關于原發性單克隆免疫球蛋白病的疾病診斷介紹
本癥須與繼發性單克隆免疫球蛋白血癥、惡性漿細胞病Waldenstrom巨球蛋白血癥鑒別,尤應與多發性骨髓瘤鑒別。 需要指出的是本癥與“骨髓瘤前期”的鑒別比較困難。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多發性骨髓瘤患者血中出現單克隆免疫球蛋白數年甚至十余年而不出現多發性骨髓瘤臨床表現,度過骨髓瘤前期后方有多發性骨髓瘤臨床表現。由于骨髓瘤前期無骨髓瘤臨床表現,故不能應用表中所列各項作為鑒別指標。近年來的研究指出下述幾種檢查有助于鑒別本病與骨髓瘤前期: ①測定漿細胞DNA合成率,即漿細胞標記指數(PCLI)。將骨髓與3H標記的胸腺嘧啶核苷孵育,計數500個漿細胞,計算標記漿細胞所占漿細胞總數的百分比。本癥的PCLI為正常(0~0.4%),骨髓瘤前期常≥0.4%; ②骨髓瘤前期60%以上漿細胞含有“J”鏈,而本癥含“J”鏈的漿細胞少于35%; ③血清β2-微球蛋白在本癥為正常,而在骨髓瘤前期常高于正常水平; ④單克隆......閱讀全文
關于原發性單克隆免疫球蛋白病的疾病診斷介紹
本癥須與繼發性單克隆免疫球蛋白血癥、惡性漿細胞病Waldenstrom巨球蛋白血癥鑒別,尤應與多發性骨髓瘤鑒別。 需要指出的是本癥與“骨髓瘤前期”的鑒別比較困難。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多發性骨髓瘤患者血中出現單克隆免疫球蛋白數年甚至十余年而不出現多發性骨髓瘤臨床表現,度過
關于原發性單克隆免疫球蛋白病的治療和護理介紹
1、用藥治療 本癥無需特殊治療,預后一般良好。少數患者多年后可發展為多發性骨髓瘤、巨球蛋白血癥或淋巴瘤。除非有證據表明本癥已轉化為上述惡性疾病,否則不宜化療。 2、飲食保健 原發性單克隆免疫球蛋白病食療方: 規律飲食,適當增加蛋白攝入,適當鍛煉 3、預防護理 本病暫無有效預防措施,早
原發性單克隆免疫球蛋白病的檢查方法介紹
一、實驗室檢查: 1.外周血、血常規與伴有相關疾病有關,紅細胞、血紅蛋白、白細胞、血小板正常或稍低。 2.血清蛋白檢查血清蛋白電泳顯示在γ區或快γ區、β區有M蛋白,M蛋白濃度一般低于3g/L(IgG<2g/L,IgA、IgM<lg/L),免疫電泳顯示M蛋白多為IgG型,其次為IgM、IgA,
原發性單克隆免疫球蛋白病的簡介
原發性單克隆免疫球蛋白病(primary monoclonal immunoglobulinopathy)稱為“原因不明的單克隆免疫球蛋白增多癥”,同時也被稱為“良性單克隆免疫球蛋白病”(benign monoclonal immunoglobulinopathy )或“意義不明性單克隆免疫球蛋
原發性單克隆免疫球蛋白病的癥狀體征
原發性單克隆免疫球蛋白血癥本身并不引起任何臨床癥狀或體征。患者多因體檢或患其他無關疾病進行檢查時發現單克隆免疫球蛋白增多。有些患者因血沉增快而作進一步檢查發現本癥。本癥的單克隆免疫球蛋白增高水平有限且保持多年基本不變。免疫球蛋白分型以IgG最多見,約占2/3,余為IgA、IgM或輕鏈型。冷凝集反
關于良性單克隆免疫球蛋白病的介紹
良性單克隆免疫球蛋白病臨床上無多發性骨髓瘤特點,僅有血中單克隆球蛋白增多,不超過30g/L,且保持數年不變,骨髓中漿細胞在10%以下,無幼稚及異型漿細胞。部分患者可發展成為巨球蛋白血癥、原發性淀粉樣變等,約1/5的患者最終演變成多發性骨髓瘤,稱為骨髓瘤前期。
關于單克隆免疫球蛋白病的基本介紹
單克隆免疫球蛋白病,又稱異常球蛋白血癥,副球蛋白血癥,該病癥主要表現為腎小球腎炎,主要癥狀為疲乏無力、食欲減退。 單克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathies)包括多發性骨髓瘤、輕鏈型淀粉樣變、輕鏈沉積病、巨球蛋白血癥、冷球蛋白血癥等疾病,腎臟為該類疾病最常累及的器官。近
關于單克隆免疫球蛋白病的預后介紹
本病預后主要視其是否發展成其他惡性病變如MM、原發性巨球蛋白血癥或惡性淋巴增生性疾病,另外一個因素決定于是否合并其他疾病。半數以上預后良好,MGUS可能惡變為MM的危險因素包括: 1.IgG每增加10g/L危險性增加2.4倍。 2.可檢出輕鏈蛋白尿,危險性增加3.5倍。 3.年齡>70歲,
簡述原發性單克隆免疫球蛋白病的發病機制
本病的單克隆B細胞-漿細胞增生有限,一般保持在1×1011細胞數之下,且不抑制正常造血細胞增生,不抑制B細胞-漿細胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起溶骨病變,細胞形態與正常成熟漿細胞無異。因此,本癥的單克隆B細胞-漿細胞增生與惡性漿細胞病(如多發性骨髓瘤)的單克隆B細胞-漿細胞惡變增生在量與質
關于單克隆免疫球蛋白病的輔助檢查介紹
1.X線檢查在本病診斷上具有重要意義,但不甚敏感,僅當骨質脫鈣>30%時,X線才可顯示出異常征象。X線改變有以下四種表現: (1)溶骨性病變:X線表現有多個圓形,邊緣清楚如鉆鑿狀的骨質缺損陰影,常見于顱骨、骨盆、脊椎、股骨、肋骨及肱骨頭。 (2)彌漫性骨質疏松:常見于早期患者,多發于脊椎骨、
關于單克隆免疫球蛋白病的診斷檢查介紹
本病的診斷主要依靠血漿蛋白電泳。同時應注意疾病是否處于活動期,是原發性還是繼發性,并要注意是否有確定的臨床意義。 符合下列情況可診斷: 1.血清M蛋白濃度
關于單克隆免疫球蛋白病的鑒別診斷介紹
本病應與多發性骨髓瘤(MM)相鑒別,但可能比較困難。根據血清M蛋白濃度、血紅蛋白濃度、多克隆免疫球蛋白水平、尿輕鏈排泄量、骨髓漿細胞所占比例、是否存在溶骨性病變、高鈣血癥或腎功能不全等方面的變化,常常有助于鑒別。 1.血清M蛋白水平較高常常與惡性病變相聯系。血清M蛋白>30g/L通常提示明顯的
關于原發性單克隆球蛋白病的概述
原發性單克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的單克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathyof undetermined significance,MGUS)。 本病腎臟受損不常見,腎臟受損的主要表現為腎小球腎炎,病人常感疲乏無力
關于單克隆免疫球蛋白病的流行病學介紹
臨床資料表明,50歲以上成人發病率約為1%,而70歲以上老年人發病率明顯升高,達3%。70歲以上患者電泳檢查可有血清單克隆(M)蛋白峰,而沒有明顯的漿細胞增生病變或其他惡性病變的表現。長期隨訪發現部分病人可發展為與M蛋白相關的癌癥的標化發病率(standardizedincidenceratoS
關于繼發性單克隆免疫球蛋白病的檢查介紹
1.外周血 血常規與伴有相關疾病有關,紅細胞、血紅蛋白、白細胞、血小板正常或稍低。 2.血清免疫固定電泳 顯示在γ區或快γ區、β區有M蛋白,M蛋白濃度一般低于3g/L(IgG
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的診斷介紹
本病應與多發性骨髓瘤(MM)相鑒別,但可能比較困難。根據血清M蛋白濃度、血紅蛋白濃度、多克隆免疫球蛋白水平、尿輕鏈排泄量、骨髓漿細胞所占比例、是否存在溶骨性病變、高鈣血癥或腎功能不全等方面的變化,常常有助于鑒別。 1.血清M蛋白水平較高常常與惡性病變相聯系。血清M蛋白>30g/L通常提示明顯的
關于原發性單克隆球蛋白病的疾病描述
原發性單克隆球蛋白病(primarymonoclonalgammopathy)既未定性的單克隆免疫球蛋白病(monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先發現,又稱為良性單克隆球蛋白病。單克隆球蛋白病
關于繼發性單克隆免疫球蛋白病的診斷治療介紹
1、診斷 根據血中出現單克隆免疫球蛋白或尿中出現單克隆免疫球蛋白輕鏈、有原發病存在、排除惡性漿細胞病,即可診斷本癥。 2、治療 繼發性單克隆免疫球蛋白增多本身一般不需特殊處理。當單克隆免疫球蛋白直接引起溶血性貧血、獲得性血管假性血友病、低血糖或其他癥狀時,可試用腎上腺皮質激素或其他免疫抑制
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的輔助檢查介紹
1.X線檢查 在本病診斷上具有重要意義,但不甚敏感,僅當骨質脫鈣>30%時,X線才可顯示出異常征象。X線改變有以下四種表現: (1)溶骨性病變:X線表現有多個圓形,邊緣清楚如鉆鑿狀的骨質缺損陰影,常見于顱骨、骨盆、脊椎、股骨、肋骨及肱骨頭。 (2)彌漫性骨質疏松:常見于早期患者,多發于脊椎骨
關于繼發性單克隆免疫球蛋白病的簡介
繼發性單克隆免疫球蛋白病又稱為伴發于非漿細胞性疾病的單克隆免疫球蛋白血癥。單克隆免疫球蛋白增多可見于多種疾病,如自身免疫性疾病、癌癥、感染性疾病、肝病、內分泌系統疾病、代謝性疾病、骨髓增生性疾患、T細胞淋巴瘤等。
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的預后
本病預后主要視其是否發展成其他惡性病變如MM、原發性巨球蛋白血癥或惡性淋巴增生性疾病,另外一個因素決定于是否合并其他疾病。半數以上預后良好,MGUS可能惡變為MM的危險因素包括: 1.IgG每增加10g/L危險性增加2.4倍。 2.可檢出輕鏈蛋白尿,危險性增加3.5倍。 3.年齡>70歲,
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的預防護理介紹
本病患者部分可發展為MM、WM、AL和惡性的淋巴細胞增生性疾病,一旦病情發展為惡性疾病常難以轉性,預防的目的是延緩病情發展,延長病人生存期,主要措施加強原發病及對癥治療,對有嚴重腎功能損害者,應積極化療和透析。
單克隆免疫球蛋白病的釋義
單 克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathies)又稱 異常球蛋白血癥、 副球蛋白血癥,包括 多發性骨髓瘤、輕鏈型淀粉樣變、輕鏈沉積病、 巨球蛋白血癥、 冷球蛋白血癥等一組疾病,腎臟為該類疾病最常累及的器官.近年來發病率呈上升趨勢,認識其臨床表現和 腎臟改變有助于疾病的早期診
關于繼發性單克隆免疫球蛋白病的病因分析
單克隆免疫球蛋白增多可見于多種疾病,如自身免疫性疾病(系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮病、克羅恩病等)、癌癥、(結腸癌、肺癌、前列腺癌等)、感染性疾病(結核分枝桿菌感染、細菌性心內膜炎、巨細胞病毒感染、HIV感染等)、肝病(病毒性肝炎、肝硬化)、內分泌系統疾病(甲狀旁腺功能亢進癥等)、代謝性疾
關于單克隆免疫球蛋白病的實驗室檢查
1.血液檢查多數有不同程度的貧血,多屬正細胞正色素性;營養不良時可呈大細胞性;有失血等缺鐵因素時可呈小細胞低色素性。白細胞及血小板早期可正常,,淋巴細胞比例稍增高,晚期可呈全血細胞減少。血涂片可見紅細胞呈緡線狀排列,紅細胞大小不一,有時可見有核細胞、嗜酸細胞增高。約70%患者周圍血中可找見漿細胞
關于小兒原發性腹膜炎的疾病診斷介紹
1.繼發性腹膜炎 原發性腹膜炎的癥狀、體征與繼發性腹膜炎相似,實驗室檢查結果亦多相同。但只能采取非手術療法則與繼發性腹膜炎迥異,故應注意鑒別。原發性腹膜炎與繼發性腹膜炎的鑒別要點如下: (1)原發性腹膜炎主要見于肝硬化腹水、腎病綜合征等免疫功能減退的病兒,尤其是10歲以下的女孩。而繼發性腹膜炎
關于小兒煙霧病的疾病診斷介紹
與其他腦血管疾病相鑒別,如顱內出血癥、腦血管栓塞等。 1.腦血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常見于顱腦外傷、產傷,有時血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、血友病、白血病、腦腫瘤以及后天獲得性遲發性維生素K缺乏癥等,均可并發腦血管出血。臨床起病急,出現驚厥、昏迷
預防單克隆免疫球蛋白病的簡介
本病患者部分可發展為MM、WM、AL和惡性的淋巴細胞增生性疾病,一旦病情發展為惡性疾病常難以轉性,預防的目的是延緩病情發展,延長病人生存期,主要措施加強原發病及對癥治療,對有嚴重腎功能損害者,應積極化療和透析。
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的病理病因分析
本病病因不明。繼發性單克隆球蛋白血癥見于慢性淋巴細胞性白血病、淋巴瘤、結腸癌及其他癌腫;非腫瘤性疾病如黏液水腫樣苔蘚、戈謝(Gaucher)病、慢性活動性肝炎、結締組織病及重癥肌無力等。
關于單克隆免疫球蛋白血癥的預后介紹
盡管球蛋白水平會隨時間升高,25%的患者15-20年后會發展為多發性骨髓瘤或巨球蛋白血癥或淋巴瘤,還有25%的患者不會發展為多發性骨髓瘤或巨球蛋白血癥,50%的患者死于不相關的原因。單克隆蛋白自行消失的情況很少見。