關于原發性肉毒堿缺乏癥的影響和發病率介紹
1、外界影響 有三方面會受到影響(1)心肌，造成漸進性的心肌病變(最常表現的病變)(2)中樞神經系統，因低酮體性低血糖，造成腦神經病變(3)肌肉骨骼系統，造成肌肉病變。 2、發病率 (1)美國﹕在美國并沒有真正統計過「原發性肉毒堿缺乏癥」的發生率。 (2)國際﹕在日本，「原發性肉毒堿缺乏癥」的發生率約為1/40,000活產兒。......閱讀全文
關于原發性肉毒堿缺乏癥的影響和發病率介紹
1、外界影響 有三方面會受到影響(1)心肌，造成漸進性的心肌病變(最常表現的病變)(2)中樞神經系統，因低酮體性低血糖，造成腦神經病變(3)肌肉骨骼系統，造成肌肉病變。 2、發病率 (1)美國﹕在美國并沒有真正統計過「原發性肉毒堿缺乏癥」的發生率。 (2)國際﹕在日本，「原發性肉毒堿缺乏
關于原發性肉毒堿缺乏癥的簡介
原發性肉毒堿缺乏癥屬脂質沉積性肌病，其病變部位可能位于細胞膜至線粒體外膜上，直接影響肌細胞對肉毒堿攝取和利用。 但難以解釋的是肌電圖無肌源性損害 ，這可能與本病的臨床或生化方面存在許多異質性有關。臨床上這類肌病常誤診為多發性肌炎、重癥肌無力、進行性肌營養不良 、糖原沉積性肌病或類固醇性肌病等。
關于肉毒堿缺乏癥的基本介紹
氨基酸肉毒堿是賴氨酸經甲基化后再進一步修飾而成的衍生物.長鏈脂酰輔酶A(CoA)酯被轉運到線粒體的過程需要肉毒堿.肉毒堿棕櫚轉化酶催化CoA中的脂酰基轉移到肉毒堿的轉脂化作用,然后通過線粒體的內膜被轉運.第二個轉酯化發生在線粒體內,重新產生脂酰CoA參與β氧化反應. 動物性食物富含肉毒堿,因為
分析原發性肉毒堿缺乏癥的形成原因
「原發性肉毒堿缺乏癥」的成因是因為:細胞膜上的「肉毒堿運輸裝置」(carnitine transporter)缺乏，導致肉毒堿在尿中流失，最后造成體內的缺乏。而細胞內的肉毒堿缺乏，會使得長鏈脂肪酸進入粒線體的步驟出問題。因此，便沒有足夠的長鏈脂肪酸作為β-氧化作用、及產生能量。當然也無法產生足夠
關于原發性肉毒鹼缺乏癥的基本介紹
原發性肉毒堿缺乏癥是因在腎臟或肌肉的細胞質上的「肉毒堿運輸裝置」（carnitine transporter）缺陷造成的。導致由尿中大量流失肉毒堿，及細胞內的肉毒堿累積量減少。 原發性肉毒堿缺乏癥屬脂質沉積性肌病，而從廣義上來說，屬線粒體肌病。其病變部位可能位于細胞膜至線粒體外膜上，直接影響肌
簡述原發性肉毒堿缺乏癥的并發癥
猝死:不幸的是，大多數沒癥狀的「原發性肉毒堿缺乏癥」患者的第一次發病就可能會猝死。 心衰竭﹕隨著年紀增長，「原發性肉毒堿缺乏癥」患者大多會逐漸出現心肌病變。其心臟功能對強心劑或利尿劑都無反應。如果未能及時診斷并補充肉毒堿，逐漸惡化的心衰竭會導致死亡。 「低酮體性低血糖」的腦神經病變﹕在「原發
關于原發性肉毒鹼缺乏癥的并發癥介紹
猝死：不幸的是，大多數沒癥狀的「原發性肉毒堿缺乏癥」患者的第一次發病就可能會猝死。 心衰竭﹕隨著年紀增長，「原發性肉毒堿缺乏癥」患者大多會逐漸出現心肌病變。其心臟功能對強心劑或利尿劑都無反應。如果未能及時診斷并補充肉毒堿，逐漸惡化的心衰竭會導致死亡。 「低酮體性低血糖」的腦神經病變﹕在「原發
關于原發性肉毒鹼缺乏癥的病因分析
「原發性肉毒堿缺乏癥」的成因是因為：細胞膜上的「肉毒堿運輸裝置」（carnitine transporter）缺乏，導致肉毒堿在尿中流失，最后造成體內的缺乏。而細胞內的肉毒堿缺乏，會使得長鍊脂肪酸進入粒線體的步驟出問題。因此，便沒有足夠的長鍊脂肪酸作為β-氧化作用、及產生能量。當然也無法產生足夠
原發性肉毒鹼缺乏癥的簡介
原發性肉毒堿缺乏癥屬脂質沉積性肌病，而從廣義上來說，屬線粒體肌病。其病變部位可能位于細胞膜至線粒體外膜上，直接影響肌細胞對肉毒堿攝取和利用。但難以解釋的是肌電圖無肌源性損害 ，這可能與本病的臨床或生化方面存在許多異質性有關。臨床上這類肌病常誤診為多發性肌炎、重癥肌無力、進行性肌營養不良、糖原沉積
原發性肉毒鹼缺乏癥的病因
「原發性肉毒堿缺乏癥」的成因是因為：細胞膜上的「肉毒堿運輸裝置」（carnitine transporter）缺乏，導致肉毒堿在尿中流失，最后造成體內的缺乏。而細胞內的肉毒堿缺乏，會使得長鍊脂肪酸進入粒線體的步驟出問題。因此，便沒有足夠的長鍊脂肪酸作為β-氧化作用、及產生能量。當然也無法產生足夠
原發性肉毒鹼缺乏癥的病史
「原發性肉毒堿缺乏癥」的初期常見癥狀之一是﹕「低酮體性低血糖的腦神經病變」，合并肝腫大、肝功能指數上昇及高血氨癥。 「心肌病變」是另一個常見的癥狀（常發生于較大兒童）。發病后會迅速進展成心衰竭。 「肌肉無力」是第三個常見癥狀，常易合并心衰竭或只單獨發生肌肉無力的情形。 肉毒堿缺乏也是造成「
分析肉毒堿缺乏癥的原因分析
引起肉毒堿缺乏癥原因有生物合成能力減低,肉毒堿棕櫚酰轉移酶水平低；肉毒堿轉運的細胞機制改變；由腹瀉,多尿或血液透析引起的肉毒堿過度丟失；酮癥和脂肪氧化需求增高狀態下肉毒堿需要量增高；以及長期進行TPN而攝入量不足等.肉毒堿生物合成,轉運或代謝過程所需要的酶發生突變(例如肉毒堿棕櫚酰轉移酶缺乏癥,
關于肉毒堿的合成法的介紹
最早于1953年就有DL-肉堿合成的專利報道，20世紀60年代已有工業化生產。國內1982年也有作為胃藥的生產和應用。直接從DL-肉堿出發，用樟腦酸、N-乙酰-D-谷氨酸或乙苯酰-L-(+)酒石酸為拆分劑，進行化學拆分獲取L-肉堿。但D-肉堿消旋比較困難，不能回收，工業化生產尚需突破性進展 [4
關于肉毒堿的生理功能介紹
L-肉堿廣泛存在于自然界，肌肉組織中肉堿含量高。動物實驗發現，腎上腺的L-肉堿濃度最高，其次是心臟、骨骼、肌肉、脂肪組織和肝臟。游離的L-肉堿通過尿排出 [53] 。人體所需肉堿是通過膳食攝入和/或內源合成。人體的肝臟和腎臟以賴氨酸和蛋氨酸為原料可合成肉堿，同時需要VC、煙酸、VB6和鐵協助。V
關于肉毒堿的基本信息介紹
左旋肉堿（L-carnitine），又稱L-肉毒堿、維生素BT，化學式是C7H15NO3，化學名稱為(R)-3-羧基-2-羥基-N,N,N-三甲基丙銨氫氧化物內鹽，代表藥物有左卡尼汀 [3] 。是一種促使脂肪轉化為能量的類氨基酸，純品為白色晶狀體或白色透明細粉 [1] ，極易溶于水、乙醇、甲醇，
關于肉毒堿的生產工藝介紹
在季銨化反應鍋中，加入環氧氯丙烷、三甲胺、稀鹽酸，反應生成3-氯-2-羥丙基三甲銨氯化物，收率91.5%。分離得到的季銨鹽溶于乙醇-水溶液中，與氰化鈉發生氰化反應，生成3-氰基-2-羥丙基三甲銨氯化物，再用濃鹽酸水解，經分離精制（活性炭脫色）得到肉堿鹽酸鹽。水解反應收率86%。
關于肉毒堿的化學性質介紹
左旋肉堿屬于兩性離子，當pH為中性時，左旋肉堿以內酯的形式存在，穩定性較好 [21] 。與普通的氨基酸不同，左旋肉堿不帶胺基，而是攜帶一個帶正電季銨基團，不受pH條件影響，而且螯合過程不僅可以發生在其羧基上形成四元環，還能發生在羥基和羧基上形成六元環，因此它可以與許多金屬離子形成多種穩定的螯合物
關于肉毒堿的物理性質介紹
外觀為白色晶狀體或白色透明細粉，略有特殊腥味。極易溶于水、乙醇、甲醇，微溶于丙酮，不溶于乙醚、苯、三氯甲烷、乙酸乙酯 [4] 。極易吸潮，暴露在空氣中會潮解甚至可能液化。可在pH值3～6的溶液中放置1年以上，能耐200℃以上的高溫，它的組合鍵和結合團具有較好的溶水性和吸水性 [6] [21] 。
原發性肉毒鹼缺乏癥的并發癥
猝死：不幸的是，大多數沒癥狀的「原發性肉毒堿缺乏癥」患者的第一次發病就可能會猝死。 心衰竭﹕隨著年紀增長，「原發性肉毒堿缺乏癥」患者大多會逐漸出現心肌病變。其心臟功能對強心劑或利尿劑都無反應。如果未能及時診斷并補充肉毒堿，逐漸惡化的心衰竭會導致死亡。 「低酮體性低血糖」的腦神經病變﹕在「原發
關于肉毒堿的毒理學數據介紹
1、急性毒性 小鼠經腹腔注射LD50：750 mg/kg，除致死劑量外無詳細說明； 小鼠經皮下LD50：9 mg/kg，眼睛流淚，驚厥或癲癇，胃腸道中的唾液腺結構或功能的變化； 大鼠雄性經口LD50：4900 mg/kg； 大鼠雌性經口LD50：6890 mg/kg； 狗經未知途徑LD
精液肉毒堿的概述
精漿中的肉毒堿主要由附睪分泌，其次是精囊。肝臟是肉毒堿合成的主要場所，精漿中肉毒堿分為游離肉毒堿和乙酰肉毒堿兩種，精漿肉毒堿含量幾乎高于血漿肉毒堿的10倍，這可能與精子在附睪內成熟時所需要的能量來源有關。當附睪和精囊功能發生障礙，精液肉毒堿會急劇下降。因此檢測精漿中肉毒堿含量可作為了解附睪和精囊
生化檢測項目--精液肉毒堿介紹
精液肉毒堿介紹： 精漿中的肉毒堿主要由附睪分泌，其次是精囊。肝臟是肉毒堿合成的主要場所，精漿中肉毒堿分為游離肉毒堿和乙酰肉毒堿兩種，精漿肉毒堿含量幾乎高于血漿肉毒堿的10倍，這可能與精子在附睪內成熟時所需要的能量來源有關。當附睪和精囊功能發生障礙，精液肉毒堿會急劇下降。因此檢測精漿中肉毒堿含量可作
精液肉毒堿檢查作用
檢測精漿中肉毒堿含量可作為了解附睪和精囊功能的指標之一。肉毒堿及果糖含量正常，表明附睪、精囊功能正常；當精液肉毒堿含量高于正常的50%，而果糖含量降低，提示附睪功能正常，精囊功能障礙；當精液肉毒堿含量占正常的50%左右而果糖含量正常，提示附睪功能障礙，精囊功能正常或輸精管阻塞；當精液肉毒堿急劇下
概述肉毒堿的研究簡史
左旋肉堿的研究始于20世紀初期。1905年，俄國人Gulewitsch和Krimberg從肉類提取物中發現了L-肉堿 [4] ，并用拉丁語carnis命名，意思是“畜肉”。自此以后，各國科學家進行了深入的研究。 1927年，Tomita和Sendju證實了其分子結構。 1948年，Fraen
臨床化學檢查方法介紹--精液肉毒堿
精液肉毒堿介紹： 精漿中的肉毒堿主要由附睪分泌，其次是精囊。肝臟是肉毒堿合成的主要場所，精漿中肉毒堿分為游離肉毒堿和乙酰肉毒堿兩種，精漿肉毒堿含量幾乎高于血漿肉毒堿的10倍，這可能與精子在附睪內成熟時所需要的能量來源有關。當附睪和精囊功能發生障礙，精液肉毒堿會急劇下降。因此檢測精漿中肉毒堿含量可作
比色法檢測肉毒堿的原理介紹
試樣經過水提取，用高氯酸沉淀蛋白質后過濾。濾液經堿皂化后使溶液中結合態的左旋肉堿游離出來。左旋肉堿與乙酰輔酶A在乙酰肉堿轉移酶的催化下反應生成乙酰肉堿和游離的輔酶A。游離的輔酶A和2-硝基苯甲酸反應生成黃色物質，其顏色深淺與游離的輔酶A含量成正比。因游離的輔酶A與左旋肉堿是等摩爾反應關系，可間接
關于肉毒堿的計算機化學數據介紹
氫鍵供體數量：2 氫鍵受體數量：4 可旋轉化學鍵數量：5 拓撲分子極性表面積：60.36 [11] 疏水參數計算參考值（XlogP）：-0.2 重原子數量：11 表面電荷：0 復雜度：134 同位素原子數量：0 確定原子立構中心數量：1
精液肉毒堿的臨床意義
異常結果； 肉毒堿及果糖含量正常，表明附睪、精囊功能正常；當精液肉毒堿含量高于正常的50%，而果糖含量降低，提示附睪功能正常，精囊功能障礙；當精液肉毒堿含量占正常的50%左右而果糖含量正常，提示附睪功能障礙，精囊功能正常或輸精管阻塞；當精液肉毒堿急劇下降，果糖含量降低，顯示附睪和精囊功能均發生
精液肉毒堿的注意事項
采集精液前：必須停止性生活2-7天，并且不得有自慰、夢遺等情況，還應禁煙戒酒，忌服對生精功能有影響的藥物等 采集時：采精時間以晨起為佳，采精前用溫水將雙手、陰部，尤其是龜頭洗凈。可采用自慰法或電動按摩射精法引起排精。 采集后：一個小時左右送往檢測的地點 不適宜人群：沒有
關于肉毒中毒的治療介紹
一、治療原則 1.減少毒素吸收。 2.抗生素治療。 3.促進神經肌肉的功能恢復。 4.靜脈輸液，對癥支持治療。 二、用藥原則 1.對輕型病例的藥物治療以用藥框限“A”為主。 2.對不能進食的患者應予鼻飼和加強支援治療，可包括用藥框限“A”和“C”。 3.對并發肺炎者宜根據細菌藥敏