治療紅細胞生成性卟啉病的相關介紹
1.皮膚損害：避免陽光照射和創傷；外用3%二羥其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜劑。穿防護衣。口服β-胡蘿眩素60-180mg/d，或核黃素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。 2.溶血性貧血：嚴重和長期溶血有脾切除指證，可能有良效且可降低對光敏感性。消膽胺4g3次/d，餐前服用同時加用抗氧化劑維生素E，對防止肝病的進展有效。 3.服用倍他胡蘿卜素(β-胡蘿卜素)可能有減輕光敏反應的作用。 4.脾切除可使溶血性貧血改善并可減輕部分患者的卟啉尿及皮膚光敏反應。 5.輸血可抑制紅細胞系造血可減少卟啉的蓄積。有人曾用持續過量的輸血成功治療1例本病患者，為避免長期過度輸血而導致鐵蓄積形成血色病，可同時并用驅鐵治療，但至今仍無一個實用的長期治療方案。 6.藥用炭(活性炭)60g，3次/d長期服用。藥用炭(活性炭)可結合從膽汁中排出的卟啉，起到促進血及皮膚卟啉從膽汁和......閱讀全文
治療感染性腹瀉病的相關介紹
腹瀉病的治療原則是：預防脫水，糾正脫水，繼續飲食，合理用藥。 （一）急性腹瀉病的液體治療： 1.治療方案一：適用于無脫水患者，可在家庭治療，提出家庭治療三原則： （1）即給患者口服足夠的液體以預防脫水（可選用米湯加鹽溶液、糖鹽水或ORS，小于2歲及2～10歲，每次腹瀉后分別服用50～100
治療炎癥性腸病的相關介紹
1、一般治療 強調飲食調理和營養補充，給予高營養少渣飲食。適當給予葉酸，B12等多種維生素及微量元素。腹痛腹瀉必要時可給予抗膽堿藥或止瀉藥，合并感染者靜脈途徑給予廣譜抗生素。 2、藥物治療 氨基水楊酸制劑：SASP對控制輕，中型患者活動性有一定療效，主要適用于病變局限在結腸者。 糖皮質激
治療麥膠性腸病的相關介紹
確定診斷后，針對病因進行綜合替補療法，以飲食療法最為重要。 飲食治療：避免食用含麥膠飲食（如各種麥類），如將面粉中的面筋去掉，剩余的淀粉可食用。原則上以高蛋白、高熱量、低脂肪、無刺激性易消化的飲食為主。 對癥治療及支持療法：補充各種維生素A、B族、C、D、K及葉酸。糾正水電解質平衡失調，必要
治療老年肝性腦病的相關介紹
1.消除誘因 應盡量避免使用麻醉、止痛、安眠、鎮靜等類藥物，如使用不當，可出現昏睡，甚至昏迷。當患者狂躁不安或有抽搐時，禁用嗎啡及其衍生物、副醛、水合氯醛、哌替啶及速效巴比妥類，可減量使用（常量的1/2或1/3）地西泮、東莨菪堿，并減少給藥次數。或用異丙嗪、氯苯那敏等抗組胺藥代替。必須及時控制
治療家族性結腸息肉病的相關介紹
患者應盡早（推薦25歲以前）做全結腸切除與回腸-肛管吻合術或回腸-直腸吻合術。回腸-直腸吻合術后應終生每年一次直腸鏡檢查，如發現新的息肉可予電灼、激光、微波、射頻或氬氣刀等治療。從30歲起，有上消化道息肉者，推薦每三年進行一次胃鏡檢查，如果有大量息肉，檢查應更加頻繁。大量十二指腸息肉的患者，每年
治療肺性肥大性骨關節病的相關介紹
對于肥大性骨關節病尚無確切的療法。針對疼痛癥狀，可應用非甾體類抗炎藥或鎮痛劑。對于多汗可用β-受體阻滯劑或交感神經切除術治療。面部皮膚增生影響容貌及功能時，可行整形手術治療。所有治療手段均不能改變病程。對于繼發性肥大性骨關節病，需積極治療原發病，如切除肺部腫瘤或糾正心血管畸形等可使肥大性骨關節病
小兒急性間歇性卟啉病的基本介紹
急性間歇性卟啉病（AIP）是常染色體顯性遺傳性疾病。1911年，由Gunther首先報道，Waldenstrom在1937年廣泛家族研究的基礎上，全面描述了本病。臨床特征為陣發性腹部絞痛、神經系統癥狀和尿中排泄大量δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA）及膽色素原（PBG）。
急性間歇性血卟啉病的分類介紹
按病因分為兩大類： 一類為紅細胞生成性血卟啉病，又稱先天性卟啉病，臨床較罕見，主要見于嬰兒，也可見以成人。 另外一類為肝性血卟啉病，為肝內卟啉代謝紊亂所致，主要是卟啉前體過多，常有神經系統損害。肝性血卟啉病分為急性間歇型、遲發性皮膚型、混合型、遺傳性糞卟啉型。其中以急性間歇型最多見。
肝性血卟啉病的病因
本病臨床表現差異很大，小腹部絞痛和神經精神癥狀的間歇發作為特征。可通過服用巴比妥類、磺胺類藥物或應激狀態所誘發。腹部表現為劇烈絞痛，伴便秘，惡心嘔吐，類似急腹癥表現，但腹痛無固定部位，亦無腹部反跳痛和肌緊張。外周運動神經障礙表現有四肢軟弱無力，輕癱，甚至軟癱。精神癥狀可有抑郁、精神錯亂、幻覺等。
肝性血卟啉病的檢查
實驗室檢查24小時尿內尿卟啉、糞卟啉排出增多。24小時尿卟膽原、δ-氨基酮戊酸增加。測定血紅細胞尿卟啉原工合成酶缺乏（正常>30mmol卟啉/1ml紅細胞·h）。
治療脂質沉積性肌病的相關介紹
1.口服潑尼松治療 成人開始晨間一次服用，1個月后隨病情改善而漸減劑量，速度宜慢并隨劑量減少而服用時間延長以免因減量過快導致病情反復，然后繼續服用維持量數月。 2.對肉堿缺乏者可口服L-肉堿治療 對肉堿棕櫚酰基轉移酶缺乏所致的患者尚無特殊療法。 3.如有肌紅蛋白尿及腎功能衰竭 應采取對
藥物治療感染性腹瀉病的相關介紹
1、感染性腹瀉病： （1）水樣便腹瀉（約占705）多為病毒或產毒素性細菌感染，一般不用抗生素。 （2）如伴有明顯中毒癥狀不能用脫水解釋者選用抗生素治療。 （3）粘液膿血便患者（約占30%）多為侵襲性細菌感染，可選用口服慶大霉素，多粘菌素E，黃連素，氯霉素，痢特靈，復方新諾明，丁胺卡那霉素，
治療急性骨髓性白血病的相關介紹
1.治療原則：總的治療原則是消滅白血病細胞群體和控制白血病細胞的大量增生。解除因白血病細胞浸潤而引起的各種臨床表現。 2.支持治療 (1)注意休息：高熱。嚴重貧血或有明顯出血時。應臥床休息。進食高熱量。高蛋白食物。維持水。電解質平衡。 (2)感染的防治：嚴重的感染是主要的死亡原因。因此防治
治療退行性骨關節病的相關介紹
本病主要的治療方法是減少關節的負重和過度的大幅度活動，以延緩病變的進程。肥胖患者應減輕體重，減少關節的負荷。下肢關節有病變時可用拐杖或手杖，以求減輕關節的負擔。理療及適當的鍛煉可保持關節的活動范圍，必要時可使用夾板支具及手杖等，對控制急性期癥狀有所幫助。消炎鎮痛藥物可減輕或控制癥狀，但應在評估患
治療肝源性糖尿病的相關介紹
肝源性糖尿病治療目的是控制耗能和分解代謝的連鎖反應，促進肝臟對胰島素和糖自身穩定調節作用的恢復，改善肝代謝功能、延長患者生命。治療包括治療原有肝病，及時糾正低鉀、感染及停用損害糖耐量的有關藥物，戒酒并注意發現及治療潛在的血色病、慢性胰腺炎以及其他引起營養不良的原因。鼓勵進食含高植物纖維的天然食品
治療膿皰性銀屑病的相關介紹
1.一般治療 病情嚴重時應臥床休息，給予高蛋白、高熱量飲食，加強口腔及皮膚護理。 2.局部治療 以干燥、消炎、止癢為原則。膿皰未破時，可外用粉劑；若有糜爛結痂，則可外用0.5%新霉素軟膏等。 3.全身治療 （1）芳香族類維甲酸 常用的有阿維A酯和阿維A酸，根據效果，調節治療劑量。兩者
治療低磷性佝僂病的相關介紹
1.維生素D及其代謝物 補充維生素D如服維生素D2，必須用很大的劑量或維生素D口服，或肌注維生素D2及維生素D3，亦可用1α-（OH）D3或1，25（OH）2D3。療程按具體情況而定。最近的資料證實，口服磷和1，25（OH）2D3可使近90%的病例骨痛明顯減輕。治療期間應根據病人的血鈣、磷，尿
治療異染性白質腦病的相關介紹
目前本病無有效療法，仍以支持和對癥治療為主。基因療法用腺病毒等載體將芳基硫酸酯酶A基因轉染病人骨髓，但尚處于探索階段。由于維生素A是合成硫苷酯的輔酶，患兒應避免和限制攝入富含維生素A的食物。 本病患者在癥狀尚未出現以前可考慮進行骨髓移植，以延緩或終止病情發展；對神經系統已有廣泛病變者尚無滿意治
治療甲狀腺功能亢進性肌病的相關介紹
治療的最根本措施仍是針對原發病，即甲亢的治療。 1.一般治療 (1)避免進高糖飲食。 (2)避免飽食。 (3)睡前不宜進食。 (4)避免寒冷、劇烈運動、情緒激動及感染。 (5)血清鉀經常
卟啉病的檢查方法介紹
1.組織病理 表現為真皮上層和乳頭層血管壁及血管壁周圍嗜酸性均質物質呈套狀沉積，PAS染色陽性。陳舊性皮損可伴有膠原束增粗。水皰可形成于表皮下或基底膜帶。直接免疫熒光檢查可見基底膜帶IgG沉積。 2.實驗室檢查 遲發型皮膚卟啉病表現為尿卟啉增多，尿樣本于Wood燈下可見珊瑚色熒光，血清鐵可
紅細胞生成性原卟啉病的臨床表現及鑒別診斷
臨床表現 紅細胞生成性原卟啉病 紅細胞生成性原卟啉病 患者大多在3～5歲內起病，也有到青春期才發病者。男性多于女性。本病的特征是日曬后5～30min局部產生強烈的燒灼感、針刺感或瘙癢，數小時后皮膚出現紅斑和高度水腫嚴重者有丘疹、水皰、紫癜和血皰，類似種痘性水皰病，繼而形成糜爛、黑色厚痂或奇
用藥治療肝性血卟啉病綜合征的簡介
1、對癥治療、預防復發：減少皮膚損害：避免陽光照射和創傷，穿防護衣。口服β-胡蘿卜素或核黃素，或每隔日口服阿的平。 2、盡量避免誘因：如過勞、精神刺激和饑鋨、感染、禁酒等。 3、激素治療：少數急性發作與月經周期有明顯關系病例，應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效，但可出現持續性高血壓，其
治療卟啉癥的方法介紹
1.消除可能的誘因 包括忌酒、停用可能加重病情的藥物。避光、防曬，使用遮光劑。 2.遲發型皮膚卟啉病 可口服羥氯喹治療，必要時也可采用放血療法。 3.紅細胞生成性原卟啉病 可口服β胡蘿卜素降低光敏感。也可嘗試NB-UVB照射提高對光的耐受。
關于遺傳性糞卟啉病的鑒別診斷介紹
1.急性間歇性卟啉病 可有腹痛、神經精神癥狀，但本病尿呈紅色；尿中卟膽原陽性，而糞卟啉原正常。 2.混合性卟啉病 有腹痛、神經精神癥狀，但本病有皮膚損害；糞中糞卟啉增加，而糞卟啉原正常。
關于急性間歇性卟啉病的檢查項目介紹
1.血常規檢查 急性期發作白細胞可輕度增高。 2.尿常規 尿中卟膽原明顯增加，發作期顏色深棕色。如將尿液酸化或置于日光下，大量的卟膽原轉變為尿卟啉或糞卟啉，尿呈紫紅色。 3.X線檢查 可見小腸充氣或液平面。 4.腦電圖 在發作期不正常，呈彌漫性非特異性慢波表現。 5.二甲氮基苯甲
關于小兒急性間歇性卟啉病的檢查介紹
1.尿液一般檢查 發作時，大量的ALA和PBG由尿中排出，剛排出新鮮尿尿色正常，經過一段時間，尤其在陽光下暴露后，PBG轉變為尿卟啉或糞卟啉，尿色漸加深，呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉顯有紅色熒光。尿比重增高，可能由于抗利尿激素分泌過多所致，但尚不能證實垂體的病變。 2.PBG定性試驗（
關于遺傳性糞卟啉病的檢查診斷介紹
一、檢查 1.糞中糞卟啉原增多，尿中糞卟啉原也增加。 2.急性發作時尿中ALA、卟膽原增加。 3.糞卟啉原氧化酶活性降至正常人的50%，純合子降至10%。 二、診斷 根據遺傳病史，臨床表現如腹痛、末梢神經癥狀、皮膚光敏癥狀，結合實驗室檢查可幫助診斷。
關于紅細胞生成性原卟啉癥的診斷檢查介紹
根據臨床表現，紅細胞、血漿和大便中原卟啉增加，確診本病不難。如只測尿卟啉會被漏診。與大皰性表皮松解癥鑒別如前述。紅細胞有短暫熒光可與肝性卟啉鑒別。其它應與多形性日光疹和日光性蕁麻疹鑒別。實驗室檢查：血漿、紅細胞、糞中原卟啉增加，少數患者伴糞卟啉增加，尿中卟啉正常。紅細胞原卟啉值可比正常高數倍至數
治療炎性腸病性關節炎相關鞏膜炎的相關介紹
環磷酰胺IBD性彌漫性或結節性前鞏膜炎可應用糖皮質激素同時利于UC和CD的病情緩解，但不可用于維持治療。對IBD的治療取決于腸道受累的范圍和程度，必須適當考慮整個臨床情況和疾病的慢性特征進行治療。兩病在治療的許多方面有重疊但一個基本的差別是UC可通過去除結腸或所有的結腸黏膜而得到愈合而CD無法通
遺傳性糞卟啉病的概述
遺傳性糞卟啉病(HCP)和急性間隙性卟啉癥相似,雖然它是少見的,通常癥狀輕微,偶有光過敏。一些純合子的病例已有報道。 和其他卟啉病相似,HCP的糞卟啉原氧化酶基因在遺傳上是不均一的14-1,酶6)。該酶催化糞卟啉原Ⅲ的二步氧化脫羧反應而成原卟啉原Ⅸ。中間產物是三羧基卟啉原稱為硬卟啉原。生物化學