八例橄欖腦橋小腦萎縮與“十字征”病例分析
橄欖-腦橋-小腦萎縮（olivopontocerebellaratrophy，OPCA）是一組以小腦共濟失調和腦干功能受損為主要表現，可有自主神經損害、Parkinson綜合征、錐體束征等神經系統多部位進行性萎縮的變性疾病。目前病因仍不明確，可能與遺傳、病毒感染、代謝紊亂等有關。主要病理改變位于橄欖核、腦橋基底核和小腦半球，表現為神經細胞死亡、萎縮、消失、神經細胞脫髓鞘及膠質增生。“十字征”（cross sign）即MRI的T2加權像上腦橋的十字形異常高信號影，因該病和某些小腦變性疾病表現相重疊，且無有意義的生化標記物，故其影像學十字征的發現對此病的診斷和鑒別診斷意義重大。下面結合8例OPCA患者的臨床資料及MRI分析如下，以提高臨床醫生對此征的認識。臨床資料收集2010年7月至2012年7月在本院神經內科住院治療的OPCA患者8例，對8例OPCA患者的臨床資料及MRI進行分析研究。所有病例均符合文獻診斷標準。8例OPC......閱讀全文
腦干網狀結構多系統萎縮疾病的介紹
多系統萎縮，原因不明，主要包括Shy?Drager綜合征、橄欖橋小腦萎縮和紋狀體黑質變性。此類疾病在病程中可出現腦干網狀結構受損的表現。 ⑴REM睡眠行動障礙； ⑵睡眠無呼吸癥候群； ⑶Shy?Drager綜合征病例發生周期性20～40s無呼吸的Biot呼吸； ⑷仰臥位時呼吸正常，立位后
一例原發性橋小腦角淋巴瘤病例分析
原發于橋小腦角區的淋巴瘤罕見，術后易復發。貴陽市第二人民醫院神經外科2015年1月收治1例原發于橋小腦角淋巴瘤，現報告如下。?1.病歷摘要?男，48歲，頭痛、頭暈20d，伴右耳耳鳴10d。既往體健。查體：右耳聽力減退，余未見異常。頭部MRI示右側橋小腦角長T1、稍長T2信號腫塊影，邊界不清，周邊可見
橋小腦角區纖維型腦膜瘤環形強化病例分析
?腦膜瘤為顱內常見的腫瘤之一，緩慢生長，起源于腦內腦膜或脊髓及腦表面的腦膜層，約占顱內原發性腫瘤的11.1%～33.8%，可發生于顱內任何部位，好發生于蛛網膜顆粒與蛛網膜絨毛處。?纖維型腦膜瘤也稱為纖維母細胞型腦膜瘤，是第二常見的腦膜瘤亞型，最常見于腦室內，屬于WHOⅠ級，預后較好。纖維型腦膜增強掃
MachadoJoseph病的檢查
周圍血淋巴細胞，羊水，絨膜絨毛等的聚合酶鏈反應（PCR）檢測，可示MJD基因的CAG重復序列擴展數目。 顱腦MRI檢查，可有腦干和小腦萎縮；T2加權像示MJD患者腦橋橫行纖維有45.2%為高信號，而散發性橄欖腦橋小腦萎縮患者均為高信號，對照組無高信號，結果顯示MJD患者MRI特征為小腦傳出及傳
關于小腦癥狀群的鑒別診斷介紹
小腦出血 （一）小腦出血（cerebellar hemorrhage） 起病突然，首發癥狀為頭痛、嘔吐等急性顱壓增高癥狀及眩暈。多數患者起病時意識清楚，出現共濟失調步態，少數患者突然出現癱瘓。瞳孔正常或較小，兩側可以不對稱。兩眼共同凝視，多向病灶對側，少數患者出現眼球震顫。小腦出血的診斷依據為
分析共濟失調癥的發病原因
共濟失調的病因有小腦性共濟失調、深感覺障礙性共濟失調、大腦性共濟失調、前庭性共濟失調。 1、小腦性共濟失調 (1) 小腦蚓部損害：常見于小腦蚓部腫瘤，兒童以髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤多見，成人以轉移瘤多見。 (2) 小腦半球損害：常見于腫瘤、轉移瘤、結核瘤或膿腫及血管病等。 (3)
橋小腦角區髓母細胞瘤病例報告
?髓母細胞瘤是小兒后顱窩最常見的原發性惡性腫瘤，好發于4－6歲兒童；成人發病較少見，發病高峰年齡在26－30歲，男性多于女性，常見的好發部位依次是小腦半球、橋腦或橋小腦角區（CPA）；因此成人CPA區的髓母細胞瘤容易誤診為其他腫瘤；為加深對髓母細胞瘤的認識，提高診斷的準確性，現將我院收治的經手術和病
一例腦橋中央髓鞘溶解癥病例分析
腦橋中央髓鞘溶解癥（central?pontine?myelinolysis，CPM）是罕見的脫髓鞘疾病，病理表現為腦橋基底部對稱性脫髓鞘，臨床上常表現為假性球麻痹、四肢癱瘓及意識障礙，多在低鈉血癥糾正過快、營養不良的基礎上發生。為了提高對該病的認識，現報道撫州市第一人民醫院（南昌大學第五附屬醫院）
關于小腦萎縮的病因分析
1.遺傳性 如脊髓小腦變性（SCA）、Friedreich型共濟失調、齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮癥等。 2.變性性 多系統萎縮小腦型（MSA-C）。 3.缺血缺氧性 一氧化碳中毒。 4.藥物中毒 苯妥英鈉。 5.炎癥性 急性小腦炎后遺癥。 6.酒精中毒 酒精性小腦變性。
血管性帕金森綜合癥的鑒別診斷
本病需與下列疾病鑒別： （1）特發性震顫：多在早年起病，震顫為姿勢性或動作性，常影響頭部引起點頭或搖晃，無肌強直和運動遲緩。約1/3的患者有家族史，飲酒或服用心得安震顫可顯著減輕，而帕金森病典型影響面部和口唇。 （2）抑郁癥：可伴表情貧乏、言語單調、自主運動減少，可類似PD，且二者常在同一患
小兒常染色體顯性小腦性共濟失調的簡介
常染色體顯性小腦性共濟失調(autosomal dominant cerebellar ataxia，ADCA)種類很多。病理改變累及小腦及其傳入和傳出徑路，除有小腦神經元脫失外，也可見脊髓、腦橋、橄欖核、基底節、視神經、視網膜及周圍神經病變。臨床特點是進行性軀干共濟失調、構音障礙、辨距不良、意
關于MPTP性帕金森綜合征的分型介紹
帕金森病，主要因黑質～紋狀體多巴胺能神經元通路的變性而引起的震顫、肌強直及動作緩慢等癥狀。根據其病因可分為： 1. 原發性 原發性帕金森病 少年型帕金森病 2. 繼發性帕金森綜合征 感染：腦炎、慢病毒感染等 血管性：腦動脈硬化、多發性腦梗塞、低血壓性休克 藥物：酚噻嗪類、丁酰苯類、
MPTP性帕金森綜合征的診斷方法
帕金森病，主要因黑質～紋狀體多巴胺能神經元通路的變性而引起的震顫、肌強直及動作緩慢等癥狀。根據其病因可分為： 1. 原發性 2. 繼發性帕金森綜合征 感染：腦炎、慢病毒感染等 血管性：腦動脈硬化、多發性腦梗塞、低血壓性休克 藥物：酚噻嗪類、丁酰苯類、抗抑郁劑（單胺氧化酶抑制劑和三環抑制
老年性腦萎縮的癥狀介紹
老年人腦萎縮[3]之以小腦病理改變為主的小腦萎縮：老年性腦萎縮的臨床多出現步態不穩，共濟失調，語言蹇澀、嗆咳等。 老年人腦萎縮之退行性腦萎縮：老年性腦萎縮是以大腦、小腦及橄欖橋不同程度的萎縮、變性出現的腦功能減退、神經功能障礙，癡呆為主要表現的老年性常見、多發病。 老年人腦萎縮之局限性腦萎縮
顱腦MRI檢查的檢查過程及相關疾病有哪些
檢查過程 磁共振成像(MRI)是根據有磁距的原子核在磁場作用下，能產生能級間的躍遷的原理而采用的一項新檢查技術。MRI有助于檢查癲癇患者腦的能量狀態和腦血流情況，對變性病診斷價值很大。MRI是通過體外高頻磁場作用，由體內物質向周圍環境輔射能量產生信號實現的，成像過程與圖像重建和CT相近，只是M
橋腦基底內側綜合征的簡介
橋腦基底內側綜合征又名偏視協調麻痹綜合征，于1858年由Foviile首次報道。 又名：Foville小腦腳綜合征；偏視協調麻痹；橋腦下部內側綜合征；Fovill下部綜合征；橋腦下部被蓋綜合征；福維爾綜合征。 1900年Grasset將本征稱為Foville交叉性麻痹，Binge于1911年
關于慢病毒腦炎的鑒別診斷介紹
CJD的精神和智力下降需與Alzheimer病、進行性核上性麻痹、遺傳性進行性舞蹈病相鑒別，前者病情進展迅速，有其他局灶性損害表現，而后幾種疾病多進展緩慢，腦電圖檢查無典型的周期性三相波。 錐體外系損害需與橄欖腦橋小腦萎縮、肝豆狀核變性、帕金森病鑒別。這些病無肌陣攣，腦電圖檢查中無典型周期性三
如何診斷多系統萎縮？
1. 成年期緩慢起病、進行性發展，無家族史。 2. 臨床表現為逐漸進展的自主神經功能障礙（尿失禁伴男性勃起功能障礙，或體位性低血壓）。 3. 下列兩項之一：①帕金森綜合癥：運動遲緩，伴強直、震顫或姿勢反射障礙，對左旋多巴類藥物反應不良；②小腦功能障礙：步態共濟失調，伴小腦性構音障礙、肢體共濟
小腦萎縮的概述
小腦萎縮（cerebellar atrophy）準確來說不是一種疾病，而是一種神經影像學的表現。既可見于一些遺傳性、變性性疾病，也可見于某些急性病程如急性小腦炎的后期及某些藥物中毒等，甚至某些臨床無癥狀的人，影像學檢查也可見到小腦萎縮，尤以老年人多見。其共同特征是神經影像學檢查發現小腦的容積減小
小腦萎縮的病因
1.遺傳性 如脊髓小腦變性（SCA）、Friedreich型共濟失調、齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮癥等。 2.變性性 多系統萎縮小腦型（MSA-C）。 3.缺血缺氧性 一氧化碳中毒。 4.藥物中毒 苯妥英鈉。 5.炎癥性 急性小腦炎后遺癥。 6.酒精中毒 酒精性小腦變性。
怎樣預防小腦萎縮？
1.積極防治腦血管病的危險因素，如高血壓、糖尿病、高血脂癥等；禁酒戒煙，養成良好的飲食習慣；避免使用對腦組織有損害的藥物；避免思慮過度，保持安靜平和的心態，尤其是中老年人，更應如此；勞逸結合，適度鍛煉。 2.調整飲食，飲食宜清淡而富含營養，少食肥甘滋膩之品，以高蛋白和高維生素飲食為主，多食蔬菜
小腦萎縮的檢查
1.神經系統檢查 （1）指鼻試驗囑患者先將上肢伸直外展，然后用示指指尖觸其鼻尖，以不同的方向、速度，睜眼、閉眼重復進行并兩側對比，共濟失調時表現為動作輕重快慢不一、誤指或經過調整后才能指準目標，小腦半球病變時則表現為同側越接近目標時共濟失調越明顯，辨距不良常可超越目標。 （2）跟膝脛試驗患者
腦萎縮的病因和病理的分析
腦萎縮系多因素導致。遺傳、腦外傷、腦卒中、腦炎、腦膜炎、腦血管畸形、腦部腫瘤、癲癇長期發作、煙酒過度、營養不良、甲狀腺功能病變、煤氣中毒、酒精中毒、腦動脈硬化、腦缺血、缺氧等均可引起腦實質破壞和神經細胞的萎縮、變形、消失。臨床上高血壓、血脂異常、腦小動脈硬化是老年性腦萎縮的重要危險因素。 腦萎
單純表現為面肌痙攣的橋小腦角區膠樣囊腫病例分析
1.病例資料?患者，男，54歲，因右側顏面部不自主抽動半年入院。表現為右側眼瞼、面頰及口角陣發性抽動，緊張時加重，放松后減輕。未發現神經系統陽性體征。頭顱MRI檢查示右側橋小腦角區占位，T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍高信號（圖1A），增強后無強化。經乙狀竇后入路右側橋小腦角區探查，術中見占位病變呈
概述腦內表皮樣囊腫的臨床表現
不同部位的腦內表皮樣囊腫臨床癥狀及體征亦不相同。國外根據顱內表皮樣囊腫發源部位和它們與顱底血管及脈絡叢的關系，將其分為3組：①鞍后或椎-基底動脈組；②鞍上、鞍旁或頸內動脈組；③腦室內或脈絡叢組。各部位表皮樣囊腫的癥狀與體征分述如下： 約70%病人以三叉神經痛為首發癥狀，少數以面肌痙攣、面部感覺
簡述特發性帕金森病預防護理
特發性帕金森病是中老年人常見的神經系統變性疾病，尚無有效預防辦法。早期診斷治療，加強對患者的護理，可有效提高患者生活質量。 特發性帕金森病病理病因 特發性帕金森病(idiopathic Parkinson’s disease)病因迄今未明。某些中樞神經系統變性疾病伴Parkinson病癥狀，
兩例發作性餐后意識不清病例分析
病例1男，65歲，因“就餐后發作性意識不清2月余”于2015年11月17日入海軍總醫院神經內科。患者2月余前間斷出現就餐后頭暈，隨即出現意識不清，平臥位持續約數分鐘意識恢復清醒，自測臥位血壓最低可達80/40 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），約4次/月。追問病史患者自2009年出現行走
簡述小兒遺傳性共濟失調的并發癥
可出現視神經萎縮,智力低下,弓形足,脊柱后凸或側凸,心肌病，可發生心力衰竭和心律失常,糖尿病,伴有白內障，藍鞏膜，反復呼吸道感染,并發惡性腫瘤。橄欖橋小腦萎縮可出現帕金森綜合征，出現吞咽困難，晚期可有錐體束損害表現，尿失禁及視力障礙。
共濟失調的檢查的臨床意義
異常結果：共濟失調是由于小腦、前庭系統、脊髓后根、后索及大腦等病變所致。表現為隨意運動缺乏正確性、協調性和平衡障礙。可見于下述疾病： （1） 深層感覺障礙性共濟失調(脊髓后根、后索型共濟失調)：如見于脊髓癆、聯合硬化癥、弗里德賴希病、脊髓腫瘤、多發性神經炎及丘腦、頂葉病變。 （2） 小腦型共
概述腦內皮樣囊腫的臨床表現
1、病程 多在數年到數十年。本病因其生長緩慢，雖然腫瘤很大，甚至累及一個以上腦葉，其臨床癥狀仍可以很輕微，故過去有人報告自出現癥狀到就診的時間平均達16年之久。近年有人報告平均時間為5年。約70%病人病程在3年以上。 2、伴發畸形 本病可伴皮瘺、脊柱裂、脊髓空洞癥、基底凹陷癥等。 3、癥狀與