關于小兒病毒相關噬血細胞綜合征的診斷治療介紹
1、診斷 根據臨床表現和實驗室檢查所見,進行診斷。 2、治療 少部分病例具有自限性,輕至中度的患兒若無基礎疾患,可僅治療原發病,1~8周后可復原,無須針對噬血細胞綜合征的治療。丙種球蛋白有一定療效。......閱讀全文
關于小兒病毒相關噬血細胞綜合征的診斷治療介紹
1、診斷 根據臨床表現和實驗室檢查所見,進行診斷。 2、治療 少部分病例具有自限性,輕至中度的患兒若無基礎疾患,可僅治療原發病,1~8周后可復原,無須針對噬血細胞綜合征的治療。丙種球蛋白有一定療效。
關于小兒病毒相關噬血細胞綜合征的檢查介紹
1.血液檢查 肝酶升高,低纖維蛋白原血癥、鐵蛋白升高、血甘油三酯升高、C反應蛋白強陽性、乳酸脫氫酶水平升高等。 2.骨髓檢查 骨髓涂片可見組織細胞吞噬紅細胞(成熟的與有核的)、白細胞(多核與淋巴)、血小板及血細胞碎屑現象。粒細胞與紅細胞生成低下,巨核細胞生成低下。吞噬血細胞現象的出現和消失
關于小兒病毒相關噬血細胞綜合征的病因分析
與人類皰疹病毒4型(EB病毒)、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、腺病毒、流感病毒等感染有關。從患兒血清病毒抗體滴度升高、病毒DNA陽性、活檢、尸檢等檢查,可得到證實。
小兒病毒相關噬血細胞綜合征的簡介
小兒病毒相關噬血細胞綜合征,又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥,是免疫缺陷性疾病。該病與全身性病毒感染有關,臨床以高熱、肝脾大、出血、皮疹、血細胞計數減少等為特征。
小兒病毒相關噬血細胞綜合征的臨床表現
小兒病毒相關噬血細胞綜合征的臨床表現多種多樣。常見臨床表現有以下幾方面: 1.一般特點 高熱、出血、皮疹、肝脾大及淋巴結腫大等,廣譜抗生素治療無效,臨床表現異質性強,部分患兒1~8周可自行緩解。 2.部分或全血細胞減少 全血細胞減少,與細胞因子骨髓抑制和組織細胞吞噬血細胞有關。 3.多
治療噬血細胞綜合征的相關介紹
家族性噬血細胞綜合征預后差,疾病進展迅速,建議盡早行骨髓移植術。繼發性噬血細胞綜合征的治療較為復雜。一方面必須針對原發疾病治療,例如血液/淋巴系統腫瘤需行化療,感染相關噬血細胞綜合征需抗感染治療。在原發病治療的同時應使用噬血細胞綜合征治療方案來控制病情的發展。目前國際上普遍采用HLH-2004方
關于噬血細胞綜合征的鑒別診斷介紹
首先必須區分先天性亦或是繼發性,特別是將前者與病毒相關性噬血細胞綜合征相區分。其次必須嚴格除外腫瘤相關性噬血細胞綜合征。由于本病具有階段性,早期患者可不表現出所有特征,導致早期診斷困難,可多次復查骨髓或是反復進行相關檢查可有利于早期診斷。
診斷噬血細胞綜合征的基本介紹
目前缺乏特異性診斷方法。現廣泛使用國際組織細胞協會制定的2004年診斷標準,滿足以下2條之一便可建立HLH診斷: 1.符合HLH的分子診斷 PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突變; 2.滿足以下8條中的5條診斷標準 ①發熱;
噬血細胞綜合征的診斷
目前缺乏特異性診斷方法。現廣泛使用國際組織細胞協會制定的2004年診斷標準,滿足以下2條之一便可建立HLH診斷: 1.符合HLH的分子診斷 PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突變; 2.滿足以下8條中的5條診斷標準 ①發熱;
噬血細胞綜合征的診斷
目前缺乏特異性診斷方法。現廣泛使用國際組織細胞協會制定的2004年診斷標準,滿足以下2條之一便可建立HLH診斷: 1.符合HLH的分子診斷 PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突變; 2.滿足以下8條中的5條診斷標準 ①發熱;
噬血細胞綜合征的診斷
目前缺乏特異性診斷方法。現廣泛使用國際組織細胞協會制定的2004年診斷標準,滿足以下2條之一便可建立HLH診斷: 1.符合HLH的分子診斷 PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突變; 2.滿足以下8條中的5條診斷標準 ①發熱;
關于噬血細胞綜合征的檢查介紹
1.血常規 多為全血細胞減少,血小板減少較為明顯。 2.生化檢測 早期可出現甘油三酯升高,轉氨酶及膽紅素亦可升高。常見高密度脂蛋白膽固醇降低,低密度脂蛋白膽固醇及極低密度脂蛋白膽固醇降低,病情緩解時可恢復。乳酸脫氫酶常常升高,極度增高者需除外血液/淋巴系統腫瘤。血清鐵蛋白可明顯升高,可作為
關于噬血細胞綜合征的基本介紹
噬血細胞綜合征(HLH)被認為是一種單核巨噬系統反應性增生的組織細胞病,主要是由于細胞毒殺傷細胞(CTL)及NK細胞功能缺陷導致抗原清除障礙,單核巨噬系統接受持續抗原刺激而過度活化增殖,產生大量炎癥細胞因子而導致的一組臨床綜合征。噬血細胞綜合征主要表現為發熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖
噬血細胞綜合征的鑒別診斷
首先必須區分先天性亦或是繼發性,特別是將前者與病毒相關性噬血細胞綜合征相區分。其次必須嚴格除外腫瘤相關性噬血細胞綜合征。由于本病具有階段性,早期患者可不表現出所有特征,導致早期診斷困難,可多次復查骨髓或是反復進行相關檢查可有利于早期診斷。
噬血細胞綜合征的鑒別診斷
首先必須區分先天性亦或是繼發性,特別是將前者與病毒相關性噬血細胞綜合征相區分。其次必須嚴格除外腫瘤相關性噬血細胞綜合征。由于本病具有階段性,早期患者可不表現出所有特征,導致早期診斷困難,可多次復查骨髓或是反復進行相關檢查可有利于早期診斷。
噬血細胞綜合征的鑒別診斷
首先必須區分先天性亦或是繼發性,特別是將前者與病毒相關性噬血細胞綜合征相區分。其次必須嚴格除外腫瘤相關性噬血細胞綜合征。由于本病具有階段性,早期患者可不表現出所有特征,導致早期診斷困難,可多次復查骨髓或是反復進行相關檢查可有利于早期診斷。
噬血細胞綜合征的介紹
噬血細胞綜合征(HLH)被認為是一種單核巨噬系統反應性增生的組織細胞病,主要是由于細胞毒殺傷細胞(CTL)及NK細胞功能缺陷導致抗原清除障礙,單核巨噬系統接受持續抗原刺激而過度活化增殖,產生大量炎癥細胞因子而導致的一組臨床綜合征。噬血細胞綜合征主要表現為發熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖
噬血細胞綜合征的介紹
噬血細胞綜合征(HLH)被認為是一種單核巨噬系統反應性增生的組織細胞病,主要是由于細胞毒殺傷細胞(CTL)及NK細胞功能缺陷導致抗原清除障礙,單核巨噬系統接受持續抗原刺激而過度活化增殖,產生大量炎癥細胞因子而導致的一組臨床綜合征。噬血細胞綜合征主要表現為發熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖
噬血細胞綜合征的診斷是什么?
1.符合HLH的分子診斷 PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突變; 2.滿足以下8條中的5條診斷標準 ①發熱;②脾大;③血細胞減少(影響2或3系外周血細胞):血紅蛋白
噬血細胞綜合征的檢查及診斷
檢查 1.血常規 多為全血細胞減少,血小板減少較為明顯。 2.生化檢測 早期可出現甘油三酯升高,轉氨酶及膽紅素亦可升高。常見高密度脂蛋白膽固醇降低,低密度脂蛋白膽固醇及極低密度脂蛋白膽固醇降低,病情緩解時可恢復。乳酸脫氫酶常常升高,極度增高者需除外血液/淋巴系統腫瘤。血清鐵蛋白可明顯升高
噬血細胞綜合征的檢查及診斷
檢查 1.血常規 多為全血細胞減少,血小板減少較為明顯。 2.生化檢測 早期可出現甘油三酯升高,轉氨酶及膽紅素亦可升高。常見高密度脂蛋白膽固醇降低,低密度脂蛋白膽固醇及極低密度脂蛋白膽固醇降低,病情緩解時可恢復。乳酸脫氫酶常常升高,極度增高者需除外血液/淋巴系統腫瘤。血清鐵蛋白可明顯升高
噬血細胞綜合征的檢查及診斷
檢查 1.血常規 多為全血細胞減少,血小板減少較為明顯。 2.生化檢測 早期可出現甘油三酯升高,轉氨酶及膽紅素亦可升高。常見高密度脂蛋白膽固醇降低,低密度脂蛋白膽固醇及極低密度脂蛋白膽固醇降低,病情緩解時可恢復。乳酸脫氫酶常常升高,極度增高者需除外血液/淋巴系統腫瘤。血清鐵蛋白可明顯升高
關于小兒愛德華茲綜合征的診斷治療介紹
1、診斷 本病臨床表現有很大的變異,而且沒有一種畸形是18-三體綜合征特有的,因此,不能僅根據臨床畸形做出診斷,必須做細胞染色體檢查,確診根據核型分析結果。 2、治療 出生時常需復蘇術。生活能力低,常出現呼吸暫停,吸吮差,多需鼻飼。雖精心護理,多在頭2個月內死亡,極少患兒活到1歲,均有嚴重
關于漢坦病毒肺綜合征的診斷治療介紹
1、診斷 有嚙齒類接觸史、典型臨床過程、心肺受累癥狀、體征和血液學變化有助于本病診斷。 2、鑒別診斷 HPS需要與各類細菌性和病毒性肺炎相鑒別。 3、治療 尚缺少特異性治療。利巴韋林可以在病程早期使用,進入心肺期后用藥則無效。現行治療均屬支持治療,特別是呼吸循環支持。常規可采用氧療和機
關于噬血細胞綜合征的病因分析
噬血細胞綜合征主要分為原發性(遺傳性)及繼發性。前者為常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳,存在明確基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要為EB病毒感染)、惡性腫瘤、自身免疫性疾病、藥物、獲得性免疫缺陷(如移植)等多種因素引起。
關于小兒哮喘的診斷治療介紹
診斷 詳細詢問病史(包括發病誘因、發病的次數、每次發作的持續時間、發作的時間規律及季節性、既往治療措施及對治療反應等),了解本人及家族的過敏史,結合患兒發作時呼氣性呼吸困難,肺部聽診呼氣相延長,聞及呼氣相哮鳴音,診斷并不困難。皮膚變應原試驗也可輔助診斷。 治療 1.應該積極地治療,爭取完全
治療小兒病毒性腸炎的相關介紹
目前,對于病毒性感染無特效藥物,因此,輪狀病毒性腸炎主要依靠對癥和支持治療。對于輕、中度脫水的患兒采取口服補液即可。選擇世界衛生組織統一規定成分的口服補液鹽(ORS),家長只須按要求稀釋至一定容量給孩子服用,脫水一般可糾正。中醫辯證治療病毒性腸炎有良好的療效,早期可選擇清熱利濕,健脾止瀉中藥口服
治療小兒流感病毒肺炎的相關介紹
1.一般治療 保暖,保持呼吸道通暢,防止水、電解質和酸堿失衡,必要時氧療。 2.抗病毒藥物治療 可以選用的常見抗病毒藥物有金剛烷胺、病毒唑等;中藥板藍根、黃芪、金銀花、大青葉、連翹等有一定的抗病毒作用。還可用α-干擾素、胸腺肽等。 繼發性細菌感染時給予相應抗生素治療。
治療小兒人類皰疹病毒的相關介紹
1.HHV-6感染 原發性HHV-6感染一般不需特殊治療,但如果感染嚴重、危及生命,如發生暴發型肝炎、移植相關性疾病(間質性肺炎、骨髓抑制)、壞死性Kikuchi-Fujimoto病、慢性疲勞綜合征伴危及生命表現、艾滋病患者感染HHV-6后病情加劇、中樞神經系統感染癥狀嚴重,則均應考慮使用抗病
治療小兒抗磷脂綜合征的相關介紹
原發性抗磷脂綜合征的治療主要是對癥處理、防止血栓和流產再發生。 抗凝治療主要應用于APL陽性伴有血栓患者。對無癥狀的抗體陽性患者不宜進行抗凝治療。常用的抗凝藥物:肝素及低分子量肝素、華法林、抗血小板藥、羥基氯喹等。在慢性期以口服抗凝治療為主,長期抗凝治療會降低血栓的復發率,但亦會增加出血機會,