先天性全丙種球蛋白低下血癥的輔助檢查
1.血清免疫球蛋白總量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均難以測到。 2.循環中的帶有表面Ig或Ia樣抗原的B細胞顯著減少，這點與常見變異型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同種血球凝集素或效價很低。 4.對菌苗接種抗體反應極低或缺如。 5.外周血中淋巴細胞數值正常，其中T細胞的百分比上升，而B細胞很少（＜0.5%）或缺如。T/B細胞比值上升。 6.細胞免疫功能正常。 淋巴結及扁桃體活檢 缺乏生發中心和漿細胞（而骨髓中有正常量的前B細胞）。......閱讀全文
先天性全丙種球蛋白低下血癥的輔助檢查
1.血清免疫球蛋白總量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均難以測到。 2.循環中的帶有表面Ig或Ia樣抗原的B細胞顯著減少，這點與常見變異型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同種血球凝集素或效價很低。 4.對菌苗接種抗體反應極低或缺如。 5.外周血中
先天性全丙種球蛋白低下血癥的輔助檢查及鑒別診斷
輔助檢查 1.血清免疫球蛋白總量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均難以測到。 2.循環中的帶有表面Ig或Ia樣抗原的B細胞顯著減少，這點與常見變異型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同種血球凝集素或效價很低。 4.對菌苗接種抗體反應極低或缺如。
先天性全丙種球蛋白低下血癥的臨床表現及輔助檢查
臨床表現 在出生4～6個月以后，來自母體的IgG的保護作用消失，開始反復發生嚴重的化膿性細菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，常見有化膿性支氣管炎、肺炎、中耳炎等，亦可發生腦膜炎、骨髓炎及化膿性關節炎等。但對毒素及真菌則無特殊易感性。患兒淋巴結發育不良，扁桃體小或缺如，雖反復發生感染，淋巴結
先天性全丙種球蛋白低下血癥的鑒別診斷
1.嬰兒期暫時性低丙種球蛋白血癥：①血清IgG很低，而IgA和IgM正常。②外周血中B細胞計數正常。③淋巴結活檢雖缺少成熟漿細胞，但有漿細胞樣淋巴細胞。④一般不超過18個月即可恢復合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5～9月齡嬰兒：①血清IgG雖低，但高于350mg/dl。②血清中可測到IgM及I
先天性全丙種球蛋白低下血癥的治療措施
一、原則是用替代療法，補充病人不能產生的抗體。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白，劑量為γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG約12.0g/L。此方案雖只能維持病人血清IgG在2.0g/L水平，但有明顯的治療作用。長年反復注射，會引起局部注射部位瘢痕形成，偶爾發熱、皮疹、蕁麻疹、哮喘和
先天性全丙種球蛋白低下血癥的臨床表現
在出生4～6個月以后，來自母體的IgG的保護作用消失，開始反復發生嚴重的化膿性細菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，常見有化膿性支氣管炎、肺炎、中耳炎等，亦可發生腦膜炎、骨髓炎及化膿性關節炎等。但對毒素及真菌則無特殊易感性。患兒淋巴結發育不良，扁桃體小或缺如，雖反復發生感染，淋巴結及脾臟均不腫
人血丙種球蛋白的適應癥介紹
1.主要用于預防麻疹或減輕癥狀。 2.用于傳染性肝炎、麻疹、水痘、腮腺炎、帶狀皰疹等病毒性感染的防治。 3.用于哮喘、過敏性鼻炎、濕疹等內源性過敏性疾病。 4.用于提高機體的免疫功能： （1）原發性免疫球蛋白缺乏癥,常見變異性免疫缺陷病、免疫球蛋白G亞型缺陷病等。 （2）繼發性免疫球蛋
全垂體功能低下癥的檢查方式
1、蝶鞍的頭顱X線和視野測定將證明腫瘤存在； 2、高分辨率CT或MRI(當需要時用強化劑)是首選方法； 3、腦血管造影：僅僅是當X線檢查提示鞍旁血管異常或血管瘤時出現指征； 4、檢查TSH和ACTH。
血膽癥的輔助檢查
為明確診斷，根據病情可選用下列輔助檢查： X線造影檢查 （1）選擇性血管造影 選擇性經腹腔動脈和（或）腸系膜上動脈造影是了解血膽癥最有價值的診斷和定位方法。在大多數血膽癥病例可見造影劑從肝動脈支漏出匯集于肝動脈假性動脈瘤囊內，或經動脈膽管瘺流進膽管或肝內腔隙。由于這種方法顯影率高、定位準確
關于人血丙種球蛋白的簡介
人血丙種球蛋白（Human γ-globulin）是從健康人血漿中提取的蛋白制劑,是存在于人血中的免疫球蛋白,能使機體獲得免疫力而增強免疫功能。本品具有多種抗體,注入人體內能貯留2～3周,最長可達1個月,從而有力提高機體對各種細菌和病毒的抵抗力。
免疫球蛋白e的相關疾病
小兒高免疫球蛋白E綜合征，小兒X-連鎖高免疫球蛋白M血癥，小兒X-連鎖無丙種球蛋白血癥，先天性全丙種球蛋白低下血癥，Ⅲ型超敏反應性疾病，嚴重聯合免疫缺陷病，小兒急性氣管支氣管炎，小兒繼發性免疫缺陷病，埃萊爾-當洛綜合征，過敏性血管炎和肉芽腫病
半乳糖血癥的輔助檢查
輔助檢查（1）B超?依據臨床表現選做B超。（2）通過胎兒鏡采取胎血進行酶活性測定?測定羊水中半乳糖醇的含量及羊水細胞中酶的活性等。做酶基因的突變分析,可對胎兒進行產前診斷。（3）半乳糖呼吸試驗?可對13C-半乳糖轉化為13CO2進行定量測定，以了解機體對半乳糖的氧化能力。
半乳糖血癥的輔助檢查
（1）B超依據臨床表現選做B超。 （2）通過胎兒鏡采取胎血進行酶活性測定測定羊水中半乳糖醇的含量及羊水細胞中酶的活性等。做酶基因的突變分析,可對胎兒進行產前診斷。 （3）半乳糖呼吸試驗可對13C-半乳糖轉化為13CO2進行定量測定，以了解機體對半乳糖的氧化能力。
X連鎖無丙種球蛋白血癥的檢查
（一）常規免疫功能評價 1.血清免疫球蛋白總量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均難以測到。 2.在循環中表面帶有Ig樣抗原的B細胞顯著減少，這點與常見變異型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同種血球凝集素或效價很低。 4.對菌苗接種抗體反應極低或缺
關于先天性X聯無丙種球蛋白血癥的簡介
患兒出生后初3～4個月因有母體抗體的暫時保護通常不發病。此后，即表現出對病原菌的敏感性增加，以上下呼吸道感染最常見，胃腸道及骨關節感染、敗血癥、腦膜炎等亦有所見。患者癥狀可以不如通常兒童相應感染那樣嚴重，而以慢性、反復發作為特點，肺炎大多消散緩慢，半數患者并發支氣管擴張。常見病原體有金黃色葡萄球
全垂體功能低下癥的特征
全垂體功能低下癥可能突然出現且顯著，但大多情況下逐漸出現，可能很長時間不為病人所察覺。 1、單一促皮質激素缺乏少見，但可導致腎上腺功能低下，出現疲乏、低血壓、低血糖及對應激（如大型手術、創傷、感染等）缺乏耐受力。 2、可能出現一種、數種或全部垂體前葉激素缺乏。絕經前婦女缺乏促性腺激素（黃體生
全垂體功能低下癥的簡介
全垂體功能低下癥，又稱全垂體功能減退癥，是指垂體前葉功能部分或完全喪失造成的內分泌不足綜合征。全垂體功能低下癥影響受垂體前葉激素所調控的內分泌腺的功能。故其臨床癥狀取決于垂體前葉激素缺乏程度。有時癥狀可能突然出現且顯著，但大多情況下逐漸出現，可能很長時間不為病人所察覺。全垂體功能低下癥是由于部分
簡述人血丙種球蛋白的臨床應用
原發性血小板減少性紫癜：每日400mg/kg,連續5日,維持劑量：每次200～400mg/kg,給藥間隔視病情而定,一般每周一次。重癥感染：每日200～300mg/kg,連續2～3日。用法：靜脈滴注或用5%葡萄糖注射液稀釋1～2倍后靜脈滴注,開始時滴速為1.0ml/分鐘,15分鐘后無不良反應可加
人血丙種球蛋白的注意事項
糖尿病、腎臟疾病、嚴重酸堿代謝紊亂的患者慎用；妊娠期婦女慎用。 本品專供靜脈輸注,且不得與其他藥物混合輸注。開瓶后應一次用完,不得分次使用。輸注過程中觀察患者一般情況和生命體征,必要時減慢或暫停輸注。
血膽癥的輔助檢查及診斷
輔助檢查 為明確診斷，根據病情可選用下列輔助檢查： X線造影檢查 （1）選擇性血管造影 選擇性經腹腔動脈和（或）腸系膜上動脈造影是了解血膽癥最有價值的診斷和定位方法。在大多數血膽癥病例可見造影劑從肝動脈支漏出匯集于肝動脈假性動脈瘤囊內，或經動脈膽管瘺流進膽管或肝內腔隙。由于這種方法顯影率
先天性甲狀腺機能低下癥的簡介
是由于患兒甲狀腺先天性缺陷或因母孕期飲食中缺碘所致，前者稱散發性甲狀腺功能減低癥，后者稱地方性甲狀腺功能減低癥。其主要臨床表現為體格和智能發育障礙。是小兒常見的內分泌疾病。 先天性甲狀腺機能低下癥(congenitalhypothyroidism(CH))是指出生時缺乏甲狀腺激素的一種癥狀。大
治療全垂體功能低下癥的介紹
治療直接針對全垂體功能低下癥的靶腺激素替代治療，成人GH缺乏不必處理。 當垂體功能減退由于垂體腫瘤，特殊處理必須針對腫瘤及激素替代治療，這些腫瘤的恰當處理有爭論，如腫瘤小，不分泌PRL，大多支持經蝶腫瘤切除。大多數內分泌學者任其腫瘤大小，主張溴隱停作催乳素瘤的起始治療。 有證據指出：>2cm
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的輔助檢查
（1）電生理檢查有時可有局限性運動傳導阻滯，M蛋白的類型與周圍神經病的臨床表現和肌電圖特點有關。 （2）相關檢查單克隆丙種球蛋白、尿凝溶蛋白、腦脊液。
X連鎖無丙種球蛋白血癥的臨床檢查方法
外周血缺乏B細胞和血清免疫球蛋白（包括IgG，IgA，IgM和IgE）明顯下降是該病的主要實驗室特征。1.病兒血清總Ig一般不超過200～250mg/dl;IgG可能完全測不到，少部分病例可達200～300mg/dl，但一般低于100mg/dl;IgM和IgA微量或測不出。2.抗體反應同族紅細胞凝集
小兒X連鎖無丙種球蛋白血癥的檢查介紹
外周血缺乏B細胞和血清免疫球蛋白（包括IgG，IgA，IgM和IgE）明顯下降是該病的主要實驗室特征。 1.病兒血清總Ig 一般不超過200～250mg/dl；IgG可能完全測不到，少部分病例可達200～300mg/dl，但一般低于100mg/dl；IgM和IgA微量或測不出。 2.抗體反
X連鎖無丙種球蛋白血癥的檢查及診斷
檢查 （一）常規免疫功能評價 1.血清免疫球蛋白總量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均難以測到。 2.在循環中表面帶有Ig樣抗原的B細胞顯著減少，這點與常見變異型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同種血球凝集素或效價很低。 4.對菌苗接種抗體反應
半乳糖血癥的輔助檢查及診斷
輔助檢查 （1）B超依據臨床表現選做B超。 （2）通過胎兒鏡采取胎血進行酶活性測定測定羊水中半乳糖醇的含量及羊水細胞中酶的活性等。做酶基因的突變分析,可對胎兒進行產前診斷。 （3）半乳糖呼吸試驗可對13C-半乳糖轉化為13CO2進行定量測定，以了解機體對半乳糖的氧化能力。 診斷 診斷主
高丙種球蛋白血癥的臨床特征
中文名稱高丙種球蛋白血癥英文名稱hypergammaglobulinemia定 義屬免疫增生性疾病，分為兩種：①多克隆丙球蛋白血癥升高，主要見于免疫系統受到持續刺激的疾病，如慢性感染、系統性紅斑狼瘡等自身免疫病；②單克隆丙球蛋白血癥升高，尤其在瓦爾登斯特倫(Waldenstrm)巨球蛋白血癥、多
丙種免疫球蛋白的適應癥
丙種免疫球蛋白藥理學作用:本品是從大面積健康人混合血漿中提取的免疫球蛋白(IG)制劑。主要為IgG，也有一定量的IgM和IgA。含有正常人血中所含的針對多種微生物的抗體，為一種被動免疫制劑，主要用于治療丙種球蛋白缺乏癥、嚴重聯合免疫缺陷等。亦可用于預防病毒性感染，如甲型肝炎、丙型肝炎、風疹、水痘
先天性甲狀腺機能低下癥的病因分析
在這個世界上，先天性甲狀腺低能不足癥最常見的原因是因為缺乏碘的緣故，但在大多數發達國家和環境中有充足的碘的地區，則為其他已知或未知的原因。最常見的是因為甲狀腺的發育本身有缺陷，導致甲狀腺缺乏或不發達。發育不全的甲狀腺可能會長在脖子較高的部位，或甚至長在舌頭的背后。甲狀腺發育異常有些是遺傳性的，有