先天性無痛無汗癥患兒行大腿截肢術麻醉管理
先天性無痛無汗癥（congenial insensitivity to pain with anhidrosis，CIPA）又稱先天性感覺和自主神經功能障礙綜合征，為常染色體隱性遺傳病。CIPA的臨床表現主要為痛覺缺失、骨端無痛性損傷、口腔咬痕、無汗高熱、精神發育遲滯等。由于患兒痛覺的消失或遲鈍，無法避免危險而跌傷，而傷后無疼痛繼續活動，最終引起反復的骨折、骨折不愈合，嚴重時需要手術處理，針對這種罕見病術中麻醉管理也一直面臨著挑戰。 在以往大部分的報道中對于這類患兒的全麻方案中較多的選擇靜脈泵注丙泊酚維持麻醉。但這類患者心血管事件相關的并發癥較為明顯，尤其是心動過緩、低血壓發生率較高，術中丙泊酚維持麻醉有可能會增加以上并發癥的發生。本例患兒的麻醉管理選擇了吸入七氟醚維持麻醉，取得了較好的麻醉效果，現報道如下。 患兒，女，11歲，132cm，23kg......閱讀全文
先天性無痛無汗癥患兒行大腿截肢術麻醉管理
?先天性無痛無汗癥（congenial?insensitivity?to?pain?with?anhidrosis，CIPA）又稱先天性感覺和自主神經功能障礙綜合征，為常染色體隱性遺傳病。CIPA的臨床表現主要為痛覺缺失、骨端無痛性損傷、口腔咬痕、無汗高熱、精神發育遲滯等。由于患兒痛覺的消失或遲鈍，
先天性無痛無汗癥患兒麻醉管理
?先天性無痛癥又稱為“遺傳性感覺和自主神經病變（hereditary?sensory?and?autonomic?neuropathy，HSAN）”，是一種罕見的常染色體隱性遺傳性疾病。先天性無痛無汗癥（congenital?insensitivity?to?pain?with?anhydrosis
先天性無痛無汗癥病例分析
先天性無痛無汗癥（CIPA）是一種以無汗和痛溫覺缺失為主要特征的罕見常染色體隱性遺傳病，也常被稱為IV型遺傳性感覺和自主神經病。其病因是1號染色體上負責編碼神經生長因子的酪氨酸激酶受體的TRKA基因異常。該類患者出生就有癥狀并累及全身，影像學檢查常見骨折、關節畸形并脫位、骨髓炎、肢端骨質溶解、生長發
圍產期心肌病患者行無痛清宮術的麻醉管理
患者女，25歲，身高150 cm，體質量42 kg，因停經14周，要求中期引產于2018年4月2日入院。入院后行雷夫諾爾引產術，因胎膜胎盤不全擬于靜脈全麻下急診行清宮術。患者5年前曾行剖宮產術，產后2個月因不明原因胸悶確診為圍產期心肌病（peripartum?cardiomyopathy, PPCM
單心室Glenn術后患兒行甲狀腺癌切除術的麻醉管理
患兒，女，9歲，體重28kg，因“發現頸部腫物3月余”入院，診斷“甲狀腺腫物”，擬在全麻下行“甲狀腺腫物切除及頸部淋巴結清掃術”。患兒口唇輕微發紺，杵狀指（趾）。術前檢查：血常規示RBC5.63×1012/L，Hb164g/L；甲狀腺功能檢查示血清促甲狀腺激素（TSH）4.40mIU/L，血清游離三
氣管狹窄患兒行面部畸形整復術延期手術麻醉病例分析
患兒，男，7月齡，7.3kg，ASAⅡ級。因“發現右面部腫物并右上唇、右口角開裂7月余”入院。術前診斷：（1）右側面部腫物待查，（2）右側唇裂Ⅱ度，（3）右側面橫裂，（4）右硬腭裂伴牙槽突裂。擬在全麻下行“右側面部腫物探查摘除術+右側唇裂整復術+右側面橫裂整復術”。?入室后予七氟醚和丙泊酚麻醉誘導。
支氣管內腫瘤患兒行腫瘤切除氣管重建術麻醉病例分析
患兒，女，10歲，132cm，33kg，因“無誘因咯血1周”入院。既往體健。查體：精神反應可，聽診左肺呼吸音較右側明顯降低。胸部CT示兩肺支氣管血管束增多，左肺內可見大片狀高密度影，其內可見支氣管充氣征，左主支氣管管腔內可見橢圓形高密度影，心臟、縱隔向左移位。胸部增強CT示氣管居中，隆突形態、位置未
頸椎脊索瘤行腫瘤切除術的麻醉管理
脊索瘤是一種生長緩慢、具有局部侵襲性的低度惡性腫瘤，患病率約為十萬分之一，占所有惡性骨腫瘤的1%～4%。目前認為脊索瘤起源于異位的胚胎性脊索組織，可發生在脊柱的從顱底到骶骨的任何部位，50%左右發生于骶尾部，30%左右發生于顱底，其余發生于活動的脊柱區域，頸椎脊索瘤較為罕見。?頸椎脊索瘤可能伴隨困難
侏儒癥產婦行緊急剖宮產麻醉管理
產婦，25歲，身高86.0 cm，體重33.5kg，因“妊娠34周孕2產0LO先兆早產，侏儒癥”急診入院擬行剖宮產手術。一個月前門診產檢時麻醉科會診，術前評估為:侏儒癥，ASAⅢ級，心功能Ⅱ級，智力正常，軀干部、四肢短小，雙膝內翻畸形，胸椎稍向左側彎曲，腰椎前突、僅可觸摸L2~3椎間隙但狹窄，無脊神
無汗癥的介紹
無汗癥[1](Anhidrosis)是指皮膚表面少汗或完全無汗。亦稱汗閉，可分為限局性汗閉或全身汗閉鶒屬中醫“癃閉”范圍健康搜索。
患兒氣管切開取出異物麻醉管理
患兒，女，2歲9個月，11kg。入院前24h有金屬鏈誤吸史，當時呼吸困難，面色發紺，持續時間約1min，有喘息。胸部X線片示氣管隆突、右支氣管見不規則異物影（圖1）。9h前在外院全麻下行氣管鏡手術，異物未取出，術中情況不詳，轉入我院。?入院查體：意識清楚，口唇尚紅潤，呼吸急促，RR35次/分，安靜時
腦癱患兒體外循環下房間隔缺損修補術麻醉管理
病例患兒，女，3歲，漢族，體重10kg，身高86 cm，ASAⅢ級。因“發現先天性心臟病3年”入院，擬在全麻體外循環下行“房間隔缺損修補術”。既往無傳染病病史，無手術、外傷史；孕35周+4天早產兒，出生后診斷“喉軟化”，未經治療；既往因反復“肺炎”住院治療后痊愈出院；1歲時診斷為“腦癱”，行康復治療
未矯治法洛四聯癥患兒行開顱手術麻醉處理
患兒，男，7歲，身高126 cm，體重20kg。以頭痛、嘔吐伴間斷性發熱收入院。顱腦MRI示：左側額葉可見類圓形短T1長T2異常信號影，邊界不清，直徑4～5 cm，中線結構明顯右側移位，診斷為“腦膿腫”。?患兒既往有法洛四聯癥（TOF）史，未行手術治療，口唇略發紺，平靜呼吸空氣SpO284%。血常規
無汗癥的并發癥
后天性無汗癥見于硬皮病、腫瘤、燒傷、皮膚移植、放射性皮炎、淋巴瘤、Sjogren綜合征和慢性萎縮性肢端皮炎。麻風、酒精中毒性神經炎、淀粉樣變、糖尿病、痛風可發生無汗癥。甲狀腺功能低下患者、腫瘤、尿毒癥、肝硬化、內分泌疾病（如Addison病、糖尿病、尿崩癥）以及罕見的遺傳病（如Fabry病、Fr
胰腺腫瘤患者行開腹納米刀消融術術中麻醉管理病例報告
患者男，64歲，體重65 kg，因“左上腹部疼痛1.5個月，發現胰腺占位17 d”于2015年12月6日入院。既往：糖尿病病史4年，規律口服降糖藥物治療，空腹血糖控制在6.0 mmol/L。?術前檢查ECG示竇性心動過緩，心率54次/min；超聲心動圖提示射血分數（EF）62%；肺功能檢查提示中度通
無汗癥的檢查介紹
臨床皮膚檢查：患者全身皮膚或某一部位終年無明顯汗液。局限性皮膚干燥、粗糙，或在某些皮膚病皮損上出現，一般癥狀輕微。 臨床病理學檢查：標本活檢為發現皮脂腺樣組織，也無汗腺導管，或者可見大量的油滴樣物堵塞汗腺導管，基底部腫脹明顯。 其他檢查：交感神經功能檢查。[2]
無汗癥怎樣治療
1.積極治療引起無汗癥健康搜索的各種疾患。 2.口服或注射毛果蕓香堿鶒，可以刺激汗腺的分泌。可內服維生素A和甲狀腺粉(片)。 3.對全身性無汗引起體溫升高的患者可采取物理降溫局限性無汗癥引起的皮膚干燥、粗糙可搽一些無刺激軟膏以潤澤保護皮膚。夏天可人工濕潤皮膚，幫助調節體溫。 4.先天性外胚
無汗癥的病因介紹
無汗癥可由于汗腺功能障礙和神經系統損害，以及其他疾患引起的特發性無汗。 1.神經性無汗癥(neurophacicanhidrosis) 由激活汗腺的神經通路功能障礙所致鶒。如髓質損害可引起同側節段性汗閉或損害以下部位暫時性無汗。疾病引起的全身性無汗可能是由于皮層對下丘腦的抑制增強引起。下丘腦
黏多糖貯積癥患兒麻醉處理
?患兒，男，5歲半，20kg，因“進行性意識障礙5d，昏迷1d”入院。患兒5d前無外傷情況下因發熱、嗜睡于外院行抗感染、補液等對癥處理。治療過程中出現意識障礙逐漸加重，無嘔吐、抽搐，轉我院就診。?查體：患兒皮膚粗糙，前額突出呈舟狀；雙側眼球外凸，角膜混濁，右側曈孔散大固定，無對光反射，左側曈孔3mm
一例瓦登伯格綜合征患者右足畸形矯形術麻醉處理
患兒，男，8歲，體重25kg，因雙足畸形8年余于2015年5月11日入院。診斷：瓦登伯格綜合征、雙足畸形并贅生趾形成、先天性心臟病術后、先天性聾啞。擬行右足畸形矯形術（圖1~4）。?現病史：患兒出生后發現雙足畸形，體格檢查時發現心臟雜音，行心臟彩超示，先天性心臟病、室間隔缺損，當時未行特殊處理。1歲
超高齡患者行全子宮雙附件切除術的圍術期麻醉管理
患者女，96歲，因“絕經47年，陰道不規則出血9d”于2019年2月24日收入首都醫科大學宣武醫院。既往高血壓病史28余年，血壓最高145/70 mmHg（1mmHg=0.133 kPa），規律服用苯磺酸氨氯地平片（絡活喜），平時血壓（130~135）/70 mmHg。28年前行動脈瘤夾閉術，5年前
喉罩間斷自主呼吸行McKeown食管癌根治術麻醉管理
患者，男，54歲，173 cm，71kg。因“進行性吞咽困難5月余”入院，診斷為食管癌，既往高血壓病史，控制良好。ECG示：竇性心動過緩，Ⅰ度房室傳導阻滯。心臟彩超未見明顯異常。氣道評估：張口度正常，MallampatiⅡ級，甲頜間距＞6.5 cm，頸椎活動度不受限。胃鏡提示距門齒32 cm處環形狹
納米刀消融術麻醉管理
患者，女，62歲，體重54kg，ASAⅢ級。因“胰腺癌伴肝轉移化療介入治療后半月余”入院，擬在全麻下行“胰腺腫瘤納米刀消融術”。既往無傳染病病史，無高血壓、心臟病、糖尿病等慢性病史。確診胰腺惡性腫瘤后經八個周期的化療后病情穩定，各項指標除CA125?56.73U/ml，CA199?181.3U/ml
無汗癥的臨床表現
1.患者全身皮膚或某一部位終年無明顯汗液。全身性無汗健康搜索的患者常感全身不適，極度疲勞，在運動時最明顯。在天熱季節中，體溫往往升高心率加快，全身皮膚潮紅健康搜索甚至出現虛脫中暑等癥狀。 2.局限性皮膚干燥、粗糙，或在某些皮膚病皮損上出現，一般癥狀輕微。 3.發汗實驗可確定。
多發性硬化癥圍術期麻醉管理
多發性硬化癥（MS）是一種以中樞神經系統白質炎性脫髓鞘病變為主要特點的自身免疫疾病，青、中年多見，臨床特點是病灶播散廣泛，病程常有緩解復發的神經系統損害癥狀。目前國內在圍術期麻醉處理方面有關MS患者報道不多，本文將重慶市墊江縣中醫院近日1例MS患者行髖關節置換術的圍術期麻醉管理及其他相關問題進行總結
無汗癥的診斷及并發癥
診斷 根據臨床表現的特征性即可診斷。 并發癥 后天性無汗癥見于硬皮病、腫瘤、燒傷、皮膚移植、放射性皮炎、淋巴瘤、Sjogren綜合征和慢性萎縮性肢端皮炎。麻風、酒精中毒性神經炎、淀粉樣變、糖尿病、痛風可發生無汗癥。甲狀腺功能低下患者、腫瘤、尿毒癥、肝硬化、內分泌疾病（如Addison病、
無汗癥的并發癥與治療
并發癥 后天性無汗癥見于硬皮病、腫瘤、燒傷、皮膚移植、放射性皮炎、淋巴瘤、Sjogren綜合征和慢性萎縮性肢端皮炎。麻風、酒精中毒性神經炎、淀粉樣變、糖尿病、痛風可發生無汗癥。甲狀腺功能低下患者、腫瘤、尿毒癥、肝硬化、內分泌疾病（如Addison病、糖尿病、尿崩癥）以及罕見的遺傳病（如Fabr
小兒法洛四聯癥體肺分流術后合并聲門下狹窄行全麻氣...
小兒法洛四聯癥體肺分流術后合并聲門下狹窄行全麻氣道管理患兒，男，3歲，92 cm，13kg，因“先天性心臟病，法洛四聯癥，體肺分流術后，聲門下狹窄”擬行聲門下狹窄松解術。患兒出生后40d，因咳嗽就診，心臟彩超示“先天性心臟病，法洛四聯癥”，肺動脈及左心室發育差，于我院行體肺分流術。術后1年肺動脈及左
肺栓塞患者行大腦鐮旁腦膜瘤切除術麻醉管理
患者，女，62歲，身高165 cm，體質量65kg，BMI：24kg/m2。術前診斷：（1）左頂大腦鐮旁腦膜瘤；（2）肺動脈栓塞；（3）高血壓病（3級，高危）。擬在全身麻醉下行左頂大腦鐮旁腦膜瘤切除術。患者主訴：右側肢體不自主抖動伴無力7月余，加重11d，由于右側偏癱患者臥床1月余。既往有慢性肺動脈
一例膝關節肉瘤局部麻醉下行下肢高位截肢診療分析
患者男，45歲，工人，因發現右下肢腫塊并迅速增生1月入院，既往曾于25年前工作時被火焰燒傷，診斷為Ⅲ度燒傷面積為總體表面積的95%，治療8月后病愈出院，全身瘢痕增生較嚴重。2年前因高血壓腦出血，在當地醫院治療。?本次入院查體：患者意識清醒，全身瘢痕遍布，頭頸區頦胸粘連非常嚴重，軀干均為增生瘢痕，軀體