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現已普遍認識到三種主要的系統性臨床形式，當淀粉樣變性和疾病無關時，被稱為原發性或突發性(AL形)。當和慢性疾病有關時，被稱為繼發性。獲得性或反應性，這或為感染性(結核、支氣管擴張、骨髓炎、麻風)或為炎性(類風濕性關節炎、肉芽回腸炎)，淀粉樣變性亦和多發性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他腫瘤及家族性地中海熱有關，以家族形式出現的Ⅲ型和其他疾病無關。 在原發性淀粉樣變性，心、肺、皮膚、舌、甲狀腺和腸道常受累。在呼吸道和其他部位可發現局限化的腫塊，實質器官(肝、脾、腎)和心血管系統，特別是心臟常受累。 繼發性淀粉樣變性顯示脾，肝、腎、腎上腺和淋巴結受累，盡管少有心臟受累的臨床體征。但心血管系統常廣泛受累，腎臟常有擴大，肝脾常腫大，質地變硬，呈橡皮樣。由于正常的脾小體被白色的淀粉樣變性所取代，脾增大，呈半透明狀蠟樣，稱為"西米"脾。 遺傳性淀粉樣變性以周圍感覺和運動神經(常是自主神經)和心血管及腎臟淀粉樣變性......閱讀全文
1 臨床資料 患者男， 24 歲，胸前、背部起褐色色素沉著和色 素減退斑 9 年余。患者于 15 歲時背部開始起褐色 色素沉著和色素減退斑，無瘙癢疼痛等不適，患者未 予重視，未至醫院就診，而后褐色色素沉著和色素減 退斑緩慢增多并逐漸蔓延至胸前及整個背部，于 2 年前至本院皮膚科門診就診。患者
1 臨床資料 患者男， 67 歲，陰囊、會陰區、眶周瘀斑 1 年余， 加重4 個月。患者1 年余前無明顯誘因于陰囊部先 出現丘疹、瘀斑，漸延及眶周，曾就診于多家醫院皮 膚科及眼科，診斷為“濕疹、股癬”等，口服“依巴斯 汀、地氯雷他定、復方甘草酸苷膠囊、伊曲康唑膠 囊”，外用“酮康唑乳膏、地奈德乳膏、
由于蛋白代謝障礙出現一種生理上不存在的均質性蛋白性物質（淀粉樣物質amyloid）的疾病。淀粉樣物質有的出現于局部，但更多的是系統地出現于全身各種器官，特別是存在于脾臟、肝臟、腎臟等處的間質中，細胞雖因此受壓而萎縮，但并不出現細胞侵潤。 也稱為淀粉樣變。是指淀粉樣物質在某些器官的網狀纖維、血管
淀粉樣的產物和它在組織中沉積的原因尚不清楚，在不同的淀粉樣變性生化類型中，病因學機制可能會不同。例如，繼發性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應物血漿淀粉樣A)，而遺傳性的淀粉樣變性會出現不同的蛋白，在原發性淀粉樣變性中，骨髓細胞的單克隆群會產生能形成淀粉樣變性的片段或整個長鏈，在光學顯微
根據上述描述的癥狀，體征可以對淀粉樣變性進行初診，只有依靠活檢才能確診。皮下腹脂肪墊抽吸術和直腸粘膜活檢是最常用的篩查方法，其他有用的活檢部位是牙齦，皮膚，神經，腎和肝臟。用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到淀粉樣變性的綠色雙折射特征，用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診淀粉樣變性
現已普遍認識到三種主要的系統性臨床形式，當淀粉樣變性和疾病無關時，被稱為原發性或突發性(AL形)。當和慢性疾病有關時，被稱為繼發性。獲得性或反應性，這或為感染性(結核、支氣管擴張、骨髓炎、麻風)或為炎性(類風濕性關節炎、肉芽回腸炎)，淀粉樣變性亦和多發性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他腫瘤及家族性
病例男，67歲，1年前無明顯誘因出現雙下肢浮腫，無顏面水腫，尤以活動后顯著，休息后可緩解，伴有尿頻、夜尿增多，未系統治療。2月前患者水腫進行性加重，出現顏面部水腫及腹脹，不能緩解，1周前患者自覺上述癥狀再次加重，為求進一步診治入我院。?病程中偶有頭暈、頭痛，無腹痛、腹瀉，飲食睡眠欠佳，體重未見明顯緩
?病例女，60歲，因咳嗽、咳痰1月來院就診。體檢：體溫36.5℃，心率78次/min，血壓140/70mmHg（1mmHg≈0.133kPa）。一般情況良好，雙肺呼吸音清晰，未聞及干、濕性啰音，無胸膜摩擦音。既往“干燥綜合征”（Sjogren’s?syndrome，SS）病史7年，“闌尾切除”術后7
淀粉樣變是一種病理性蛋白質在不同的組織細胞間沉積，沉積的部位不同其臨床表現不同。口腔及鼻咽部淀粉樣變多為全身性病變的局部表現，而舌淀粉樣變（amyloidosis?lingual）是淀粉樣物質沉積的早期表現。寧夏醫科大學總醫院通過舌體組織病理檢查確診1例舌淀粉樣變病例，報道如下。?1.臨床資料?患者
淀粉樣變病(amyloidosis)是指一種以β結構的纖維蛋白為主的淀粉樣物質在器官組織細胞外沉積所引起的疾病。淀粉樣蛋白在電鏡下呈現細纖維集聚，通過X線衍射研究，反映為一種反向平行排列與氫結合的多肽鏈結構的蛋白。