關于雙糖酶缺乏癥的簡介
本病又稱雙糖不耐受癥，系指各種先天性或后天性疾病使小腸黏膜刷狀緣雙糖酶缺乏，使雙糖的消化、吸收發生障礙，進食含有雙糖的食物時發生的一系列癥狀和體征。分為原發性和繼發性雙糖酶缺乏癥，其中包括乳糖酶、蔗糖酶、麥芽糖酶、海藻糖酶等缺乏，以乳糖酶缺乏癥最常見。乳糖酶缺乏癥又稱乳糖不耐受癥或乳糖吸收不良癥。乳糖酶能使乳糖分解為半乳糖和葡萄糖，由于乳糖酶缺乏，患者進食乳糖后僅有輕微的雙糖吸收，余者均進入小腸下段。腸腔的細菌使雙糖發酵產生乳酸等有機酸及二氧化碳和氮氣，未吸收的雙糖使腸腔內滲透壓增高，腸道水分吸收減少引起腹瀉。有機酸對腸道作用使排出酸性糞便，由于產氣過多，引起腹脹及腸鳴。......閱讀全文
關于雙糖酶缺乏癥的簡介
本病又稱雙糖不耐受癥，系指各種先天性或后天性疾病使小腸黏膜刷狀緣雙糖酶缺乏，使雙糖的消化、吸收發生障礙，進食含有雙糖的食物時發生的一系列癥狀和體征。分為原發性和繼發性雙糖酶缺乏癥，其中包括乳糖酶、蔗糖酶、麥芽糖酶、海藻糖酶等缺乏，以乳糖酶缺乏癥最常見。乳糖酶缺乏癥又稱乳糖不耐受癥或乳糖吸收不良癥
關于先天性乳糖酶缺乏癥的簡介
先天性乳糖酶缺乏癥（congenital lactase deficiency）也稱先天性乳糖酶缺乏或乳糖不耐受癥，是一種少見的常染色體隱形遺傳病，屬于雙糖酶缺乏癥的一種。先天性乳糖酶缺乏癥患兒小腸黏膜內乳糖酶活力很低，患兒出生后進食母乳或牛乳后不久即出現嘔吐，暴發性腹瀉，水樣大便、多泡、呈酸性
先天性乳糖酶缺乏癥的簡介
先天性乳糖酶缺乏癥（congenital lactase deficiency）也稱先天性乳糖酶缺乏或乳糖不耐受癥，是一種少見的常染色體隱形遺傳病，屬于雙糖酶缺乏癥的一種。先天性乳糖酶缺乏癥患兒小腸黏膜內乳糖酶活力很低，患兒出生后進食母乳或牛乳后不久即出現嘔吐，暴發性腹瀉，水樣大便、多泡、呈酸性
關于蔗糖酶的簡介
糖苷酶之一。催化蔗糖水解成為果糖和葡萄糖的一種酶，廣泛存在于動植物和微生物中，主要從酵母中得到。 自1860 年Bertholet 從啤酒酵母Sacchacomyces Cerevisiae 中發現了蔗糖酶以來, 它已被廣泛地進行了研究。蔗糖酶（β -D-呋喃果糖苷果糖水解酶，fructofu
關于乳糖酶的簡介
乳糖酶，別名：β-半乳糖苷酶，乳糖酶能催化β-D-半乳糖苷和α-L-阿拉伯糖苷水解。其中研究最多的是催化乳糖水解，產物為半乳糖和葡萄糖，易被腸道吸收，水解后糖液的甜度提高。乳糖的溶解度較低，在冷動物制品中容易析出，使得產品帶有顆粒狀結構。
關于瓊脂糖酶的簡介
β-瓊脂糖酶切割瓊脂糖亞單位或未置換的新瓊脂乙糖（3,6-酐-α-L-吡喃型半乳糖基-1-3-D-半乳糖）生成新瓊脂-寡糖（1）。β-瓊脂糖酶 I 消化瓊脂糖，形成不能再成膠的碳水化合物分子，同時釋放所俘獲的 DNA。通常殘留的碳水化合物分子或 β-瓊脂糖酶 I 不會影響隨后的限制性內切酶消化、
二糖酶缺乏癥的診斷檢查
診斷：根據臨床表現應懷疑本病，但肯定診斷尚需作腸黏膜胰酶活性測定及有關糖的耐量試驗。尚可根據治療反應來作出診斷，禁食相應糖后癥狀即可緩解。 實驗室檢查： 1.糞便檢查 酸性糞便，pH 5.0～6.0。 2.乳糖耐量試驗 乳糖50g 加溫水400ml 空腹服下，于服前及服后15、30、60、
二糖酶缺乏癥的鑒別診斷
應除外各種繼發性乳糖酶缺乏如乳糜瀉、小腸廣泛切除術后、whipple病、Crohn 病、藍氏賈第鞭毛蟲病、小腸淋巴肉瘤、小腸惡性淋巴瘤等疾病及某些藥物(如酒精、新霉素、考來烯胺)引起的吸收不良。
雙糖酶缺乏癥的病因分析
正常人小腸黏膜內有多種雙糖酶，如乳糖酶能將乳糖分解為半乳糖及葡萄糖；麥芽糖酶能將麥芽糖分解為葡萄糖及異麥芽糖；異麥芽糖酶能將異麥芽糖分解為兩個分子的葡萄糖；蔗糖酶能分解蔗糖為葡萄糖及果糖；還有海藻糖酶能分解海藻糖為兩個分子的葡萄糖。因為某些原因使雙糖酶缺乏，從而雙糖的消化吸收發生障礙導致腹瀉。臨
二糖酶缺乏癥的癥狀體征
1.乳糖酶缺乏時，服牛奶或乳糖后可引起腹鳴、腹痛，或有絞痛，腹瀉重者糞便呈水樣，酸臭有泡沫。停服含乳糖的食物后癥狀消失。病人一般情況好，如無腸道手術歷史一般無脂肪瀉。蔗糖、異麥芽糖酶缺乏時，在服蔗糖及淀粉后引起腹瀉，癥狀與乳糖酶缺乏相似。 2.臨床分類 (1)先天性乳糖酶缺乏：嬰兒出生后進食
關于麥芽糖酶簡介
麥芽糖酶（maltase）原來是對可使麥芽糖水解生成2分子葡萄糖的酶所用的名稱，但后來一般地是作為作用于結合各種配糖基的α-D-葡萄糖苷的α-葡萄糖苷酶的別名來使用。 原來是對可使麥芽糖水解生成2分子葡萄糖的酶所用的名稱，但現在一般地是作為作用于結合各種配糖基的α-D-葡萄糖苷的α-葡萄糖苷酶
雙糖酶缺乏癥的檢查方式介紹
1.糞便檢查 酸性糞便，pH 5.0～6.0。 2.乳糖耐量試驗 乳糖50g加溫水400ml空腹服下，于服前及服后15、30、60、90 及120分鐘抽血測定血糖，在試驗過程中及試驗后數小時內，觀察病人癥狀變化并檢查糞便性質。血糖檢查升高>1.4mmol/L者為正常，
怎樣治療雙糖酶缺乏癥？
主要是限制飲食，禁食奶類及含有乳糖的食物。輕者牛奶限量，重者完全禁食，嬰兒可給無糖牛奶或加乳糖酶，蔗糖-異麥芽糖酶缺乏者應限制蔗糖攝入，必要時限制淀粉攝入。繼發性雙糖酶缺乏常為多種酶缺乏。小腸刷狀緣酶損害繼發于涉及腸道的其他疾病如成人乳。
關于先天性乳糖酶缺乏癥的診斷治療介紹
1、診斷 診斷主要依靠詳細的飲食詢問、臨床癥狀及相關實驗室檢查。第一次喂奶后立即出現水樣腹瀉，2～3天內不進含有乳糖的食物，腹瀉停止；在喂給乳糖食物，腹瀉又出現，則是可靠的診斷依據。 2、治療 飲食治療是非常有效的方法。對于新生兒和嬰兒，可以用含蔗糖的大豆配方來替代含乳糖的奶制品；對于月齡
關于先天性乳糖酶缺乏癥的檢查方式介紹
1.尿乳糖測定 非特異性，當乳糖水平超過1%，提示腸道廣泛受累。 2.負荷試驗 用葡萄糖-半乳糖和蔗糖負荷試驗后，其血糖水平上升正常。此外乳糖負荷試驗后一段時間（2～12小時），產生水樣腹瀉，糞便顯酸性，pH低下，乳酸增加。故乳糖負荷試驗異常、葡萄糖-半乳糖負荷試驗正常是該病的診斷依據。
蔗糖酶的簡介
CAS編碼 9001-57-4英文通用名稱 Invertase中文通用名稱 蔗糖酶英文商品名稱 Sucrase;Saccharase中文商品名稱 轉化酶性狀描述 淡黃色微粘稠液體。主要作用為使蔗糖水解為葡萄糖和果糖（轉化糖）。同時改變其旋光性。由酵母制成的蔗糖酶，在水解蔗糖時主要在果糖端切割，得β－
關于蛋白C缺乏癥的簡介
蛋白C是依賴維生素K合成的血漿糖蛋白。蛋白C激活后主要作用是使因子V、Ⅷ滅活，減少纖溶酶原激活物的抑制物，同時抑制因子X結合于血小板膜磷脂。因而蛋白C具有抗凝和促纖溶作用。蛋白C缺乏癥患者有血栓形成增加的傾向。該病分遺傳性及獲得性兩類。蛋白C由一條輕鏈與一條重鏈經二硫鍵連接而成，其基因定位于2號
簡述雙糖酶缺乏癥的臨床表現
1.乳糖酶缺乏時 服牛奶或乳糖后可引起腹鳴、腹痛，或有絞痛，腹瀉重者糞便呈水樣，酸臭有泡沫。停服含乳糖的食物后癥狀消失。病人一般情況好，如無腸道手術史者一般無脂肪瀉。蔗糖、異麥芽糖酶缺乏時，在服蔗糖及淀粉后引起腹瀉，癥狀與乳糖酶缺乏相似。 2.臨床分類 （1）先天性乳糖酶缺乏 嬰兒出生后進
先天性乳糖酶缺乏癥的檢查
1.尿乳糖測定 非特異性，當乳糖水平超過1%，提示腸道廣泛受累。 2.負荷試驗 用葡萄糖-半乳糖和蔗糖負荷試驗后，其血糖水平上升正常。此外乳糖負荷試驗后一段時間（2～12小時），產生水樣腹瀉，糞便顯酸性，pH低下，乳酸增加。故乳糖負荷試驗異常、葡萄糖-半乳糖負荷試驗正常是該病的診斷依據。
先天性乳糖酶缺乏癥的診斷
診斷主要依靠詳細的飲食詢問、臨床癥狀及相關實驗室檢查。第一次喂奶后立即出現水樣腹瀉，2～3天內不進含有乳糖的食物，腹瀉停止；在喂給乳糖食物，腹瀉又出現，則是可靠的診斷依據。
先天性乳糖酶缺乏癥狀的介紹
先天性乳糖酶缺乏：嬰兒出生后進食母乳或牛乳后不久即出現嘔吐，不能成長，出現脫水、酸中毒、乳糖尿和氨基酸尿癥，病情嚴重，預后較差。本病又稱雙糖不耐受癥，系指各種先天性或后天性疾病，使小腸黏膜刷狀緣雙糖酶缺乏，使雙糖的消化、吸收發生障礙，進食含有雙糖的食物時發生的一系列癥狀和體征。分為原發性和繼發性
雙糖酶缺乏癥的診斷和鑒別診斷介紹
診斷 根據臨床表現應懷疑本病，但肯定診斷尚需作腸黏膜胰酶活性測定及有關糖的耐量試驗。尚可根據治療反應來作出診斷，禁食相應糖后癥狀即可緩解。 鑒別診斷 應除外各種繼發性乳糖酶缺乏如乳糜瀉、小腸廣泛切除術后、Whipple病、Crohn病、藍氏賈第鞭毛蟲病、小腸淋巴肉瘤、小腸惡性淋巴瘤等疾病及
木聚糖酶簡介
木聚糖(xylan)是一種存在于植物細胞壁中的異質多糖，約占植物細胞干重的15%~35%，是植物半纖維素(hemicellose)的主要成分。大多數木聚糖是一種結構復雜的、具有高度分枝的異質多糖，含有許多不同的取代基。木聚糖的生物降解也因此需要一個復雜的酶系統，通過其中各種組分的相互協同作用來降
木聚糖酶簡介
【產品描述】 本品是經現代生物工程技術生產，純化的顆粒狀制劑。 本品的活性來源于經選擇的木霉菌，經基因工程的轉化、發酵、提取而得。 【產品活力】 定義：lg酶粉于50攝氏度、pH4.8條件下，每分鐘催化分解木聚糖產生1μ mol木糖的量為一個酶活力單位，以IU/g表示。 本品活力為： 木
關于小兒生長激素缺乏癥的簡介
患兒因生長激素（GH）缺乏所導致的矮小，稱為生長激素缺乏癥，又稱為垂體性侏儒癥。身材矮小是指在相似環境下，兒童身高低于同種族、同年齡、同性別個體正常身高2個標準差以上，或者低于正常兒童生長曲線第3百分位。在眾多因素中，內分泌的生長激素（GH）對身高的影響起著十分重要的作用。
關于維生素C缺乏癥的簡介
維生素C缺乏癥也稱為壞血病，所以維生素C稱為抗壞血酸，在新鮮蔬菜和水果中，維生素C的含量較多，但是經過儲存、加熱后很容易被破壞。上一個世紀以前，維生素C未被人們認識，所以在航海人員中經常發生維生素C缺乏癥，主要原因就是食物中缺乏新鮮蔬菜水果。這種病多見于嬰幼兒，也可見于年長兒或成人。 [1]
關于G6PD缺乏癥的簡介
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥是世界上最多見的紅細胞酶病,本病有多種G-6-PD基因變異型,伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血或蠶豆病,感染誘發的溶血,新生兒黃疸等。本病是由于調控G-6-PD的基因突變所致。呈X連鎖不完全顯性遺傳。
關于精氨酸酶缺乏癥的簡介
精氨酸酶缺乏癥（argininemia）又稱精氨酸血癥，是一種罕見的常染色體隱性遺傳代謝病，患者血液、腦脊液中精氨酸明顯升高，主要表現是智力和運動障礙、痙攣性癱瘓，早期常被誤診為腦性癱瘓及神經變性病，生存質量極差，預后不良。如能早期診斷，限制精氨酸攝入，糾正高氨血癥，可緩解癥狀。肝移植可顯著改善
關于雙順反子mRNA的簡介
結構基因是編碼蛋白質或RNA的基因。細菌的結構基因一般成簇排列，多個結構基因受單一啟動子共同控制，使整套基因或都表達或者都不表達。結構基因編碼大量功能各異的蛋白質，其中有組成細胞和組織器官基本成分的結構蛋白、有催化活性的酶和各種調節蛋白等。
葡萄糖酶電極簡介
葡萄糖酶電極，其定義為：是一種用以測定待測溶液中葡萄糖含量的生物傳感器。 原理——在基礎電極（可用pH電極、Pt(O2)電極、氧電極、Pt(H2O2)電極等）的敏感面裝上固定化葡萄糖氧化酶膜，當電極插入待測溶液時，酶膜中的酶催化葡萄糖與氧反應生成葡萄糖酸和雙氧水，導致原溶液pH和氧含量的改變，