特發性含鐵血黃素沉著癥的病因分析
未明。推測與幾方面有關，肺上皮細胞發育異常，存在肺間質毛細血管的機械性不穩定而反復出血；免疫功能障礙，如1/8患者有肺內嗜酸細胞浸潤，及肥大細胞，漿細胞增多，部分病人有冷凝集試驗陽性。有些病人可并發類風濕，多關節炎、 心肌炎 ，及出現Goodpasture綜合征。 其它提到的原因為動物蛋白攝入，吸入有毒物質等(如有機農藥)。 肺重量增加，切面可見彌漫性棕色色素沉著，鏡檢可有肺泡上皮壞死，增生，局部毛細血管擴張，肺泡和間質內有吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞，后期可有彌漫性間質纖維化。電鏡提示有廣泛毛細血管內皮細胞腫脹，內膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、干燥后，組織內含鐵量仍高于正常肺5～200倍。且與病情成正比。......閱讀全文
特發性含鐵血黃素沉著癥的病因分析
未明。推測與幾方面有關，肺上皮細胞發育異常，存在肺間質毛細血管的機械性不穩定而反復出血；免疫功能障礙，如1/8患者有肺內嗜酸細胞浸潤，及肥大細胞，漿細胞增多，部分病人有冷凝集試驗陽性。有些病人可并發類風濕，多關節炎、 心肌炎 ，及出現Goodpasture綜合征。 其它提到的原因為動物蛋白攝入
關于特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因分析
特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)是一種少見、病因不明、好發于兒童的以彌散性肺泡毛細血管反復出血、肺間質含鐵血黃素沉著為顯著特點的疾病。反復咯血、缺鐵性貧血和彌散性肺浸潤三聯征是其特征性表現。 IPH 病因至今未明，一般認為與遺傳、免疫、牛乳過敏、環境因素和鐵代謝異常有關，現傾向認為與免疫相關
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因
病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型：單純型；與牛奶過敏共同發病；與心肌炎或胰腺炎共同發病；與出血性腎小球腎炎共同發病（Goodpasture綜合征）， 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況：各種原因所致左心房高壓的后果；膠原性血管病的并發癥（如結
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因
病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型：單純型；與牛奶過敏共同發病；與心肌炎或胰腺炎共同發病；與出血性腎小球腎炎共同發病（Goodpasture綜合征）， 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況：各種原因所致左心房高壓的后果；膠原性血管病的并發癥（如結
關于小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因分析
IPH 病因至今未明，一般認為與遺傳、免疫、牛乳過敏、環境因素和鐵代謝異常有關，現傾向認為與免疫相關。 1.原發肺含鐵血黃素沉著癥 包括特發性肺含鐵血黃素沉著癥（IPH)、肺出血腎炎綜合征（Goodpasture綜合征）、與牛奶過敏相關的肺含鐵血黃素沉著癥（Heiner綜合征）以及和心肌炎、
特發性含鐵血黃素沉著癥的簡介
中文名稱: 特發性含鐵血黃素沉著癥 英文名稱: idiopathic pulmomary haemosiderosis 英文又名: IPH 特發性含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmomary haemosiderosis，IPH）乃一種病因未明，肺內間歇出血的少見
特發性含鐵血黃素沉著癥的簡介
特發性含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmomaryhaemosiderosis，IPH）乃一種病因未明，肺內間歇出血的少見疾病。國際上報告200多例，國內報告120余例（到1994年）。肺泡內紅細胞破壞后，珠蛋白被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織引起反應。由于反復出血可繼發缺鐵性貧血。
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的簡介
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的咯血性質、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現與肺出血伴腎小球腎炎極相似，當Goodpasture病肺受累在先，腎炎表現不明顯時，二者應鑒別。該癥多見于16歲以下青少年，病情進展緩慢，無腎炎癥狀，預后好。肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。
特發性含鐵血黃素沉著癥的診斷介紹
根據反復的咯血，痰中帶血，肺內邊緣不清的斑點狀陰影，及繼發的缺鐵性貧血可作出初步診斷，通過對痰液，支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細胞中含藍色的含鐵血黃素并排除心源性（淤血性）因素后可確診。
特發性含鐵血黃素沉著癥的基本癥狀
本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，15%超過15歲，成年人男女之比為2∶1，無明顯家族性。癥狀取決于肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等。在后期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現。在急性期及繼發感染時可有明
治療特發性含鐵血黃素沉著癥的簡介
在急性期可試用激素治療，常用潑尼松1～2mg/(kg·d)，2～3周后減量，逐步到維持量。對癥處理包括對缺鐵性貧血的鐵劑治療，及繼發感染后的抗生素治療。病程相差很大，有報告68例，3年內死亡20例(29%)，活動17例(25%)，穩定12例(18%)，恢復正常19例(28%)。治療目前以皮質激素
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述及病因
概述 特發性肺含鐵血黃素沉著癥是一種肺泡內反復出血，致肺間質內鐵質積聚，終而造成進行性肺纖維化。是一組肺泡毛細血管出血性疾病，多見于兒童。臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主的疾病。 病因 病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型：單純型；與牛奶過敏共同發
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一組肺泡毛細血管出血性疾病，致病原因是肺泡內反復出血，致肺間質內鐵質積聚，終而造成進行性肺纖維化。特發性肺含鐵血黃素沉著癥多見于兒童，臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主。[1]
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的治療
仔細尋找可能致病的原因或誘因，如對牛奶過敏，對食物或化學物質過敏，合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。 1.急性發作期 由于大量肺出血，患兒出現呼吸困難及血紅蛋白急劇下降時應臥床休息，間歇正壓供氧，嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。腎上腺皮質激素在急性期控制癥狀的療效已較肯定，
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的基本介紹
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的咯血性質、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現與肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎極相似，當Goodpasture病肺受累在先，腎炎表現不明顯時，二者應鑒別。該癥多見于16歲以下青少年，病情進展緩慢，無腎炎癥狀，預后好。肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。
簡述特發性含鐵血黃素沉著癥的發病機制
未明。推測與幾方面有關，肺上皮細胞發育異常，存在肺間質毛細血管的機械性不穩定而反復出血；免疫功能障礙，如1/8患者有肺內嗜酸細胞浸潤，及肥大細胞，漿細胞增多，部分病人有冷凝集試驗陽性。有些病人可并發類風濕，多關節炎、心肌炎，及出現Goodpasture綜合征。 其它提到的原因為動物蛋白攝入，吸
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的介紹
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一組肺泡毛細血管出血性疾病，致病原因是肺泡內反復出血，致肺間質內鐵質積聚，終而造成進行性肺纖維化。特發性肺含鐵血黃素沉著癥多見于兒童，臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主。[1]
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的概述
特發性肺含鐵血黃素沉著癥是一種肺泡內反復出血，致肺間質內鐵質積聚，終而造成進行性肺纖維化。是一組肺泡毛細血管出血性疾病，多見于兒童。臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主的疾病。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查
關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞，其他方面有： 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血，血小板正常，血沉多增快。 2.痰液（或支氣管灌洗液）或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性，陽性率達95%左右是確診本病的主要方法，可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發作期血清
簡述特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后
該病常見的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一個早期的回顧性研究提出，特發性肺含鐵血黃素沉著癥的存活時間在3～5年。多數研究認為，本病的預后取決于肺出血程度及持續時間，早期診斷、及時免疫治療能夠顯著改善特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后，少數病例可自行緩解。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查
關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞，其他方面有： 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血，血小板正常，血沉多增快。 2.痰液（或支氣管灌洗液）或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性，陽性率達95%左右是確診本病的主要方法，可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發作期血清
特發性含鐵血黃素沉著癥的病理變化
肺重量增加，切面可見彌漫性棕色色素沉著，鏡檢可有肺泡上皮壞死，增生，局部毛細血管擴張，肺泡和間質內有吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞，后期可有彌漫性間質纖維化。電鏡提示有廣泛毛細血管內皮細胞腫脹，內膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、干燥后，組織內含鐵量仍高于正常肺5～200倍。且與病情成正比。
如何預防小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥？
由于真菌和特發性肺含鐵血黃素沉著癥相關性較強，所以應該給患兒換一個居住地區，或設法去除居住環境中的真菌。此外多數認為本病與牛奶過敏有關，因在患兒血清中，有能沉淀牛奶的多種抗體（血沉淀素）增高，若用牛奶蛋白作皮內試驗，則為陽性反應，患兒停服牛奶后，癥狀迅速消失，重飲牛奶，癥狀可再次出現，有沉淀素增
如何預防特發性肺含鐵血黃素沉著癥？
由于真菌和特發性肺含鐵血黃素沉著癥相關性較強，所以應該給患兒換一個居住地區，或設法去除居住環境中的真菌。此外多數認為本病與牛奶過敏有關，因在患兒血清中，有能沉淀牛奶的多種抗體（血沉淀素）增高，若用牛奶蛋白作皮內試驗，則為陽性反應，患兒停服牛奶后，癥狀迅速消失，重飲牛奶，癥狀可再次出現，有沉淀素增
特發性肺含鐵血黃素沉著的概述
特發性肺含鐵血黃素沉著癥：癥狀和病程取決于肺內出血的程度及期限。持續輕度出血者有慢性干咳、痰中帶血、疲乏、蒼白，患兒體重不增加。急性癥狀咳持續數小時乃至數日。中度出血者除上述癥狀外，尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部緊束感，可有中度發熱。若出血停止，在數月或數周內癥狀消失。 病理：肺臟重量增加，切面
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因及臨床表現
病因 病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型：單純型；與牛奶過敏共同發病；與心肌炎或胰腺炎共同發病；與出血性腎小球腎炎共同發病（Goodpasture綜合征）， 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況：各種原因所致左心房高壓的后果；膠原性血管病的并發
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因及臨床表現
病因 病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型：單純型；與牛奶過敏共同發病；與心肌炎或胰腺炎共同發病；與出血性腎小球腎炎共同發病（Goodpasture綜合征）， 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況：各種原因所致左心房高壓的后果；膠原性血管病的并發
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷
對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫，如合并有尿血者，則膠原性血管病、血液病等均應考慮，出現貧血及網織紅細胞增高者，應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。
關于小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的簡介
特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)是一種少見、病因不明、好發于兒童的以彌散性肺泡毛細血管反復出血、肺間質含鐵血黃素沉著為顯著特點的疾病。反復咯血、缺鐵性貧血和彌散性肺浸潤三聯征是其特征性表現。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷
對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫，如合并有尿血者，則膠原性血管病、血液病等均應考慮，出現貧血及網織紅細胞增高者，應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。