概述海藻糖酶缺乏的發病機制
嬰兒因為遺傳的因素可有蔗糖酶及異麥芽糖酶缺乏。蔗糖-異麥芽糖吸收不良的缺陷主要在蔗糖，而異麥芽糖缺陷是繼發的。有研究顯示該酶在細胞內的處理有缺陷，堆積在內質網內。酶復合物在高爾基復合體內被阻斷，而改變了的酶卻被轉運至細胞表面。由于以上各種因素，這種單基因疾病可呈異質性。該酶基因定位于染色體3q，是屬于常染色體隱性遺傳性疾病。純合子終生有癥狀，雜合子只在嬰兒期有癥狀而成年后癥狀可以消失。給予鮮酵母或活酵母可減輕其癥狀。 人乳糖酶根皮苷水解酶（lactase phlorizin hydrolase）的基因定位于第2號染色體。嬰兒的小腸黏膜上皮刷狀緣缺乏乳糖酶時，在首次母乳喂飼后即出現水樣瀉。 成年人二糖酶缺乏最常見的是乳糖酶缺乏。乳糖酶活性在新生兒時最高，以后可降低至其最大量的10%，成年人乳糖酶缺乏者正是在這一水平。嬰兒斷奶之后，乳糖酶逐漸減少，再服牛奶時即易引起腹瀉。這種酶的缺乏與遺傳有關，在白種人中占5%-30%，而7......閱讀全文
海藻糖酶的基本信息概述
通過抑制內源海藻糖酶水平來修飾海藻糖-6-磷酸水平從而調節代謝。 本發明在細胞代謝碳流調節領域內。已經發現導入細胞內糖類海藻糖-6-磷酸（T-6-P）有效來源的變化會誘導體內細胞、組織和器官的發育和/或組成的變化。這些變化可通過抑制內源海藻糖酶來誘導，該酶能夠將海藻糖水解成兩個葡萄糖組分。
人工海藻糖酶多肽片段的合成和重組海藻糖酶的制備
國外采用標準9-甲氧羰基熒光素固相合成法合成氨基酸殘基序列291-307肽段(SKDVEIADT[~PEGDREA)。用反相高效液相色譜法（HPLC）分析并提純多肽。HPLC主要是根據分子的親水性（反相）和電荷（離子交換）方面的差別來實現樣品的分離的。反相HPLC的優點是分辨率大。利用分子生物學方法
海藻糖酶的臨床應用
急、慢性腎小球疾病慢性腎小球腎炎、腎病綜合征和慢性腎衰患者的尿海藻糖酶活性均升高。已有報道說，急性腎病綜合征患者尿液NAG活性升高。這些作者得出結論：急性腎病綜合征患者可能有腎小管損害。其他調查也顯示NAG活性升高和腎病綜合征的復發有關。盡管腎小管損害患者尿NAG活性比對照組高1.5-5倍，而ELI
海藻糖酶的理化特性
海藻糖酶是一種胞外酶，位于哺乳動物腎和小腸上皮細胞膜的刷狀緣，國際酶學編號為EC3.2.1.28，屬于水解酶類，它能催化水解一分子海藻糖生成兩分子葡萄糖，且底物作用是高度專一的。海藻糖酶的等電點為4.37，在正常體液pH7.4時帶有大量負電荷。該酶已從哺乳動物，腎臟中提純，經SDS-PAGE電泳顯示
海藻糖酶的理化特性
海藻糖酶是一種胞外酶，位于哺乳動物腎和小腸上皮細胞膜的刷狀緣，國際酶學編號為EC3.2.1.28，屬于水解酶類，它能催化水解一分子海藻糖生成兩分子葡萄糖，且底物作用是高度專一的。海藻糖酶的等電點為4.37，在正常體液pH7.4時帶有大量負電荷。該酶已從哺乳動物，腎臟中提純，經SDS-PAGE電泳顯示
海藻糖酶的特性介紹
理化特性 海藻糖酶是一種胞外酶，位于哺乳動物腎和小腸上皮細胞膜的刷狀緣，國際酶學編號為EC3.2.1.28，屬于水解酶類，它能催化水解一分子海藻糖生成兩分子葡萄糖，且底物作用是高度專一的。海藻糖酶的等電點為4.37，在正常體液pH7.4時帶有大量負電荷。該酶已從哺乳動物，腎臟中提純，經SDS-
海藻糖酶的臨床應用
急、慢性腎小球疾病慢性腎小球腎炎、腎病綜合征和慢性腎衰患者的尿海藻糖酶活性均升高。已有報道說，急性腎病綜合征患者尿液NAG活性升高。這些作者得出結論：急性腎病綜合征患者可能有腎小管損害。其他調查也顯示NAG活性升高和腎病綜合征的復發有關。盡管腎小管損害患者尿NAG活性比對照組高1.5-5倍，而ELI
概述小兒葉酸缺乏病的發病機制
葉酸是一組由蝶酸與谷氨酸結合而成，化學名稱為蝶酰谷氨酸(pteroylglutamic acid)的一類化合物的統稱。食物中多以多谷氨酸葉酸的形式存在，在腸道經葉酸結合酶水解為單谷氨酸葉酸而被腸黏膜吸收，經甲基化和還原作用，形成甲基四氫葉酸等多種活性形式發揮生理作用。肝臟是葉酸的主要儲存部位，占
尿海藻糖酶的測定方法
酶活性的測定1. 原理利用海藻糖酶水解一分子海藻糖生成兩分子葡萄糖，然后測定生成的葡萄糖濃度作為海藻糖酶的活性濃度。2. 步驟將尿液標本0.5mL通過5mmol/LpH為6.2的磷酸鹽緩沖液平衡的SephadexG-25柱，以除去內源性葡萄糖。收集含蛋白的部分，將體積調整到1.5ml。將洗脫下來的標
尿海藻糖酶的測定方法
一、酶活性的測定 1. 原理 利用海藻糖酶水解一分子海藻糖生成兩分子葡萄糖，然后測定生成的葡萄糖濃度作為海藻糖酶的活性濃度。 2. 步驟 將尿液標本0.5mL通過5mmol/LpH為6.2的磷酸鹽緩沖液平衡的SephadexG-25柱，以除去內源性葡萄糖。收集含蛋白的部分，將體積調整到1
海藻糖酶的基本信息
海藻糖酶（trehalase）是葡萄糖苷酶（glucosidase）的一種，對海藻糖有特異作用，水解后成為2個分子的葡萄糖，EC3.2.1.28。廣泛存在于細菌、霉菌、植物和動物中。在人，除腎臟、腸、肝臟、膽液和尿以外，在血漿α2-球蛋白部分中，也可檢出其活性，特別是在腎臟中活性很強。
概述小兒煙酸缺乏病的發病機制
尼克酸或尼克酰胺又名煙酸或煙酰胺，尼克酸是兩個輔酶即煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(輔酶Ⅰ、NAD)和煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(輔酶Ⅱ、NADP)的前體。尼克酸被組織吸收后，組成細胞內重要的輔酶NAD和NADP，二者參與體內很多氧化還原反應，包括葡萄糖酵解，丙酮酸鹽代謝，戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白
概述小兒維生素A缺乏病的發病機制
維生素A為淡黃色油溶液，無敗油臭，對光和空氣不穩定，但在油溶液中不易被空氣氧化變質，宜保存于15～30℃之間，不應超過40℃。維生素A族的原形化合物是全反式視黃醇。天然維生素A只存在于動物體內，并分兩種類型：維生素A1(視黃醇)和維生素A2(3-脫氫視黃醇)。維生素A的攝入不足，生長發育的速度快
海藻糖酶的生物學特性
在腸道由海藻糖酶水解海藻糖生成的葡萄糖可能作為能源被吸收利用，有報道，缺乏海藻糖酶的患者在食了含大量海藻糖的蘑菇后引起腹瀉，而腎海藻糖酶的功能目前還不清楚。有報道說，尿海藻糖酶活性升高與近端腎小管損害和某些種類的腎疾病有關。
海藻糖酶的國內應用前景
近年來的研究發現，腎小管-間質損害是決定腎功能減退的主要因素，而近端腎小管的損害義是腎功能惡化的重要原因。早期發現腎小管損害是錳床診斷和治療的關鍵，而尿海藻糖酶在腎近端小管損害方面具有早期、特異、靈敏的診斷價值，目前國內實驗室尚未開展此項檢測，臨床應用前景很大。當前首要的工作是用分子生物學方法制
海藻糖酶的生物學特性
在腸道由海藻糖酶水解海藻糖生成的葡萄糖可能作為能源被吸收利用，有報道，缺乏海藻糖酶的患者在食了含大量海藻糖的蘑菇后引起腹瀉，而腎海藻糖酶的功能目前還不清楚。有報道說，尿海藻糖酶活性升高與近端腎小管損害和某些種類的腎疾病有關。
海藻糖酶的基本信息介紹
海藻糖酶（trehalase）是葡萄糖苷酶（glucosidase）的一種，對海藻糖有特異作用，水解后成為2個分子的葡萄糖，EC3.2.1.28。廣泛存在于細菌、霉菌、植物和動物中。在人，除腎臟、腸、肝臟、膽液和尿以外，在血漿α2-球蛋白部分中，也可檢出其活性，特別是在腎臟中活性很強。
關于海藻糖酶的臨床應用介紹
急、慢性腎小球疾病 慢性腎小球腎炎、腎病綜合征和慢性腎衰患者的尿海藻糖酶活性均升高。已有報道說，急性腎病綜合征患者尿液NAG活性升高。這些作者得出結論：急性腎病綜合征患者可能有腎小管損害。其他調查也顯示NAG活性升高和腎病綜合征的復發有關。盡管腎小管損害患者尿NAG活性比對照組高1.5-5倍，
尿海藻糖酶的酶活性的測定
1. 原理利用海藻糖酶水解一分子海藻糖生成兩分子葡萄糖，然后測定生成的葡萄糖濃度作為海藻糖酶的活性濃度。2. 步驟將尿液標本0.5mL通過5mmol/LpH為6.2的磷酸鹽緩沖液平衡的SephadexG-25柱，以除去內源性葡萄糖。收集含蛋白的部分，將體積調整到1.5ml。將洗脫下來的標本0.9mI
尿海藻糖酶的酶含量的測定
1. 原理利用抗海藻糖酶單克隆抗體的夾心ELISA方法檢測酶蛋白的含量。2. 步驟國外報導用重組海藻糖酶和人工合成的海藻糖酶多肽片段制備出抗人海藻糖酶的單克隆抗體，然后經過包被、封閉等步驟，用夾心ELISA方法測定出酶蛋白的濃度。3. 結果IshiharaR等用ELISA法測定健康組尿海藻糖酶蛋白的
概述小兒維生素C缺乏病的發病機制
維生素C對人體形成正常膠原組織(collagen)是必需的，人腎上腺及眼晶體中含維生素C量特別高。維生素C有很強的還原性，具有重要的抗氧化功能，可還原超氧化物及其他活性氧化物，保護DNA、蛋白質及膜結構，并可參與清除自由基。 1.維生素C缺乏癥的發病機制 (1)維生素C可激活羥化酶：維生素C
尿海藻糖酶定量測定的技術要點
1. 人工海藻糖酶多肽片段的合成和重組海藻糖酶的制備國外采用標準9-甲氧羰基熒光素固相合成法合成氨基酸殘基序列291-307肽段(SKDVEIADT[~PEGDREA)。用反相高效液相色譜法（HPLC）分析并提純多肽。HPLC主要是根據分子的親水性（反相）和電荷（離子交換）方面的差別來實現樣品的分離
尿海藻糖酶定量測定的技術要點
1. 人工海藻糖酶多肽片段的合成和重組海藻糖酶的制備 國外采用標準9-甲氧羰基熒光素固相合成法合成氨基酸殘基序列291-307肽段(SKDVEIADT[~PEGDREA)。用反相高效液相色譜法（HPLC）分析并提純多肽。HPLC主要是根據分子的親水性（反相）和電荷（離子交換）方面的差別來實現樣
發否病的概述
發否病（infection mononucleosis）是由Epstein Barr（EB）病毒感染所致的急性的單核-巨噬細胞系統增生性疾病，病程常具自限性。1964年首先由Epstein Barr等從淋巴瘤組織中分離出類似皰疹病毒顆粒而命名。本病是一種以乏力、頭痛、發熱、咽炎、淋巴結腫大，非典
海藻糖酶的基本信息及分布情況
海藻糖酶（trehalase）是葡萄糖苷酶（glucosidase）的一種，對海藻糖有特異作用，水解后成為2個分子的葡萄糖，EC3.2.1.28。廣泛存在于細菌、霉菌、植物和動物中。在人，除腎臟、腸、肝臟、膽液和尿以外，在血漿α2-球蛋白部分中，也可檢出其活性，特別是在腎臟中活性很強。
抗海藻糖酶單克隆抗體的制備
通過腹腔注射加佐劑的重組蛋白或合成的多肽來免疫8周齡的雌性小鼠BALB/c，第一次免疫問隔兩周后，每周連續注射3-4次。最后一次注射后3-4天殺死小鼠，用改良的Kohler和Milstein方法將脾細胞與B細胞瘤株P3-X63-Ag8融合。細胞融合產生8種雜交瘤克隆株：KM2275、KM2276、K
概述相對性紅細胞增多癥的發－病機制
本病的發病機制不明。有人統計188例男性，其血細胞比容大于50%者，血細胞比容越高，真性紅細胞增多癥的發生率也越高；血細胞比容＞54%者，約有半數病例為真性；血細胞比容在60%以上者，則100%為真性。應激性紅細胞增多癥的血細胞比容多在57%以內，無一例超過58%。因而血細胞比容男性應超過55%
發否病的發病機制
發否病發病原理尚未完全闡明。病毒進入口腔先在咽部、涎腺的上皮細胞內進行復制，繼而侵入血循環而致病毒血癥，并進一步累及淋巴系統的各組織和臟器。因B細胞表面具EB病毒的受體（CD21），故先受累，急性期時每100個B淋巴細胞就有1個感染病毒，恢復期時這一數字則降至1/100萬。有資料顯示記憶B淋巴細
概述小兒維生素B1缺乏病的發病機制
維生素B1又稱抗腳氣病因子或抗神經炎因子，它是最早發現的維生素之一。維生素B1在高溫、特別是高溫堿性溶液中易被破壞，在酸性溶液中，穩定性較好。在體內硫胺素80%是以硫胺素焦磷酸鹽(TPP)的形式存在，10%是以硫胺素三磷酸鹽的形式存在，其余的為硫胺素單磷酸鹽或游離的硫胺素。在身體中硫胺素80%是
概述小兒維生素B2缺乏病的發病機制
核黃素作為黃素腺嘌呤二核苷酸(flavin adenine dinucleotide，FAD)，與黃素單核苷酸(flavin mononucleotide，FMN)二種輔酶的組成成分，廣泛存在于所有組織中，參與各種氧化還原反應，包括三羧酸循環中的直接氧化磷酸化及脂肪酸的合成與氧化等代謝。核黃素缺