MDA5陽性皮肌炎治療取得新進展
DA5抗體陽性皮肌炎是一種罕發但致死率極高的自身免疫病，該亞型以MDA5抗體為血清學標志，主要報道集中于東亞地區，一般在中老年階段（52-56歲）發病，女性發病率略高于男性。這一亞型的患者往往肌肉受累不明顯，但具有典型的皮損、伴有快速進展型間質性肺病，病情發展快、預后不良。由于肺部病癥發展速度很快，患者六個月生存率只有50%左右，往往死于間質性肺病（ILD）導致的呼吸衰竭。據仁濟醫院風濕科主治醫師陳志威醫生介紹，目前醫學界對MDA5抗體陽性皮肌炎的發病機制尚不清楚，而采用激素聯合傳統免疫抑制劑的主流治療方案往往療效并不理想，無法明顯改善MDA5抗體陽性皮肌炎合并快速進展型間質性肺炎患者的生存率。 2019年夏季，上海交通大學附屬仁濟醫院南院葉霜教授團隊在《新英格蘭醫學》（影響因子70.67）上發表了一篇短文，短文報道了Janus激酶（JAK）抑制劑托法替布藥物能夠被用于黑素瘤分化基因5（MDA5）抗體陽性皮肌炎治療。該藥物......閱讀全文
警惕皮肌炎mda5！
MDA5皮肌炎是最重要、最致命的肺間質疾病，發展迅速。起初，運動后出現干咳和氣短。隨著肺部疾病的發展，屏氣的表現越來越明顯和加重，稍有活動就會出現屏氣。在疾病的后期，窒息也發生在靜止狀態，需要持續吸氧。最后，氧氣吸入無法維持，需要氣管插管。死亡率相對較高，疾病往往進展迅速。呼吸衰竭發生在最短的一
mda5陽性皮肌炎進展
按語：本學期，18級本科新聞和17級本科播音班分別開設《新聞采訪》必修課，2019年9月開始由陳紅梅老師主講。國慶節后，同學們進行新聞采寫綜合練習，陸續提交課程作業。經補充采訪修改完善后，任課老師將挑選一部分優秀作業，不定期刊發。 MDA5抗體陽性皮肌炎是一種罕發但致死率極高的自身免疫病，該亞
mda5型皮肌炎的死亡率
皮肌炎這只”虎“似乎遠在天邊，據報道發病率僅僅在1-10/10萬人左右，但它卻是風濕病患者原發病相關死亡的最重要病因之一。作為炎癥性肌病（myositis）中的一個重要組成部分，皮肌炎本身又可分為很多亞型，尤其是“MDA5抗體”陽性的皮肌炎往往容易出現快速進展型間質性肺炎，半年內死亡率可大于50
mda5陽性皮肌炎治療取得新進展
按語：本學期，18級本科新聞和17級本科播音班分別開設《新聞采訪》必修課，2019年9月開始由陳紅梅老師主講。國慶節后，同學們進行新聞采寫綜合練習，陸續提交課程作業。經補充采訪修改完善后，任課老師將挑選一部分優秀作業，不定期刊發。 MDA5抗體陽性皮肌炎是一種罕發但致死率極高的自身免疫病，該亞
MDA5陽性皮肌炎治療取得新進展
DA5抗體陽性皮肌炎是一種罕發但致死率極高的自身免疫病，該亞型以MDA5抗體為血清學標志，主要報道集中于東亞地區，一般在中老年階段（52-56歲）發病，女性發病率略高于男性。這一亞型的患者往往肌肉受累不明顯，但具有典型的皮損、伴有快速進展型間質性肺病，病情發展快、預后不良。由于肺部病癥發展速度很
mda5陽性皮肌炎間質性肺病治療的新希望
近日，上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院南院風濕科葉霜團隊在新英格蘭醫學雜志(NEJM，影響因子70.67)發表短文(Correspondence)報道了該團隊最新臨床研究結果：Janus激酶(JAK)抑制劑托法替布可顯著改善MDA5陽性的早期階段的無肌病型皮肌炎-間質性肺病(ADM-ILD)患者的
揭示MDA5抗體陽性皮肌炎間質性肺病治療的新希望
MDA5陽性皮肌炎是一種少見、但極其嚴重的風濕免疫疾病，除具備MDA5抗體這一血清學標志外，通常表現為特征性的皮疹、相對輕微的肌病和快速進展的間質性肺病，從而引起進行性的呼吸衰竭；6個月死亡率可高達50%。該項目的主要研究者王曉棟醫師指出：“如果風濕病中具有代表性的紅斑狼瘡如‘狼’的話，該病則似
水生所魚類模式識別受體抗病毒感染機制研究取得進展
RIG-I樣受體(RIG-I like receptors，RLRs)是一類新發現的模式識別受體，能夠識別細胞質中的病毒RNA，在抗病毒天然免疫中起著重要的作用。RIG-I樣受體包括3個成員, 即視黃酸誘導基因I (RIG-I)、黑色素瘤分化相關基因5 (MDA5)以及LGP2。在
發現LGP2在丙肝病毒誘導的固有免疫反應中發揮關鍵作用
1月16日，國際學術期刊Hepatology 在線發表了中國科學院上海巴斯德研究所病毒性肝炎研究組的研究論文LGP2 plays an essential role in HCV infection-induced interferon responses。 RIG-I樣受體屬于病原模式識別受
昆明動物所解密樹鼩為何可以缺失天然免疫基因RIGI
天然免疫是機體抵抗病毒入侵的第一道防線。細胞內抗病毒天然免疫過程的開啟，有賴于模式識別受體（pattern-recognition receptors，PRRs）對于外源刺激的識別，產生大量的I型干擾素、細胞因子、補體和炎性因子等，廣譜地清除病原微生物。目前公認的模式識別受體主要有Toll樣受體
經常感冒竟然是由于基因突變？
科學家在經常感冒的小女孩體內確定了一種罕見的基因突變，這一基因突變會使人更容易感冒。 根據美國國家過敏癥和傳染病研究所(NIAID)的數據顯示，5歲的女孩已經經歷了無數次人類鼻病毒感染，導致普通感冒，她剛剛1個多月大的時候，她就由于鼻病毒感染，導致流感病毒，只有放在一個通風的地方，她才可以呼吸
魚類天然免疫受體NOD1抗病毒作用機制被發現了
先天性免疫反應是機體防御外來病原微生物感染的第一道防線，這種快速非特異性的反應依賴于模式識別受體對病原相關分子模式的識別與結合。核苷酸寡聚化結構域樣受體（Nucleotide oligomerization domain-like receptors, NLRs）家族成員NOD1是經典的抗細菌相
哈佛大學，南開大學《Cell》解析先天免疫
來自哈佛醫學院，南開大學的研究人員發表了先天免疫研究的重要研究進展：揭示了一類胞內模式識別受體MDA5在區分自我和非我核酸方面的識別機制，相關研究成果公布在Cell雜志在線版上。 文章的通訊作者是哈佛醫學院Sun Hur教授，參與這項研究的還有南開大學的姚輝(Hui Yao，音譯)。這
肌炎特異性抗體在中國炎性肌病患者中的臨床意義
肌炎特異性抗體（MSAs）在炎性肌病，尤其是在皮肌炎（DM）和多發性肌炎（PM）的臨床診治過程中發揮了不可替代的作用。目前臨床上能檢測的MSA有十多種，每一種抗體均具有其獨特的臨床特征譜。現摘要介紹如下。MSA的陽性率近期， 我們檢測了6 0 0 多例P M / D M 患者的血清， 結果顯示， 7
MDA5MAVS抗病毒通路激活機制獲揭示
近日，中國科學院上海藥物研究所研究員鄭杰團隊揭示了K63-polyUb介導的MDA5-MAVS抗病毒信號通路組裝程序與激活機制。相關研究成果發表于《免疫力》。? ? MDA5是細胞內的異體RNA監測蛋白，在自身免疫疾病中可識別內源性alu RNA和未經ADAR編輯過的、以及線粒體釋放出來的雙鏈R
MDA5MAVS抗病毒通路激活機制獲揭示
近日，中國科學院上海藥物研究所研究員鄭杰團隊揭示了K63-polyUb介導的MDA5-MAVS抗病毒信號通路組裝程序與激活機制。相關研究成果發表于《免疫力》。 MDA5是細胞內的異體RNA監測蛋白，在自身免疫疾病中可識別內源性alu RNA和未經ADAR編輯過的、
肌炎特異性抗體可以預測腫瘤
精彩內容很多研究表明腫瘤與肌炎之間存在著相關性，但具體機理尚不明確。根據近20年的國內外文獻報道，腫瘤在肌炎患者中的發生率為11%-36%，其中皮肌炎（DM）最為常見，多發性肌炎（PM）亦可見。由于肌炎合并腫瘤患者比單純肌炎或腫瘤患者的生存率低，因此早期診治對改善患者預后極為重要。常見腫瘤類型及發生
科學家發現Tau蛋白誘發AD等疾病神經炎癥的新機制
神經退行性疾病的發生伴隨神經炎癥激活。有研究者認為，神經炎癥可能直接參與誘導疾病的發生，因此探究誘導神經炎癥的因素對神經退行性疾病早期篩查和防治有重要意義。 此前有研究表明，致病形式的Tau蛋白能夠激活反轉錄轉座子，并且發現反轉錄轉座子能夠在人類疾病發生過程中驅動炎癥[1]。然而，Tau蛋白誘
PLOS：先天免疫系統如何區分病毒RNA和內源性RNA
目前，慕尼黑大學的研究人員已經確定了可使活細胞內先天免疫系統區別病毒RNA和內源性RNA的結構特點。 當病毒感染細胞的時候，它們控制細胞代謝和劫持用于產生病毒蛋白的細胞資源。這個過程依賴于病毒RNA分子，在宿主細胞內它們被直接傳送給新合成的RNA病毒，并通過細胞的翻譯設備提供病毒蛋白的制造
魚類和哺乳類通過趨同進化形成相似干擾素反應調控機制
大量研究表明，絕大多數哺乳類I型干擾素(Interferon, IFN)包括多個IFNa和一個IFNb；RIG-I樣受體(RIG-I like receptors，RLRs)通過識別細胞質中存在的病毒dsRNA啟動一連串的信號轉導，最后激活轉錄因子IRF3誘導IFNb的表達；大多數
武漢病毒所發現沙粒病毒影響天然免疫系統的新機制
中國科學院武漢病毒研究所肖庚富研究團隊在沙粒病毒和宿主天然免疫系統相互作用的分子機制方面取得新進展，首次提出了沙粒病毒聚合酶L蛋白具有多種生物功能的觀點，相關論文Activation of the RLR/MAVS signaling pathway by the L protein of Mo
診斷惡性腫瘤相關炎性肌病的相關介紹
詳細詢問病史和全面體格檢查對診斷非常重要，特別是對乳腺、盆腔、直腸的檢查不容忽視。 抗核基質蛋白2（NXP-2）抗體陽性的成人炎性肌病患者易伴發惡性腫瘤，如胰腺癌、膽囊癌、肺癌、卵巢癌和慢性淋巴細胞性白血病等。 抗NXP-2抗體與抗轉錄中介因子1（TIF-1）γ抗體在惡性腫瘤合并炎性肌病的患
中科院、上海交大Nature子刊發表免疫新成果
來自中科院生物物理研究所、上海交通大學的研究人員證實，IRTKS通過PCBP2 SUMO化 (SUMOylation)介導的MAVS降解負向調控了抗病毒免疫。這一研究發現發布在9月8日的《自然通訊》（Nature Communications）雜志上。 中科院生物物理研究所范祖森(Zusen
科學家發現沙粒病毒如何影響宿主天然免疫系統
9月18日，記者從中科院武漢病毒所獲悉，該所肖庚富團隊發現，沙粒病毒聚合酶L蛋白具有多種生物功能，并對宿主天然免疫系統產生影響。相關成果日前發表于《病毒學雜志》。 沙粒病毒是一類有囊膜的負鏈RNA病毒，其中莫佩亞病毒（MOPV）是重要的一類。研究表明，沙粒病毒能引起出血熱等疾病，嚴重威脅人類健
一例抗小泛素樣修飾物活化酶抗體陽性皮肌炎病例分析
病例資料患者女，58歲，主因“干咳、頸面部皮疹1個月，肌無力伴發熱1周”于2012年6月入院。患者1個月前無明顯誘因始出現干咳，伴輕度活動后氣促，未就診。?隨后出現額部、面部及前胸部、頸部紅色皮疹，伴輕度瘙癢，于當地醫院就診，考慮“肺炎”，予以頭孢呋辛抗感染治療后，皮疹較前有所消褪，但仍有間斷干咳。
肌炎特異性抗體——IIM診斷的有效血清學指標
自身免疫性肌炎（特發性炎癥性肌病，Idiopathic Inflammatory Myositis，IIM ）是一組病因未明的四肢近段肌無力為主的骨骼肌非化膿性肌病。臨床上IIM分為5類，其中以多發性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）最為多見（約占70%）。血清學抗體臨床價值除臨床標準及肌活檢外，自身抗體
免疫系統清理“RNA病毒”－有望找到慢性病毒感染藥物靶點
科技日報訊 RNA病毒？沒聽過。但丙肝病毒、艾滋病病毒、SARS病毒、埃博拉病毒、禽流感病毒、流感病毒……一定如雷貫耳。它們，都歸屬RNA病毒。先天免疫反應是人體抵抗病毒的第一道防線。不過，免疫系統到底如何“清除”病毒，在學界依然是個謎。湖南大學生物學院病原生物學與免疫學研究所朱海珍團隊一項最新
老年男性近端肌肉無力伴眶周紅斑病因分析
患者，男，53歲，因眶周紅斑和廣泛的瘙癢性皮疹1年而到風濕科就診。患者曾接受抗生素和局部保濕劑的治療，無明顯效果。皮膚檢查顯示向陽性皮疹（圖1A）、披肩征（圖1B）和Gottron疹（圖1C）。近端肌肉無力，肌酸激酶水平升高（671 IU / L）。肌電圖顯示短的多相電位、纖維顫動和重復放電。惡性疾
淺談新型冠狀病毒（SARSCoV2)的來龍去脈（一）
4月8日凌晨，有一群比跨年還要積極的人在期盼武漢重啟的到來，這是抗擊SARS-CoV-2戰役中最輝煌的一刻，標志著我國疫情得到有效控制并且經濟開始有序復蘇。整整76天，我們迎來了勝利的曙光，但國外的疫情卻愈演愈烈，呈加速擴散蔓延態勢。為了防止輸入性病例再次傳染，我國各通商口岸以及人流通道均已采取了強
丁鏟團隊揭示HDV－V靶向降解MAVS抑制宿主先天性免疫機制
近日，上海獸醫研究所水禽病毒病創新團隊發現，新城疫病毒（NDV）感染宿主細胞過程中，其非結構蛋白V能夠招募宿主E3泛素連接酶RNF5降解重要的先天性免疫接頭分子MAVS，抑制宿主先天性免疫從而促進病毒復制。該研究揭示了NDV V蛋白拮抗宿主先天性免疫的新機制，對抗病毒和抗腫瘤療法具有重要意義。