原發性肉毒鹼缺乏癥的簡介
原發性肉毒堿缺乏癥屬脂質沉積性肌病，而從廣義上來說，屬線粒體肌病。其病變部位可能位于細胞膜至線粒體外膜上，直接影響肌細胞對肉毒堿攝取和利用。但難以解釋的是肌電圖無肌源性損害 ，這可能與本病的臨床或生化方面存在許多異質性有關。臨床上這類肌病常誤診為多發性肌炎、重癥肌無力、進行性肌營養不良、糖原沉積性肌病或類固醇性肌病等。......閱讀全文
原發性肉毒鹼缺乏癥的簡介
原發性肉毒堿缺乏癥屬脂質沉積性肌病，而從廣義上來說，屬線粒體肌病。其病變部位可能位于細胞膜至線粒體外膜上，直接影響肌細胞對肉毒堿攝取和利用。但難以解釋的是肌電圖無肌源性損害 ，這可能與本病的臨床或生化方面存在許多異質性有關。臨床上這類肌病常誤診為多發性肌炎、重癥肌無力、進行性肌營養不良、糖原沉積
原發性肉毒鹼缺乏癥的病因
「原發性肉毒堿缺乏癥」的成因是因為：細胞膜上的「肉毒堿運輸裝置」（carnitine transporter）缺乏，導致肉毒堿在尿中流失，最后造成體內的缺乏。而細胞內的肉毒堿缺乏，會使得長鍊脂肪酸進入粒線體的步驟出問題。因此，便沒有足夠的長鍊脂肪酸作為β-氧化作用、及產生能量。當然也無法產生足夠
原發性肉毒鹼缺乏癥的病史
「原發性肉毒堿缺乏癥」的初期常見癥狀之一是﹕「低酮體性低血糖的腦神經病變」，合并肝腫大、肝功能指數上昇及高血氨癥。 「心肌病變」是另一個常見的癥狀（常發生于較大兒童）。發病后會迅速進展成心衰竭。 「肌肉無力」是第三個常見癥狀，常易合并心衰竭或只單獨發生肌肉無力的情形。 肉毒堿缺乏也是造成「
關于原發性肉毒鹼缺乏癥的病因分析
「原發性肉毒堿缺乏癥」的成因是因為：細胞膜上的「肉毒堿運輸裝置」（carnitine transporter）缺乏，導致肉毒堿在尿中流失，最后造成體內的缺乏。而細胞內的肉毒堿缺乏，會使得長鍊脂肪酸進入粒線體的步驟出問題。因此，便沒有足夠的長鍊脂肪酸作為β-氧化作用、及產生能量。當然也無法產生足夠
關于原發性肉毒鹼缺乏癥的基本介紹
原發性肉毒堿缺乏癥是因在腎臟或肌肉的細胞質上的「肉毒堿運輸裝置」（carnitine transporter）缺陷造成的。導致由尿中大量流失肉毒堿，及細胞內的肉毒堿累積量減少。 原發性肉毒堿缺乏癥屬脂質沉積性肌病，而從廣義上來說，屬線粒體肌病。其病變部位可能位于細胞膜至線粒體外膜上，直接影響肌
原發性肉毒鹼缺乏癥的并發癥
猝死：不幸的是，大多數沒癥狀的「原發性肉毒堿缺乏癥」患者的第一次發病就可能會猝死。 心衰竭﹕隨著年紀增長，「原發性肉毒堿缺乏癥」患者大多會逐漸出現心肌病變。其心臟功能對強心劑或利尿劑都無反應。如果未能及時診斷并補充肉毒堿，逐漸惡化的心衰竭會導致死亡。 「低酮體性低血糖」的腦神經病變﹕在「原發
關于原發性肉毒鹼缺乏癥的并發癥介紹
猝死：不幸的是，大多數沒癥狀的「原發性肉毒堿缺乏癥」患者的第一次發病就可能會猝死。 心衰竭﹕隨著年紀增長，「原發性肉毒堿缺乏癥」患者大多會逐漸出現心肌病變。其心臟功能對強心劑或利尿劑都無反應。如果未能及時診斷并補充肉毒堿，逐漸惡化的心衰竭會導致死亡。 「低酮體性低血糖」的腦神經病變﹕在「原發
關于原發性肉毒堿缺乏癥的簡介
原發性肉毒堿缺乏癥屬脂質沉積性肌病，其病變部位可能位于細胞膜至線粒體外膜上，直接影響肌細胞對肉毒堿攝取和利用。 但難以解釋的是肌電圖無肌源性損害 ，這可能與本病的臨床或生化方面存在許多異質性有關。臨床上這類肌病常誤診為多發性肌炎、重癥肌無力、進行性肌營養不良 、糖原沉積性肌病或類固醇性肌病等。
分析原發性肉毒堿缺乏癥的形成原因
「原發性肉毒堿缺乏癥」的成因是因為:細胞膜上的「肉毒堿運輸裝置」(carnitine transporter)缺乏，導致肉毒堿在尿中流失，最后造成體內的缺乏。而細胞內的肉毒堿缺乏，會使得長鏈脂肪酸進入粒線體的步驟出問題。因此，便沒有足夠的長鏈脂肪酸作為β-氧化作用、及產生能量。當然也無法產生足夠
簡述原發性肉毒堿缺乏癥的并發癥
猝死:不幸的是，大多數沒癥狀的「原發性肉毒堿缺乏癥」患者的第一次發病就可能會猝死。 心衰竭﹕隨著年紀增長，「原發性肉毒堿缺乏癥」患者大多會逐漸出現心肌病變。其心臟功能對強心劑或利尿劑都無反應。如果未能及時診斷并補充肉毒堿，逐漸惡化的心衰竭會導致死亡。 「低酮體性低血糖」的腦神經病變﹕在「原發
關于原發性肉毒堿缺乏癥的影響和發病率介紹
1、外界影響 有三方面會受到影響(1)心肌，造成漸進性的心肌病變(最常表現的病變)(2)中樞神經系統，因低酮體性低血糖，造成腦神經病變(3)肌肉骨骼系統，造成肌肉病變。 2、發病率 (1)美國﹕在美國并沒有真正統計過「原發性肉毒堿缺乏癥」的發生率。 (2)國際﹕在日本，「原發性肉毒堿缺乏
關于肉毒堿缺乏癥的基本介紹
氨基酸肉毒堿是賴氨酸經甲基化后再進一步修飾而成的衍生物.長鏈脂酰輔酶A(CoA)酯被轉運到線粒體的過程需要肉毒堿.肉毒堿棕櫚轉化酶催化CoA中的脂酰基轉移到肉毒堿的轉脂化作用,然后通過線粒體的內膜被轉運.第二個轉酯化發生在線粒體內,重新產生脂酰CoA參與β氧化反應. 動物性食物富含肉毒堿,因為
分析肉毒堿缺乏癥的原因分析
引起肉毒堿缺乏癥原因有生物合成能力減低,肉毒堿棕櫚酰轉移酶水平低；肉毒堿轉運的細胞機制改變；由腹瀉,多尿或血液透析引起的肉毒堿過度丟失；酮癥和脂肪氧化需求增高狀態下肉毒堿需要量增高；以及長期進行TPN而攝入量不足等.肉毒堿生物合成,轉運或代謝過程所需要的酶發生突變(例如肉毒堿棕櫚酰轉移酶缺乏癥,
嬰兒肉毒中毒綜合征的簡介
本病是由肉毒梭狀桿菌產生的神經毒所致的進行性運動神經麻痹的神經性疾病。首次由美國Pickett于1976年報道。本病若不及時搶救，病死率高。 與肉毒桿菌和肉毒毒素有關，雖然在患兒的血清中未能發現有肉毒桿菌的毒素，但是在患兒糞便中能發現有肉毒桿菌毒素或分離出肉毒桿菌，很可能是肉毒桿菌在腸道內繁殖
治療嬰兒肉毒中毒綜合征的簡介
一旦臨床上出現典型的肉毒中毒神經麻痹癥狀，在取得血清標本后立即給予多價抗毒血清，以中和體內存在的游離毒素。吡啶能刺激神經的生芽作用，縮短療程，鹽酸胍可增加乙酰膽堿的釋放以緩解癥狀。經對癥處理和呼吸監護后可痊愈。個別患兒須做機械呼吸性換氣，多數患兒須鼻飼。也有個案報道患兒呈自限性過程。
解密肉毒桿菌
新西蘭乳制品巨頭恒天然8月3日發布消息稱，在三批次濃縮乳清蛋白粉中檢出肉毒桿菌。多美滋、娃哈哈、可口可樂等多家企業涉案，并啟動召回工作。 肉毒桿菌的毒素被用來開發成生化武器，是世界上最毒的物質之一。此次嬰兒配方奶粉和運動飲料使用了受肉毒桿菌污染的乳清蛋白粉，會有哪些風險?肉毒桿菌真的有這么
肉毒毒素的作用機制
肉毒毒素主要是通過與外周神經系統運動神經元突觸前膜受體結合，作用并切割神經細胞中的特異性底物蛋白，阻止神經介質一-乙酰膽堿的釋放，阻斷膽堿能神經傳導的生理功能，引起全身肌肉松弛性麻痹，而呼吸肌麻痹是肉毒中毒患者死亡的主要原因。A~G型肉毒毒素具有相同的作用機制，只是識別的特異底物蛋白有所不同。這些底
精液肉毒堿的概述
精漿中的肉毒堿主要由附睪分泌，其次是精囊。肝臟是肉毒堿合成的主要場所，精漿中肉毒堿分為游離肉毒堿和乙酰肉毒堿兩種，精漿肉毒堿含量幾乎高于血漿肉毒堿的10倍，這可能與精子在附睪內成熟時所需要的能量來源有關。當附睪和精囊功能發生障礙，精液肉毒堿會急劇下降。因此檢測精漿中肉毒堿含量可作為了解附睪和精囊
關于肉毒毒素的概述
肉毒毒素是肉毒桿菌產生的一類結構相關、抗原性不同的外毒素，也稱肉毒神經毒素（botulinumneurotoxin）。除肉毒桿菌外，某些酪酸桿菌（C.butyricum）和巴拉特桿菌（C.barati）也可產生肉毒毒素。肉毒桿菌通常先產生無毒的前體毒素（progenitortoxin），該前體毒
肉毒毒素的作用機制
肉毒毒素主要是通過與外周神經系統運動神經元突觸前膜受體結合，作用并切割神經細胞中的特異性底物蛋白，阻止神經介質一-乙酰膽堿的釋放，阻斷膽堿能神經傳導的生理功能，引起全身肌肉松弛性麻痹，而呼吸肌麻痹是肉毒中毒患者死亡的主要原因。A~G型肉毒毒素具有相同的作用機制，只是識別的特異底物蛋白有所不同。這些底
肉毒桿菌應用分析
1 肉毒桿菌毒素的毒理與作用 肉毒桿菌（Clostridium botulinum）是厭氧性梭狀芽孢桿菌的一種，因其可在繁殖過程中產生神經毒素蛋白——肉毒桿菌毒素（Botulinum Toxin）（亦稱為肉毒毒素或肉毒桿菌素），而成為致死性最高的病原體之一。在從溶胞的肉毒桿菌培養物中釋放時，肉
什么是肉毒桿菌？
肉毒桿菌是一種生長在缺氧環境下的細菌，在罐頭食品及密封腌漬食物中具有極強的生存能力，是毒性最強的毒素之一。肉毒桿菌是一種致命病菌，在繁殖過程中分泌毒素，是毒性最強的蛋白質之一。軍隊常常將這種毒素用于生化武器。人們食入和吸收這種毒素后，神經系統將遭到破壞，出現頭暈、呼吸困難和肌肉乏力等癥狀。
簡述食源性肉毒中毒
最早出現在18世紀初，因食入被肉毒毒素污染的食物引起。這些食物在制作過程中被肉毒桿菌或其芽孢污染，制成后又未徹底滅菌，導致肉毒桿菌或芽孢在厭氧環境中發芽繁殖產生毒素。食源性肉毒中毒的臨床表現與其他食物中毒不同，胃腸道癥狀很少見，不發熱，主要為神經末梢麻痹。臨床典型癥狀包括視力模糊、復視、眼瞼下垂
如何滅殺肉毒桿菌？
肉毒桿菌素“是一種生長在缺氧環境下的細菌，在罐頭食品及密封腌漬食物中具有極強的生存能力，是目前毒性最強的毒素之一” “肉毒桿菌芽胞抵抗力很強，干熱180攝氏度5-15分鐘，濕熱100攝氏度5小時，高壓蒸氣121攝氏度30分鐘，才能殺死芽胞。肉毒毒素對酸的抵抗力特別強，胃酸溶液24
“多美滋”召回產品未檢出"肉毒桿菌"和"肉毒毒素"
本月初卷入恒天然濃縮乳清蛋白涉“毒”事件的多美滋奶粉得以“正名”，昨天，上海市質量技術監督局發布公告稱，多美滋預防性召回的14個批次產品中均未檢出肉毒桿菌和肉毒毒素。 上海質監局新聞發言人沈偉民在例行記者招待會上介紹，在8月初恒天然乳粉事件曝光后，質監局當天就對多美滋進行了監督檢查，并采樣
概述肉毒中毒的相關情況
肉毒毒素對人和動物均有高度致病力，不分年齡和性別，但人類肉毒中毒主要由A、B、E和F型毒素引起，動物的肉毒中毒主要由C、D型肉毒毒素引起，常發生在牛、馬、羊，禽和鳥類，水貂和雪貂等經濟動物，而豬、犬、貓的肉毒中毒比較罕見。迄今尚無G型毒素引起的人或動物肉毒中毒的病例報道。 根據中毒途徑和對象不
關于肉毒中毒的治療介紹
一、治療原則 1.減少毒素吸收。 2.抗生素治療。 3.促進神經肌肉的功能恢復。 4.靜脈輸液，對癥支持治療。 二、用藥原則 1.對輕型病例的藥物治療以用藥框限“A”為主。 2.對不能進食的患者應予鼻飼和加強支援治療，可包括用藥框限“A”和“C”。 3.對并發肺炎者宜根據細菌藥敏
簡述肉毒中毒的發病特點
肉毒中毒發病范圍是以含肉毒毒素食品的擴散范圍而決定的。在我國肉毒中毒常有兩種發病形式：集體性暴發，常在某一食堂里，多數職工及其家屬共進同一含毒食品，而導致幾十人或更多人的中毒。如青島市1960年發生一起有450人共進餐吃清蒸罐頭肉，而致使75人肉毒中毒。這也是國內三十年來罕見的肉毒中毒事件。家庭
概述肉毒堿的研究簡史
左旋肉堿的研究始于20世紀初期。1905年，俄國人Gulewitsch和Krimberg從肉類提取物中發現了L-肉堿 [4] ，并用拉丁語carnis命名，意思是“畜肉”。自此以后，各國科學家進行了深入的研究。 1927年，Tomita和Sendju證實了其分子結構。 1948年，Fraen
概述肉毒桿菌毒素的應用
由于肉毒毒素是種神經麻醉劑，能使肌肉暫時麻痹，醫學界自1979年第1次將其作為一種治療藥物應用于臨床治療斜視，至今已有30年的歷史，目前已發展為治療各種局限性張力障礙性疾病，其療效穩定而可靠。 起初，醫生將肉毒毒素用于治療面部痙攣和其他肌肉運動紊亂癥，用它來麻痹肌肉神經，以此達到停止肌肉痙攣的