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  • 治療遺傳性糞卟啉病的相關介紹

    1.去除誘因 去除誘發因素,避免飲酒,避免應用可以增強ALA合成酶作用的藥物,如巴比妥、磺胺藥、灰黃霉素、氯喹、雌性激素等。 2.飲食治療 注意碳水化合物和蛋白質的攝入量,供給足夠的熱量和電解質。 3.對癥治療 腹痛不能忍受者可用嗎啡。氯丙嗪可緩解精神癥狀。不能進食者靜脈滴注葡萄糖或完全腸外營養治療。 4.高鐵血紅素靜脈注射 高鐵血紅素可降低卟膽原的水平,有效緩解癥狀。......閱讀全文

    治療遺傳性糞卟啉病的相關介紹

      1.去除誘因  去除誘發因素,避免飲酒,避免應用可以增強ALA合成酶作用的藥物,如巴比妥、磺胺藥、灰黃霉素、氯喹、雌性激素等。  2.飲食治療  注意碳水化合物和蛋白質的攝入量,供給足夠的熱量和電解質。  3.對癥治療  腹痛不能忍受者可用嗎啡。氯丙嗪可緩解精神癥狀。不能進食者靜脈滴注葡萄糖或完

    遺傳性糞卟啉病的概述

      遺傳性糞卟啉病(HCP)和急性間隙性卟啉癥相似,雖然它是少見的,通常癥狀輕微,偶有光過敏。一些純合子的病例已有報道。  和其他卟啉病相似,HCP的糞卟啉原氧化酶基因在遺傳上是不均一的14-1,酶6)。該酶催化糞卟啉原Ⅲ的二步氧化脫羧反應而成原卟啉原Ⅸ。中間產物是三羧基卟啉原稱為硬卟啉原。生物化學

    關于遺傳性糞卟啉病的鑒別診斷介紹

      1.急性間歇性卟啉病  可有腹痛、神經精神癥狀,但本病尿呈紅色;尿中卟膽原陽性,而糞卟啉原正常。  2.混合性卟啉病  有腹痛、神經精神癥狀,但本病有皮膚損害;糞中糞卟啉增加,而糞卟啉原正常。

    關于遺傳性糞卟啉病的檢查診斷介紹

      一、檢查  1.糞中糞卟啉原增多,尿中糞卟啉原也增加。  2.急性發作時尿中ALA、卟膽原增加。  3.糞卟啉原氧化酶活性降至正常人的50%,純合子降至10%。  二、診斷  根據遺傳病史,臨床表現如腹痛、末梢神經癥狀、皮膚光敏癥狀,結合實驗室檢查可幫助診斷。

    關于遺傳性糞卟啉病的簡介

      遺傳性糞卟啉病是卟啉病的一種類型,因糞卟啉原氧化酶缺乏所致的肝性卟啉病,屬常染色體顯性遺傳。臨床主要特點為腹痛、末梢神經癥狀、皮膚光敏癥狀以及糞中排出大量糞卟啉等。本病外顯率低,60%患者無癥狀,大多數為無癥狀攜帶者。

    遺傳性糞卟啉病的鑒別診斷

      診斷根據尿中ALA,PBG和糞卟啉增加,糞中糞卟啉過量。糞中糞卟啉量突出或僅有糞卟啉更提示是HCP,而不是肝卟啉病,后者糞中糞卟啉和原卟啉的濃度通常相等。在急性發作時尿中ALA,PBG,尿卟啉可能增加。糞卟啉原氧化酶缺乏可在除紅細胞以外的細胞得到論證,但是這不作為常規方法。

    遺傳性糞卟啉病的臨床表現

      臨床上表現為皮膚癥狀和急性神經癥狀。急性發作時產生皮膚光敏癥狀,多為暴露部位的大小皰疹皮損愈合后常有瘢痕伴色素沉著或減退及多毛。出現黃疸,在青春晚期發病,急性發作常由藥物誘發。

    關于遺傳性糞卟啉病的病因分析

      本病屬常染色體顯性遺傳,由于糞卟啉原氧化酶缺陷所致。多數患者酶活性降低至50%以下,糞卟啉形成障礙,血紅素合成減少,δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)合成酶代償性增強,使糞卟啉原、ALA、卟膽原均明顯增多。

    遺傳性糞卟啉病的實驗室檢查

      1.糞中糞卟啉原Ⅲ明顯增加鶒,尿中糞卟啉原Ⅲ亦增加,急性發作時尿中ALA和卟膽原亦增加鶒。 2.肝活檢新鮮標本紫外線燈照射后可出現紅色熒光,紅細胞暴露含量正常。

    簡述遺傳性糞卟啉病的臨床表現

      大部分患者無癥狀。腹痛是臨床突出癥狀。嘔吐、癱瘓以及精神癥狀不及急性間歇性卟啉病多見。部分患者對日光敏感,在急性發作時,皮膚可出現大水皰,大多出現早面部及手背。皮膚愈合后常有瘢痕并伴有色素沉著或減退。偶有患者因呼吸肌麻痹而死亡。

    治療遺傳性血色病的介紹

      對血色病患者來說,放血是最簡單的排鐵療法,并可提高存活率,但不能改變肝細胞癌的發生率.在診斷確立后,放血療法應盡快開始.每周放血約500ml(約250mg鐵)直到血清鐵正常,轉鐵蛋白飽和度降低50%.當鐵貯備正常時,可進一步放血以維持轉鐵蛋白飽和度

    治療遺傳性果糖不耐受的相關介紹

      及時治療后預后良好,肝臟病變常屬可逆:  1.飲食療法一旦確定診斷,立即終止一切含果糖和蔗糖食物。必須終身不再攝入果糖及蔗糖由于飲食的限制維生素C攝入量減少宜予補充。  2.對癥治療當出現低血糖時,靜脈內注射葡萄糖即可緩解糾正電解質紊亂,有出血傾向者可給予成分輸血。  3.支持治療對急性肝功能衰

    治療遺傳性多囊肝病的相關介紹

      治療主要以緩解癥狀、治療并發癥、保護肝功能、延緩疾病進展為目的。對于小而散在的囊腫且無癥狀者不需特殊處理,定期觀察囊腫生長情況;對大而表現壓迫癥狀者,積極予以治療。主要治療方法有肝囊腫穿刺、肝動脈栓塞、手術治療等。  1.肝囊腫穿刺  肝囊腫如存在一個或幾個較大囊腫并導致壓迫癥狀時,可在超聲引導

    治療--Graves病的相關介紹

      控制甲亢癥群的基本方法為:抗甲狀腺藥物治療、放射性核素碘治療、手術治療和介入栓塞治療。四者中以抗甲狀腺藥物療法方便、安全,應用廣。碘劑僅用于危象和手術治療前準備。β-受體阻滯藥主要用作輔助治療或手術前準備,也有單獨用于治療本病。  1.抗甲狀腺藥物治療  本組藥物有多種,以硫脲類為主。  2.放

    治療castleman病的相關介紹

      局灶型CD均應手術切除,絕大多數患者可長期存活,復發者少。病理上為漿細胞型的局灶性CD,如伴發全身癥狀,在病變的淋巴結切除后也可迅速消失。  多中心型CD,如病變僅侵及少數幾個部位者,也可手術切除,術后加用化療或放療病變廣泛的多中心型CD只能選擇化療,或主要病變部位再加局部放療,大多僅能獲部分緩

    治療遺傳性血小板減少癥的相關介紹

      預防出血,避免應用損害血小板功能藥物。  1.抗纖溶治療  臨床常用的抗纖溶藥物包括氨甲環酸和氨基己酸。  2.去氨加壓素  去氨加壓素常用于治療輕度出血,可縮短BSS、MHY-9相關疾病患者的出血時間。  3.重組活化凝血因子VII  當上述治療對遺傳性血小板減少癥患者無效時,可考慮采用重組活

    治療遺傳性高膽紅素血癥的相關介紹

      1.Gilbert綜合征  本病預后良好,無需特殊處理。  2.Crigler-Najjar綜合征  Ⅰ型酶誘導劑治療無效,新生兒期可采用光照療法或血漿置換療法以減少核黃疸的發生,但光照療法到3~4歲后,由于皮膚增厚,色素增加和皮膚面積相對減少,療效大大降低,預后極差;Ⅱ型患者使用酶誘導劑后,可

    治療遺傳性代謝障礙性肝病的相關介紹

      1.肝豆狀核變性  (1)促尿銅排出:D-青霉胺具有增加細胞膜通透性及銅絡合作用,促進銅的排出。  (2)限制銅攝入:避免含銅量較高食物,如豆類、堅果、蝦、蟹、豬和羊肝、動物血等。  (3)支持療法:補充維生素、保肝藥、調節和營養神經系統藥物,兒童或貧血者應予鐵劑治療。  (4)肝移植。  2.

    治療腹瀉病的相關信息介紹

      腹瀉治療建議采用大腸水療。大腸水療是一種結腸內的水力運動,用特定的儀器將水送至結腸深處,將積累在結腸壁上的宿便軟化、稀釋。它大部分的水是用來興奮肛門附近的腸肌,刺激結腸引起收縮反應,將其軟化、稀釋的宿便及其他有害物質排出體外,幫助結腸恢復正常的蠕動。

    治療內阿米巴病的相關介紹

      必須防止人糞污染食品和水,而高發病率的無癥狀帶蟲者使這一問題復雜化。能足夠殺滅細菌的氯濃度對阿米巴包囊無作用,但將水煮沸或用四環素氫化過碘酸片處理水(每升1-2片)可殺滅包囊。  一般治療包括減輕癥狀,補充血液和糾正水和電解質的喪失。如果考慮到闌尾炎癥狀系阿米巴所致,則手術最好推遲48-72小時

    治療阿米巴原蟲病的相關介紹

      1、一般治療:注意休息,進食半流質少渣高蛋白飲食。  2、病原治療:甲硝噠唑或稱滅滴靈:原是抗滴蟲藥物,對侵襲組織的阿米巴滋養體有極強的殺滅作用且較安全,適用于腸內腸外各型的阿米巴病。劑量為600~800mg、口服、1日3次,連服5~10日;兒童為50mg/kg/日,分3次服,連續7日。服藥期間

    治療黑棘皮病的相關介紹

      首先應積極尋找病因。對惡性黑棘皮病患者,必須積極查找內臟腫瘤,進行手術切除。也可以使用賽庚啶,抑制釋放的腫瘤產物。對肥胖型黑棘皮病,必須糾正肥胖,積極參加體育鍛煉,控制飲食以減肥,隨著體重的下降,黑棘皮病也就隨之治愈。對藥物引起者,應該及時停用一切可疑的致病藥物,停藥后皮疹可以自愈。對良性型的患

    治療漿細胞病的相關介紹

      本類疾病至今尚無根治辦法。用化學藥物可殺傷不斷增殖的惡性細胞,減少異常免疫球蛋白的生產。苯丙氨酸氮芥、氮甲、環磷酰胺、潑尼松、甲基芐肼、阿霉素、卡氮芥等均有一定療效,聯合用藥的效果比較好,現已證明對多發性骨髓瘤與巨球蛋白血癥的患者確能延長生存期。  對已有骨骼侵犯的患者,局部放射治療能減輕疼痛,

    治療軍團病肺炎的相關介紹

      首選大環內酯類或氟喹諾酮類,四環素類、利福平等也有效。氨基糖苷類及青霉素、頭孢菌素類抗生素對本病無效。  初始治療應通過靜脈給藥。通常3~5天出現臨床治療的反應,而后給予口服序貫治療。對免疫力正常的患者整個治療療程為10~14天,對于免疫缺陷者和晚期病例應延長至3周。

    治療阿米巴腸病的相關介紹

      1.一般治療  急性期必須臥床休息,必要時給予輸液。根據病情給予流質或半流質飲食。慢性患者應加強營養,以增強體質。  2.病原治療  (1)甲硝咪唑(滅滴靈) 對阿米巴滋養體有較強的殺滅作用且較安全,適用于腸內腸外各型的阿米巴病,為目前抗阿米巴病的首選藥物。  (2)甲硝磺酰咪唑 是硝基咪唑類化

    治療白疕病的相關介紹

      白疕病的治療時間比較長,治療白疕病的內用藥物大多屬于免疫抑制劑類,對正常的免疫功能有不良影響,如果盲目長期用藥,會使牛皮癬患者的抵抗力低下,嚴重影響治療。治療白疕病關鍵是對癥用藥,根據患者自身的具體病情合理準確選擇用藥。  白疕病的發病與個體免疫力的降低和表皮細胞的變態性反應有重大的關系,中藥汽

    治療根尖周病的相關介紹

      急性根尖周炎的處置,是一種應急臨時性措施,主要是緩解疼痛及消除腫脹。應急治療的關鍵是掌握病變發展階段,病變程度。  1.開放引流  急性根尖周炎治療首先是開髓引流,打開髓腔引流通道,打通根尖孔,使滲出液或膿液通過根管得以引流,以緩解根尖部壓力,解除疼痛。為了不讓食物雜質堵塞引流通道,洞內放置碘酊

    治療減壓病的方式相關介紹

      1.特殊治療  及時送入高壓艙中加壓治療。加壓治療使部分慢性減壓病患者癥狀明顯減輕。加壓治療愈早愈好,以免時間過久招致組織嚴重損害而產生持久的后遺癥。在升壓、高壓停留時間、減壓過程中,必要時尚需輔以其他對癥治療措施,如補液或注射血漿以治療休克等。患者出艙后,應在艙旁觀察6~24小時;如癥狀復發,

    治療橋本氏病的相關介紹

      一、藥物治療  1、如甲狀腺功能正常,無需特殊治療,需要隨診。  2、甲狀腺功能減低患者應行甲狀腺激素替代治療,選用甲狀腺片或左旋甲狀腺素,直至維持量,達到維持劑量的指標是臨床癥狀改善,TT3、FT3、TT4、FT4、TSH正常。  3、橋本甲亢患者病程和炎性甲亢相同,多數不需治療,經歷甲亢期、

    治療乳牙齲病的相關介紹

      齲病治療的目的在于終止病變過程,阻止其繼續發展并恢復牙齒的固有形態和功能  一、藥物治療  適應證:廣泛的未成洞齲損或淺的齲洞。  操作步驟:1、修整外形;2、清潔牙面;3、藥物涂布  常用藥物:2%氟化鈉、8%氟化亞錫、10%氟化鉬酸銨、38%氟化氨銀等  二、充填治療(手術治療)  適應證:

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