關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的輔助檢查介紹
1.X線檢查 在本病診斷上具有重要意義,但不甚敏感,僅當骨質脫鈣>30%時,X線才可顯示出異常征象。X線改變有以下四種表現: (1)溶骨性病變:X線表現有多個圓形,邊緣清楚如鉆鑿狀的骨質缺損陰影,常見于顱骨、骨盆、脊椎、股骨、肋骨及肱骨頭。 (2)彌漫性骨質疏松:常見于早期患者,多發于脊椎骨、肋骨、骨盆和顱骨,亦可見于四肢骨。 (3)病理性骨折:常見于肋骨及脊柱,脊柱可呈壓縮性骨折。 (4)骨質硬化:僅見于少數患者,多為局限性硬化,并發生在溶骨性病變周圍。 2.腎活檢 光鏡檢查可見腎臟主要病理表現為內皮細胞和系膜細胞呈彌漫性增生性腎小球腎炎改變。免疫熒光檢查顯示單克隆免疫球蛋白在腎小球沉積。特異抗血清檢測顯示腎小球沉積物是循環M成分,這類病變雖類似于免疫復合物腎炎,但洗脫檢查不能證實特異抗原。電子顯微鏡檢查顯示基底膜內、內皮細胞和上皮細胞下電子致密物沉積。......閱讀全文
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的輔助檢查介紹
1.X線檢查 在本病診斷上具有重要意義,但不甚敏感,僅當骨質脫鈣>30%時,X線才可顯示出異常征象。X線改變有以下四種表現: (1)溶骨性病變:X線表現有多個圓形,邊緣清楚如鉆鑿狀的骨質缺損陰影,常見于顱骨、骨盆、脊椎、股骨、肋骨及肱骨頭。 (2)彌漫性骨質疏松:常見于早期患者,多發于脊椎骨
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的診斷介紹
本病應與多發性骨髓瘤(MM)相鑒別,但可能比較困難。根據血清M蛋白濃度、血紅蛋白濃度、多克隆免疫球蛋白水平、尿輕鏈排泄量、骨髓漿細胞所占比例、是否存在溶骨性病變、高鈣血癥或腎功能不全等方面的變化,常常有助于鑒別。 1.血清M蛋白水平較高常常與惡性病變相聯系。血清M蛋白>30g/L通常提示明顯的
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的預后
本病預后主要視其是否發展成其他惡性病變如MM、原發性巨球蛋白血癥或惡性淋巴增生性疾病,另外一個因素決定于是否合并其他疾病。半數以上預后良好,MGUS可能惡變為MM的危險因素包括: 1.IgG每增加10g/L危險性增加2.4倍。 2.可檢出輕鏈蛋白尿,危險性增加3.5倍。 3.年齡>70歲,
原發性單克隆球蛋白病腎損害的簡介
原發性單克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的單克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先發現,又稱為良性單克隆球蛋白病。單
原發性單克隆球蛋白病腎損害的實驗室檢查介紹
1.血液檢查 多數有不同程度的貧血,多屬正細胞正色素性;營養不良時可呈大細胞性;有失血等缺鐵因素時可呈小細胞低色素性。白細胞及血小板早期可正常,,淋巴細胞比例稍增高,晚期可呈全血細胞減少。血涂片可見紅細胞呈緡線狀排列,紅細胞大小不一,有時可見有核細胞、嗜酸細胞增高。約70%患者周圍血中可找見漿細
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的預防護理介紹
本病患者部分可發展為MM、WM、AL和惡性的淋巴細胞增生性疾病,一旦病情發展為惡性疾病常難以轉性,預防的目的是延緩病情發展,延長病人生存期,主要措施加強原發病及對癥治療,對有嚴重腎功能損害者,應積極化療和透析。
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的病理病因分析
本病病因不明。繼發性單克隆球蛋白血癥見于慢性淋巴細胞性白血病、淋巴瘤、結腸癌及其他癌腫;非腫瘤性疾病如黏液水腫樣苔蘚、戈謝(Gaucher)病、慢性活動性肝炎、結締組織病及重癥肌無力等。
簡述原發性單克隆球蛋白病腎損害的癥狀體征
本病腎臟受損不常見,腎臟受損的主要表現為腎小球腎炎,病人常感疲乏無力、食欲減退、消瘦、貧血、水腫、高血壓及蛋白尿。大量蛋白尿者可出現腎病綜合征,多數有不同程度的腎功能障礙。臨床上可呈急性腎小球腎炎的經過。有1例報道臨床呈急性腎小球腎炎的患者,血漿球蛋白明顯增高(45g/L),蛋白電泳上丙球蛋白為
簡述原發性單克隆球蛋白病腎損害的發病機制
本病引起腎損害的發病機制不完全清楚,可能與原發性淀粉樣變腎損害發病機制類似。其M成分沉積腎小球的主要原因可能在于: 1.腎小球被動吸附。 2.循環免疫復合物和(或)冷球蛋白沉積引起腎小球損傷。 并發腎小球腎炎時腎小球病變主要是由免疫復合物沉積所致,有資料證明本病的腎洗脫物中的免疫球蛋白與血
用藥治療原發性單克隆球蛋白病腎損害的簡介
1.治療常用藥物為糖皮質類固醇、環磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治療有效者血清及尿中單克隆球蛋白可消失,尿常規及尿蛋白可完全恢復正常。 2.無確定意義的穩定的單克隆球蛋白病患者不用治療,但必需定期隨訪,復查臨床和實驗室的有關指標。
關于原發性巨球蛋白血癥腎損害的檢查介紹
1.血液檢查 有正色素正常細胞性貧血,紅細胞變形性指數減少,紅細胞串連呈緡錢狀,可有全血細胞減少,外周血可出現少量(
關于單克隆免疫球蛋白病的輔助檢查介紹
1.X線檢查在本病診斷上具有重要意義,但不甚敏感,僅當骨質脫鈣>30%時,X線才可顯示出異常征象。X線改變有以下四種表現: (1)溶骨性病變:X線表現有多個圓形,邊緣清楚如鉆鑿狀的骨質缺損陰影,常見于顱骨、骨盆、脊椎、股骨、肋骨及肱骨頭。 (2)彌漫性骨質疏松:常見于早期患者,多發于脊椎骨、
冷球蛋白血癥腎損害的輔助檢查
1.光學顯微鏡發生急性腎功能衰竭的本病患者,腎臟活檢光學顯微鏡下,通常發現一些腎小球內有廣泛的毛細血管增生或腎小球毛細血管損害伴新月體形成大量的內皮下沉積物以及大而圓的管腔內血栓。這些血栓為大的內皮下沉積物,或是冷球蛋白在管腔內的沉積,有時候在單核細胞內沉積。通過非特異性酯酶染色發現,這些損害在
冷球蛋白血癥腎損害的其他輔助檢查介紹
1.光學顯微鏡 發生急性腎功能衰竭的本病患者,腎臟活檢光學顯微鏡下,通常發現一些腎小球內有廣泛的毛細血管增生或腎小球毛細血管損害伴新月體形成大量的內皮下沉積物以及大而圓的管腔內血栓。這些血栓為大的內皮下沉積物,或是冷球蛋白在管腔內的沉積,有時候在單核細胞內沉積。通過非特異性酯酶染色發現,這些損害
關于小兒藥物性腎損害的輔助檢查介紹
1.核素檢查(SPECT) 如雙腎67鎵(67Ga)靜態顯像,間質性腎炎時,雙腎鎵吸收均勻且濃度高,以48h右吸收最多,對診斷藥物所致的間質性腎炎有較大的幫助。 99mTc二乙三胺五醋酸(DTPA)三相動態顯像,在腎小管-間質病變時顯示腎灌注好但腎實質吸收功能差。腎小管功能受損時,131Ⅰ-鄰
關于Castleman病腎損害的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 多數患者可見鏡下血尿。中、重度貧血患者可見血小板減少至(26~84)×109/L。紅細胞沉降率有不同程度的增快。半數以上患者C-反應蛋白升高;少數患者抗腎小球基膜抗體、抗中性粒細胞胞質抗體或抗核抗體陽性。 2.組織病理學檢查 可見淋巴組織增生及腎臟病變。
關于原發性單克隆球蛋白病的概述
原發性單克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的單克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathyof undetermined significance,MGUS)。 本病腎臟受損不常見,腎臟受損的主要表現為腎小球腎炎,病人常感疲乏無力
原發性單克隆免疫球蛋白病的檢查方法介紹
一、實驗室檢查: 1.外周血、血常規與伴有相關疾病有關,紅細胞、血紅蛋白、白細胞、血小板正常或稍低。 2.血清蛋白檢查血清蛋白電泳顯示在γ區或快γ區、β區有M蛋白,M蛋白濃度一般低于3g/L(IgG<2g/L,IgA、IgM<lg/L),免疫電泳顯示M蛋白多為IgG型,其次為IgM、IgA,
冷球蛋白血癥腎損害的輔助檢查及鑒別診斷
輔助檢查 1.光學顯微鏡發生急性腎功能衰竭的本病患者,腎臟活檢光學顯微鏡下,通常發現一些腎小球內有廣泛的毛細血管增生或腎小球毛細血管損害伴新月體形成大量的內皮下沉積物以及大而圓的管腔內血栓。這些血栓為大的內皮下沉積物,或是冷球蛋白在管腔內的沉積,有時候在單核細胞內沉積。通過非特異性酯酶染色發現
關于原發性巨球蛋白血癥腎損害的病因分析
巨球蛋白血癥所致的腎損害主要是由于下列原因:腎臟淋巴樣細胞浸潤、高黏滯血癥、淀粉樣變性、免疫介導的腎小球腎炎,主要是IgM在腎組織中沉積。 1.細胞表面標記的變異 細胞表面標記研究提示WM患者在B細胞分化早期階段出現異常,與多發性骨髓瘤患者出現漿細胞異常有區別。WM細胞表達正常B細胞所有表面
關于原發性單克隆球蛋白病的疾病描述
原發性單克隆球蛋白病(primarymonoclonalgammopathy)既未定性的單克隆免疫球蛋白病(monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先發現,又稱為良性單克隆球蛋白病。單克隆球蛋白病
關于原發性小血管炎性腎損害的檢查介紹
1.尿常規檢查 有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。 2.血象 多數患者正細胞、正色素性貧血、血白細胞和血小板增多。急性期血沉快,C反應蛋白定量超過正常。γ-球蛋白常增加。 3.血清抗中性白細胞胞漿抗體(ANCA) 多數ANCA陽性,是確診原發性小血管炎的重要依據;ANCA是監測病情活動
原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
原發性巨球蛋白血癥(WM)為一種單克隆IgM增高伴有淋巴樣細胞增生、有時伴有腎小球損害的綜合征。其臨床特征為淋巴結腫大,肝脾腫大,骨髓及淋巴結中淋巴細胞及漿細胞樣淋巴細胞增生,血中單克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一種,故稱之為巨球蛋白。認為原發性巨球蛋白血癥是一種淋巴漿細胞性淋
關于華氏巨球蛋白血癥腎損害的檢查方式介紹
1. 血液檢查 有正色素正常細胞性貧血,紅細胞變形性指數減少,紅細胞串連呈緡錢狀,可有全血細胞減少,外周血可出現少量(
關于Castleman病腎損害的基本介紹
Castleman病腎損害是指由Castleman病所致的腎臟損害性疾病。本病患者主要表現為蛋白尿、貧血等,常伴有其他系統或器官受累的表現,如全身多處淋巴結腫大。 發病原因尚未明確,可能與病毒感染(特別是人類皰疹病毒8型感染)、細胞因子(如血管內皮生長因子、白介素-6、腫瘤壞死因子-α)和抗原
診斷原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
原發性巨球蛋白血癥腎損害的診斷,首先要確定是否存在巨球蛋白血癥;進一步要鑒別是原發性還是繼發性、良性還是惡性巨球蛋白血癥。若是繼發性巨球蛋白血癥則應在常見的繼發原因之間進行鑒別診斷。須在確定診斷原發性巨球蛋白血癥的基礎上,進一步檢查患者的腎損害表現,如有蛋白尿、血尿及病理檢查指標符合時即可確診。
治療原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
早期病情穩定、癥狀輕微或發展緩慢時可不予治療,僅需要定期隨訪;如癥狀明顯,有出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大及黏滯度過高癥狀,則應予以治療。本病治療的主要目的是減低血漿巨球蛋白濃度及高黏滯血癥。臨床常用的主要藥物有: 1.烷化劑 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷類似物氟達拉濱,克拉屈濱和rituxi
關于原發性單克隆免疫球蛋白病的疾病診斷介紹
本癥須與繼發性單克隆免疫球蛋白血癥、惡性漿細胞病Waldenstrom巨球蛋白血癥鑒別,尤應與多發性骨髓瘤鑒別。 需要指出的是本癥與“骨髓瘤前期”的鑒別比較困難。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多發性骨髓瘤患者血中出現單克隆免疫球蛋白數年甚至十余年而不出現多發性骨髓瘤臨床表現,度過
關于原發性單克隆免疫球蛋白病的治療和護理介紹
1、用藥治療 本癥無需特殊治療,預后一般良好。少數患者多年后可發展為多發性骨髓瘤、巨球蛋白血癥或淋巴瘤。除非有證據表明本癥已轉化為上述惡性疾病,否則不宜化療。 2、飲食保健 原發性單克隆免疫球蛋白病食療方: 規律飲食,適當增加蛋白攝入,適當鍛煉 3、預防護理 本病暫無有效預防措施,早
干燥綜合征腎損害的輔助檢查
外分泌腺功能檢查 1. 淚腺分泌功能和干燥性角結膜炎: 1.1. 淚腺分泌試驗包括Schirmer’s 試驗(淚腺濾紙條試驗)和淚膜破裂時間。 1.1.1. Schirmer’s 試驗:是將35′5 mm濾紙條,一端折彎5 mm,并置于下瞼內側1/3結膜囊內,5 min后測量濾紙被淚水浸濕