選擇性IgA缺乏癥的輔助檢查
血清與外分泌IgA水平顯著降低;少數病人IgE和IgG2也減低。由于IgG2能對某些多糖類抗原產生較多的抗體,故這些病人容易反復發生鼻竇和肺部感染,甚至引致阻塞性肺疾病。然而,循環中IgA生成B細胞數并不低。本癥病人接觸血漿IgA或γ球蛋白后,會產生抗IgA抗體,以后如再輸血或接觸球蛋白便引起過敏反應。此外,本癥病人還會產生抗甲狀腺球蛋白、胃壁細胞、平滑肌、膠原和食物抗原的抗體。抗牛血清蛋白抗體的陽性率也增高,如采用牛抗血清檢測IgA會掩蓋IgA缺乏。因此,宜改用其他抗血清(如兔)進行測定,比較可靠。......閱讀全文
選擇性IgA缺乏癥的輔助檢查
血清與外分泌IgA水平顯著降低;少數病人IgE和IgG2也減低。由于IgG2能對某些多糖類抗原產生較多的抗體,故這些病人容易反復發生鼻竇和肺部感染,甚至引致阻塞性肺疾病。然而,循環中IgA生成B細胞數并不低。本癥病人接觸血漿IgA或γ球蛋白后,會產生抗IgA抗體,以后如再輸血或接觸球蛋白便引起過
檢查選擇性IgA缺乏癥的介紹
血清與外分泌IgA水平顯著降低;少數病人IgE和IgG2也減低。由于IgG2能對某些多糖類抗原產生較多的抗體,故這些病人容易反復發生鼻竇和肺部感染,甚至引致阻塞性肺疾病。然而,循環中IgA生成B細胞數并不低。本癥病人接觸血漿IgA或γ球蛋白后,會產生抗IgA抗體,以后如再輸血或接觸球蛋白便引起過
選擇性IgA缺乏癥的病因
本病是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常見的類型。在群體中發病率約為1/700。本癥多為散發,部分家族性,且累及數代人。對我國不同地區6個民族的流行病學調查,顯示本病有民族和地區差異。Α重鏈編碼結構基因異常可能不是主要病因;在B細胞分化早期IgA生成B細
選擇性IgA缺乏癥的治療措施
多數不需治療。如有呼吸道感染、胃腸道癥狀、過敏反應和自身免疫疾病應進行相應處理。γ球蛋白制劑僅含微量IgA,故不能選擇性地替代IgA;另外,IgA由粘膜表面局部產生,全身給予IgA未必能到達預期的作用部位,且重復輸入容易發生過敏反應。因此,一般不用γ球蛋白治療。僅在有嚴重感染和同時伴有IgG2缺
選擇性IgA缺乏癥的基本介紹
本病是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常見的類型。在群體中發病率約為1/700。本癥多為散發,部分家族性,且累及數代人。對我國不同地區6個民族的流行病學調查,顯示本病有民族和地區差異。Α重鏈編碼結構基因異常可能不是主要病因;在B細胞分化早期IgA生成B細
怎樣治療選擇性IgA缺乏癥?
多數不需治療。如有呼吸道感染、胃腸道癥狀、過敏反應和自身免疫疾病應進行相應處理。γ球蛋白制劑僅含微量IgA,故不能選擇性地替代IgA;另外,IgA由黏膜表面局部產生,全身給予IgA未必能到達預期的作用部位,且重復輸入容易發生過敏反應。因此,一般不用γ球蛋白治療。僅在有嚴重感染和同時伴有IgG2缺
選擇性IgA缺乏癥的臨床表現
多數病人無癥狀,偶爾于檢查時發現。其他病例常有程度不同的鼻竇與呼吸道感染;如發生支氣管哮喘一般較重。有些病人有胃腸道癥狀,如慢性腹瀉、吸收不良綜合征和腸道絨毛萎縮。感染賈第氏鞭毛蟲不多見。由于胃腸道及呼吸道不分泌IgA,容易發生過敏反應。此外,類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀朱炎與惡性貧血等
選擇性IgA缺乏癥的臨床表現
多數病人無癥狀,偶爾于檢查時發現。其他病例常有程度不同的鼻竇與呼吸道感染;如發生支氣管哮喘,一般較重。有些病人有胃腸道癥狀,如慢性腹瀉、吸收不良綜合征和腸道絨毛萎縮。感染賈第氏鞭毛蟲不多見。由于胃腸道及呼吸道不分泌IgA,容易發生過敏反應。此外,類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀腺炎與惡性貧血
異常γ-球蛋白血癥的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查: 免疫學檢查:血清中相應免疫球蛋白水平常明顯降低。 1.選擇性IgA缺乏癥 血清IgA少于50mg/L,常規實驗室檢查發現血清和外分泌液中無IgA,用敏感技術可測到微量IgA。已發現患者能自發性產生抗IgA抗體,或由于輸血注射市售γ-球蛋白后產生這些抗體。大多數患者的外周血中淋巴
簡述G6PD缺乏癥的輔助檢查
紅細胞G-6-PD缺乏的篩選試驗:常用3種方法。 ①高鐵血紅蛋白還原實驗:正常還原率>0.75,中間型為0.74~0.31,顯著缺乏者5%,溶血停止時呈陰性。不穩定血紅蛋白病患者此試驗亦可為陽性。