簡述小兒維生素B12選擇性吸收障礙綜合征的并發癥
可并發黃疸、紫癜、鼻出血、心臟擴大、心功能不全、舌下潰瘍、手足對稱性麻木、感覺障礙、智力障礙、發育落后或智力倒退、震顫、踝陣攣等。可并發神經系統永久性損傷、運動發育落后甚至倒退等。......閱讀全文
簡述小兒維生素B12選擇性吸收障礙綜合征的并發癥
可并發黃疸、紫癜、鼻出血、心臟擴大、心功能不全、舌下潰瘍、手足對稱性麻木、感覺障礙、智力障礙、發育落后或智力倒退、震顫、踝陣攣等。可并發神經系統永久性損傷、運動發育落后甚至倒退等。
小兒維生素B12選擇性吸收障礙綜合征的診斷
須排除其他原因引起的維生素B12缺乏，如營養性大細胞性貧血： 1.溶血性貧血 巨幼細胞貧血有增生性貧血伴輕度黃疸要與溶血性貧血鑒別。 2.神經系統 本病有神經系統受累，需與神經系統疾病鑒別。嬰兒期病人應與腦發育不全及其他有神經系統表現的遺傳代謝病進行鑒別。較大兒童應與神經脫髓鞘疾病相鑒別。
小兒維生素B12選擇性吸收障礙綜合征的簡介
維生素B12選擇性吸收障礙綜合征(Imerslund-Grasbeck syndrome)又稱家族性選擇性維生素B12吸收不良綜合征、先天性維生素B12吸收不良、Imerslund綜合征、Imerslund-Graesbeck綜合征等,是一種罕見的有家族病史的合并蛋白尿的維生素B12吸收障礙，多
小兒維生素B12選擇性吸收障礙綜合征的輔助檢查
常規做胸片、B超、心電圖、腦電圖檢查。 1.B超 可見肝脾腫大。 2.X線檢查 并發肺部感染時胸片檢查見肺部炎性陰影。 3.腦電圖檢查 有異常波形。
小兒維生素B12選擇性吸收障礙綜合征的發病機制
B12在體內參與的重要反應之一是促進5-甲基四氫葉酸轉變為四氫葉酸，四氫葉酸是葉酸的活性形式。而四氫葉酸再參與DNA及蛋白質合成所需的前體物質的代謝過程。如果缺乏B12則以上一系列過程不能進行，出現細胞DNA合成障礙，細胞不能分裂，細胞成熟障礙。B12在體內參與的另一反應，甲基丙二酰輔酶A轉變為
概述小兒維生素B12選擇性吸收障礙綜合征的癥狀體征
臨床上有維生素B12缺乏癥的一系列表現和常見貧血癥狀，偶有神經系統的癥狀，多見于兒童，病情有波動，但很少有自限性。 體內B12貯存量正常的新生兒，多在生后6個月以后發病，好發年齡為6個月至2歲。起病緩慢，在沒有出現神經系統癥狀以前，常不引起家長的注意，貧血的程度與癥狀不一定成正比。嬰兒巨幼細胞
關于小兒維生素B12選擇性吸收障礙綜合征的病理病因分析
本病征病因尚未闡明，屬常染色體隱性遺傳性疾病。 1972年Macknzre等研究結果指出本病征的異常，發生在維生素B12內因子復合物與回腸黏膜受體結合之前。還有人認為本病征可能是一種先天性缺陷，或腸壁的轉運功能異常，其缺陷是內在因子與維生素B12結合附著于四壁黏膜之后，而在B12與運鈷胺素Ⅱ結
小兒維生素B12選擇性吸收障礙綜合征的實驗室檢查
周圍血象和骨髓象檢查，有巨細胞性貧血的特征，紅細胞系統有巨變。 1.外周血象 紅細胞數較血紅蛋白量降低得更明顯。早期血紅蛋白尚在正常范圍時，紅細胞數就已經減少。紅細胞體積增大，可有輕度大小不等，以大細胞為主。紅細胞內血紅蛋白充盈度良好，中央淡染區縮小。平均紅細胞體積(MCV)及平均紅細胞血紅蛋
用藥治療小兒維生素B12選擇性吸收障礙綜合征的介紹
可用維生素B12注射劑，并用葉酸、維生素C以及肝精，經治療后貧血可好轉，但蛋白尿仍持續，產生蛋白尿的機制尚不明。病情嚴重者可輸血及其他支持療法。 維生素B12的治療劑量，為每月250μg或每2～3個月給予1000μg，本病征需終身補充。
簡述維生素B12的吸收代謝內容
食物中的維生素B12與蛋白質結合，進入人體消化道內，在胃酸、胃蛋白酶及胰蛋白酶的作用下，維生素B12被釋放，并與胃粘膜細胞分泌的一種糖蛋白內因子（IF）結合。維生素B12-IF復合物在回腸被吸收。維生素B12的貯存量很少，約2~3mg在肝臟。主要從尿排出，部分從膽汁排出。
簡述小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征的并發癥
重癥和病情進展迅速者常并發缺血缺氧和心功能不全表現；并發嚴重感染和內臟出血，尤其顱內出血常危及小兒生命；可并發心功能不全，常有黃疸、肝脾腫大；嚴重感染和大量出血是致死性并發癥。
簡述維生素B12吸收試驗的臨床意義
1.未口服內因子時 尿中57Co維生素B12應超過口服總量的5%。若其尿中排出率小于5%時，應考慮維生素B12吸收不良，如惡性貧血、胃切除術后、熱帶營養性巨幼細胞貧血、短腸綜合征、回腸功能不良或切除過多、小腸細菌過度生長和藥物因素(如氨基水楊酸)等。 2.加服內因子重復該試驗 惡性貧血患者
關于水溶性維生素檢查的疾病和癥狀介紹
1、注意事項： 不合宜人群：無。 檢查前禁忌：無。 檢查時要求：積極配合醫生的工作要求。 2、檢查過程： 抽取一定量的血液，對血液進行處理后，加入診斷試劑或者經過儀器檢測，測量水溶性維生素的含量。 3、相關疾病： 小兒維生素B6缺乏病，小兒維生素B2缺乏病，維生素B2缺乏病，維生素
簡述小兒維生素A缺乏病的并發癥
1.眼部并發癥 由于眼干燥癥并發結膜炎、角膜潰瘍、角膜白斑；如穿孔、虹膜晶狀體脫出、感染，可至失明。在大多數發展中國家,維生素A缺乏仍然是年幼兒童失明的主要原因。 2.感染 機體抵抗力下降，易反復感染，尤其呼吸道反復感染，也可發生膿尿。 3.神經系統 可引起智力、精神障礙，甚至出現腦
臨床化學檢查方法介紹血清葉酸
血清葉酸介紹： 葉酸是一種水溶性維生素，與維生素B12統稱為紅細胞成熟因子。血清葉酸測定主要用于具有細胞貧血的病因診斷。血清葉酸正常值： 放射免疫法： 新生兒： 15.9-72.5nmol／L； 成人： 4.5-34.0nmol／L； ＞60歲 ：4.5-27.2nmol／L。 注：各實
血液的化學檢驗項目血清葉酸
血清葉酸介紹： 葉酸是一種水溶性維生素，與維生素B12統稱為紅細胞成熟因子。血清葉酸測定主要用于具有細胞貧血的病因診斷。血清葉酸正常值： 放射免疫法： 新生兒： 15.9-72.5nmol／L； 成人： 4.5-34.0nmol／L； ＞60歲 ：4.5-27.2nmol／L。 注：各實
關于維生素B12檢查的相關疾病介紹
亞急性聯合變性，小兒維生素B12選擇性吸收障礙綜合征，老年人脊髓亞急性聯合變性，脊髓亞急性聯合變性，營養性巨幼紅細胞性貧血，巨幼細胞性貧血，功能性消化不良，肝性脊髓病，骨髓纖維化，嗜酸性細胞增多癥。
簡述小兒維生素C缺乏病的并發癥
1.并發佝僂病、營養不良 本病可與佝僂病、營養不良同時存在。并發佝僂病時，在X線片上就會出現這兩種病的不同表現，以致混淆不清。 2.顱內出血 可發生顱內出血。 3.并發感染 患兒抵抗力降低，常易并發感染如中耳炎、癤病、肺炎等。 4.骨折 由于基質缺乏，骨樣組織的形成與軟骨內骨化
簡述小兒抗磷脂綜合征的并發癥
Budd-Chiari綜合征是其最重的肝臟并發癥。肝動脈血栓可以引起黃疸、肝腫大、酶升高。可發生動脈血栓，下肢動脈栓塞則可以出現間歇性跛行或壞疽。中樞神經系統受累還可有腦靜脈竇血栓形成、舞蹈癥、癲癇、多發性硬化性癡呆，可并發腦缺血、腦血栓、腦出血、精神行為異常和脊髓病變，如截癱等；部分病例有心瓣
維生素B12吸收試驗的相關介紹
維生素B12吸收試驗是在口服放射性核素標記的維生素B12后，測定經尿液排出的維生素B12的量，以推測腸道對維生素B12吸收情況的試驗。主要用于鑒別不同病因引起的維生素B12缺乏，又稱希林（Schilling）試驗。 1.診斷惡性貧血。 2.評估小腸吸收程度。 3.評價維生素B12吸收低下的
簡述小兒骨髓增生異常綜合征的并發癥
1.嚴重內臟出血 如泌尿道、消化道、呼吸道和中樞神經出血，尤其顱內出血常危及小兒生命；若反復輸血可致含鐵血黃素沉著癥。 2.感染 常并發感染，輕者可以有持續發熱、體重下降、食欲不振、反復發生口腔黏膜潰瘍、壞死性口炎及咽峽炎，可并發敗血癥，感染多加重出血而導致死亡。 3.其他 肝、脾、淋
生化檢測項目維生素B12介紹
維生素B12介紹： 維生素B12又稱鈷胺素。體內維生素B12的通常含量為2-5mg，大部分貯存于肝臟，約為體內總貯存量的80%，其余存在于肌肉、皮膚和骨組織，少量存在于肺、腎、脾。維生素B12最重要的功能在于它是骨髓造血所需的重要物質。維生素B12正常值： 血漿 74-516pmol/L； 血
臨床化學檢查方法介紹維生素B12介紹
維生素B12介紹： 維生素B12又稱鈷胺素。體內維生素B12的通常含量為2-5mg，大部分貯存于肝臟，約為體內總貯存量的80%，其余存在于肌肉、皮膚和骨組織，少量存在于肺、腎、脾。維生素B12最重要的功能在于它是骨髓造血所需的重要物質。維生素B12正常值： 血漿 74-516pmol/L； 血
小兒多發性腎小管功能障礙綜合征的并發癥介紹
1.難治性佝僂病 年齡較大的患兒雖然經過長期服用維生素D可以治療佝僂，但仍顯活動性佝僂病，可見體格矮小和骨骼畸形。 2.血鈣正常，低磷血癥，堿性磷酸酶增高，低鈉血癥，低鉀血癥 （1）低磷血癥循環血液中磷酸鹽濃度低于正常而引起的磷代謝紊亂，又稱低磷血癥。表現有溶血、倦怠、軟弱及驚厥。病因有禁
簡述小兒維生素B6缺乏病的并發癥
1.生長發育遲緩 骨骼畸形、肌肉發育不良。 2.消化系統 可導致舌炎、口炎、消化功能紊亂。 3.神經系統 發生抽搐和智力低下，其中80%患兒伴有視力障礙。 4.心臟疾病 30%患兒有類似Marfan綜合征的心臟病。 5.感染 免疫功能下降，易發生感染。 6.其他 脂溢性皮炎和貧血。
簡述小兒維生素B1缺乏病的并發癥
1.神經系統 多發性神經炎，嚴重者可發生顱內高壓。 2.心力衰竭 嚴重時發生急性心力衰竭。 3.臟器病變 腦充血、肺充血及肝淤血；心包腔、胸腔及腹腔積液。
臨床化學檢查方法水溶性維生素
水溶性維生素介紹： 水溶性維生素能在水中溶解的一組維生素。包括復合維生素B以及一些其他維生素(如維生素C和維生素P)。大多數都能作為輔酶的組成部分發揮作用。水溶性維生素正常值： 維生素B1，硫胺 ，正常情況：血清 0.0-75.4nmol/L 全血 41.5-108.9nmol/L。 維生素B
血液的化學檢驗項目水溶性維生素
水溶性維生素介紹： 水溶性維生素能在水中溶解的一組維生素。包括復合維生素B以及一些其他維生素(如維生素C和維生素P)。大多數都能作為輔酶的組成部分發揮作用。水溶性維生素正常值： 維生素B1，硫胺 ，正常情況：血清 0.0-75.4nmol/L 全血 41.5-108.9nmol/L。 維生素B
簡述小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥的并發癥
常伴發自身免疫病如紅斑狼瘡、皮肌炎、類風濕性關節炎、結節性動脈周圍炎、慢性甲狀腺炎、混合結締組織病、自身免疫性溶血性貧血和特發性血小板減少性紫癜等；可伴有過敏性疾病、反復感染等；有吸收障礙，可至營養性疾病，可伴發潰瘍性結腸炎、節段性小腸炎、萎縮性胃炎、胃潰瘍、胰腺炎和肝炎等；可有智能低下、癲癇，
簡述小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征的檢查方法
1.血象 周圍血中白細胞、紅細胞及血小板計數均明顯減低，也可選擇性抑制其中一種血細胞。 2.骨髓象 多數為單獨增生減低或缺乏增生。 3.病毒學檢查 除甲型、乙型病毒外，大多數肝炎再障綜合征是由非甲非乙型肝炎病毒所致。 4.肝組織活檢或尸體解剖 大多數呈正常肝組織或肝炎治愈后的肝臟變化，肝功