病例3:髓過氧化物酶缺乏 髓過氧化物酶缺乏癥:(myeloperoxidase deficiency,MPO)是一種遺傳性吞噬細胞內髓過氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,該病罕見。多有家族史,自幼反復發生細菌或真菌感染[5,6]。MPO是吞噬細胞殺菌系統中另一酶系統當酶活性甚低時,使中性粒細胞完全缺乏MPO-H2O2-鹵化物系統的殺菌活力,對化膿性細菌和真菌易感性增加。基因位于17q22-q23。無癥狀者不需治療,有感染者應選用敏感抗生素。 研究表明,中性粒細胞和單核細胞MPO缺陷病例嚴重感染和慢性炎癥的發生率明顯增高,而且對白假絲酵母菌等真菌感染的易感性增加。因此準確診斷MPO缺陷癥具有重要的臨床意義。 由于血涂片的過氧化酶(POX)染色不是常規檢驗項目,應用并不普及,而且對MPO部分缺陷診斷不敏感,故有關MPO缺陷病例的報道一直很少,直到在上世紀80年代以后,Technicon /ADVIA系列血細胞分析儀應用于臨床后,M......閱讀全文
為了讓大家了解更多血細胞診斷的技術和經驗方面的知識,本微信平臺將連載推出北京協和醫院檢驗科張時民教授為我們介紹血細胞診斷方面的各種知識。張時民教授根據自己數十年的臨床經驗和總結,通過8例不同的血液病患者病例,從患者資料、血細胞分析儀測定結果的相關數據、血細胞分析儀散點圖、直方圖和測定數據、血涂片、血