分析小兒先天性甲狀腺功能減低癥的病理病因
先天性甲低可分為2大類:散發性先天性甲低和地方性先天性甲低。散發性先天性甲低的病因及發病率見表2,多見于甲狀腺發育不全或者異位。地方性先天性甲低主要發生在甲狀腺腫流行地區,與缺碘有關。隨著含碘鹽供應的普及,缺碘在我國已經基本控制,但在個別地區還可見到。 根據血清TSH濃度,先天性甲低可分為: 1.TSH濃度增高 (1)原發性甲低;包括甲狀腺缺如,發育不良,異常;甲狀腺素合成障礙。 (2)暫時性甲低:包括孕母在服用抗甲狀腺藥物;未成熟兒等。 2.TSH濃度正常 (1)下丘腦、垂體性甲低。 (2)低甲狀腺結合球蛋白。 (3)暫時性甲低,可見于未成熟兒、非甲狀腺疾病等情況。......閱讀全文
分析小兒先天性甲狀腺功能減低癥的病理病因
先天性甲低可分為2大類:散發性先天性甲低和地方性先天性甲低。散發性先天性甲低的病因及發病率見表2,多見于甲狀腺發育不全或者異位。地方性先天性甲低主要發生在甲狀腺腫流行地區,與缺碘有關。隨著含碘鹽供應的普及,缺碘在我國已經基本控制,但在個別地區還可見到。 根據血清TSH濃度,先天性甲低可分為:
甲狀腺功能減低癥的病因病理介紹
病因較復雜,以原發性者多見,其次為垂體性者,其他均屬少見。 原發性甲狀腺功能減退:由于甲狀腺腺體本身病變引起的甲減,占全部甲減的95%以上,且90%以上原發性甲減是由自身免疫、甲狀腺手術和甲亢治療所致。 繼發性甲狀腺功能減退:由下丘腦和垂體病變引起的促甲狀腺激素釋放激素(TRH)或者促甲狀腺
小兒先天性甲狀腺功能減低癥的簡介
先天性甲狀腺功能減低癥(先天性甲低)是由于先天因素使甲狀腺激素合成障礙、分泌減少,導致患兒生長障礙,智能落后。先天性甲低是兒科最常見內分泌疾病之一。 主要特點是生長發育落后,智能低下和基礎代謝率降低。 1.新生兒及嬰兒 大多數新生兒無甲低癥狀和體征,但仔細詢問病史及體檢常可發現可疑線索,如母
分析先天性甲狀腺功能減低癥的病因和發病機制
甲狀腺的主要功能是合成甲狀腺素(T4)和三碘甲腺原氨酸(T3)。甲狀腺激素的主要原料為碘和酪氨酸,碘離子被攝取進入甲狀腺上皮細胞后,經一系列酶的作用與酪氨酸結合。 甲狀腺素的合成與釋放受下丘腦分泌的促甲狀腺素釋放激素(TRH)和垂體分泌促甲狀腺激素(TSH)控制,而血清中T4可通過負反饋作用降
小兒先天性甲狀腺功能減低癥的疾病診斷
1.21三體綜合征 特殊面容,外眼角上吊,眼內眥皮,舌尖外伸,皮膚細,毛發軟,關節松弛,拇趾與余四趾分開較明顯,小指中節短,通貫手,常合并先天性心臟病,染色體為21三倍體,而甲狀腺功能正常。 2.軟骨發育不全 侏儒中最多見類型之一,是因軟骨骨化障礙,主要表現四肢短,尤其上臂和股部,直立位時手指
簡述小兒先天性甲狀腺功能減低癥的治療原則
治療原則如下: 1.一旦確診,立即治療 不論病因是甲狀腺本身病變或下丘腦-垂體。 2.終身治療 先天性甲低系甲狀腺發育異常或代謝異常引起,需終身治療。 3.方案 先天性甲低的治療不需從小劑量開始,應該一次足量,使血T4維持在正常高值水平。而對于大年齡的下丘腦-垂體性甲低,甲狀腺素治療需從小
簡述小兒先天性甲狀腺功能減低癥的檢查方法
一、實驗室檢查: 1.甲狀腺功能檢查 血漿TSH和總T3、總T4濃度見下表3。TBG正常濃度為160~750nmol/L。血漿T3、T4受TBG影響較大,測定FT3,FT4能較好反映甲狀腺功能。 2.甲狀腺釋放激素(TRH)興奮試驗 對TSH不增高的甲低,可做TRH興奮試驗了解垂體的儲備功能
關于小兒先天性甲狀腺功能減低癥的預后介紹
先天性甲低病人治療越早,預后越佳,新生兒疾病篩查的逐步開展使病人有可能在出生后1~3周得到確診和治療。大多數早期治療病例均可獲得較高智商。若出生時即發現明顯宮內甲低存在,如骨齡明顯延遲、T4水平極低、甲狀腺缺如等,對今后智商影響具有高度危險性,遺留神經系統后遺癥可能性較大。
先天性甲狀腺功能減低癥的簡介
先天性甲狀腺功能減低癥(congenital hypothyroidism),是由于患兒甲狀腺先天性缺陷或因母孕期飲食中缺碘所致,前者稱散發性甲狀腺功能減低癥,后者稱地方性甲狀腺功能減低癥。其主要臨床表現為體格和智能發育障礙。是小兒常見的內分泌疾病。
關于小兒先天性甲狀腺功能減低癥的預防護理介紹
應由政府大力推行碘化食鹽消滅地方性甲狀腺腫,地方性克汀病亦隨之消滅。孕婦妊娠末3~4個月可加服碘化鉀(1%溶液每天10~12滴),或肌注碘油1次2ml。多吃含碘食物。對地方性克汀病應早期診治,有甲低表現者應自生后3個月內開始補充甲狀腺激素,原則同散發性克汀病。聾啞者應受專門訓練。
先天性甲狀腺功能減低癥診療共識解讀
2010年衛計委頒發《新生兒疾病篩查技術規范》規定新生兒疾病篩查:甲低、苯丙酮尿癥、聽力篩查、遺傳代謝病,現覆蓋率≥60%。作為常規篩查項目,制定診斷和治療規范就成為必要。2010年6月中華醫學會兒科學分會內分泌遺傳代謝學組、中華預防醫學會兒童保健分會新生兒疾病篩查學組先天性甲狀腺功能減低癥診療共識
關于先天性甲狀腺功能減低癥的治療介紹
1、胎兒甲減的治療 由于羊水周轉快,且T3、T4很容易被胎兒吸收,故對產前檢查可疑先天性甲減胎兒可行羊膜腔內注射T4或者T3進行治療,或直接給甲減胎兒及內注射甲狀腺激素。課余32周后注射Na-L-T4500μg,2周1次或120μg每周一次。 2、甲狀腺素替代治療 甲減一經確診,應立即開始
關于先天性甲狀腺功能減低癥制劑的介紹
①L—甲狀腺素鈉:100ug或50ug/片,含T4,半衰期為一周,每日僅有T4濃度的小量變動,血清濃度較穩定,每日服一次即可。嬰兒用量為每日8—14ug/ kg,兒童為每日4ug/kg。 ②干甲狀腺片:40mg/片,是從動物中提取出來的,含T3、T4,若長期服用,可使T3升高,使用時要予以注意
概述先天性甲狀腺功能減低癥的護理措施
1.保暖、防止感染 患兒因基礎代謝低下,活動量少致體溫低而怕冷。因機體抵抗力低,易患感染性疾病。注意室內溫度,適時增減衣服,避免受涼。勤洗澡,防止皮膚感染。避免與感染性或傳染性疾病患兒接觸。 2.保證營養供應 向家長介紹病情,指導喂養方法。對吸吮困難、一吞咽緩慢者要耐心喂養,提供充足的進餐時間
分析小兒甲狀腺功能亢進癥的病因
引起甲亢的常見病因除了彌漫性毒性甲狀腺腫外,能引起兒童甲狀腺功能亢進的其他病因有慢性淋巴性甲狀腺炎、亞急性甲狀腺炎、甲狀腺腺瘤、McCuneAlbright綜合征、甲狀腺癌、碘過多誘發甲亢、TSH分泌過多、垂體性腺瘤下丘腦性甲亢醫源性甲亢等。 1.結節性毒性甲狀腺腫 又稱Plummer病。其
先天性甲狀腺功能減低癥兒童其典型表現
(1)特殊面容表現為塌鼻、眼距寬、舌厚大常伸出口外、表情呆滯、面容浮腫、皮膚粗糙、干燥、貧血貌。面色蒼黃,鼻唇增厚,頭發稀疏、干脆、眉毛脫落。 (2)智力發育遲緩,神經反射遲鈍,言語緩慢,發音不清,聲音低啞,多睡多動。表情呆滯,視力、聽力、嗅覺及味覺遲鈍。有幻覺、妄想,抑郁、木僵,昏睡,嚴重者
關于先天性甲狀腺功能減低癥的用藥量的介紹
用藥量可根據甲狀腺功能及臨床表現進行適當調整,應使 ①TSH濃度正常,血T4正常或偏高值,以備部分T4轉變成T3; ②臨床表現:每日一次正常大便,食欲好轉,腹脹消失,心率維持在兒童110次份、嬰兒140次份,智能進步。藥物過量可出現煩躁、多汗、消瘦、腹痛、腹瀉、發熱等。因此,在治療過程中應注
甲狀腺功能減低癥的相關介紹
甲狀腺功能減退(簡稱甲減),是由于甲狀腺激素合成及分泌減少,或其生理效應不足所致機體代謝降低的一種疾病。按其病因分為原發性甲減,繼發性甲減及周圍性甲減三類。 [1] 按起病年齡分為三型,起病于胎兒或新生兒,稱為呆小病;起病于兒童者,稱為幼年性甲減;起病于成年,稱為成年性甲減。前兩者常伴有智力障
關于先天性甲狀腺功能減低癥的診斷和鑒別診斷介紹
根據典型的臨床癥狀和甲狀腺功能測定,診斷不甚困難。但在新生兒期不易確診,應對新生兒進行群體篩查。年長兒應與下列疾病鑒別: 先天性 1.先天性巨結腸 患兒出生后即開始便秘、腹脹,并常有臍疝,但其面容、精神反應及哭聲等均正常,鋇灌腸可見結腸痙攣段與擴張段。 2.21-三體綜合征 患兒智能及動作發
關于先天性甲狀腺功能減低癥的實驗室檢查介紹
由于先天性甲低發病率高,在生命早期對神經系統功能損害重且其治療容易、療效佳,因此早期診斷、早期治療至為重要。 1.新生兒篩查 我國1995年6月頒布的“母嬰保健法”已將本病列入篩查的疾病之一。目前多采用出生后2~3天的新生兒干血滴紙片檢測TSH濃度作為初篩,結果大于20mU/L時,再檢測血清T
新生兒期的先天性甲狀腺功能減低癥簡介
多數先天性甲狀腺功能減退癥患兒在出生時并無癥狀,因為母體甲狀腺素(T4)可通過胎盤,維持胎兒出生時正常T4濃度中的25%~75%。新生兒期該癥狀出現的早晚及輕重與甲減的強度和持續時間有關,約有1/3患兒出生時略大于胎齡兒、頭圍大、囟門及顱縫明顯增寬,可有暫時性低體溫、低心率及少哭、少動、喂養困難
甲狀腺功能減低癥診斷方法介紹
輔助檢查 1.甲狀腺功能檢查 血清TT4、TT3、FT4、FT3低于正常值。 2.血清TSH值 (1)原發性甲減癥:TSH明顯升高同時伴游離T4下降。亞臨床型甲減癥血清TT4、TT3值可正常,而血清TSH輕度升高,血清TSH水平在TRH興奮劑試驗后,反應比正常人高。 (2)垂體性甲減癥
先天性甲狀腺機能低下癥的病因分析
在這個世界上,先天性甲狀腺低能不足癥最常見的原因是因為缺乏碘的緣故,但在大多數發達國家和環境中有充足的碘的地區,則為其他已知或未知的原因。最常見的是因為甲狀腺的發育本身有缺陷,導致甲狀腺缺乏或不發達。發育不全的甲狀腺可能會長在脖子較高的部位,或甚至長在舌頭的背后。甲狀腺發育異常有些是遺傳性的,有
甲狀腺功能減低癥的治療方法介紹
1、甲狀腺制劑終身替代治療:甲狀腺制劑終身替代治療。早期輕型病例以口服甲狀腺片或左甲狀腺素為主。檢測甲狀腺功能,維持TSH在正常值范圍。 2、對癥治療:中、晚期重型病例除口服甲狀腺片或左旋甲狀腺素外,需對癥治療如給氧、輸液、控制感染、控制心力衰竭等。
甲狀腺功能減低癥的護理措施介紹
飲食護理:甲減患者多為虛寒性體質故不宜食生、涼、冰食物。高熱量、高蛋白、高維生素、適量脂肪,適量地節制飲食。注意食物與藥物之間的關系,如服中藥忌飲茶。多吃水果、新鮮蔬菜和海帶等含碘豐富的食物。? 情志護理:了解患者常有的思想顧慮,有病亂投醫、恨病求速效、惜錢不就醫等。幫助患者消除思想顧慮,樹立
甲狀腺功能減低癥的臨床表現
1、面色蒼白,眼瞼和頰部虛腫,表情淡漠,全身皮膚干燥、增厚、粗糙多脫屑,非凹陷性水腫,毛發脫落,手腳掌呈萎黃色,體重增加,少數病人指甲厚而脆裂。 2、神經精神系統:記憶力減退,智力低下,嗜睡,反應遲鈍,多慮,頭暈,頭痛,耳鳴,耳聾,眼球震顫,共濟失調,腱反射遲鈍,跟腱反射松弛期時間延長,重者可
甲狀腺功能減退癥的病因病理
病因較復雜,以原發性者多見,其次為垂體性者,其他均屬少見。 1、原發性甲狀腺功能減退:由于甲狀腺腺體本身病變引起的甲減,占全部甲減的95%以上,且90%以上原發性甲減是由自身免疫、甲狀腺手術和甲亢治療所致。? 2、繼發性甲狀腺功能減退:由下丘腦和垂體病變引起的促甲狀腺激素釋放激素(TRH)或
關于小兒先天性腎上腺皮質增生癥的病理病因分析
幾乎所有CYP21突變都是CYP21和CYP21P之間重組的結果(不等交換或轉換)。約20%突變等位基因攜帶缺失突變。約75%的突變等位基因是基因轉換的結果。32%的失鹽型病人一條等位基因上有大片段缺失或轉換突變,56%在一條等位基因上有內含子2的點突變引起RNA切接異常。在體外實驗中證實這些突
小兒原發性甲狀旁腺功能亢進癥的病理病因分析
多為甲狀旁腺腺瘤,甲狀旁腺增生和甲狀旁腺癌較少見。部分病人為家族性甲旁亢有家族史,為常染色體顯性遺傳,成人、兒童及新生兒均可發病。主要是甲狀旁腺主細胞增生。常染色體隱性遺傳,常見于嬰兒,生后即可發病,可因嚴重高鈣血癥而死亡,此型為甲狀旁腺清亮細胞增生。如母親長期甲旁低持續低鈣血癥,可致新生兒暫時
甲狀腺功能減退的病因病理分析
病因較復雜,以原發性者多見,其次為垂體性者,其他均屬少見。 原發性甲狀腺功能減退:由于甲狀腺腺體本身病變引起的甲減,占全部甲減的95%以上,且90%以上原發性甲減是由自身免疫、甲狀腺手術和甲亢治療所致。 繼發性甲狀腺功能減退:由下丘腦和垂體病變引起的促甲狀腺激素釋放激素(TRH)或者促甲狀腺