近端(Ⅱ型)腎小管性酸中毒的病因及癥狀
病因 可分為原發性和繼發性。①原發性又稱特發性近端腎小管酸中毒。有家族史，多見于女性，散發病例無性別差異。②繼發性可能是范可尼綜合征的一部分，或繼發于某些代謝性病如胱胺酸癥，半乳糖血癥、肝豆狀核變性、Lowe綜合征、維生素D代謝障礙和藥物中毒等（乙酰唑胺、重金屬鉛、鎘），也可繼發于甲狀旁腺功能亢進癥和高免疫球蛋白血癥。 原發性近端腎小管酸中毒是由于近端腎小管HCO-3重吸收的先天缺陷所致。 近端腎小管HCO-3重吸收缺陷時，血漿HCO-3濃度如正常，濾液中HCO-3在近端腎小管重吸收減少，大部分流入遠腎單位，腎小管分泌的H+大部分用以滴定HCO-3，使尿液中酸的排出減少，尿pH升高呈堿性。由于近端HCO-3重吸收的減少，血漿HCO-3的濃度降低，也是產生酸中毒的原因之一。但是，當血中HCO-3濃度降低到低于遠腎單位重吸收能力時，小管液中的HCO-3可以被遠腎單位完全重吸收，尿中無HCO-3排出。由于遠端尿酸化功能正常，......閱讀全文
如何診斷兒童近端腎小管酸中毒？
患者有高氯性酸中毒而陰離子間隙正常，特別是伴低鉀血癥、腎性糖尿、高氨基酸尿、高磷酸鹽尿伴低磷酸鹽血癥和高尿酸鹽尿癥時，應考慮pRTA，如代謝性酸中毒嚴重，血漿HCO340μmol/（min·1.73m），且排除自胃腸道丟失HCO3，可診斷本病，如有一定酸中毒，但尿pH不低，應做氯化銨負荷試驗，以
近端腎小管性酸中毒的鑒別診斷及實驗室檢查
鑒別診斷 1.與氮質潴留所致酸中毒的其他疾病鑒別，如腹瀉、酮癥酸中毒等。 2.和其他類型腎小管性酸中毒鑒別。尤其應與Ⅰ型相鑒別。 本病的主要臨床表現為高氯血癥性代謝性酸中毒。年幼兒童生長發育遲緩常為本病最主要、甚至是惟一表現，因此對發育遲緩患兒，應高度注意有無PRTA。 凡遇難以糾正的
關于小兒近端腎小管酸中毒的簡介
近端腎小管酸中毒是近端腎小管因各種繼發因素（藥物、毒物損傷、胱氨酸儲積病，Wilson病）和（或）先天原因，導致近端腎小管碳酸酐酶功能障礙及H+排泌障礙，HCO3-在近端小管回吸收減少，而出現高氯血癥性代謝性酸中毒及堿性尿，同樣也可致低血鉀。
近端腎小管性酸中毒的流行病學
本型RTA原發性多見于男性兒童，幼年期發病，有些隨年齡增長而自行緩解。繼發性者最為常見。RTA的發病率原發性RTA占23.5%，繼發性RTA占76.5%；免疫性疾病伴發RTA約占27.8%。
關于近端腎小管性酸中毒的預后和預防介紹
1、預后 原發性PRTA常為自限性疾病，常隨年齡增長而緩解，本型若能及早治療堅持用藥數年，一般預后良好，部分輕癥可自愈；若未能早期診斷，可因酸中毒或低鉀血癥死亡。繼發性者預后取決于原發病。 2、預防 原發性者因病因不明，無可靠預防方法，臨床上主要對繼發于藥物和毒素腎損害和其他如腸吸收不良、
近側腎小管酸中毒的癥狀體征
本病癥狀通常較輕，表現為生長遲緩，營養不良，易乏，軟弱無力，厭食、多尿、煩渴或有低鉀血癥。典型病例有高氯酸血癥，但遠端腎小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨損害(骨軟化、骨質疏松)，糖尿、氨基酸尿等。Ⅱ型PRTA主要臨床特點為： 原發性PRTA主要見于男性嬰兒，多伴其他近端腎小管
關于兒童近端腎小管酸中毒的檢查介紹
pRTA血液生化檢查有血HCO3和pH降低，高氯血癥，鈉、鉀正常或下降，尿pH根據血HCO3水平可呈堿性或酸性，24小時尿HCO3僅可滴定酸正常，尿鈣可增高或正常，常規做影像學檢查，如心電圖和B超檢查等。
治療兒童近端腎小管酸中毒的相關介紹
本病無特效療法，一般采用對癥治療，以補充丟失的HCO3，中和內生酸性物質。 1.堿制劑 口服碳酸氫鈉，開始劑量為5～10mmol/（kg·d），視病情增加劑量，有的患者需10～15mmol/（kg·d），為維持血中HCO3恒定濃度，以上劑量分次口服，由于pRTA對補堿有一定抵抗性，因
關于小兒近端腎小管酸中毒的檢查介紹
pRTA血液生化檢查有血漿HCO3-和pH降低，高氯血癥，鈉，鉀正常或下降，尿pH根據血HCO3-水平可呈堿性或酸性，24小時尿HCO3-僅可滴定酸正常，尿鈣可增高或正常，常規做影像學檢查，如心電圖和B超檢查等。
簡述小兒近端腎小管酸中毒的診斷依據
當患者有高氯性酸中毒而陰離子間隙正常，特別是伴低鉀血癥，腎性糖尿，高氨基酸尿癥，高磷酸鹽尿伴低磷酸鹽血癥和高尿酸鹽尿癥時，應考慮pRTA，如代謝性酸中毒嚴重，血漿HCO3-<；15～18mmol/L，而晨尿pH≤5.5，NH+4排量>；40μmol/（min·1.73m2），且排除自胃腸
治療小兒近端腎小管酸中毒的相關介紹
本病無特效療法，一般采用對癥治療，以補充丟失的HCO3-，中和內生酸性物質。 1.堿制劑 口服碳酸氫鈉，開始劑量為5～10mmol/（kg·d），視病情增加劑量，有的病人需10～15mmol/（kg·d），為維持血中HCO3-恒定濃度，以上劑量分次口服，由于pRTA對補堿有一定抵抗性，因此堿
腎小管性酸中毒的病因
1.Ⅰ型（遠端）腎小管性酸中毒 （1）原發性腎小管功能多有先天性缺陷，可為散發，但大多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳及散發病例。 （2）繼發性主要因自身免疫性疾病、遺傳系統性疾病、與腎鈣化相關的疾病、藥物及毒物導致的小管損傷、小管間質病、慢性腎盂腎炎、梗阻性腎病、高草酸尿、腎移植等疾病導致
腎小管性酸中毒的病因
1.Ⅰ型（遠端）腎小管性酸中毒 （1）原發性腎小管功能多有先天性缺陷，可為散發，但大多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳及散發病例。 （2）繼發性主要因自身免疫性疾病、遺傳系統性疾病、與腎鈣化相關的疾病、藥物及毒物導致的小管損傷、小管間質病、慢性腎盂腎炎、梗阻性腎病、高草酸尿、腎移植等疾病導致
關于II型腎小管性酸中毒的病因分析
1.原發性 家庭性或散發性。 2.其他遺傳性疾病 肝豆狀核變性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe綜合征（腦－眼－腎綜合征）。 3.藥物及毒物 如鉛，鎘，汞，銅等中毒，長期應用碳酸酐酶抑制劑，失效四環素，注射精氨酸，賴氨酸等。 4.其他疾病 如甲狀旁腺功能亢進，多發性骨髓瘤，干燥綜合
簡述兒童近端腎小管酸中毒的臨床表現
1.原發性pRTA 主要見于男性嬰兒，部分患兒隨年齡增長可有治愈趨勢。常表現為生長發育遲緩、惡心、嘔吐等酸性中毒以及軟弱、疲乏、肌無力、便秘等低鈉血癥和低鉀血癥表現，由于HCO3腎閾在pRTA時降至15～18mmol/L，低于15mmol/L后可排酸性尿（pH
簡述小兒近端腎小管酸中毒的臨床表現
1.原發性pRTA 主要見于男性嬰兒，多伴其他近端腎小管重吸收功能缺陷如糖尿，磷尿等，在1～2歲可自發消失。 2.代謝性酸中毒與低鈉，低鉀血癥 可有生長發育遲緩，惡心，嘔吐等酸性中毒以及軟弱，疲乏，肌無力，便秘等低鈉血癥和低鉀血癥表現，由于HCO3-腎閾在pRTA時降至15～18mmol/
關于近側腎小管酸中毒的病因分析
(1)散發性嬰兒為暫時性。 (2)遺傳性為持續性，呈常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。 2.繼發性常繼發于全身性疾病，可伴多種腎小管功能異常，以范可尼(Fanconi)綜合征最為多見。 (1)伴其他遺傳病：伴有其他近端腎小管功能障礙的遺傳性疾病，如特發性范可尼綜合征、胱氨酸病、眼-腦-腎
分析高血鉀型腎小管性酸中毒的病因
1.醛固酮缺乏 是成年患者最常見原因，常繼發于糖尿病腎病、腎小管間質性腎病、腎鈣化等疾病。部分輕中度腎功能衰竭患者也可激發醛固酮減少而出現本病，特點是酸中毒和高血鉀與腎小球濾過率（GFR）的下降不成比例。 2.醛固酮抗性 各種內分泌疾病都存在相應酶的抗性狀態。兒童型有腎臟失鈉，遠曲小管對醛
小兒腎小管性酸中毒的病因
分為原發性和繼發性。 1.原發性 多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳或特發性病例，多在嬰兒期發病，散發性者可于任何時期發病。 2.繼發性 可由多種原因引起，繼發于先天性遺傳病如鐮狀細胞貧血，馬方綜合征及愛唐綜合征；繼發于各種自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡，高球蛋白血癥和慢性活動性肝炎等
小兒腎小管性酸中毒的病因
分為原發性和繼發性。 1.原發性 多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳或特發性病例，多在嬰兒期發病，散發性者可于任何時期發病。 2.繼發性 可由多種原因引起，繼發于先天性遺傳病如鐮狀細胞貧血，馬方綜合征及愛唐綜合征；繼發于各種自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡，高球蛋白血癥和慢性活動性肝炎等
腎小管性酸中毒的－病因及臨床表現
病因 1.Ⅰ型（遠端）腎小管性酸中毒 （1）原發性腎小管功能多有先天性缺陷，可為散發，但大多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳及散發病例。 （2）繼發性主要因自身免疫性疾病、遺傳系統性疾病、與腎鈣化相關的疾病、藥物及毒物導致的小管損傷、小管間質病、慢性腎盂腎炎、梗阻性腎病、高草酸尿、腎移植等
兒童腎小管性酸中毒的病因分析
分為原發性和繼發性。 1.原發性 多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳或特發性病例，多在嬰兒期發病，散發性者可于任何時期發病。 2.繼發性 可由多種原因引起，繼發于先天性遺傳病如鐮狀細胞貧血，馬方綜合征及愛唐綜合征；繼發于各種自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡，高球蛋白血癥和慢性活動性肝炎等
怎樣預防Ⅳ型腎小管性酸中毒？
本病并非少見，要提高警惕避免漏診。抓住高氯酸血癥、低鉀或高鉀血癥、反常性堿性尿、多飲、多尿、生長發育遲緩等特征，進一步展開檢查，爭取早期診斷和及時合理治療，以減少合并癥和腎功能的損害。同時尋找繼發病因，積極治療原發病。應根據不同類型和病情選擇堿性藥物，并長期以至終身服藥。另一方面，患者定期門診隨
小兒腎小管性酸中毒的病因及臨床表現
病因 分為原發性和繼發性。 1.原發性 多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳或特發性病例，多在嬰兒期發病，散發性者可于任何時期發病。 2.繼發性 可由多種原因引起，繼發于先天性遺傳病如鐮狀細胞貧血，馬方綜合征及愛唐綜合征；繼發于各種自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡，高球蛋白血癥和慢性活動
小兒腎小管性酸中毒的病因及臨床表現
病因 分為原發性和繼發性。 1.原發性 多為常染色體顯性遺傳，亦有隱性遺傳或特發性病例，多在嬰兒期發病，散發性者可于任何時期發病。 2.繼發性 可由多種原因引起，繼發于先天性遺傳病如鐮狀細胞貧血，馬方綜合征及愛唐綜合征；繼發于各種自身免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡，高球蛋白血癥和慢性活動
Ⅳ型腎小管性酸中毒的相關介紹
Ⅳ型腎小管性酸中毒(type Ⅳ renal tubular acidosis)，又稱高血鉀型腎小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其臨床特征是高血鉀、高血氯性酸中毒，尿銨排出減少、腎丟失鹽及中度腎小球濾過功能減退。
簡述Ⅳ型腎小管性酸中毒的護理
①腎小管酸中毒嚴重者需臥床休息。并予以高熱量、高蛋白質、多種維生素的清淡飲食； ②病室應保持適宜的溫濕度，定時通風換氣，在進行各種護理操作過程中，既要嚴格按照無菌操作進行，同時應注意病人保暖，避免受涼，感冒； ③還應準確記錄出入量，做好各項化驗檢查。出入量是反映機體內水、電解質、酸堿平衡的重
簡述Ⅳ型腎小管性酸中毒的護理
①腎小管酸中毒嚴重者需臥床休息。并予以高熱量、高蛋白質、多種維生素的清淡飲食； ②病室應保持適宜的溫濕度，定時通風換氣，在進行各種護理操作過程中，既要嚴格按照無菌操作進行，同時應注意病人保暖，避免受涼，感冒； ③還應準確記錄出入量，做好各項化驗檢查。出入量是反映機體內水、電解質、酸堿平衡的重
分析小兒全遠端型腎小管酸中毒的病因
幾乎所有Ⅳ型RTA均繼發于其他疾病，罕見有原發性者。常見繼發性病因有： 1.單純醛固酮缺乏 如失鹽性先天性腎上腺增生，醛固酮缺乏癥，艾迪森病等。 2.慢性腎臟疾病伴腎素和醛固酮分泌不足 如糖尿病腎病、紫癜性腎炎、鐮狀細胞腎病、腎硬化、間質性腎炎等。 3.急性腎小球腎炎伴腎素和醛固酮分泌
兒童全遠端型腎小管酸中毒的病因分析
幾乎所有Ⅳ型RTA均繼發于其他疾病，罕見有原發性者。常見繼發性病因有： 1.單純醛固酮缺乏 如失鹽性先天性腎上腺增生，醛固酮缺乏癥，艾迪森病等。 2.慢性腎臟疾病伴腎素和醛固酮分泌不足 如糖尿病腎病、腎盂腎炎、鐮狀細胞腎病、腎硬化、間質性腎炎等。 3.急性腎小球腎炎伴腎素和醛固酮分泌不