關于慢性腸源性肢端皮炎的診斷及治療介紹
診斷 根據發病部位，彌漫性禿發，經常性腹瀉和加重時特有的精神狀態，即可做出診斷。 治療 一般支持療法包括人乳喂養，母乳中含低分子鋅結合配體，能增加鋅的吸收；補充維生素；補充水、電解質和輸血。 二碘羥基喹啉結構與吡啶羧酸相似，能增加鋅的吸及其生物利用率，成人劑量每日200～300mg，分3次服，小兒劑量每次10～15mg/kg，一日3次，待癥狀改善后逐步減量，并注意藥物副作用。 硫酸鋅內服是治療本病的首選藥物，成人0.2g，3次/d；4個月以上兒童用50mg，一日3次，4個月以下減半。治療后臨床癥狀可迅速而完全緩解，首先精神和食欲改善，其次腹瀉得到控制，皮損1周左右可消退，3～4周治愈，2個月后停藥。應根據病情及緩解程度逐步減量，并及時停藥，防止過量長期應用而出現毒副作用。葡萄糖酸酸鋅、檸檬酸鋅亦可服用。局部按亞急性皮炎對癥處理。......閱讀全文
腸源性肢端皮炎綜合征的鑒別診斷
本征根據臨床表現，結合發病年齡及家族史，診斷不難，實驗室檢查可協助診斷。但應與廣泛性念珠菌感染，大皰性表皮松解癥，嚴重營養不良和連續性肢端皮炎伴念珠菌感染相鑒別。大皰性表皮松解癥除全身紅斑基礎上的大皰外，無其他表現鶒，與本征鑒別不難。
簡述腸源性肢端皮炎綜合征的治療方法
1.一般治療包括適當喂養，補充蛋白質和維生素，必要時輸血輸液，注意皮膚清潔控制繼發性感染等健康搜索。 2.特殊治療以及時、適量、長期口服鋅制劑。宜用硫酸鋅(Zinc sulfate)、葡萄糖酸鋅(Zinc gluconate)或醋酸鋅(Zinc acetate)口服適當的鋅劑量為嬰兒1～2mg
腸源性肢端皮炎綜合征的簡介
腸源性肢端皮炎綜合征(acrodermatitis enteropathica syndrome)， 即慢性腸源性肢端皮炎，又稱Brandt綜合征、Danbolt-Closs綜合征、腸病性肢端皮炎、非典型性連續性肢端皮炎、異型大皰性表皮松解癥等。是一種發生在嬰幼兒期的以口腔周圍及肢端結痂性皮炎，
治療小兒腸病性肢端皮炎的簡介
1、一般治療：包括適當喂養，補充蛋白質和維生素，必要時輸血、輸液，注意皮膚清潔，控制繼發性感染等。 含鋅的食物：主要有動物的瘦肉、肝臟、蛋類及牡蠣等，植物果實的堅果類含量較高，如花生、核桃等，水果中蘋果的含量為最高，另外還有豆腐皮、黃豆、白木耳、白菜等。中藥中的枸杞、熟地、桑椹、人參、杜仲
關于小兒腸病性肢端皮炎的檢查介紹
1、實驗室檢查 （1）血清鋅：鋅是細胞生長和繁殖以及許多酶的活性所必需的微量元素之一，體內缺鋅將影響物質代謝及各臟器功能的發揮，影響細胞生長分裂。測定血清鋅可知體內是否缺鋅。在絕大多數病例血清鋅降低，常低于40μg/dl（正常值為8.4-23μmol/L（55-150μg/dl））。 （2）
簡述腸源性肢端皮炎綜合征的發病機制
有人認為人乳中存在一種小分子鋅配體(Zinc-ligand)，雖然人乳中鋅的含量并鶒不算高鶒，但很容易被嬰兒吸收。而除了人乳之外，包括牛乳在內的其他蛋白質食物存在一種小肽，這種小肽很容易絡合食物中的鋅，形成一種不易被人體吸收的絡合狀態的鋅。通常這種小肽會被正常腸道細胞分泌的短肽酶所水解，而患者體
腸源性肢端皮炎綜合征的臨床表現
1.發病 多在1周歲以內，大多數在斷奶之后。多有家族史而與性別、人種與季節無關。 2.皮疹 出現各種皮疹。皮疹開始時為丘皰疹，迅速融合成大皰內含漿液，四周紅暈。有繼發感染時皮疹形態呈膿皰樣。皰破裂后成為片狀糜爛，有紅色創面健康搜索，苔蘚樣或牛皮癬樣斑塊，棕褐色干燥鱗屑或結痂此類皮疹成批出現，綿
小兒腸病性肢端皮炎的簡介
小兒腸病性肢端皮炎是一種發生在嬰幼兒期的以口腔周圍及肢端結痂性皮炎，反復間歇性腹瀉，脫發和甲溝炎等為特征的常染色體隱性遺傳性疾病。 本病常于1歲左右開始發病，嚴重病例不治可致死亡。又稱慢性腸源性肢端皮炎，腸源性肢端皮炎綜合征、Brandt綜合征、Danbolt-Closs綜合征、腸病性肢端皮炎
治療腸病性肢端皮炎綜合征的簡介
本病無特效治療。可終生給以鋅劑。局部可用硫酸鋅。雙碘喹啉，如病情好轉可持續應用數月，待癥狀減輕后逐漸減量。有腸道功能紊亂時，應重視喂養及適當補液。同時，還應注意皮膚清潔，以防止繼發感染，如發生細菌或念珠菌感染，則應使用抗生素及制霉菌素等治療。
嬰兒腸病性肢端皮炎病例分析
患兒男， 3 個月余。因腹瀉 3 個月，肛周、面部紅 斑、糜爛及滲出 1 個月余，于 2018 年 1 月 3 日至余姚市人民醫院皮膚性病科就診。患兒于出生后不久即出 現腹瀉癥狀，大便呈水樣，每日 3~6 次，伴有明顯酸臭 味，無黏液及膿血。曾在外院多次診斷為胃腸功能紊 亂， 予益生菌調
分析腸源性肢端皮炎綜合征的發病原因
目前研究資料提示鋅在腸道吸收不良是致病因素。多數病例有陽性家族史。 1.長期缺乏鋅以靜脈營養療法治療的小兒，長期缺乏鋅，可發生類似此病的皮疹及腹瀉，應用鋅治療后癥狀消失或減輕 以哺乳期小鼠作動物模型，喂不含鋅的食物數周后可見皮膚鱗屑狀病變，毛發干枯脫落，與本病癥狀近似，經鋅治療后迅速見效。
小兒腸病性肢端皮炎的病因分析
該病的病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出為隱性遺傳。近年的研究認為遺傳性鋅缺乏與本病的發生有一定的關系，根據研究資料提示，鋅在腸道吸收不良是致病因素。多數病例有陽性家族史。 1、長期缺乏鋅：以靜脈營養療法治療的小兒，長期缺乏鋅，可發生類似此病的皮疹及腹瀉，應用鋅治療后癥狀消失
腸病性肢端皮炎綜合征的簡介
腸病性肢端皮炎綜合征是一種罕見的慢性皮膚病。1936年，首先由Brandt報告，故稱Brandt綜合征。本病的主要特點是皮膚糜爛、禿發、指甲營養不良及甲溝炎、胃腸道功能紊亂。本病常發生3周～18個月嬰兒。 病因尚不明了。可能與常染色體隱x性遺傳缺陷導致鋅吸收障礙而引起的代謝異常有關。
概述小兒腸病性肢端皮炎的早期癥狀
1、發病：多在1周歲以內，大多數在斷奶之后。多有家族史，而與性別、人種、季節無關。 2、皮疹：出現各種皮疹。皮疹開始時為丘皰疹，迅速融合成大皰，大皰里面含有漿液，四周分布有紅暈。有繼發感染時皮疹形態呈膿皰樣。當皰疹破裂后成為片狀糜爛，有紅色創面，苔蘚樣或牛皮癬樣斑塊，棕褐色干燥鱗屑或結痂。此類
概述腸病性肢端皮炎綜合征的臨床表現
1.皮膚損害 原發疹為皰，皰液開始透明，以后由于繼發感染而變混濁，皮損互相融合，形成大小不同的斑片，周圍繞以紅暈，對稱性分布于皮膚黏膜開孔部及周圍，其他常見部位為手足（特別是指甲周圍）、皺襞部（頸前、大腿內側等處）、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處，以后皮損結痂，患部干燥、潮紅、剝脫，呈銀屑病樣外觀，
關于成骨源性肉瘤的保肢治療介紹
手術方案的確立決定于對病人的各種資料的評估： ①可通過X線片、CT、MRI、X線胸片和骨掃描及DSA進行外科分期和血運情況的估價； ②通過新輔助化療前后各種檢查資料的比較，評估腫瘤的生物學行為和化療能否控制的情況； ③若病人要求保肢，還應評估腫瘤能否安全地進行廣泛性局部切除，各種重建與軟組
關于網狀肢端色素沉著的檢查診斷介紹
1、檢查 組織病理：色斑處表皮萎縮，基底層黑素細胞增加，表皮突延伸。電鏡可見基底層活躍的黑素細胞增加，黑素細胞的樹突內充滿了大量的黑色體。 2、診斷 根據雙手、足背部不規則網狀分布的點狀凹陷色素沉著斑可予診斷。 3、鑒別診斷 需要與對稱性肢端色素沉著鑒別，后者皮損主要分布在四肢末端，也
關于肢端動脈痙攣癥的檢查診斷介紹
一、檢查 1.冷水試驗 將手指或足趾置于4攝氏度的冷水中一分鐘,可誘發上述典型癥狀發作。 2.握拳試驗 兩手握拳1分鐘,在彎曲狀態下放開,也可誘發上述癥狀。 3.皮膚紫外線照射實驗 皮膚對紫外線照射的紅斑反應減弱。 4.手指動脈造影 必要時行上肢動脈造影,了解手指動脈情況,有助于
副腫瘤性肢端角化癥的檢查及診斷
檢查 1.體格檢查 主要通過體格檢查，皮膚視診發現在四肢、耳、鼻等部位有典型的鱗屑等皮損表現。 2.病理檢查 顯示皮膚非特異性炎癥。角化過度及角化不全，棘細胞層增厚，真皮淺層血管周圍少量淋巴細胞浸潤。 診斷 發病年齡在40歲以上，男性多見，有肺部、咽喉部、舌部、頸部等腫瘤病史，皮損通
腸病性肢皮炎綜合征的發病機理
可能是由于鋅吸收不良使某些酶的結構或活性受到影響，從而造成某些代謝紊亂，如色氨酸或脂肪酸等的代謝紊亂而產生有毒物質，從而引起本病的發生。
腸病性肢皮炎綜合征的病理改變
皮膚活檢多無特異性改變。可見皮膚角層下水皰，再棘細胞增厚、水腫，血管周圍可見中性多形核和嗜酸細胞浸潤。
腸病性肢皮炎綜合征的臨床檢查
⒈血液學和血清學檢查 外周血嗜酸性粒細胞增多。T淋巴細胞（尤其是Ts）減少。血清IgE含量明顯增高。 ⒉皮膚試驗對某些變應原（如真菌、花粉、毛屑）的速發型過敏反應常呈陽性。用結核菌素、念珠菌素等作皮內試驗（遲發型過敏反應），常為陰性或弱陽性。 ⒊皮膚白色劃痕試驗用鈍器劃皮膚，皮膚出現白色劃痕
副腫瘤性肢端角化癥的診斷
發病年齡在40歲以上，男性多見，有肺部、咽喉部、舌部、頸部等腫瘤病史，皮損通常始發于手指、足趾，呈對稱性鱗屑性，皮損與內臟腫瘤的演變有密切的關系，腫瘤消失，皮損消退，腫瘤復發時皮損加重，皮膚病理檢查并無特異性改變，根據以上特征可以做出診斷。
腸病性肢皮炎綜合征的病因學理
病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出為隱性遺傳。近年的研究認為遺傳性鋅缺乏與本病的發生有一定的關系。
腸病性肢皮炎綜合征的臨床表現
1.皮膚損害 原發疹為皰，皰液開始透明，以后由于繼發感染而變混濁，皮損互相融合，形成大小不同的斑片，周圍繞以紅暈，對稱性分布于皮膚粘膜開孔部及周圍，其他常見部位為手足（特別是指甲周圍）、皺襞部（頸前、大腿內側等處）、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處，以后皮損結痂，患部干燥、潮紅、剝脫，呈銀屑病樣外觀，境
腸病性肢皮炎綜合征的病因學理及發病機理
病因學理 病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出為隱性遺傳。近年的研究認為遺傳性鋅缺乏與本病的發生有一定的關系。 發病機理 可能是由于鋅吸收不良使某些酶的結構或活性受到影響，從而造成某些代謝紊亂，如色氨酸或脂肪酸等的代謝紊亂而產生有毒物質，從而引起本病的發生。
腸病性肢皮炎綜合征的臨床表現及臨床檢查
臨床表現 1.皮膚損害 原發疹為皰，皰液開始透明，以后由于繼發感染而變混濁，皮損互相融合，形成大小不同的斑片，周圍繞以紅暈，對稱性分布于皮膚粘膜開孔部及周圍，其他常見部位為手足（特別是指甲周圍）、皺襞部（頸前、大腿內側等處）、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處，以后皮損結痂，患部干燥、潮紅、剝脫，呈銀屑
腸病性肢皮炎綜合征的發病機理及臨床表現
病理改變 皮膚活檢多無特異性改變。可見皮膚角層下水皰，再棘細胞增厚、水腫，血管周圍可見中性多形核和嗜酸細胞浸潤。 臨床表現 1.皮膚損害 原發疹為皰，皰液開始透明，以后由于繼發感染而變混濁，皮損互相融合，形成大小不同的斑片，周圍繞以紅暈，對稱性分布于皮膚粘膜開孔部及周圍，其他常見部位為手足
副腫瘤性肢端角化癥的鑒別診斷
1.銀屑病 鱗屑較厚為銀白色，可見薄膜及點狀出血。 2.甲溝炎 甲溝紅、腫、熱、痛，若為真菌性甲溝炎則真菌檢查陽性。 3.盤狀紅斑狼瘡 皮損呈邊緣稍高的隆起，中心稍凹陷的盤狀紅斑，其上有黏著性鱗屑，剝去鱗屑見毛囊角質栓，病理檢查有液基細胞液化性變性，真皮內淋巴細胞塊狀浸潤。
嚴重殘毀的泛發性連續性肢端皮炎病例分析
臨床資料患者，女，28 歲。因左手反復紅斑、膿皰伴殘損 14 年，累及雙足 1 年，泛發全身 2 個月，于 2016 年 10 月就診。14 年前，無明顯誘因患者左手示指遠端皮膚出現紅斑、膿皰，膿皰破潰后形成紅色糜爛面，伴灼痛、瘙癢不適；膿皰反復出現，此起彼伏，并逐漸蔓延整個左手手指及手背。