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惡性周圍神經鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）是一種起自周圍神經，或先前存在的神經鞘膜腫瘤，顯示神經鞘膜成分分化的梭形細胞肉瘤。曾被稱為惡性神經鞘瘤或施萬細胞瘤、神經纖維肉瘤及神經源性肉瘤，臨床少見，約占全身軟組織肉瘤的5%，且超過50%伴有神經纖維瘤病1型（neurafibromatosis 1，NF1）。 MPNST組織成分復雜多變，部分病例可見異源性成分，如橫紋肌、骨、軟骨和腺體等常有報道。而呈現原始神經外胚層樣小圓細胞分化的病例報道極為罕見，在此我們報道1例發生于NF1患者頜面部的MPNST伴有原始神經外胚層樣成分分化病例。 1.臨床資料 轉診病例，患者男性，37歲，發現右側耳前頜面深部腫塊9年，逐漸增大，約5 cm，1年前出現口角下斜等面神經壓迫癥狀，稍有腫脹感，張口適中；體格檢查發現腫塊質硬，邊界清，活動......閱讀全文
惡性周圍神經鞘膜瘤（malignant peripheral?nerve sheath tumor，MPNST）是一種起自周圍神經，或先前存在的神經鞘膜腫瘤，顯示神經鞘膜成分分化的梭形細胞肉瘤。曾被稱為惡性神經鞘瘤或施萬細胞瘤、神經纖維肉瘤及神經源性肉瘤，臨床少見，約占全身軟組織肉瘤的5%，且超過5
Castleman病（Castleman's?Disease，CD）又稱血管濾泡性淋巴組織增生或巨大淋巴結增生癥，是一種罕見的、病因尚未明確的疾病，主要表現為慢性非特異性淋巴組織增生。臨床上根據發病部位分為單中心型（unicentric?CD，UCD）、多中心型（multicentric?C
2.討論?2.1CD流行病學特點?1956年Castleman首次回顧總結了11例發生于縱隔部的慢性淋巴結增生疾病，并命名為Castleman病。CD可發生于任何年齡，該疾病好發部位依次為胸部、頸部、腹盆部、腹膜后及腋窩、腹股溝等淋巴組織聚集區。CD在任何年齡均可發病，平均發病年齡在34歲左右，以1
病歷資料患者女性，39歲。患有2型糖尿病、血脂異常和胃食管反流病。主因反復上腹部疼痛5個月就診。患者腹痛不伴有惡心、嘔吐、腹瀉、便秘、盜汗，體重無變化，既往無腹部外傷史和手術史。入院體格檢查和腹部檢查未見明顯異常。實驗室檢查包括炎性標志物均正常。腹部CT掃描顯示右下腹部存在一界限清楚的分葉狀軟組織強
患者男，26歲。4年前無意中發現左側耳后腫物，約“花生米”大小，2個月后右耳后局部隆起，無不適，未予以治療。近4年期間，雙耳后腫物進行性增大，無不適，查體示腫塊表面呈暗紫色，無波動感，活動度差。?實驗室檢查結果為外周血嗜酸性粒細胞比28.01%（參考范圍：0.5%～8%），嗜酸性粒細胞1.87×10
副脊索瘤是一種組織起源至今不明的罕見軟組織腫瘤，成人多見，男性略多于女性，多發生于四肢遠端深部軟組織，臨床常表現為緩慢生長的無痛性軟組織腫塊，局部擴大手術切除后偶見復發和遠處轉移。2002年世界衛生組織新分類將軟組織混合瘤、肌上皮瘤、副脊索瘤歸為同一組疾病，自1951年Laskowski首先描述了此
2.討論?副脊索瘤組織起源至今仍無統一定論，可能來源于原始多潛能間葉組織，也可能起源于肌上皮細胞。副脊索瘤鏡下可見瘤細胞呈巢狀或條索狀排列，周圍有黏液樣間質，粗細不等的纖維組織束將瘤組織分割成結節狀小葉，瘤細胞外有大量黏液樣基質，瘤細胞一致，體積較小，胞漿顯著嗜酸性，核分裂相罕見。免疫組化：S-10
頜面部間隙感染是顏面、頜周及口咽區軟組織腫大化膿性炎癥的總稱。正常頜面部各層組織之間存在潛在的筋膜間隙，當細菌侵入這些間隙時，炎癥使疏松結締組織發生溶解液化，炎癥產物充滿其中，此時才出現明顯的間隙。感染可局限于一個間隙內，也可循阻力薄弱的組織擴散，形成彌散的多個間隙感染。嚴重者整個面頰部及頸部顯著腫
結締組織增生性毛發上皮瘤（desmoplastic?trichoepithelioma，DT）是毛發上皮瘤的一種特殊類型，在1977年由Brownstein首次提出；該病發病率較低，僅為0.02%，占皮膚腫瘤不足1%，目前國內外相關報道較少。結締組織增生性毛發上皮瘤與硬斑病樣基底細胞癌的組織學鑒別診
阻生齒拔除術后常見并發癥有疼痛、感染、張口受限等，而頜面頸部皮下氣腫是較為罕見的并發癥。一般氣腫有自限性，但廣泛的皮下氣腫，若處理不當，可能會出現嚴重的并發癥。現報道1例阻生齒拔除術后并發頜面頸部彌漫性皮下氣腫的病例，并就疾病的定義、病因、診斷及治療進行簡要分析。?1.病例資料 患者，男，33歲，