殖性腫瘤是以一系或多系髓系細胞增殖為主要特征的克隆性造血干細胞腫瘤。多系髓系細胞(包括紅系、粒系和巨核系) 增殖為主要特征的克隆性造血干細胞腫瘤，其特點是骨髓有核細胞增多，增殖的細胞可向終末分化成熟，多不伴發育異常；外周血一系或多系細胞增多，外周器官浸潤，常伴有肝脾腫大。

　　MPN包括慢性粒細胞,白血病(CML)、真性紅細胞增多癥(PV)、原發性血小板增多癥(ET)、慢性特發性骨髓纖維化(CIMF)、慢性中性粒細胞白血病 (CNL)、慢性嗜酸粒細胞白血病／ 高嗜酸粒細胞綜合征( CEL／HES)、肥大細胞病(MCD)及不能分類的骨髓增殖性腫瘤除外,患者生存質量的原因主要為病程中并發癥的出現 以及繼發血液系統腫瘤。

　　由于MPN患者血細胞過度增殖，可導致血液淤滯、粘稠度增加，后者可成為各種心腦血管疾病的高危因素， 因而患者可并發高血壓病、腦卒中等，疾病的分類及發展階段是出血、栓塞等并發癥的主要危險因素，血細胞比容、血紅蛋白水平、自細胞計數也為栓塞的危險因素。

　　嚴格控制血細胞在體內循環的數量，對身體健康是重要的，但是，在大多數MPN患者中，蛋白質JAK2突變導致血細胞增殖得太快。

　　團隊發現蛋白分子Mpl接收來自細胞外的化學信號，是突變JAK2引發疾病發展的前提。使用實驗室模型，他們發現，“切斷”Mpl受體中一半基因，降低其表達，其結果是該疾病沒有進展。該研究成果發表在Blood雜志。