原發性補體缺陷
原發性補體缺陷病是臨床醫學檢驗技士/技師/主管技師考試復習需要了解的檢驗基礎知識，醫學|教育網搜集整理了相關內容與考生分享，希望給予大家幫助! 在五類原發性免疫缺陷病中，補體缺陷的發病率最低。補體系統的各種成分均可發生缺陷，其中以C1q缺陷、C2缺陷（常染色體隱性遺傳）和C1抑制劑缺陷（常染色體隱性遺傳）較為常見。大多數補體缺陷患者可出現反復感染，或伴發系統性紅斑狼瘡和慢性腎炎等，有的也可表現正常。C1抑制劑缺陷患者表現為特有的遺傳性血管神經性水腫。 上述五大類原發性免疫缺陷病的各種癥狀中，以感染最為多見，但各種免疫缺陷病出現的類型互有不同（表27-6），對免疫缺陷病的臨床診斷有參考意義。 表27-6 各種免疫缺陷病的感染及特點 免疫缺陷病 感染類型 病原體類別 體液免疫缺陷病（B細胞系） 敗血癥、化膿性腦膜炎、肺炎、氣管炎、中耳炎等 ......閱讀全文
補體測定
實驗材料 血清試劑、試劑盒 磷酸鹽緩沖液生理鹽水NaClNa2HPO4KH2PO4硫酸鎂溶液儀器、耗材 水平離心機水浴箱分光光度計實驗步驟 一、材料準備?濃度為1×10 g/ml 的綿羊紅細胞配制（1）取經稀釋洗滌后的綿羊紅細胞配成較5%稍濃的細胞懸液。（2）取50%細胞懸液1ml，加于14ml蒸餾
補體型概述
?? 位于HLA-Ⅲ類中的補體基因，不僅兩個C4基因緊密連鎖，構成C4單體型，而且與另外兩個補體基因BF*與C2*也緊密連鎖，構成更大的單體型，Alper等命名其為補體型（complotype)。Alper等人提出，在不足100kb的DNA分段上居有4個補體基因，從理論上計算，基因間的隨機交換率在1
補體的介紹
補體(complement，C)是存在于正常人和動物血清與 組織液中的一組經活化后具有酶活性的蛋白質。早在19世紀末Bordet即證實，新鮮血液中含有一種不耐熱的成分，可輔助和補充特異性抗體，介導免疫溶菌、溶血作用，故稱為補體。補體是由30余種可溶性蛋白、膜結合性蛋白和補體受體組成的多分子系統，
補體的介紹
補體（complement，C）是存在于正常人和動物血清與組織液中的一組經活化后具有酶活性的蛋白質。10%的補體在血清中的含量相對穩定，不因免疫應答而增加，僅在某些病理情況下才會發生波動。補體系統的基本組成包括9種血清蛋白成分，按發現的先后順序而分別命名為C1～C9。補體第4成分（C4）是補體經
補體的特征
補體的遺傳學特征學特征表現為多種補體分子具有遺傳的多態性在染色體上密切連鎖的，形成不同的基因家族。 補體的遺傳多態性 補體的 遺傳多態性（genetic polymorphism）是指在同一集團中，兩個或兩個以上非連續性突變體或 基因型（稱型態），以極小的頻率有規律地同時發生的現象。補體成分
什么是補體？
補體是一種血清蛋白質，存在于人和脊椎動物血清及組織液中，不耐熱，活化后具有酶活性、可介導免疫應答和炎癥反應。可被抗原-抗體復合物或微生物所激活，導致病原微生物裂解或被吞噬。可通過三條既獨立又交叉的途徑被激活，即經典途徑、旁路途徑和凝集素途徑。
補體的結構
補體的 分子生物學進展迅猛，對補體系統的活化機理和功能得到了分子水平的解釋。各種補體分子的cDNA 已克隆成功，絕大多數補體蛋白的基因在染色體上的定位已被確定，并通過對它們的核苷酸序列和 氨基酸序列的分析，發現許多補體蛋白的基因在染色體上相連鎖，在結構上具有共同性。 補體蛋白結構的共同性 通
補體激活途徑
①經典途徑是以結合抗原后的IgG或IgM類抗體為主要激活劑，補體C1～C9共11種成分全部參與了激活途徑。除了抗原抗體復合物外，還有許多因子可激活此途徑，如非特異性凝集的Ig、細菌脂多糖、一些RNA腫瘤病毒、雙鏈DNA等。②替代途徑又稱旁路途徑。由病原微生物等細胞壁成分提供接觸面直接激活補體C3，然
補體介導的細胞毒實驗——補體介導法
細胞毒實驗可應用于：（1）檢查細胞膜抗原；（2）鑒定抗體的特異性。實驗方法原理帶有特異抗原的靶細胞（如正常細胞、腫瘤細胞、病毒感染細胞）與相應抗體結合后，在補體的參與下，引起靶細胞膜損傷，導致細胞膜的通透性增加、細胞死亡。染料（例如：伊紅-Y、臺盼藍）可通過細胞膜進入細胞內使細胞著色，故可用于指示死
抗補體(anticomplement)實驗檢測與補體結合的CIC
血清中有免疫復合物存在時，可與其本身的C1（內源性C1）結合。將被檢血清56℃加熱1h，能破壞結合的C1，空出補體結合位點。當加入豚鼠血清（外源性C1）及指示系統（致敏SRBC）時，CIC又可與外源性C1結合，使致敏SRBC的溶血被抑制。?1、試劑?（1）緩沖生理鹽水 NaCl l7.00g，Naa
原發性補體缺陷
原發性補體缺陷病是臨床醫學檢驗技士/技師/主管技師考試復習需要了解的檢驗基礎知識，醫學|教育網搜集整理了相關內容與考生分享，希望給予大家幫助! 在五類原發性免疫缺陷病中，補體缺陷的發病率最低。補體系統的各種成分均可發生缺陷，其中以C1q缺陷、C2缺陷（常染色體隱性遺傳）和C1抑制劑缺陷（常染色
補體的活化途徑
1.經典途徑：以抗原-抗體復合物結合C1q啟動激活，是抗體介導的體液免疫應答的主要效應方式。2.MBL途徑：是甘露聚糖結合凝集素(MBL)結合至細菌啟動的途徑。其誘導物或激活劑是機體的炎癥反應急性期時相性蛋白產生的MBL和C反應蛋白等，后者與病原體結合而啟動繞過C1的MBL途徑。3.旁路途徑：是通過
補體結合試驗
補體結合試驗（complementfixationtest，CFT）是用免疫溶血機制做指示系統，來檢測另一反應系統抗原或抗體的試驗。早在1906年Wasermann就將其應用于梅毒的診斷，即著名的華氏反應。這一傳統的試驗經不斷改進，除了用于傳染病診斷和流行病學調查以外，在一些自身抗體、腫瘤相關以原
補體激活途徑介紹
補體激活途徑之一。指微生物或外源異物直接激活C3，在B因子、D因子和備解素參與下，形成C3轉化酶與C5轉化酶，最終形成攻膜復合物。
補體的滅活
使血液制品，特別是血清中的補體失去活性，不滅活補體的血液制品具有溶血作用，通過56度30分鐘滅活后，補體失去活性，對細胞就沒有破壞作用了。
關于補體缺乏癥性補體缺乏（非常少見）的簡介
C1、C2、C3缺乏的臨床綜合征類似于系統性紅斑狼瘡，或某些其他結締組織病，所不同者是不出現抗DNA抗體。患者對感染易感性并無明顯增高，如果發生肺炎，則多繼發于敗血癥。C1q缺乏常伴隨于低丙種球蛋白血癥。C1抑制物缺乏很常見，臨床表現為遺傳性血管性水腫，呼吸道黏膜水腫可以是致命性的。與感染有關的
補體旁路的概念
中文名稱補體旁路英文名稱alternative complement pathway定 義不經C1、C4、C2活化,而是在B因子、D因子和P因子參與下,直接由C3b與激活物結合啟動補體酶促連鎖反應,產生一系列生物學效應和最終發生細胞溶解作用的補體活化途徑。應用學科細胞生物學（一級學科），細胞免疫（
補體結合反應（2）
由于在實際應用時補體有一部分損失，故需酌量增加一些，通常取其次高的一管補體量稱為1個使用單位。在下例中： ? 1 個確定單位 =0.1ml 1:30 稀釋的補體。 1 個使用單位 =0.12ml1:30 稀釋的補體。 4 ）補體的稀釋 若使每 0.2ml 補體含 2 個使用單位，可照
補體受體的概念
中文名補體受體外文名complement receptor存在于多形核白血球、巨噬細胞途????徑補體活化途徑的第一途徑補體受體 complement receptor存在于不同細胞膜表面，能與補體激活過程所形成的活性片段相結合，介導多種生物效應的受體分子。對補體第三成分（C3）的受體，存在于多形核
補體活化途徑分類介紹
補體活化途徑（activating pathway of complements），也稱作補體系統。補體的各成分為抗原抗體復合體以及其他成分，離子等相繼會合連鎖被活化，結果引起免疫細胞溶解（immune cytolysis）和免疫溶血（immune haemolysis），也就是細胞和細菌、紅血球等
血清補體水平與疾病
?? 人血清補體含量相對穩定，只在患某些疾病時，血清補體總量或各成分含量才可能發生變動。目前可以根據補體的溶血活性測定其總含量，亦可用免疫擴散法定某些補體成分的含量。 惡性腫瘤等少數疾病病人血清補體總量可較正常人高2～3倍，對其意義并不清楚。在某些傳染病中亦可見到代償性增高。醫學.全.在線.網.站
補體激活途徑都有什么？
①經典途徑是以結合抗原后的IgG或IgM類抗體為主要激活劑，補體C1～C9共11種成分全部參與了激活途徑。除了抗原抗體復合物外，還有許多因子可激活此途徑，如非特異性凝集的Ig、細菌脂多糖、一些RNA腫瘤病毒、雙鏈DNA等。②替代途徑又稱旁路途徑。由病原微生物等細胞壁成分提供接觸面直接激活補體C3，然
補體旁路的概念
中文名稱補體旁路英文名稱alternative complement pathway定 義不經C1、C4、C2活化,而是在B因子、D因子和P因子參與下,直接由C3b與激活物結合啟動補體酶促連鎖反應,產生一系列生物學效應和最終發生細胞溶解作用的補體活化途徑。應用學科細胞生物學（一級學科），細胞免疫（
試管法抗補體試驗
實驗概要抗補體試驗是根據血清中存在的免疫復合物能結合C1的特性，將已知量的豚鼠補體先與經56℃滅活補體的被檢血清一起溫育，然后加入致敏紅細胞，觀察其溶血程度，如果被檢血清中含有免疫復合物就能消耗補體，致使致敏紅細胞的溶血程度明顯減弱。抗補體試驗很敏感，可測得0.1～0.5ng/ml的免疫復合物。主要
試管法抗補體試驗
實驗概要抗補體試驗是根據血清中存在的免疫復合物能結合C1的特性，將已知量的豚鼠補體先與經56℃滅活補體的被檢血清一起溫育，然后加入致敏紅細胞，觀察其溶血程度，如果被檢血清中含有免疫復合物就能消耗補體，致使致敏紅細胞的溶血程度明顯減弱。抗補體試驗很敏感，可測得0.1～0.5ng/ml的免疫復合物。主要
關于補體的組成介紹
脊椎動物血液或新鮮制備的血清中存在的血清蛋白質系統，由血漿補體成分、可溶性和膜型補體調節蛋白、補體受體等30余種糖蛋白組成，是一個具有精密調控機制的蛋白質反應系統，或多分子系統，包括可溶性蛋白、膜結合性蛋白和補體受體，故稱為補體系統。根據補體系統各成分的生物學功能，可將其分為補體固有成分、補體調
補體結合反應實驗
實驗材料 傷寒的抽出液試劑、試劑盒 豚鼠血清兔血清綿羊紅血球儀器、耗材 小試管試管架水浴鍋實驗步驟 一、預備試驗預備試驗包括溶血素效價的滴定，補體效價的滴定，抗原效價的滴定及被檢血清的處理。1. ?溶血素效價的滴定：按照下表加入各物凡最高稀釋度的溶血素可呈現完全溶血者為一個單位。依上表結果第10管（
血清補體總活性測定
1、原理補體能使抗體致敏的羊紅細胞發生溶血反應，根據溶血程度可測定補體總活性。以溶血百分率作縱坐標，相應的血清量為橫坐標繪圖，可知在50%溶血附近補體的量與溶血程度呈直線關系。因此以50%溶血作為終點較以100%溶血作為終點更為敏感。故稱為50%溶血試驗，即 CH50（50%complement
什么是補體活化途徑？
補體活化途徑（activating pathway of complements），也稱作補體系統。補體的各成分為抗原抗體復合體以及其他成分，離子等相繼會合連鎖被活化，結果引起免疫細胞溶解（immune cytolysis）和免疫溶血（immune haemolysis），也就是細胞和細菌、紅血球等
補體經典激活途徑介紹
補體系統的經典激活途徑是由抗原-抗體復合物（即免疫復合物）結合C1q啟動補體激活的補體活化途徑。一般在感染后期發揮作用。經典激活途徑主要由抗原-抗體復合物激活，由C3轉化酶C4b2a與C5轉化酶C4b2a3b介導，經由一系列級聯放大反應激活補體系統，形成攻膜復合體，造成帶有抗原的細胞質膜溶解破裂，細