糖原的代謝調節
糖原代謝的別構調節糖原合成和分解的調節6-磷酸葡萄糖可激活糖原合成酶，刺激糖原合成，同時，抑制糖原磷酸化酶阻止糖原分解，ATP和葡萄糖也是糖原磷酸化酶抑制劑，高濃度AMP可激活無活性的糖原磷酸化酶b使之產生活性，加速糖原分解。Ca2+可激活磷酸化酶激酶進而激活磷酸化酶，促進糖原分解。激素的調節體內腎上腺素和胰高血糖素可通過cAMP連鎖酶促反應逐級放大，構成一個調節糖原合成與分解的控制系統。糖原合成的抑制當機體受到某些因素影響，如血糖濃度下降和劇烈活動時，促進腎上腺素和胰高血糖素分泌增加，這兩種激素與肝或肌肉等組織細胞膜受體結合，由G蛋白介導活化腺苷酸環化酶，使cAMP生成增加，cAMP又使cAMP依賴蛋白激酶（cAMp dependent protein kinase）活化，活化的蛋白激酶一方面使有活性的糖原合成酶a磷酸化為無活性的糖原合成酶b；另一面使無活性的磷酸化酶激酶磷酸化為有活性的磷酸化酶激酶，活化的磷酸化酶激酶進一步使......閱讀全文
乙醇沉淀多糖原理
乙醇沉淀多糖主要原理是通過降低水溶液的介電常數使多糖脫水從而產生沉淀來分離多糖。幾乎適用于所有水溶性多糖，雖然不同多糖可在不同濃度乙醇的條件下分步沉淀，但特異性不高，導致對所需多糖的分離選擇性較差，要提高多糖的純度需經反復多次重沉淀，從而導致多糖損失大，降低了多糖的回收率。 分級沉淀法是指在混
簡述糖原的生成作用
指生物體內由葡萄糖等單糖合成糖原的過程。為糖原分解的逆過程。將更普遍的用低分子的乳糖等通過糖酵解的逆過程而生成糖原的過程稱糖異生以資與之區別。動物主要在肝臟或肌肉中進行，為能源儲藏的一個主要過程。食物消化后由消化器官吸入血液中的葡萄糖，通過肝門脈而運到肝臟，在那里在已糖激酶和ATP的作用下先磷酸
糖類染色實驗——糖原染色
實驗方法原理糖原由多糖衍化而來，是單純的多糖。糖原易溶于水，所以用特殊的 Carnoy 固定液或無水乙醇直接固定才能較好地保存糖原，常用高碘酸（periodic acid）-Shiff 反應（PAS）染色法。實驗材料石蠟組織切片試劑、試劑盒高碘酸蒸餾水堿性復紅鹽酸焦亞硫酸鈉（偏重亞硫酸鈉）雙重蒸餾水
糖原染色的檢查過程
1、新鮮干燥血片或骨髓片于95%乙醇中固定10min，蒸餾水沖洗數次，待干。 2、浸入10g/L過碘酸水溶液中10min，蒸餾水沖洗數次，待完全干燥。 3、放入雪夫液30min，用自來水沖洗約5min，再用蒸餾水沖洗，然后用20g/L甲基綠復染20min，水洗，晾干。
生化檢測項目糖原染色介紹
糖原染色介紹： 細胞內含1,2-乙二醇基的多糖類經過碘酸氧化后產生醛基，與特殊染液作用，使無色品紅變成紅色化合物，沉淀于胞質之中。紅色的深淺與細胞中起反應的1,2-乙二醇基的量呈正比。糖原染色正常值： 正常情況下，紅細胞系統的原、幼紅細胞和成熟紅細胞；粒細胞系統的原粒細胞、原單核細胞和大多數淋巴
關于糖原激素的調節介紹
體內腎上腺素和胰高血糖素可通過cAMP連鎖酶促反應逐級放大，構成一個調節糖原合成與分解的控制系統。 當機體受到某些因素影響，如血糖濃度下降和劇烈活動時，促進腎上腺素和胰高血糖素分泌增加，這兩種激素與肝或肌肉等組織細胞膜受體結合，由G蛋白介導活化腺苷酸環化酶，使cAMP生成增加，cAMP又使cA
簡述糖原的廣泛應用
糖類——碳水化合物，是人體最重要的供能物質，主要以葡萄糖的形式被吸收。葡萄糖迅速氧化，供應能量。糖類也是構成機體的重要原料，參與細胞的多種活動。例如糖類和蛋白質合成糖蛋白，是抗體、酶類和激素的成分。糖類與脂類合成糖脂。是細胞膜和神經組織的原料。糖類對維持功能有特別作用。糖類有解毒作用。肝糖原儲備
關于糖原累積病的簡介
糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病，多數屬常染色體隱性遺傳，發病因種族而異。根據歐洲資料，其發病率為 1/（2萬～2.5萬）。糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有8種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝臟病變為主；Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉組織
糖原累積病的癥狀診斷
該病系遺傳性疾病，患兒出生時就有肝臟腫大。隨著年齡的增長，出現明顯低血糖癥狀，如軟弱無力、出汗、嘔吐、驚厥和昏迷，并可以出現酮癥酸中毒。 患兒生長發育遲緩 ，智力無障礙，體型矮小、肥胖，皮膚顏色淡黃，腹部膨隆，肝臟顯著增大，質地堅硬，肌肉發育差，無力，尤其以下肢最為顯著。多數患此病癥者不能存活
如何ywonⅠ型糖原儲存疾病
診斷/檢測：GSD1的診斷是基于臨床表征、異常的血液/血漿中葡萄糖、乳糖、尿酸、甘油三酯和脂類的濃度和分子遺傳血檢測的。G6PC基因（GSD1a）的突變導致了80%的GSD1；SLC37A4基因（GSD1b）的突變導致了20%的GSD1。對這兩個基因的分子遺傳學檢測臨床都有提供。
治療糖原累積癥的介紹
向家長介紹疾病的知識及預后，將飲食控制知識教給家長，使其懂得長期節制飲食對控制疾病的重要性。自從應用飲食療法以來，已有不少患者在長期治療后獲得正常生長發育，即使在成年后停止治療亦不再發生低血糖等癥狀，教會家長如何觀察低血糖先兆及處理，強調預防感染，適當鍛煉身體的必要性，需門診復查，定期隨訪。
糖原貯積病的病理病因
糖原貯積病系遺傳性糖原代謝紊亂，其發生率為1/2萬 依其酶缺陷(多數屬分解代謝上的缺陷)的不同可分為12型 除磷酸化酶激酶缺乏外， 均為常染色體隱性遺傳病。患者多于嬰幼兒發病死亡。 病因： 糖原貯積病為常染色體隱性遺傳，磷酸化酶激酶缺乏型則是X-性連鎖遺傳 。 發病機制： 糖原貯積病系遺
糖原貯積病的鑒別診斷
糖原貯積病主要應與其他的代謝障礙性疾病相鑒別， 鑒別的關鍵在于受累組織或器官的活檢、酶學檢查以及染色體檢查等。
糖原分解的生理意義
糖原合成與分解的生理意義：維持血糖穩定。
糖原生成的步驟
葡萄糖在葡糖激酶或己糖激酶的作用下被轉變為葡萄糖-6-磷酸。葡萄糖-6-磷酸在磷酸葡糖變位酶的作用下被轉變為葡萄糖-1-磷酸，其間必須經過一個葡萄糖-1,6-二磷酸的中間體步驟。葡萄糖-1-磷酸在尿苷酰基轉移酶（亦稱為尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶）的作用下被轉變為尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶，并同時形成焦磷
糖原貯積病的病理病因
糖原貯積病系遺傳性糖原代謝紊亂，其發生率為1/2萬 依其酶缺陷(多數屬分解代謝上的缺陷)的不同可分為12型 除磷酸化酶激酶缺乏外， 均為常染色體隱性遺傳病。患者多于嬰幼兒發病死亡。 病因： 糖原貯積病為常染色體隱性遺傳，磷酸化酶激酶缺乏型則是X-性連鎖遺傳 。 發病機制： 糖原貯積病系遺
糖原貯積病的鑒別診斷
糖原貯積病主要應與其他的代謝障礙性疾病相鑒別， 鑒別的關鍵在于受累組織或器官的活檢、酶學檢查以及染色體檢查等。
植物糖原的基本信息
中文名稱植物糖原英文名稱phytoglycogen定 義植物來源的葡聚糖，與動物的糖原相似，具有高度分支。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），糖類（二級學科）
糖原累積病的基本介紹
糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病，多數屬常染色體隱性遺傳，發病因種族而異。根據歐洲資料，其發病率為1/（2萬～2.5萬）。糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有8種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝臟病變為主；Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉組織受
糖原蛋白的基本信息
中文名稱糖原蛋白英文名稱glycogenin定 義糖原顆粒中，一種參與糖原生物合成的蛋白質，由322個氨基酸組成。該蛋白質作為糖原合成的引物，其第194位酪氨酸的羥基和糖原合成的第一個葡萄糖連接，在與其緊密結合的糖原合成酶的催化亞基作用下，糖原糖鏈不斷延伸。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科）
糖原染色的臨床意義
1.慢性淋巴細胞白血病、淋巴肉瘤等惡性淋巴細胞增生性疾病，其淋巴細胞的PSA染色積分值增高；病毒感染等淋巴細胞良性增生時，淋巴細胞積分值正常。醫|學教育網搜集整理故該試驗可用于鑒別良性與惡性淋巴細胞增生性疾病。2.紅白血病時幼紅細胞的PAS染色呈強陽性反應，積分值增高；溶血性貧血及巨幼細胞性貧血時，
糖原的基本原理
糖原由D-葡萄糖的分支或直鏈組成，在肝和肌肉最豐富。過碘酸是一種強氧化劑，能將葡萄糖中乙二醇基（CHOH-CHOH）氧化成二個游離醛基（—CHO），游離醛基與Schiff's試劑反應生成紫紅色產物，顏色深淺與多糖含量成正比。由于單糖在固定、脫水和包埋等組織化學操作過程中被抽提掉，故一般組織標
肌糖原的酵解作用
一、實驗目的（1）學習檢定糖酵解作用的原理和方法。（2）了解酵解作用在糖代謝過程中的地位及生理意義。二、實驗原理??在動物、植物、微生物等許多生物機體內，糖的無氧分解幾乎都按完全相同的過程進行，本實驗以動物肌肉組織中肌糖元的酵解過程為例。肌糖元的酵解作用，即肌糖元在缺氧的條件下，經過一系列的酶促反應
簡述糖原的物化性質
中文名稱：糖原 中文別名：alpha-1,6-葡聚糖 英文名稱：Glycogen CAS號：9005-79-2 EINECS號：232-683-8 分子式：(C?H??O?)n 分子量：666.5777 糖原的分子結構與支鏈淀粉相似。主要由D-葡萄糖通過α-1，4聯接組成糖鏈，并通
肌糖原的酵解作用
實驗原理在動物、植物、微生物等許多生物機體內，糖的無氧分解幾乎都按完全相同的過程進行。本實驗以動物肌肉組織中肌糖原的酵解過程為例。肌糖原的酵解作用，即肌糖原在缺氧的條件下，經過一系列的酶促反應，最后轉變成乳酸的過程。肌肉組織中的肌糖原首先磷酸化，經過己糖磷酸酯、丙糖磷酸酯、甘油磷酸酯等一系列中間產物
糖原染色標準操作規程
1. 實驗原理過碘酸是氧化劑，使含有乙二醇基（－CHOH—CHOH）的多糖類物質（糖原粘多糖、粘蛋白、糖蛋白及糖脂等）氧化，形成雙醛基（—CHO—CHO）。醛基與雪夫試劑中的無色品紅結合，使無色的品紅變成紫紅色化合物，定位于含有多糖類的細胞內。2. 標本采集2.1 病人準備：了解病人是否對局麻藥有過
關于糖原分解的介紹
糖原分解不是糖原合成的逆反應，除磷酸葡萄糖變位酶外，其它酶均不一樣，反應包括： 這樣將糖原中1個糖基轉變為1分子葡萄糖，但是磷酸化酶只作用于糖原上的α（1→4）糖苷鍵，并且催化至距α（1→6）糖苷鍵4個葡萄糖殘基時就不再起作用，這時就要有脫支酶（debranching enzyme）的參與才可
Diabetes：肝糖原可抑制機體肥胖
肝臟通常會以糖原的形式儲存機體過多的糖類（葡萄糖等），隨后釋放到機體需要的部位；而糖尿病人機體肝臟卻并不能儲存糖原，這就是為何糖尿病患者經常會遭受高血糖癥的原因；近日，一項來自巴塞羅那生物醫學研究所(Institute for Research in Biomedicine)的研究報告稱，小鼠機
簡述糖原的基本原理
糖原由D-葡萄糖的分支或直鏈組成，在肝和肌肉最豐富。過碘酸是一種強氧化劑，能將葡萄糖中乙二醇基（CHOH-CHOH）氧化成二個游離醛基（—CHO），游離醛基與Schiff's試劑反應生成紫紅色產物，顏色深淺與多糖含量成正比。由于單糖在固定、脫水和包埋等組織化學操作過程中被抽提掉，故一般組
分析糖原累積病的形成病因
糖原是由葡萄糖單位構成的高分子多糖，主要貯存在肝和肌肉中作為備用能量，正常肝和肌肉分別含有約4%和2%糖原。攝人體內的葡萄糖在葡萄糖激酶、葡糖磷酸變位酶和尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶的催化下形成尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）。然后由糖原合成酶將UDPG提供的葡萄糖分子以α-1，4-糖苷鍵連接成一個長鏈