八例橄欖腦橋小腦萎縮與“十字征”病例分析
橄欖-腦橋-小腦萎縮（olivopontocerebellaratrophy，OPCA）是一組以小腦共濟失調和腦干功能受損為主要表現，可有自主神經損害、Parkinson綜合征、錐體束征等神經系統多部位進行性萎縮的變性疾病。目前病因仍不明確，可能與遺傳、病毒感染、代謝紊亂等有關。主要病理改變位于橄欖核、腦橋基底核和小腦半球，表現為神經細胞死亡、萎縮、消失、神經細胞脫髓鞘及膠質增生。“十字征”（cross sign）即MRI的T2加權像上腦橋的十字形異常高信號影，因該病和某些小腦變性疾病表現相重疊，且無有意義的生化標記物，故其影像學十字征的發現對此病的診斷和鑒別診斷意義重大。下面結合8例OPCA患者的臨床資料及MRI分析如下，以提高臨床醫生對此征的認識。臨床資料收集2010年7月至2012年7月在本院神經內科住院治療的OPCA患者8例，對8例OPCA患者的臨床資料及MRI進行分析研究。所有病例均符合文獻診斷標準。8例OPC......閱讀全文
八例橄欖腦橋小腦萎縮與“十字征”病例分析
橄欖-腦橋-小腦萎縮（olivopontocerebellaratrophy，OPCA）是一組以小腦共濟失調和腦干功能受損為主要表現，可有自主神經損害、Parkinson綜合征、錐體束征等神經系統多部位進行性萎縮的變性疾病。目前病因仍不明確，可能與遺傳、病毒感染、代謝紊亂等有關。主要病理改變位于橄欖
關于橄欖橋腦小腦萎縮的簡介
屬脊髓小腦變性的一類，但不是單純的一種疾病。1981年Menzel首先詳盡地描述一個顯性遺傳的OPCA的病理改變，發現有脊髓—橄欖—橋腦—小腦變性，并首次提出OPCA。該病為常染色體顯性或隱性遺傳。首先癥狀為小腦共濟失調，其次為雙下肢易疲勞、帕金森氏征、精神異常等。臨床主要癥狀和體征有： (1
橄欖體腦橋小腦萎縮的檢查介紹
1、橄欖體腦橋小腦萎縮的腦脊液正常 個別報道腦脊液乙酰膽堿酯酶降低。 2、橄欖體腦橋小腦萎縮的血液生化檢查 血漿去甲腎上腺素含量測定、24小時尿兒茶酚胺含量測定可明顯降低。 3、橄欖體腦橋小腦萎縮的頭顱CT檢查 表現小腦、腦干萎縮。但CT陰性并不能排除此病的診斷。 4、橄欖體腦橋小腦
關于橄欖橋腦小腦萎縮的病理介紹
基本病理改變為橋腦、下橄欖和小腦萎縮、大腦額葉亦可有一定程度的改變。鏡下見橄欖核有嚴重的神經元脫失和顯著的膠質增生。橋腦腹側萎縮，神經元和橫行纖維都有減少。小腦浦肯野細胞消失，顆粒層變薄。小腦半球中央白質和小腦中腳纖維脫髓鞘。小腳上腳和齒狀核也有輕度變性。脊髓小腦束、皮質脊髓束及Clarke&#
橄欖體橋腦小腦萎縮癥的簡介
橄欖體橋腦小腦萎縮癥（olivary body-pons-cerebellum atrophy OPCA） 本病首發癥狀為雙下肢平衡障礙，呈醉漢步態。四肢軀干性及小腦半球性共濟失調。小腦癥狀逐漸加重的同時，出現錐外系癥狀，肌張力增高，表情缺乏，有時出現類似震顫麻痹樣震顫，亦出現肌陣攣及錐體束操作
關于橄欖體腦橋小腦萎縮的簡介
橄欖體腦橋小腦萎縮（OPCA），是以明顯腦橋及小腦萎縮為病理特點，以小腦性共濟失調和腦干損害為主要臨床表現的中樞神經系統慢性變性疾病。1891年Menzel最早報道了2例臨床表現為帕金森綜合征、自主神經功能衰竭和錐體束損害的患者，符合多系統萎縮（MSA）的臨床和病理改變。1900年Dejerin
橄欖體腦橋小腦萎縮的診斷治療介紹
一、橄欖體腦橋小腦萎縮的診斷： 診斷此病目前缺乏特異性實驗室診斷方法，主要依靠臨床表現，CT、MRI掃描可見程度不同的小腦及腦干萎縮，并排除了其他疾病。診斷要點： 1、發病于中年后期，散發性。 2.、以慢性進行性小腦性共濟失調為突出的臨床表現。 3、除小腦癥狀外，有多系統受累表現，如腦干
概述橄欖體腦橋小腦萎縮的臨床表現
橄欖體腦橋小腦萎縮于中年或老年前期起病，平均發病年齡50歲左右，男女比為1：1，隱襲起病，緩慢進展。 1、小腦性共濟失調 小腦功能障礙是本病最突出的癥狀，表現為進行性的小腦性共濟失調。多早期出現，表現于雙下肢，常訴下肢發軟、乏力、易跌而就醫。自主活動緩慢而不靈活、步態不穩、平衡障礙、基底加寬
關于多系統萎縮癥—橄欖腦橋小腦萎縮的臨床癥狀介紹
多系統萎縮癥以明顯的橋腦及小腦萎縮為病理特點，多為散發病例，部分病例呈家族性發病，為常染色體顯性遺傳，稱為家族性OPCA。 （1）一般未成年起病，男女均可受累，緩慢進展。主要表現小腦性共濟失調和腦干功能受損，可有自主神經損害、Parkinson綜合征、錐體束征等。如明顯步態不穩、基底加寬、眼球
淺析腦橋十字征是否一定和多系統萎縮有關
病例介紹40歲女性，以“頭暈、右側肢體麻木10年，視物不清、記憶力下降半年”為主訴入院。患者10年前無明顯誘因出現頭暈，頭暈為持續性，無惡心、嘔吐，與體位改變無明顯相關，伴有言語不清，右側肢體麻木，右上肢活動不靈，走路不穩。于當地住院行腰椎穿刺檢查，腦脊液可見IgG寡克隆區帶。給予丙種球蛋白治療后，
一例橋腦小腦角黑色素瘤病例分析
患者，男，19歲，因頭痛、頭暈伴全身乏力，行走困難，惡心無嘔吐入院。于2010年7月12日門診以“左側小腦巨大腫瘤梗阻性腦積水”收入神經外科。神經系統檢查無異常,輔助檢查：頭顱MRI顯示：1.左側橋腦小腦角區占位性病變，可考慮腦膜瘤，其他如不典型室管膜瘤或神經源性腫瘤待排。2.梗阻性腦積水。于201
關于多系統萎縮癥的病因分析
多系統萎縮（MSA）是一組原因不明的神經系統多部位進行性萎縮的變性疾病或綜合征。病理上主要累積紋狀體黑質系統（紋狀體黑質變性）、橄欖腦橋小腦系統（橄欖腦橋小腦萎縮）和自主神經系統等。每種MSA綜合征都有特征性臨床癥狀，隨著病情發展，各綜合征由于損害部位不同組合，臨床癥狀可出現交替重疊。 病因不
遺傳性共濟失調按遺傳類型分類
Rosenberg(1982)將本癥分為以下各類。 (1)常染色體顯性遺傳： ①橄欖-腦橋-小腦萎縮Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型(olivopontocerebellar atyophy，OPCA)。 ②Machado-Joseph’s disease(MJD)。 ③小腦實質變性Ⅰ型和Ⅳ型(cere
遺傳性共濟失調按解剖部位分類
(1)脊髓型： ①Friedreich型共濟失調。 ②遺傳性痙攣性截癱(Strumpell-Larrain病)。 ③脊髓后索性共濟失調(Biemond綜合征)。 (2)脊髓小腦型： ①遺傳性痙攣性共濟失調(Marie遺傳性小腦共濟失調)。 ②β-脂蛋白缺乏病(Bassen-Kornz
關于兩側共濟失調—遺傳性共濟失調的鑒別－診斷介紹
（一）遺傳性共濟失調— 脊髓型 本型以弗利德來（Friedreich）氏共濟失調最常見。主要病變為脊髓后索及側索、脊髓小腦束與錐體束慢性變性多在5～15歲隱襲起病，進展緩慢。最早癥狀為兩下肢共濟失調，走路不穩，步態蹣跚，容易跌倒，站立時兩腳分得很寬，向兩側搖晃。因后索深感覺傳導束受損故閉目難立
遺傳性共濟失調以綜合征形式進行的分類
這些分類均以最早發現和報道的個人名字進行命名。這是遺傳性共濟失調分類的最早階段。這些命名以后有的沿用下來，有的進行了新的歸類和命名。 ① 沿用下來的命名：沿用下來的病有：Friedreich型共濟失調；Gerstmann—Straussler病；Machado—Jo．seph病等； ② 新歸
小腦失調癥的鑒別
Friedreich共濟失調是脊髓共濟失調的原型。屬于常染色體隱性遺傳。相關的基因定位于第9號染色體。在5~15歲之間出現步態不穩，繼而出現上肢共濟失調與吶吃。智力往往也有減退。震顫如有出現是屬于次要癥狀。腱反射消失，并有大纖維傳導的感覺(振動覺與位置覺)喪失。常見弓形足，脊柱側凸和進行性心肌病
概述小兒遺傳性共濟失調的發病機制
1.弗里德里希共濟失調(Friedreichs ataxia) 弗里德里希共濟失調首先由Friedreich于1863年報告，是遺傳性共濟失調中研究較深入的類型。多數病例尤其是典型病例屬常染色體隱性遺傳，少數病例似屬顯性遺傳，或為散發。本病的病因尚不清楚，亦未發現特異性的生化異常。病變主要累及脊
足部震顫的鑒別
特發性PD須與家族性PD、Parkinson綜合征鑒別，早期不典型病例須與遺傳病或變性病伴Parkinson綜合征鑒別。 1.家族性PD 約占10%，為不完全外顯率常染色體顯性遺傳，可用DNA印跡技術、PCR和DNA序列分析等，檢測α-突觸核蛋白基因、Parkin基因突變，易感基因分析如細胞色
關于遺傳性共濟失調的病理介紹
1、部位 選擇性累及某一區域的神經元，往往是對稱性改變，及主要累及小腦、腦干、脊髓，但神經系統其他部位皆可能涉及，是IAS病理改變的部位的三大特點。 小腦改變廣泛，除FRDA、SPG外，大部分IAS的小腦病理改變明顯。ADCAS I型的腦干病理改變明顯。FRDA及SPG的脊髓病理改變明顯。某
MachadoJoseph病的并發癥及檢查
并發癥 Machado-Joseph病屬遺傳性脊髓小腦性共濟失調中的一種類型（Ⅲ型，SCA3），以小腦性共濟失調、錐體束征、肌張力異常及強直等錐體外系綜合征、四肢肌萎縮和感覺障礙、眼外肌癱瘓和眼球震顫等為特征。[1] 檢查 周圍血淋巴細胞，羊水，絨膜絨毛等的聚合酶鏈反應（PCR）檢測，可示
關于帕金森疊加綜合征的檢查方式介紹
常用的檢查方法頭部磁共振檢查，進行性核上性麻痹在MRI檢查可見中腦萎縮，第Ⅲ、Ⅳ腦室擴大，T2加權相可見腦干被蓋及頂蓋區彌漫性高信號影；橄欖橋腦小腦萎縮在MRI顯示小腦和腦干萎縮，第Ⅳ腦室和橋小腦角池擴大，T2加權相顯示橋腦橫行纖維脫髓鞘；紋狀體黑質變性在MRI顯示殼核萎縮，T2加權相顯示殼核中
小腦失調癥的診斷及鑒別
診斷 凡是既往健康的小兒，在感冒、腹瀉，特別是水痘等感染之后，很快出現了步態不穩，像一個喝多酒的醉鬼一樣東倒西歪，就是坐在椅子上也要左右搖擺；用手去拿東西不是手伸不過去，就是顫顫微微的抓不住東西；同時可以發現眼球在眼眶內異常的運動。當孩子出現這些現象的時候首先考慮存在急性小腦共濟失調癥。 鑒
MachadoJoseph病的診斷及檢查
檢查 周圍血淋巴細胞，羊水，絨膜絨毛等的聚合酶鏈反應（PCR）檢測，可示MJD基因的CAG重復序列擴展數目。 顱腦MRI檢查，可有腦干和小腦萎縮；T2加權像示MJD患者腦橋橫行纖維有45.2%為高信號，而散發性橄欖腦橋小腦萎縮患者均為高信號，對照組無高信號，結果顯示MJD患者MRI特征為小腦
MachadoJoseph病的鑒別診斷
橄欖-腦橋-小腦萎縮（OPCA）可有類似于MJD的眼癥表現，Shimizu將Shy-Draer綜合征（SDS）眼運動障礙與27例OPCA作了比較，發現會聚不能，水平眼震，垂直性注視受限，溫水反應眼顫視覺抑制缺乏，OPCA出現率極低，差別有統計學意義，而眼瞼睜開困難，突眼和眼球不自主運動為MJD所
特發性晚發型小腦性共濟失調的分類
Harding定義這種疾病時，包含了早期定義的散發型橄欖腦橋小腦萎縮癥(OPCA)等疾病。根據臨床和病理可分為兩類，一類僅表現小腦性共濟失調，病變主要在小腦(ILOCA-C型)；另一類表現除小腦性共濟失調外，還有錐體束征、錐體外系征、自主神經障礙，病變累及小腦、基底節、錐體束、自主神經等(ILO
小兒遺傳性共濟失調的病理病因分析
1863年描述的Friedreich共濟失調(FRDA)是一種最常見的早發型常染色體隱性共濟失調。最基本的臨床表現為青少年起病(青春期到25歲之間)，進行性步態和肢體共濟失調、腱反射缺失、跖反射伸性反應。其他常見特征為構音障礙、皮質脊髓束性笨拙、腿部本體感覺功能缺失、脊柱側凸和心臟病。25歲以前
顱腦MRI檢查的相關癥狀
癡呆，分水嶺區腦梗死，腔隙性腦梗死，進行性核上性麻痹，橄欖體腦橋小腦萎縮，多系統萎縮，血管性帕金森綜合征，Machado-Joseph病，肺炎球菌腦膜炎，小兒原發性腦干損傷
多系統萎縮的疾病分類介紹
既往MSA包括Shy-Drager綜合征（Shy-Drager syndrome，SDS）、紋狀體黑質變性（striatonigral degeneration，SND）和橄欖腦橋小腦萎縮（olivopontocerebellar atrophy，OPCA）三種類型。 目前MSA主要分為兩種臨
腦萎縮的神經影像學檢查
CT及MR（磁共振）等神經影像學檢查可發現腦組織體積減少、腦室擴大。如果大腦萎縮可見腦皮質與顱骨板間隙增大，大腦溝增寬增深、腦回變平縮小，側腦室及第三腦室擴大，側腦室前后角周圍密度減低。小腦萎縮時可顯示小腦腦溝增寬增深，體積縮小，影像呈現分枝樹葉狀，小腦周圍腔隙增大，第四腦室擴大。如果有橋腦橄欖