癡呆癥等神經退行性疾病新機制：DNA損傷修復遭破壞
直到今日， “漸凍人癥”（萎縮側索硬化，ALS）或癡呆癥等神經退行性疾病的治療仍然十分困難。近日，來自謝菲爾德大學發表于Nature Neuroscience期刊上的一項新研究或許可以幫助減緩ALS等運動神經元疾病（MND）和老年癡呆癥的發展。研究發現，調節DNA天然修復通路有助于預防引發神經系統疾病的神經細胞的死亡。 研究人員將焦點放在一個名為C9orf72基因上，該基因含有六個核酸。C9orf72六核苷酸重復擴張（Hexanucleotide repeat expansions）是造成肌萎縮側索硬化和額顳癡呆（FTD）最常見的遺傳因素。C9orf72的擴增會促進DNA-RNA雜合體（R-loops）的形成，從而使DNA易于遭到破壞。研究人員發現，神經元中R-loops的積累和DNA破壞增加導致神經退行性疾病的發生。 在我們的細胞中，具有專門用于修復DNA損傷的信號通路。但是，擴增的產物會過度激活自噬過程，它能清除錯誤......閱讀全文
神經退行性疾病如何辨別
神經退行性疾病檢測可以做一下腦缺血以及腦損傷等各方面的檢查來進行確診。神經退行性疾病通常會出現一些阿爾茲海默癥，或者是多發性硬化以及毛細血管擴張癥等情況
神經退行性疾病如何辨別
神經退行性疾病檢測可以做一下腦缺血以及腦損傷等各方面的檢查來進行確診。神經退行性疾病通常會出現一些阿爾茲海默癥，或者是多發性硬化以及毛細血管擴張癥等情況
Nature專題：神經退行性疾病
生物通報道：神經退行性疾病的發病率不斷攀升，部分原因在于人類壽命增長，卻仍然缺乏治療此類疾病的方法。11月9日Nature雜志推出了“Neurodegenerative diseases”特刊，探索大腦衰老的機制，介紹了目前針對老年癡呆癥、肌萎縮側索硬化癥和帕金森病的研究新進展。同時也揭示了朊蛋
神經退行性疾病的修飾治療與神經保護
阿爾茨海默病(Alzheimer’s disease, AD)、帕金森病(Parkinson’s disease, PD)和許多其他神經退行性疾病(Neurodegenerative disorders, NDD)隨著世界人口老齡化進展發病率劇增。NDDs是由蛋白質異常聚集、炎性機制、氧化應
血液檢測檢測神經退行性疾病
在臨床癥狀不明確的情況下，血液中一種名為神經絲輕鏈(NfL)的蛋白質水平可以識別出那些可能患有神經退行性疾病的人，如唐氏綜合征癡呆、運動神經元疾病(ALS)和額顳葉癡呆。 該研究由美國國立衛生研究院莫茲利生物醫學研究中心部分資助，發表在《Nature Communications》雜志上。該研
研究揭示新型神經退行性疾病
近日，來自墨爾本的研究者們領導的一項研究發現了一種新的神經退行性疾病，其兒童患者會經歷發育退化和嚴重的癲癇癥狀。 這項由默多克兒童研究所（MCRI）領導完成并發表在《American Journal of Human Genetics》雜志上的研究發現，基因變異會導致一種嚴重的兒童期神經退行性
PNAS：華人科學家揭示神經退行性變背后的“RNA海綿”
近來人們發現，基因C9orf72的突變是肌萎縮側索硬化癥ALS和額顳葉癡呆FTD中最常見的病因。不過，人們還并不清楚該突變引發神經退行性疾病的機制。 Emory大學醫學院的研究人員發現，這種ALS/FTD突變形成了一種“RNA海綿”，吸收并隔絕了一個重要的調節蛋白。文章于四月一日發表在美國
Science發布漸凍人、癡呆研究重要成果
來自美國梅奧診所（Mayo Clinic）的科學家們構建出了一種新型小鼠，其顯示出與肌萎縮側索硬化癥（ALS，又稱漸凍人癥）和額顳癡呆(FTD)最常見的遺傳形式相關的一些癥狀和神經退行性變。ALS和FTD這兩種疾病都是由于C9ORF72基因突變引起。這項研究發布在近期的《科學》（Science）
癡呆癥等神經退行性疾病新機制：DNA損傷修復遭破壞
直到今日， “漸凍人癥”（萎縮側索硬化，ALS）或癡呆癥等神經退行性疾病的治療仍然十分困難。近日，來自謝菲爾德大學發表于Nature Neuroscience期刊上的一項新研究或許可以幫助減緩ALS等運動神經元疾病（MND）和老年癡呆癥的發展。研究發現，調節DNA天然修復通路有助于預防引發神經系
科學家提出治療漸凍人癥新策略
4月1日，《大腦》雜志在線發表了題為《重新激活無義介導的mRNA降解通路可有效對抗C9orf72雙肽重復序列的神經毒性》的研究論文。該項研究揭示了導致部分肌萎縮性側索硬化癥（ALS）的新機制，證實了激活無義介導的mRNA降解通路可以作為治療ALS的新策略，并發現了一種現有的用于治療哮喘的藥物有可
關于神經退行性疾病的鑒別診斷
其可分為急性神經退行性疾病和慢性神經退行性疾病,前者主要包括腦缺血（CI）、腦損傷（BI）、癲癇；后者包括阿爾茨海默病（AD）、帕金森病（PD）、亨廷頓病（HD）、肌萎縮性側索硬化（ALS）、不同類型脊髓小腦共濟失調（SCA）、Pick病等。
嗅覺測試助診神經退行性疾病
帕金森病和阿爾茨海默癥最早和最常見的癥狀之一，就是嗅覺受損。據《科學美國人》網站12日報道，發表在最新一期《柳葉刀·神經病學》雜志上的研究提出，神經遞質功能障礙可能是神經退行性疾病中嗅覺喪失的原因。 超過90%的帕金森病患者報告稱有嗅覺功能障礙，而幾乎所有中度或重度阿爾茨海默癥患者，都存在氣味
簡述神經退行性疾病的治療原則
鑒于神經退行性疾病致病因素的多樣性。阻斷一個或兩個途徑不能明顯減少神經元全面的功能障礙和損失。隨著對神經退行性疾病研究的不斷深入,利用多途徑、多靶點的優勢治療,對改善神經退行性疾病患者的癥狀,調理腦功能,起到很好的治療作用。另一方面,神經退行性疾病發病所伴隨的病理變化是不可逆的,在患者出現認知障
神經退行性疾病致病基因之SNCA
基因是很多人類疾病的內在因素，對疾病相關基因的研究是生命醫學研究領域的主流，如何快速了解研究疾病相關的基因以及這些基因的概況？一篇篇去讀文獻搜集篩選實在耗時耗力，賽業生物專欄《Gene of the Week》每周為您介紹一個基因，讓您每周快速了解一個基因，期待您的持續關注哦。今天我們要講的主角是S
無藥可救的神經退行性疾病
世界衛生組織預測，到2040年，神經退行性疾病將會取代癌癥，成為人類第二大致死疾病。然而目前世界范圍內還沒有任何一種藥物能夠有效治療神經退行性疾病。?老齡化時代不可忽視的疾病：神經退行性疾病?神經退行性疾病（Neurodegenerative Disease, NDD）是一類發生在神經系統中，造
拯救漸凍人，發現ALS真正誘因
肌萎縮性脊髓側索硬化癥(Amyotrophic lateral sclerosis，ALS)，又被稱作盧伽雷氏癥，也就是最近被大家所關注的漸凍人。該疾病是由于破壞性的神經退行性變和運動神經元缺失所引起，病人肌肉麻痹，一般在發病后2到5年內就會死亡。目前，這種疾病仍然無藥可治。 ALS與其他神經
科學家提出治療漸凍人癥新策略
4月1日，《大腦》雜志在線發表了題為《重新激活無義介導的mRNA降解通路可有效對抗C9orf72雙肽重復序列的神經毒性》的研究論文。該項研究揭示了導致部分肌萎縮性側索硬化癥（ALS）的新機制，證實了激活無義介導的mRNA降解通路可以作為治療ALS的新策略，并發現了一種現有的用于治療哮喘的藥物有可
Neuron：研究發現治療ALS的新靶標
近日，梅奧診所與斯克里普斯研究所研究人員，已經制定了新治療策略，用于打擊那些引發神經退行性疾病肌萎縮側索硬化（ALS或盧伽雷氏病）和額顳葉癡呆（FTD）疾病的最常見遺傳風險因子。相關研究發表在Neuron雜志上，新研究也發現了潛在生物標志物，來跟蹤疾病的進展和治療功效。 科學家開發出一種小分子
基因療法可預防致命神經退行性疾病
英國《自然·醫學》雜志7月16日在線發表的一項醫學最新研究表明，基因療法可以預防早發性致命神經退行性疾病——戈謝病。英國科學家團隊將一種病毒載體遞送至胎鼠的中樞神經系統，這種病毒載體經過改造，重新廣泛表達一種特殊編碼基因，緩解了胎鼠的腦部退化。 戈謝病是一種遺傳病，常見癥狀包括肝脾腫大、骨骼易
脊柱退行性疾病的神經外科治療
??? 脊柱退行性疾病是最常見的脊柱病變，主要表現為椎間盤突出、骨質增生、韌帶增厚以及椎管狹窄等壓迫脊髓、神經根，并由此出現相應的神經癥狀。由于專科知識及培訓背景的不同，骨科醫生關注更多的是骨及連接組織，而神經外科醫生關注更多的是脊髓及神經，進而決定了在脊柱退行性疾病的手術治療中，神經外科醫生更
新型傳感器診斷神經退行性疾病
瑞士洛桑聯邦理工學院（EPFL）研究人員在診斷帕金森病和阿爾茨海默病等神經退行性疾病（NDD）方面取得了重大進展。他們開發了一種名為“ImmunoSEIRA”的新型生物傳感器，能夠檢測和識別與NDD相關的錯誤折疊的蛋白質生物標記物。 12日發表在《科學進展》雜志上的這項研究還利用了人工智能（A
神經系統的退行性病變
神經系統的退行性病變：老年性癡呆是神經細胞凋亡的加速而產生的。阿爾茨海默病（AD）是一種不可逆的退行性神經疾病，淀粉樣前體蛋白（APP）早老蛋白-1（PS1）早老蛋白-2（PS2）的突變導致家族性阿爾茨海默病（FAD）。研究證明PS參與了神經細胞凋亡的調控PS1、PS2的過表達能增強細胞對凋亡信號的
神經系統退行性疾病都有哪些
神經系統退行性疾病，也叫神經系統變性疾病。疾病種類較多，如運動神經元病，也就是常聽的“漸凍人”、阿爾茨海默氏病也叫老年癡呆，其他的癡呆性疾病，如額顳葉癡呆、路易體癡呆等。臨床上還有一種比較常見的變性性疾病，叫做多系統萎縮。主要的臨床表現為小腦性共濟失調、自主神經系統功能異常以及帕金森樣表現。目前大多
Cell發表神經退行性疾病重要突破
最近，美國St. Jude兒童研究醫院的研究人員發現，與最常見形式的肌萎縮性側索硬化癥（ALS）和額顳葉癡呆（FTD）相關的有毒蛋白，可通過一種方式使得細胞內的無膜細胞器不能工作。有毒肽可通過干擾正常的相變——這個過程可使無膜細胞器進行組裝和發揮功能，直接干擾這些重要細胞器的組裝和作用。相關研究
Cell－Rep：神經退行性疾病的早期診斷
最近，來自Basel大學的研究者們發現了一種促進阿茲海默癥等神經退行性疾病發生的關鍵因子。這類細胞因子是由于細胞內線粒體的壓力反應產生的，相關結果發表在最近一期的《Cell Reports》雜志上。 人類細胞的正常功能的形式是需要細胞器的協同工作。在很多情況下，細胞器之間的交流的損傷會導致壓力
蛋白品系差異，導致不同神經退行性疾病
一種名為“突觸核病（synucleionpathies）”的帕金森相關疾病表現為錯誤折疊蛋白嵌入。賓夕法尼亞大學醫學院的研究人員發現，不同細胞類型產生的α突觸核（α-synuclein，α-syn）蛋白的病理形態是疾病的罪魁禍首。這項研究發表于本周出版的《Nature》雜志。 “細胞類型影響α
研究人員識別新的C9orf72相關ALS蛋白質靶點
在最新發表于《Science》的研究中，科學家們發現：以被稱為SUPT4H1的單個蛋白質為靶點，能夠減少C9orf72基因擴張所創造的三種毒性實體的水平。這一發現暗示，SUPT4H1可能作為有前途的候選者，為C9orf72基因導致的肌萎縮側索硬化癥（ALS）患者開發療法。這項研究由美國ALS協會
PARP抑制劑有望治療神經退行性疾病
PARP抑制劑是一種靶向聚ADP核糖聚合酶（Poly ADP-ribose Polymerase）的癌癥療法。它是第一種成功利用合成致死（Synthetic Lethality）概念獲得批準在臨床使用的抗癌藥物。它的原理是：PARP是在BRCA蛋白之外，細胞中另一重要的DNA修復蛋白，前者主要修
PNAS：線粒體在神經退行性疾病中的作用
近日，一項新研究揭示了線粒體在衰弱、致命的運動神經元疾病中的作用，并開發出一種新的小鼠模型來研究這種疾病。 研究人員Janet Shaw教授發現，當健康的，正常的線粒體沿軸突移動過程被阻斷時，小鼠發展患上神經退行性疾病癥狀。相關研究發表在PNAS雜志上，Shaw和她的研究同事們說，他們的研究結
新型傳感器可診斷神經退行性疾病
瑞士洛桑聯邦理工學院（EPFL）研究人員在診斷帕金森病和阿爾茨海默病等神經退行性疾病（NDD）方面取得了重大進展。他們開發了一種名為“ImmunoSEIRA”的新型生物傳感器，能夠檢測和識別與NDD相關的錯誤折疊的蛋白質生物標記物。 12日發表在《科學進展》雜志上的這項研究還利用了人工智能（A