預防小兒生長激素缺乏癥的簡介
原發性生長激素缺乏癥,多數患者原因不明,僅小部分有家族性發病史,為常染色體隱性遺傳。繼發性生長激素缺乏癥較為少見,任何病變損傷垂體前葉或下丘腦時可引起生長發育停滯,常見者有腫瘤(如顱咽管瘤、視交叉或下丘腦的膠質瘤、垂體黃色瘤等),感染(如腦炎、結核、血吸蟲病、弓漿蟲病等),外傷,血管壞死及X線損傷等。因此預防各種感染,預防中樞神經系統的病損,及做好遺傳性疾病的咨詢和防治工作非常重要。......閱讀全文
預防小兒生長激素缺乏癥的簡介
原發性生長激素缺乏癥,多數患者原因不明,僅小部分有家族性發病史,為常染色體隱性遺傳。繼發性生長激素缺乏癥較為少見,任何病變損傷垂體前葉或下丘腦時可引起生長發育停滯,常見者有腫瘤(如顱咽管瘤、視交叉或下丘腦的膠質瘤、垂體黃色瘤等),感染(如腦炎、結核、血吸蟲病、弓漿蟲病等),外傷,血管壞死及X線損
關于小兒生長激素缺乏癥的簡介
患兒因生長激素(GH)缺乏所導致的矮小,稱為生長激素缺乏癥,又稱為垂體性侏儒癥。身材矮小是指在相似環境下,兒童身高低于同種族、同年齡、同性別個體正常身高2個標準差以上,或者低于正常兒童生長曲線第3百分位。在眾多因素中,內分泌的生長激素(GH)對身高的影響起著十分重要的作用。
小兒生長激素缺乏癥的預后介紹
1.目前認為本病的治療較為困難,但早期治療,效果較佳。 2.藥物治療主要是激素治療與補充微量元素。 3.心理治療和飲食治療是本病治療的重要措施。
關于小兒生長激素缺乏癥的病因分析
下丘腦分泌GHRH和SS,促進及調整垂體分泌GH,再進一步促進合成IGF-1和IGFBP-3共同作用于靶器官,促進生長和代謝,稱此軸為生長軸。下丘腦又接受高級中樞神經傳入的信息而受其影響。生長軸中任何環節有障礙均可引起生長遲緩導致身材矮小。
治療小兒生長激素缺乏癥的相關介紹
目前對生長激素缺乏癥的治療主要采用GH替代治療。無論特發性或繼發性GH缺乏性矮小均可用GH治療。開始治療年齡越小,效果越好。但是對顱內腫瘤術后導致的生長激素缺乏癥患者或者白血病患者需慎用。 1.治療劑量 目前多數學者推薦每周使用劑量,每晚臨睡前皮下注射。最大效應是在開始初6~12個月。 2
小兒生長激素缺乏癥的診斷與治療
小兒生長激素缺乏癥(growthhormonedeficiency,GHD)是指下丘腦或垂體前葉病變致垂體分泌生長激素部分或完全性缺乏,導致生長發育障礙性疾病[1]。其發病率約為1/8500。臨床容易于其它引起矮身材疾病混淆導致診斷困難,甚至延誤治療,給兒童造成身心損害的不良后果。該病雖然罕見但可治
簡述小兒生長激素缺乏癥的診斷標準
典型的生長激素缺乏癥應符合以下幾點: 1.身高較同齡、同性別均值低-2SD以上。 2.每年身高增長速率
關于生長激素缺乏癥的預后和預防介紹
預后 1.目前認為本病的治療較難,但早期治療效果較佳。 2.藥物治療主要是激素治療與補充微量元素。 3.心理治療和飲食治療是本病治療的重要措施。 預防 原發性生長激素缺乏癥,多數患者原因不明,僅小部分有家族性發病史,為常染色體隱性遺傳。繼發性生長激素缺乏癥較為少見,任何病變損傷垂體前葉
概述小兒生長激素缺乏癥的臨床表現
生長激素缺乏患兒特別是沒有先天性頭顱畸形的兒童,于出生時身長和體重多正常,而有GH不敏感或GH受體缺陷的患兒出生長度可低于正常。嚴重GH缺乏時如GHD基因缺失,1歲時即可明顯矮于正常平均值的-4SD。 GH缺乏癥的部分患兒出生時有難產史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位產多見。出生時身長正常,
關于小兒生長激素缺乏癥的檢查方式介紹
1.血GH測定 血清GH值較低,呈脈沖式分泌,半衰期較短,隨機取血測定常不能區別正常人與GH缺乏癥,故一次性標本測定無意義。臨床上常采用藥物激發試驗進行診斷。激發試驗前需禁食8h,但不必禁水。若GH峰值
預防小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥的簡介
重點是做好遺傳疾病防治工作,如: 1.對患兒家庭成員進行篩選檢查。 2.遺傳咨詢,檢出致病基因攜帶者指導生育。 3.產前診斷等。
預防小兒腎結核的簡介
1.接種卡介苗 對未感染結核者接種卡介苗,是預防結核病的根本措施。 2.積極治療,防止擴散 如發生了結核感染,應積極治療,防止擴散病情。 3.加強營養,避免過勞。 4.腎結核的預防 腎結核多來自肺結核,如果肺結核已經治愈,雖說結核菌不從呼吸道傳播,但是仍然可從尿液傳染。
預防小兒急性腸套疊的簡介
1.合理喂養,注意飲食衛生,嬰兒時期提倡母乳喂養。預防呼吸道感染。特別在天氣更替的季節盡量避免飲食結構的轉變,并注意保暖。 2.加強營養,適齡兒童進行體格鍛煉。 3.提高疾病認識,一旦有疑似癥狀及時就診。 4.術后患兒必須避免劇烈運動,避免切口疝的發生。
預防小兒鼻出血的簡介
由于兒童鼻出血絕大多數是由鼻腔干燥、黏膜糜爛引發的,而這種情況與孩子平時的飲食、生活習慣密切相關,中醫上所說的“內火”大引發的出血,多為這種情況。所以平時應該多吃蔬菜,尤其是多進食粗纖維、多喝白水。少零食、不能用飲料替代水白,排便要一天一次,定時,并不能干燥。平時不能挖鼻,減少對鼻黏膜的損害,積
預防小兒砷中毒的簡介
小兒砷中毒,主要是防止誤食。用砒霜制毒谷、毒餌和拌種子時,要根據需要配制,并置于兒童不易取到的地方,用剩后要埋掉,禁止人、畜食用。用來加工糧食的磨、碾子不得磨壓砒霜制劑。生產砷化合物時,應密閉,回收,加強保管砷化合物,特別是三氧化二砷(砒霜),其外觀與面粉,食鹽等相似,應專人保管,防止誤服及投毒
生長激素缺乏癥的病因分析
根據GHRH-GH-IGF(下丘腦-生長激素-胰島素樣生長因子)軸功能缺陷,病因可分為原發性或繼發性GHD,單純性GHD或多種垂體激素缺乏。主要病因如下: 1.原發性 (1)遺傳包括激素異常或者受體異常,也包括與垂體發育有關的基因缺陷。 (2)特發性下丘腦功能異常,神經遞質-神經激素信號傳
什么是生長激素缺乏癥?
兒童身高低于同種族、同年齡、同性別正常健康兒童平均身高的2個標準差以上,或者低于正常兒童生長曲線第三百分位,稱為矮小癥,在眾多導致矮小的因素中,垂體前葉分泌的生長激素對身高的影響起著十分重要的作用。患兒因生長激素缺乏所導致的身材矮小,稱為生長激素缺乏癥(growth hormone defici
怎樣檢查生長激素缺乏癥?
1、血GH測定。 2、血清IGF-1(胰島素樣生長因子)、IGFBP-3(胰島素樣生長因子結合蛋白-3)測定。 3、顱腦磁共振顯像。 4、染色體檢查。 5、根據臨床表現可選擇性地檢測血TSH(促甲狀腺激素)、T3(三碘甲腺原氨酸)、T4(甲狀腺素)、PRL(催乳素)、ACTH(促腎上腺皮
生長激素缺乏癥的臨床表現
GHD的部分患兒出生時有難產史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位產多見。出生時身長正常,出生后5個月起出現生長減慢,1~2歲明顯。多于2~3歲后才引起注意。隨年齡的增長,生長緩慢程度也增加,體型較實際年齡幼稚。自幼食欲低下。典型者矮小,皮下脂肪相對較多,腹脂堆積,圓臉,前額略突出,小下頜,上下部
特發性生長激素缺乏癥介紹
占此類病人的絕大多數,其具體原因尚不十分清楚。現有的資料表明,大多數特發性生長激素缺乏癥的原因病變在下丘腦,其生長激素釋放激素(GHRH)的釋放明顯減少,一些尸檢資料發現,垂體前葉內有足夠的生長激素細胞數目與相當的細胞內生長激素儲存,這些患兒對用GHRH及其類似物治療的反應良好。GHRH不僅能促使垂
如何治療生長激素缺乏癥?
對生長激素缺乏癥的治療主要采用基因重組人生長激素替代治療。無論特發性或繼發性GH缺乏性矮小均可用GH治療。開始治療年齡越小,效果越好。但是對顱內腫瘤術后導致的繼發性生長激素缺乏癥患者需慎用,對惡性腫瘤或有潛在腫瘤惡變者及嚴重糖尿病患者禁用。 治療采用每晚睡前半小時皮下注射,可選擇在上臂、大腿前
預防小兒嗜鉻細胞瘤的簡介
1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質。 2.提高機體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤斗爭。 (1)避免有害物質侵襲 腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。我們目前所面臨
預防小兒肺動脈高壓的簡介
1.體力活動 對于兒童PAH患者,適量的體力活動可能是有益的,但患兒的活動應以不出現癥狀為宜,如呼吸困難、胸痛和暈厥等。 2.旅行與海拔高度 低氧可加重PAH患兒肺血管的收縮,應避免進入高原地帶。乘坐商業飛機,類似于海拔1500~2600米的狀態,PAH患兒在乘坐時建議吸氧。 感染可導致
預防小兒克羅恩病的簡介
1.定期體檢 以達到早期發現、早期診斷、早期治療的目的。該病與遺傳因素有關,應做好遺傳病學防治工作。 2.積極防治各種細菌感染性疾病。 3.應提倡母乳喂養 能減少嬰幼兒接觸其他致敏原的機會而起到保護作用。 4.增強體質,提高自身免疫力 勞逸結合,參加體育鍛煉,進食富含維生素的新鮮蔬菜
預防小兒黏多糖貯積癥的簡介
1、小兒黏多糖貯積癥的預后: 隨年齡增大而病情加重,出現進行性智能障礙,骨、關節癥狀加重。多數患兒在兒童期死于肺炎或心臟病,少數類型可存活至成人。 2、小兒黏多糖貯積癥的預防: 黏多糖病是由于細胞溶酶體酸性水解酶先天性缺陷所致,除了遵從婚姻法規定,避免近親結婚,減少后代遺傳病的發病率外,無
什么是特發性生長激素缺乏癥?
占此類病人的絕大多數,其具體原因尚不十分清楚。現有的資料表明,大多數特發性生長激素缺乏癥的原因病變在下丘腦,其生長激素釋放激素(GHRH)的釋放明顯減少,一些尸檢資料發現,垂體前葉內有足夠的生長激素細胞數目與相當的細胞內生長激素儲存,這些患兒對用GHRH及其類似物治療的反應良好。GHRH不僅能促使垂
預防小兒脆性X染色體的簡介
FMRⅠ基因作為脆性X染色體發病基礎已得到證實,可建立一種特異性更高和成本較低的血液檢驗(尋找脆性X的DNA試驗),在全突變和前突變者血液中探測出CGG三核苷酸重復序列的擴張率,這種檢查方法用于產前診斷。還可以通過檢測FMRP及探查全突變個體血液抗體的方法來篩查脆性X染色體新生兒。
預防全羧化酶合成酶缺乏癥的簡介
1.患者的父母及同胞應進行HLCS基因分析,遺傳咨詢。父母再生育時通過胎兒基因分析進行產前診斷,出生后及早治療。 2.成年患者在生育前應進行遺傳咨詢,女性患者孕期及哺乳期需密切監測代謝狀況,保證營養。 3.通過足跟血氨基酸及酰基肉堿譜分析進行新生兒篩查,可在無癥狀時期或疾病早期發現全
小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥的簡介
小兒選擇性免疫球蛋白A(IgA)缺乏癥(SIgAD)是最常見的原發性免疫缺陷病,本病可為常染色體隱性遺傳或常染色體顯性遺傳,也可為散發性,是由多種病因導致的一組綜合征,除遺傳因素外,環境因素也很重要。本病臨床表現最輕者可長期無任何癥狀,不少患兒僅表現輕度的上呼吸道感染,也有的患兒發生各種伴發病,
生長激素缺乏癥的病因及臨床表現
生長激素缺乏癥的病因臨床上分為特發性、繼發性、家族性以及生長激素不敏感等多種類型,以特發性較多見,繼發性生長激素缺乏癥則主要因下丘腦-垂體的器質性病變所致,主要有顱咽管瘤,松果體瘤等。生長激素缺乏癥的臨床表現1.生長激素缺乏癥的臨床表現之 生長障礙主要表現為身材矮小,生長變慢兩個方面。這些患者雖然身