簡述兒童混合性結締組織病的診斷依據
目前尚無MCTD的診斷標準，Sharp（美國）于1986年在日本召開的混合性結締組織病和抗核抗體的學術討論會上提出的MCTD的診斷標準（成人）可供參考。 1.主要標準 ①肌炎（重度）； ②肺部累及：包括CO2彌散功能<70%，肺動脈高壓，肺活檢示增殖性血管損傷； ③雷諾現象或食管蠕動功能降低； ④手腫脹或手指硬化； ⑤抗ENA，1：1000，抗U1RNP抗體（+）及抗Sm抗體（－）。 2.次要標準 ①脫發； ②血白細胞減少或<4×109/L； ③貧血； ④胸膜炎； ⑤心包炎； ⑥關節炎； ⑦三叉神經病變； ⑧頰部紅斑； ⑨血小板減少（<100×109/L）； ⑩肌炎（輕度）； ?手背腫脹的既往史。 3.確診 4個主要指標加上抗RNP抗體（+），滴度>1：4000，且抗Sm抗體（-）。臨床診斷：3個主要指標或2個主要指標加上抗RNP抗體陽性，滴度>1：100......閱讀全文
簡述兒童混合性結締組織病的診斷依據
目前尚無MCTD的診斷標準，Sharp（美國）于1986年在日本召開的混合性結締組織病和抗核抗體的學術討論會上提出的MCTD的診斷標準（成人）可供參考。 1.主要標準 ①肌炎（重度）； ②肺部累及：包括CO2彌散功能
兒童混合性結締組織病的簡介
混合性結締組織病（MCTD）是一類綜合征，其特點是臨床上具有系統性紅斑狼瘡（SLE）、系統性硬化癥（PSS）、多肌炎/皮肌炎（PM/DM）和硬皮病等多種結締組織病的癥狀，腎臟損害輕，血清免疫學檢查具有多種自身抗體，獨立于其他結締組織病。臨床表現為雷諾現象、手足腫脹、皮疹、關節炎、肺部損害和血清高
兒童混合性結締組織病的預后介紹
兒童預后較成人差。預后取決于內臟損害的性質與程度。一般認為該病預后與SLE相仿，但較硬皮病好。6～12年的病死率為13%，主要死于嚴重的心肺并發癥如肺動脈高壓、肺心病、心力衰竭和心包填塞，也可死于腸穿孔或敗血癥。
治療兒童混合性結締組織病的簡介
1.一般治療 注意休息和加強營養，有雷諾現象時注意保暖。關節炎時加強按摩及配合理療。 2.藥物治療 MCTD僅有關節炎時可用非甾體類激素如布洛芬、萘普生或阿司匹林或小劑量激素（參考類風濕性關節炎的治療）；皮膚損害可用抗瘧藥如氯喹，也可用潑尼松。如出現重要臟器受累，明顯的漿膜炎、肌炎及進行性
兒童混合性結締組織病的病因分析
本病的病因及發病機制尚不清楚。可能與以下因素有關： 1.遺傳因素 MCTD與HLA有相關性。24名日本MCTD患者的人類白細胞抗原（HLA）-B7和HLA-Dw1出現頻率增高。我國漢族MCTD患者中未發現與HLA-A，HLA-B抗原相關。 2.免疫損傷 患者血清中高滴度的自身抗體以及自身
混合性結締組織病的診斷方法
臨床常用Sharp標準：1.主要標準①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現象/食管蠕動功能降低；④關節腫脹、壓痛或手指硬化；⑤抗核抗體陽性，滴度>1：320，和（或）抗可溶性抗原（ENA）抗體陽性。2.次要標準①脫發；②白細胞計數減少；③貧
概述兒童混合性結締組織病的臨床表現
MCTD具有其他結締組織病相似的多系統受累的癥狀。 1.皮膚損害 多數伴有皮膚損害，表現為手和手指腫脹，皮膚繃緊、變厚，呈臘腸樣改變；部分可有狼瘡樣皮疹及蝶形紅斑，狼瘡帶實驗陽性。此外，可有彌漫性血管炎改變及皮膚局限性色素減退或沉著，85%以上的患者伴有雷諾現象。 2.關節炎和肌炎 患者
關于兒童混合性結締組織病的檢查方式介紹
1.外周血象及血生化檢查 常有中度貧血，白細胞1：1000），或免疫印跡有U1RNP抗體。抗Sm抗體陽性率低于10%。 （3）抗hnRNP抗體 hnRNP-A2/RA33抗體陽性率為35%～40%，Sm常陰性。 （4）抗dsDNA抗體 陽性率僅24%。
簡述混合性結締組織病的臨床表現
疾病早期病人表現為乏力，易疲勞，關節痛，雷諾現象，手指腫脹或硬化，肺部炎性改變，肌痛和肌無力，食管功能障礙，淋巴結腫大，脫發，皮疹等。部分患者并不一定同時具備MCTD的多種臨床表現，重疊的特征可相繼出現，不同的患者表現也不盡相同。在缺少典型的特征性臨床表現時，患者可因不明原因的發熱而就診。患者可
關于混合性結締組織病的檢查和診斷介紹
檢查 血清補體C1q含量顯著降低時多見于活動性混合性結締組織病患者。 抗U1RNP抗體在混合性結締組織病中高滴度陽性。 診斷 臨床常用Sharp標準： 1.主要標準 ①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現象/食管蠕動功能降低
混合性結締組織病的介紹
1972年Sharp等首先提出一種同時或不同時具有系統性紅斑狼瘡（SLE）、多發性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、類風濕關節炎（RA）等疾病的混和表現，血中有高滴度效價的斑點型ANA和高滴度U1RNP抗體的疾病，命名為混合性結締組織病（MCTD）。多年來，盡管對MCTD是上述某個病的早期表現或為某病
混合性結締組織病的檢查方法
血清補體C1q含量顯著降低時多見于活動性混合性結締組織病患者。抗U1RNP抗體在混合性結締組織病中高滴度陽性。
混合性結締組織病的致病病因
本病的病因尚無定論，總的說來以自身免疫學說為公認，即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上，對自身組織損壞，退化和變異的成分出現自身抗體，從而引起免疫病理過程，其理由為：①本病與自身免疫疾病中系統性紅斑狼瘡，皮肌炎和系統性硬化癥有很多共同表現；②測得敏感而特異的高滴度的抗U1RNP抗體，表皮基底膜處有
混合性結締組織病的基本介紹
1972年Sharp等首先提出一種同時或不同時具有系統性紅斑狼瘡（SLE）、多發性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、類風濕關節炎（RA）等疾病的混和表現，血中有高滴度效價的斑點型ANA和高滴度U1RNP抗體的疾病，命名為混合性結締組織病（MCTD）。多年來，盡管對MCTD是上述某個病的早期表現或為
混合性結締組織病的治療方法
混合性結締組織病的治療一般以對癥治療和控制病情發展為主。治療方案和藥物劑量應注意個體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應。治療可因疾病某一時期以某些表現突出而采用不同藥物。總的說來，糖皮質激素對本病關節炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細胞計數減少和血管炎有良好療效。對有侵襲性關節炎而無腎損害的患者可按
治療混合性結締組織病的介紹
混合性結締組織病的治療一般以對癥治療和控制病情發展為主。治療方案和藥物劑量應注意個體化的原則，并注意觀察藥物的不良反應。治療可因疾病某一時期以某些表現突出而采用不同藥物。總的說來，糖皮質激素對本病關節炎、皮疹、漿膜炎、肌炎、貧血、白細胞計數減少和血管炎有良好療效。對有侵襲性關節炎而無腎損害的患者
簡述兒童腎小管性酸中毒的診斷依據
凡有下列情況者須考慮RTA：不明原因的低鉀癥狀，且反復發作；不明原因的生長發育遲緩，并可除外維生素D缺乏性佝僂病及侏儒癥；不明原因的酸中毒，經一般堿劑治療不易糾正，而尿pH中性或弱酸性；不明原因的多尿及脫水，而尿糖正常，除外尿崩癥及糖尿病者；難治性脫水酸中毒；有上述情況時可進一步作碳酸氫鹽滴定，
混合性結締組織病的臨床表現
疾病早期病人表現為乏力，易疲勞，關節痛，雷諾現象，手指腫脹或硬化，肺部炎性改變，肌痛和肌無力，食管功能障礙，淋巴結腫大，脫發，皮疹等。部分患者并不一定同時具備MCTD的多種臨床表現，重疊的特征可相繼出現，不同的患者表現也不盡相同。在缺少典型的特征性臨床表現時，患者可因不明原因的發熱而就診。患者可表現
關于混合性結締組織病的病因分析
本病的病因尚無定論，總的說來以自身免疫學說為公認，即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上，對自身組織損壞，退化和變異的成分出現自身抗體，從而引起免疫病理過程，其理由為： ①本病與自身免疫疾病中系統性紅斑狼瘡，皮肌炎和系統性硬化癥有很多共同表現； ②測得敏感而特異的高滴度的抗U1RNP抗體，表
簡述肝性脊髓病的診斷依據
1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。 2.做過門-體靜脈吻合術、TIPS術或有廣泛體內自然側支形成等肝病體征。 3.有慢性腦病和上運動神經元損害癥狀和體征，青壯年緩慢起病，進行性加重的雙下肢痙攣性截癱，并反復出現一過性意識和精神障礙者應高度懷疑為肝性脊髓病。 4.血氨明顯增高是診斷本病的重要
結締組織病的診斷
混合性結締組織病的診斷： 臨床常用Sharp標準： 1.主要標準 ①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現象/食管蠕動功能降低；④關節腫脹、壓痛或手指硬化；⑤抗核抗體陽性，滴度>1：320，和（或）ENA抗體陽性。 2.次要標準
結締組織病的診斷
混合性結締組織病的診斷： 臨床常用Sharp標準： 1.主要標準 ①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷）；③雷諾現象/食管蠕動功能降低；④關節腫脹、壓痛或手指硬化；⑤抗核抗體陽性，滴度>1：320，和（或）ENA抗體陽性。 2.次要標準
簡述小兒急性白血病的診斷依據
1.發熱、貧血、出血、衰弱。 2.組織浸潤表現：肝、脾、淋巴結腫大，可有骨關節、皮膚、腮腺、縱隔淋巴結、神經系統、睪丸等器官浸潤并出現相應癥狀。 3.血像：白細胞可增多、減少或正常，血紅蛋白或血小板下降，可見或無原始和幼稚細胞。 4.骨髓象：骨髓中原始+早幼細胞占白細胞系30%以上。可分為
簡述眩暈梅尼埃病的診斷依據
1.突發性眩暈，伴耳鳴、耳聾、耳悶。常以耳鳴為先兆，隨之耳聾、眩暈。眩暈多為旋轉性，動則更甚，伴惡心嘔吐，面色蒼白，出冷汗或血壓下降，但神志清楚。 2.上述癥狀呈陣發性發作，每次持續數分鐘至數小時，突然消失或逐漸減輕。可一日發作數次或數年乃至終身發作一次。間隙期一般無癥狀或有聽力障礙，多次發作
簡述感染性腹瀉病的診斷依據
1.無條件者可根據大便性狀、糞便鏡檢、發病年齡及流行季節估計最可能的病原，以作為用藥的參考依據，此時統稱為急性腸炎。 ①水樣便性腹瀉多為輪狀病毒或產毒素性細菌惑染；小兒尤其是2歲以內嬰兒，發生在秋冬季節，以輪狀病毒腸炎可能性大，小兒發生在夏季以產毒性大腸桿菌（ETEC）腸炎可能性大。 ②如水
簡述鐮刀型細胞貧血病的診斷依據
臨床診斷依據： 1.患者有黃疸、貧血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等癥狀。 2.患者有鐮刀型細胞貧血病家族史。 3.鐮變試驗陽性。 4.種族易感，所處地區發病率高。 5.血紅蛋白分析發現血紅蛋白S。
簡述銀屑病關節炎的診斷依據
銀屑病患者有炎性關節炎表現即可診斷銀屑病關節炎。因部分患者銀屑病變出現在關節炎后，此類患者的診斷較困難，應注意臨床和放射學檢查，如銀屑病家族史，尋找隱蔽部位的銀屑病變，注意受累關節部位，有無脊柱關節病等。但在作出診斷前應并排除其他疾病。
混合結締組織病的診斷
診斷標準1,主要標準：1）重度肌炎2）肺動脈高壓3）雷諾現象/食管蠕動功能降低4）手指腫脹或硬化5）抗ENA陽性.抗U1-RNP陽性.2次要標準1）脫發2）白細胞減少3）貧血4）胸膜炎）5）心包炎6）關節炎7）三叉神經病變8）頰部紅斑9）血小板減少10）輕度肌炎.
混合結締組織病的診斷
診斷標準1,主要標準：1）重度肌炎2）肺動脈高壓3）雷諾現象/食管蠕動功能降低4）手指腫脹或硬化5）抗ENA陽性.抗U1-RNP陽性.2次要標準1）脫發2）白細胞減少3）貧血4）胸膜炎）5）心包炎6）關節炎7）三叉神經病變8）頰部紅斑9）血小板減少10）輕度肌炎.
Burger病的診斷依據
主要是20～40歲的男性發病，初發常為一側下肢，而后累及對側，產生間歇性跛行以及其他缺血性臨床表現，伴淺表性游走性血栓性靜脈炎等，而又無高血壓、高血脂、糖尿病和動脈硬化者即可考慮為本病。再作肢體位置試驗則更能提供有無肢體血供不足的客觀證據。 1995年，中國中西醫結合學會周圍血管疾病專業委員會