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間質性肺疾病(ILD)是以彌漫性肺實質、肺泡炎癥和間質纖維化為病理基本病變，以活動性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血癥為臨床表現的不同種類疾病群構成的臨床-病理實體的總稱。......閱讀全文
間質性肺疾病(ILD)是以彌漫性肺實質、肺泡炎癥和間質纖維化為病理基本病變，以活動性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血癥為臨床表現的不同種類疾病群構成的臨床-病理實體的總稱。
發病階段 ILD確切的發病機制尚未完全闡明。假設ILD的演變過程可區分為三個階段，即啟動階段、進展階段和結局階段。 啟動階段 啟動ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如無機粉塵與石棉肺、塵肺相關，有機粉塵與外源性過敏性肺泡炎相關等，而特發性肺纖維化(IPF)和結節病等的特
ILD 通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。雖然此疾病存在著急性期，但起病常隱襲，病程發展呈慢性經過，機體對其最初反應在肺和肺泡壁內表現為炎癥反應，導致肺泡炎，最后炎癥將蔓延到鄰近的間質部分和血管，最終產生間質性纖維化，導致瘢痕產生和肺組織破壞，使通氣功能降低，炎癥也可累及氣管、
(1)按病理變化分類： ①非炎癥性非腫瘤性疾病：如結節病、外源性過敏性肉芽腫性肺泡炎。 ②肉芽腫性間質性肺疾病：如慢性間質性肺水腫、肺泡蛋白沉著癥、原發性肺含血黃素沉著癥、尿毒癥等。 ③肺特異性炎癥：如普通型間質性肺炎、閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性煙霧、液體以及其
間質性肺病（ILD）是一類相對罕見的疾病，其特征是肺部瘢痕和炎癥，而這些可能會造成進行性、失能性和不可逆的肺損傷。目前，對確診患上間質性肺病的患者而言，沒有任何經過驗證的治療或者治愈該病的方法。 根據2013年全球疾病負擔研究報告，全球每年約有59.5萬人患上間質性肺病，而且每年約有49.1萬
近日，上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院南院風濕科葉霜團隊在新英格蘭醫學雜志(NEJM，影響因子70.67)發表短文(Correspondence)報道了該團隊最新臨床研究結果：Janus激酶(JAK)抑制劑托法替布可顯著改善MDA5陽性的早期階段的無肌病型皮肌炎-間質性肺病(ADM-ILD)患者的
結締組織病(connectivedisease,CTD)是一系列免疫介導的系統功能紊亂疾病,常常有肺部受累?其中間質性肺病(interstitiallungdisease,ILD)是CTD最嚴重的肺部并發癥,具有高死亡率和高致殘率?本文就我院內科2013年6月～2015年5月期間收治的90例結締組織
2.6治療與轉歸90例患者中有67例入院時或初次確診后使用靜脈或口服糖皮質激素,急性期危重病例多采用甲基強的松龍40~240mg/天靜脈滴注,維持3~5天,病情穩定后改為口服糖皮質激素?使用口服糖皮質激素組多給予強的松30~90mg/天起始劑量,根據病情逐漸減量至維持劑量后維持較長時間?其中11例聯
MDA5陽性皮肌炎是一種少見、但極其嚴重的風濕免疫疾病，除具備MDA5抗體這一血清學標志外，通常表現為特征性的皮疹、相對輕微的肌病和快速進展的間質性肺病，從而引起進行性的呼吸衰竭；6個月死亡率可高達50%。該項目的主要研究者王曉棟醫師指出：“如果風濕病中具有代表性的紅斑狼瘡如‘狼’的話，該病則似
德國制藥巨頭勃林格殷格翰（Boehringer Ingelheim）近日宣布，歐洲藥品管理局（EMA）人用醫藥產品委員會（CHMP）已發布一份積極審查意見，建議批準口服小分子酪氨酸激酶抑制劑Ofev（nintedanib，尼達尼布，150mg膠囊），用于治療系統性硬化癥相關間質性肺病（SSc-I