概述小兒維生素A缺乏病的發病機制
維生素A為淡黃色油溶液，無敗油臭，對光和空氣不穩定，但在油溶液中不易被空氣氧化變質，宜保存于15～30℃之間，不應超過40℃。維生素A族的原形化合物是全反式視黃醇。天然維生素A只存在于動物體內，并分兩種類型：維生素A1(視黃醇)和維生素A2(3-脫氫視黃醇)。維生素A的攝入不足，生長發育的速度快，在疾病狀態下，維生素A的消耗增加和維生素A的吸收、利用障礙，以及缺鋅、缺鐵，蛋白-能量營養不良時導致血漿中視黃醇結合蛋白(RBP)代謝異常，維生素A結合蛋白、前白蛋白、維生素A還原酶都降低，使維生素A不能利用而排出體外，同時限制維生素A的生物利用率，導致維生素A缺乏性疾病。 維生素A的主要功能是在視網膜的視桿細胞內合成視紫質。視紫質是暗光下視物的必需物質，若血液中維生素A不足，將影響視紫質的再生及其光化學反應的正常進行，而引起夜盲。此外，維生素A 能維持上皮細胞的正常結構，缺乏時可引起上皮增生，表層角化及脫屑。常累及眼、氣管、消化......閱讀全文
概述小兒維生素A缺乏病的發病機制
維生素A為淡黃色油溶液，無敗油臭，對光和空氣不穩定，但在油溶液中不易被空氣氧化變質，宜保存于15～30℃之間，不應超過40℃。維生素A族的原形化合物是全反式視黃醇。天然維生素A只存在于動物體內，并分兩種類型：維生素A1(視黃醇)和維生素A2(3-脫氫視黃醇)。維生素A的攝入不足，生長發育的速度快
概述小兒維生素C缺乏病的發病機制
維生素C對人體形成正常膠原組織(collagen)是必需的，人腎上腺及眼晶體中含維生素C量特別高。維生素C有很強的還原性，具有重要的抗氧化功能，可還原超氧化物及其他活性氧化物，保護DNA、蛋白質及膜結構，并可參與清除自由基。 1.維生素C缺乏癥的發病機制 (1)維生素C可激活羥化酶：維生素C
概述小兒葉酸缺乏病的發病機制
葉酸是一組由蝶酸與谷氨酸結合而成，化學名稱為蝶酰谷氨酸(pteroylglutamic acid)的一類化合物的統稱。食物中多以多谷氨酸葉酸的形式存在，在腸道經葉酸結合酶水解為單谷氨酸葉酸而被腸黏膜吸收，經甲基化和還原作用，形成甲基四氫葉酸等多種活性形式發揮生理作用。肝臟是葉酸的主要儲存部位，占
概述小兒晚發性維生素K缺乏病的發病機制
維生素K分為兩大類，一類是脂溶性維生素K1(從植物中提取)和K2(從微生物中提取，也可由腸內細菌制造)，另一類是水溶性的維生素，即K3和K4(由人工合成)，其中以K1和K2最為重要。維生素K控制血液凝結，維生素K是四種凝血蛋白(凝血酶原、轉變加速因子、抗血友病因子和司徒因子)在肝內合成必不可少的
概述小兒維生素B1缺乏病的發病機制
維生素B1又稱抗腳氣病因子或抗神經炎因子，它是最早發現的維生素之一。維生素B1在高溫、特別是高溫堿性溶液中易被破壞，在酸性溶液中，穩定性較好。在體內硫胺素80%是以硫胺素焦磷酸鹽(TPP)的形式存在，10%是以硫胺素三磷酸鹽的形式存在，其余的為硫胺素單磷酸鹽或游離的硫胺素。在身體中硫胺素80%是
概述小兒維生素B2缺乏病的發病機制
核黃素作為黃素腺嘌呤二核苷酸(flavin adenine dinucleotide，FAD)，與黃素單核苷酸(flavin mononucleotide，FMN)二種輔酶的組成成分，廣泛存在于所有組織中，參與各種氧化還原反應，包括三羧酸循環中的直接氧化磷酸化及脂肪酸的合成與氧化等代謝。核黃素缺
概述小兒煙酸缺乏病的發病機制
尼克酸或尼克酰胺又名煙酸或煙酰胺，尼克酸是兩個輔酶即煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(輔酶Ⅰ、NAD)和煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(輔酶Ⅱ、NADP)的前體。尼克酸被組織吸收后，組成細胞內重要的輔酶NAD和NADP，二者參與體內很多氧化還原反應，包括葡萄糖酵解，丙酮酸鹽代謝，戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白
小兒維生素B6缺乏病的發病機制
維生素B6包括6種可以通過酶可互相轉換的吡哆醇(pyridoxine，PN)、吡哆胺(pyridoxamine，PM)、吡哆醛(pyridoxal，PA或PL)和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分，在脫羧作用及氨基轉移作用中,作為酶系統的輔酶參與體內氨基酸、蛋白、脂類、
小兒晚發性維生素K缺乏病的發病機制
維生素K分為兩大類，一類是脂溶性維生素K1(從植物中提取)和K2(從微生物中提取，也可由腸內細菌制造)，另一類是水溶性的維生素，即K3和K4(由人工合成)，其中以K1和K2最為重要。維生素K控制血液凝結，維生素K是四種凝血蛋白(凝血酶原、轉變加速因子、抗血友病因子和司徒因子)在肝內合成必不可少的
小兒晚發性維生素K缺乏病的發病原因及發病機制
發病原因 維生素K又稱凝血維生素，是天然和人工合成維生素K的總稱。存在于食物中的稱維生素K1，豬肝、黃豆和綠葉食物如苜蓿和菠菜中含量豐富。人體腸道內細菌合成的稱維生素K2，二者均為脂溶性，在腸道吸收，需有膽鹽及胰腺酶參與，人工合成的維生素K有維生素K3和維生素K4，均為水溶性維生素。維生素K不
簡述維生素缺乏病的發病機制
維生素D缺乏時腸道內鈣磷吸收減少，使血鈣、血磷下降，血鈣下降促使甲狀旁腺分泌增加，后者有促進破骨細胞溶解骨鹽作用，使舊骨脫鈣，骨鈣進入血中維持血鈣接近正常。但甲狀旁腺素可抑制腎小管磷的再吸收，以致尿磷增加，血磷降低，血液中鈣磷乘積降低（
小兒晚發性維生素K缺乏病的發病機制及癥狀體征
發病機制 維生素K分為兩大類，一類是脂溶性維生素K1(從植物中提取)和K2(從微生物中提取，也可由腸內細菌制造)，另一類是水溶性的維生素，即K3和K4(由人工合成)，其中以K1和K2最為重要。維生素K控制血液凝結，維生素K是四種凝血蛋白(凝血酶原、轉變加速因子、抗血友病因子和司徒因子)在肝內合
概述小兒維生素A缺乏病的癥狀體征
1.眼部癥狀體征 由于維生素A和維生素A原缺乏所引起的營養缺乏病，特定的改變局限于眼部，以干燥、潰瘍、角膜與結合膜干燥癥為特征的角膜軟化癥，作為急性癥候見于嚴重缺乏食物的年幼兒童，通常以眼干燥癥和畢脫(bitot)斑為預兆，最后導致嚴重視力障礙，甚至失明。 (1)早期階段：臨床上首先出現暗適應
概述小兒維生素C缺乏病的癥狀體征
任何年齡皆可發病，多見于6～24個月小兒。 1.全身癥狀 起病緩慢，自飲食缺乏維生素C至發展成維生素C缺乏病歷時約4～7個月。常先有一些非特異性癥狀如：倦怠、軟弱、激動、食欲減退、體重減輕及面色蒼白等，也可出現嘔吐、腹瀉等消化紊亂癥狀，常未引起父母注意。此階段可稱為隱性病例。 一般都有低熱，
概述海藻糖酶缺乏的發病機制
嬰兒因為遺傳的因素可有蔗糖酶及異麥芽糖酶缺乏。蔗糖-異麥芽糖吸收不良的缺陷主要在蔗糖，而異麥芽糖缺陷是繼發的。有研究顯示該酶在細胞內的處理有缺陷，堆積在內質網內。酶復合物在高爾基復合體內被阻斷，而改變了的酶卻被轉運至細胞表面。由于以上各種因素，這種單基因疾病可呈異質性。該酶基因定位于染色體3q，
小兒維生素A缺乏病的簡介
維生素A缺乏癥(vitamin A deficiency)是因體內缺乏維生素A而引起的以眼和皮膚病變為主的全身性疾病，患者以嬰幼兒為主，常和營養不良并存，伴隨蛋白質-能量營養不良等。 維生素A在體內具有多種重要功能。它對視網膜的功能起著重要的作用，對上皮組織的生長和分化顯然是必需的，同時也為骨生
概述小兒炎癥性腸病的發病機制
(1)遺傳因素與環境因素：有大量證據表明IBD有一定的遺傳易感性。流行病學研究發現IBD患者親屬發病率高于人群，CD高出30倍，UC高15倍。單卵雙生報道134例中16%有一、二級直系親屬患有。IBD這種家族聚集現象提示與遺傳有關。但這種遺傳不符合簡單的盂德爾遺傳規律。UC及CD的單卵雙生子同患
概述小兒維生素B1缺乏病的癥狀體征
硫胺素缺乏將導致腳氣病，腳氣病是硫胺素攝入不足的最終結果，主要影響心血管和神經系統。主要表現為多發性神經炎、肌肉萎縮、組織水腫、心臟擴大、循環失調及胃腸癥狀。乳兒的發病常因乳母有維生素B1缺乏而使乳汁中的含量不足所造成。維生素B1缺乏往往同時有煙酸缺乏。 1.嬰兒型腳氣病 多發生于數個月的嬰兒
概述小兒維生素B2缺乏病的癥狀體征
核黃素缺乏主要表現在唇、舌、眼和皮膚方面的改變。 1.唇舌癥狀 年長兒較為常見。 (1)口角炎(angular cheilitis)：又稱口角瘡，初起時口角濕潤，發白，糜爛，漸發生裂縫。裂縫由口角向外側延伸可達1～2cm長，見于一側，或兩側均有，但以一側較重。裂隙表皮剝脫，形成潰瘍，常有黃色
概述小兒低鈉血癥的發病機制
低鈉血癥指血清鈉濃度＜130mmol/L，一般是由于原發性鈉缺乏導致機體內鈉的消耗或機體內水過多或者兩個原因共同作用的結果。 原發性鈉缺乏與腎臟不能較好調節鈉的代謝有關。腎性鈉丟失即是由于鈉調節過程中腎臟存在內在缺陷所致。早產兒由于腎臟對鈉重吸收的功能還不成熟，鈉易于從尿液丟失。即使在血清鈉濃
概述小兒白塞病的發病機制
BD發病機制涉及細胞免疫和體液免疫。 1.細胞免疫 (1)活化的T細胞出現在患者的局部組織和周圍血中，其中CD4和CD8均有增多，γδT細胞也增多。各個患者T細胞受體TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多態性，說明T細胞升高是由多種不同抗原促發的。由于周圍血中IL-2和IFNβ是增高的，Th
小兒煙霧病的發病機制
本病基本病變是由多種原因引起腦底動脈環的慢性進行性狹窄和閉塞并逐漸形成側支循環是由擴張的Henbnei動脈豆紋動脈前后脈絡膜動脈大腦后動脈至視丘分枝基底節和內囊處擴張的毛細血管等組成是一種代償現象并非某一疾病特征變化血管造影是異常血管網如病程進展緩慢側支循環豐富則不發生明顯臨床癥狀；如血管閉塞進
小兒晚發性維生素K缺乏病的發病原因有哪些
維生素K又稱凝血維生素，是天然和人工合成維生素K的總稱。存在于食物中的稱維生素K1，豬肝、黃豆和綠葉食物如苜蓿和菠菜中含量豐富。人體腸道內細菌合成的稱維生素K2，二者均為脂溶性，在腸道吸收，需有膽鹽及胰腺酶參與，人工合成的維生素K有維生素K3和維生素K4，均為水溶性維生素。維生素K不但是凝血酶原
概述小兒晚發性維生素K缺乏病的預防護理
肝臟合成凝血因子需維生素K參與，而人體所需維生素K一方面來源于食物，另一方面由腸道細菌合成。如果孕婦及小兒因疾病而使用抗凝藥、大量抗生素時，或單純母乳喂養而母親少食含維生素K豐富食物，或雙胎、早產及患有慢性肝膽疾病小兒，則易導致維生素K缺乏。因此主要預防措施如下： 1.預防孕婦、乳母維生素K的
葉酸缺乏神經病的發病機制
葉酸缺乏并發神經損害的發病原理，目前認為在神經元的代謝中，葉酸發揮了很大的作用，由于葉酸是核蛋白DNA和RNA合成所必需的輔酶，在中樞神經系統內，葉酸缺乏或其代謝發生紊亂都可使RNA合成障礙，而RNA對蛋白合成具有重要作用，中樞神經系統蛋白合成速度快，由于神經元需要豐富的能量以及遞質，致使神經元
小兒維生素D缺乏性手足搐搦癥的病因和發病機制介紹
由于缺乏維生素D，血中鈣離子降低，神經肌肉興奮性升高，出現全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣等，多見于4月到3歲的小兒。 發病機制：血清鈣離子降低致神經興奮性增高； 主要原因：維生素D缺乏早期鈣吸收差； 維生素D治療時骨脫鈣減少，腸吸收鈣相對不足； 在發熱、感染時，組織細胞分解磷，血磷增加，
小兒骨硬化病的發病機制
本癥為常染色體隱性遺傳，骨質硬而脆，斷面呈灰白色，由于破骨細胞減少和其功能不良，對骨的吸收活動減弱而致骨質累積，骨髓腔大部分由增殖的鈣化軟骨所充塞，髓腔幾不可見，骨髓組織萎縮，生血部位減少，發生貧血，骨小梁增厚，數目加多，其中可見軟骨小島，皮質骨增生變厚，松質骨致密硬化，兩者不能分辨，骨髓以外的
概述castleman病的發病機制
由于其淋巴結濾泡中存在一個以上的血管生發中心，部分病例還有血管脂肪瘤成分，且病變也可發生于正常時不存在淋巴組織的部位，故曾認為是一種錯構瘤，血管造影的圖像也類似于其他的血管錯構瘤。以漿細胞增生為主的CD被認為和感染(主要是病毒感染)、炎癥有關，因其病理上呈炎癥樣改變，如漿細胞免疫母細胞及毛細血管
小兒維生素C缺乏病的預后介紹
按以上療法處理，輕癥一般在1～2天內局部疼痛和觸痛減輕，食欲好轉，約4～5天后下肢即可活動，7～10天癥狀消失，體重漸增，約3周內局部壓痛全消。同時毛細血管脆性也恢復正常。巨幼紅細胞性貧血經維生素C及葉酸等治療后網織紅細胞增多。 骨骼病變及骨膜下出血所致血腫的恢復需時較長，重者需經數月消失。即
關于小兒維生素A缺乏病的預后介紹
及時補充維生素A，療效迅速而有效，預后良好，夜盲癥可于治療后數小時內明顯好轉，干眼及角膜混濁于2～3天后明顯改善。但角膜壞死、虹膜脫出，已至失明者，效果不佳。皮膚角化丘疹要在治療1～2個月后才恢復。嚴重維生素A缺乏的兒童，常為嚴重營養不良的患兒，病死率為50%或以上。維生素A缺乏后果的嚴重性和年