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  • 簡述白細胞葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥的癥狀

    白細胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等報道,其特征為患者中性粒細胞中葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)活性顯著降低,自幼反復出現各種細菌感染。 主要對H202陽性菌屬易感性增高,易發生葡萄球菌、大腸埃希桿菌、黏質沙雷菌以及很多真菌感染。除有慢性肉芽腫癥狀外,尚合并輕度非球形細胞溶血。 根據臨床表現結合實驗室檢查可診斷。......閱讀全文

    紅細胞葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥的輔助檢查

      紅細胞G-6-PD缺乏的篩選試驗:常用3種方法。①高鐵血紅蛋白還原實驗:正常還原率>0.75,中間型為0.74~0.31,顯著缺乏者5%,溶血停止時呈陰性。不穩定血紅蛋白病患者此試驗亦可為陽性。

    簡述葡萄糖6磷酸脫氫酶的臨床意義

      異常結果:  臨床上檢查紅細胞G-6-PD主要用于診斷有關的溶血性貧血。如:  (1) 先天性:先天性G-6-PD缺乏性溶血性貧血、蠶豆病。  (2) 藥物性溶血性貧血:如伯氨喹啉、對氨水楊酸鈉、磺胺、阿斯匹林等。  (3) 非藥物性溶血性貧血:如病毒或細菌感染、新生兒黃疸等。  需要檢查的人群

    簡述葡萄糖6磷酸脫氫酶的注意事項

      檢查前注意:  (1) 不隨意服藥,所有藥物均需經由醫師處方  (2) 避免吃蠶豆  (3) 衣櫥及廁所不可以放樟腦丸(臭丸)  (4) 不要使用龍膽紫(紫藥水)  (5) 發現患兒有上述之溶血癥狀時,盡速帶往醫院診治  (6) 隨身攜帶G6PD備忘卡以方便就醫時告知醫師。  檢查前:  (1)

    關于小兒葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥的鑒別診斷介紹

      1.不穩定血紅蛋白病   包括HbH病,亦可因服用伯氨喹型藥物誘發與G-6-PD缺乏癥者相似的急性溶血性貧血,通過熱不穩定試驗和血紅蛋白電泳來鑒別。   2.免疫性溶血性貧血   某些藥物可誘發免疫性溶血性貧血,臨床表現相似,通過直接和間接抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)鑒別。免疫性溶血

    紅細胞葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥的臨床表現

      本病有多種G-6-PD基因變異型,不同變異型產生不同程度酶活性,故臨床表現不盡相同。  伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血或蠶豆病:是由于服用某些具有氧化特性的藥物或蠶豆而引起的急性溶血。常于服藥后1-3天,或于進食蠶豆或其制品(母親食蠶豆后哺乳可使嬰兒發病)后24-48小時內發病,表現為急性血管內溶血

    概述小兒葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥的臨床表現

      葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥是紅細胞酶缺乏所致的溶血性貧血中最常見的類型之一。大多數紅細胞G-6-PD缺乏者無臨床表現,有溶血的患者與一般溶血性疾病的臨床表現大致相同,主要為急性起病、貧血、黃疸、血紅蛋白尿,并且病史中可找到明確的誘因。  臨床上可分為先天性非球形細胞性溶血性貧血

    葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥實驗診斷的臨床意義

      G-6-PD缺乏癥的診斷主要依靠實驗室檢查,在G-6-PD缺乏所致的臨床類型任何一項的基礎上,加上以下各條中任何一條均可作出診斷。  ①1項篩選試驗活性屬嚴重缺乏值。  ②1項G-6-PD活性定量測定其活性較正常平均值降低40%以上。  ③2項篩選試驗活性均為中間缺乏值。  ④1項篩選試驗活性屬

    葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥篩查的臨床意義

      異常結果:臨床主要表現為先天性非球形紅細胞溶血性貧血、新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染誘發溶血等。如只有紅細胞G-6-PD 活性降低和(或)性質改變,而無溶血等臨床表現,則稱為紅細胞G-6-PD 缺乏或缺陷。在我國,紅細胞G-6-PD 缺乏癥是遺傳性紅細胞酶缺乏癥中最常見的一種。  需要檢查

    簡述葡糖6磷酸脫氫酶的相關疾病和癥狀介紹

      一、相關疾病?  鐮狀細胞貧血眼部病變,繼發性鐵粒幼細胞性貧血,遺傳性鐵粒幼細胞性貧血,創傷性心源性溶血性貧血,溫抗體型自身免疫性溶血性貧血,骨髓病性貧血,急性失血所致貧血  二、相關癥狀?  年輕女性心悸胸悶,心悸伴消瘦、腹瀉,心悸伴乏力、面色蒼白,心悸伴心率異常,發熱伴有腹痛、腹瀉、惡心、嘔

    葡萄糖6磷酸脫氫酶的定義

    葡萄糖-6-磷酸脫氫酶?glucose 6-phosphatedehydrogenase是糖酵解途徑、檸檬酸循環以外的另一個葡萄糖分解途徑的磷酸葡萄糖酸途徑(磷酸戊糖途徑)中的第一個酶EC1.1.1.49。

    紅細胞葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥的治療和預防介紹

      1、疾病治療  急癥溶血按以上處理。抗氧化劑還原型谷胱甘肽可穩定紅細胞膜,從而減輕溶血。  2、疾病預防?  在G-6-PD缺陷高發地區,應進行群體G-6-PD缺乏癥的普查;已知為G-6-PD缺乏者應避免進食蠶豆及其制品,忌服有氧化作用的藥物,并加強對各種感染的預防。

    葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥篩查的檢查過程介紹

      (1) 高鐵血紅蛋白還原試驗由于G6PD缺乏,紅細胞不能生成足夠的 NADPH ,試管中加入美藍 ( 作用如氫離子傳遞物,在還原型高鐵血紅蛋白還原酶及 NADPH 的作用下可使高鐵血紅蛋白還原為正鐵血紅蛋白 ) 時,高鐵血紅蛋白還原低于正常值 (75% 以上 ), 嚴重者低于 30% .本法簡便

    葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥實驗診斷的實驗室檢查

      1.血象   溶血發作時紅細胞與血紅蛋白迅速下降。出現變形和嗜多色性紅細胞及紅細胞碎片,網織紅細胞增多。白細胞與血小板正常。   2. G-6-PD缺乏篩選試驗   (1)高鐵血紅蛋白還原試驗 是目前常用的篩選試驗。G-6-PD缺陷的患者由于NADPH生成減少,MHb的還原速度顯著減慢,以

    血液的化學檢驗項目葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥篩查

    葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查介紹:  葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查是新生兒篩查中一項重要檢查。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是紅細胞糖代謝磷酸己糖旁路中的一個關鍵酶。紅細胞G-6-PD 缺乏癥是指紅細胞G-6-PD 活性降低和(或)酶性質改變,導致以溶血為主要表現的疾病。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥

    葡萄糖6磷酸脫氫酶測定實驗

    基本方案 ? ? ? ? ? ? 實驗方法原理 D-6-磷酸葡萄糖:NADP 氧化還原酶,G6P-DH,Zwischenferment (O.Warburg)。6-磷酸葡萄糖 + N

    葡萄糖6磷酸脫氫酶測定實驗

    實驗方法原理D-6-磷酸葡萄糖:NADP 氧化還原酶,G6P-DH,Zwischenferment (O.Warburg)。6-磷酸葡萄糖 + NADP+?→ 6-磷酸葡萄糖酸鹽 + NADPH + H+實驗材料葡萄糖-6-磷酸脫氫酶酶溶液試劑、試劑盒三乙醇胺-NaOHD-6-磷酸葡萄糖NADP儀器

    葡萄糖6磷酸脫氫酶測定實驗

    實驗方法原理 D-6-磷酸葡萄糖:NADP 氧化還原酶,G6P-DH,Zwischenferment (O.Warburg)。6-磷酸葡萄糖 + NADP+ → 6-磷酸葡萄糖酸鹽 + NADPH + H+實驗材料 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶酶溶液試劑、試劑盒 三乙醇胺-NaOHD-6-磷酸葡萄糖 NA

    葡萄糖6磷酸脫氫酶活性測定

    【測定原理】基本原理同葡萄糖‐6‐磷酸脫氫酶熒光斑點試驗,不同的是用紫外分光光度法定量測定酶活性。即每隔1分鐘在340nm 波長測定孵育液中NADPH 吸光度(共測6次),求出每分鐘吸光度增加的平均值,根據單位時間內NADPH 生成的量來計算G6PD 活性。葡萄糖‐6‐磷酸脫氫酶活性定量測定

    葡萄糖6磷酸脫氫酶的基本介紹

      G-6-PD來源于紅細胞,催化葡萄糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽還原酶的輔酶,還原型谷胱甘肽(GSH)是保持血紅蛋白穩定性及紅細胞膜完整性的必要條件。紅細胞G-6-PD缺乏者,紅細胞膜失去巰基保護而功能受損,終致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色體上,通過女性遺傳,男性患者居多

    臨床化學檢查方法介紹葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥篩查

    葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查介紹:  葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥篩查是新生兒篩查中一項重要檢查。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是紅細胞糖代謝磷酸己糖旁路中的一個關鍵酶。紅細胞G-6-PD 缺乏癥是指紅細胞G-6-PD 活性降低和(或)酶性質改變,導致以溶血為主要表現的疾病。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥

    紅細胞葡萄糖6磷酸脫氫酶活性

    紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性介紹:    紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性,指的是測定紅細胞能量代謝的酶——葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的活性。  紅細胞的代謝需要多種酶的參與,任何一種酶缺陷均可引起溶血。所謂酶缺陷多數屬于遺傳性缺陷,異常基因導致酶分子結構異常,形成無正常功能的酶。酶缺陷癥種類較多,

    葡萄糖-6-磷酸脫氫酶熒光斑點試驗

    實驗方法原理在葡萄糖-6-磷酸(GbB)和NADP存在下,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)能使用NADP還原成NADPH,后者在紫外線照射下不會發出熒光。實驗材料G6PNADPHCl試劑、試劑盒氧化型谷胱甘肽皂素蒸餾水實驗步驟一、 實驗試劑:混合試劑的成人與配方:0.1mol/L??? G6P??

    葡萄糖-6-磷酸脫氫酶熒光斑點試驗

    ?實驗方法原理 在葡萄糖-6-磷酸(GbB)和NADP存在下,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)能使用NADP還原成NADPH,后者在紫外線照射下不會發出熒光。實驗材料 G6P NADPHCl試劑、試劑盒 氧化型谷胱甘肽皂素蒸餾水實驗步驟 一、 實驗試劑:混合試劑的成人與配方:0.1mol/L ?

    葡萄糖6磷酸脫氫酶檢查指標結果解讀

    葡萄糖-6-磷酸脫氫酶檢查指標結果解讀是臨床醫學檢驗人員需要了解的知識,醫學教育網整理供檢驗人員參考如下:正常值:G-6-PD活力9.34±1.59U/gHb(37℃)。高于正常值:暫無相關資料低于正常值:紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者,紅細胞膜失去巰基保護而功能受損,終致溶血醫學教育|網整理搜

    葡萄糖6磷酸脫氫酶熒光斑點試驗

    【測定原理】葡萄糖‐6‐磷酸(G6P)在葡萄糖‐6‐磷酸脫氫酶(G6PD)作用下形成6‐磷酸葡萄糖酸(6PGA),同時使氧化型輔酶Ⅱ(NADP)轉變為還原型輔酶Ⅱ(NADPH),后者在340nm 波長紫外線照射下產生熒光。所以將含有G6P 和NADP 等的混合試劑與血混勻后,在0 分鐘、5 分鐘

    生化檢測項目葡萄糖6磷酸脫氫酶介紹

    葡萄糖-6-磷酸脫氫酶介紹:???????? G-6-PD來源于紅細胞,催化葡萄糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽還原酶的輔酶,還原型谷胱甘肽(GSH)是保持血紅蛋白穩定性及紅細胞膜完整性的必要條件。紅細胞G-6-PD缺乏者,紅細胞膜失去巰基保護而功能受損,終致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基

    簡述葡糖6磷酸脫氫酶的臨床意義

      異常結果:  臨床上檢查紅細胞G-6-PD主要用于診斷有關的溶血性貧血。如:  (1) 先天性:先天性G-6-PD缺乏性溶血性貧血、蠶豆病。  (2) 藥物性溶血性貧血:如伯氨喹啉、對氨水楊酸鈉、磺胺、阿斯匹林等。  (3) 非藥物性溶血性貧血:如病毒或細菌感染、新生兒黃疸等。  需要檢查的人群

    關于葡萄糖6磷酸脫氫酶的臨床意義介紹

      異常結果:  臨床上檢查紅細胞G-6-PD主要用于診斷有關的溶血性貧血。如:  (1) 先天性:先天性G-6-PD缺乏性溶血性貧血、蠶豆病。  (2) 藥物性溶血性貧血:如伯氨喹啉、對氨水楊酸鈉、磺胺、阿斯匹林等。  (3) 非藥物性溶血性貧血:如病毒或細菌感染、新生兒黃疸等。  需要檢查的人群

    關于葡萄糖6磷酸脫氫酶的注意事項介紹

      檢查前注意:  (1) 不隨意服藥,所有藥物均需經由醫師處方  (2) 避免吃蠶豆  (3) 衣櫥及廁所不可以放樟腦丸(臭丸)  (4) 不要使用龍膽紫(紫藥水)  (5) 發現患兒有上述之溶血癥狀時,盡速帶往醫院診治  (6) 隨身攜帶G6PD備忘卡以方便就醫時告知醫師。  檢查前:  (1)

    葡萄糖6脫氫酶缺乏癥及其實驗室檢查

    G6PD是已發現的遺傳性紅細胞酶缺陷病中最常見的一種。主要分布于非洲、亞洲和有此兩種血統的人群中,地中海地區也較常見。G6PD基因位于X染色體上,以伴性不完全顯性方式遺傳。攜帶G6PD疾病基因的男性和純合子女性為疾病患者,而雜合子女性因兩條X染色體中一條隨機失活,細胞G6PD的表達很不一致,可從正常

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