延胡索酰乙酰乙酸的基本信息
中文名稱延胡索酰乙酰乙酸英文名稱fumarylacetoacetic acid定 義苯丙氨酸或酪氨酸降解過程中經尿黑酸進一步氧化而產生的中間產物。可水解為延胡索酸及乙酰乙酸。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），新陳代謝（二級學科）......閱讀全文
延胡索酰乙酰乙酸的基本信息
中文名稱延胡索酰乙酰乙酸英文名稱fumarylacetoacetic acid定 義苯丙氨酸或酪氨酸降解過程中經尿黑酸進一步氧化而產生的中間產物。可水解為延胡索酸及乙酰乙酸。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），新陳代謝（二級學科）
乙酰乙酸的基本信息
中文名乙酰乙酸外文名acetoacetic acid別????名乙醯乙酸、3-氧丁酸化學式C4H6O3分子量102.09CAS登錄號541-50-4
關于尿乙酰乙酸的基本信息介紹
尿乙酰乙酸是尿酮體檢查的一種。正常人產生的酮體很快被利用，在血中含量極微，約為2.0-4.0mg/L，其中乙酰乙酸占20%。定性測試為陰性。但在饑餓、各種原因引起的糖代謝發生障礙脂分解增加及糖尿病酸中毒時，因產生酮體速度大于組織利用速度，尿乙酰乙酸含量增加，繼而發生酮尿(ketonuria，KE
酪氨酸血癥的原因與檢查
原因 本病是由于肝、腎組織缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)所致。FAH的編碼基因位于15q23～q25，含有14個外顯子，長約30～50Kb。酶缺乏時體內馬來酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它們的旁路代謝途徑生成的琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸發生累積。后兩者與蛋白質的SH基結合可能是造成肝
酪氨酸血癥的檢查介紹
本病是由于肝、腎組織缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)所致。FAH的編碼基因位于15q23～q25，含有14個外顯子，長約30～50Kb。酶缺乏時體內馬來酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它們的旁路代謝途徑生成的琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸發生累積。后兩者與蛋白質的SH基結合可能是造成肝、腎功能
酪氨酸血癥的發病原因
本病是由于肝、腎組織缺乏延胡索酰乙酰乙酸水解酶(FAH)所致。FAH的編碼基因位于15q23～q25，含有14個外顯子，長約30～50Kb。酶缺乏時體內馬來酰乙酰乙酸、延胡索酰乙酰乙酸以及由它們的旁路代謝途徑生成的琥珀酰丙酮和琥珀酰乙酰乙酸發生累積。后兩者與蛋白質的SH基結合可能是造成肝、腎功能
N乙酰胞壁酰五肽的基本信息
中文名稱N-乙酰胞壁酰五肽英文名稱N-acetylmuramyl pentapeptide定 義細菌細胞壁中肽聚糖生物合成過程中的中間產物。在N-乙酰胞壁酸3位衍生的羧基上順序連接上L-Ala-D-Glu-L-Lys-D-Ala-D-Ala。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），糖類（二級學科
關于酪氨酸體內代謝的介紹
酪氨酸是構成蛋白質的氨基酸，具有電離的芳香環側鏈，呈嗜水性，酪氨酸在人及動物體內由苯丙氨酸羥化而產生，所以當苯丙氨酸營養充足時，是非必需氨基酸。 酪氨酸的分解代謝是先在肝內酪氨酸轉氨酶催化下，轉變成對羥苯丙酮酸，該酶需要吡哆醛磷酸充作輔酶。對羥苯丙酮酸經對羥苯丙酮酸羥化酶的作用，同時引起側鏈丙
關于酪氨酸的體內代謝的介紹
酪氨酸是構成蛋白質的氨基酸，具有電離的芳香環側鏈，呈嗜水性，酪氨酸在人及動物體內由苯丙氨酸羥化而產生，所以當苯丙氨酸營養充足時，是非必需氨基酸。 酪氨酸的分解代謝是先在肝內酪氨酸轉氨酶催化下，轉變成對羥苯丙酮酸，該酶需要吡哆醛磷酸充作輔酶。對羥苯丙酮酸經對羥苯丙酮酸羥化酶的作用，同時引起側鏈丙
酪氨酸的體內代謝介紹
酪氨酸是構成蛋白質的氨基酸，具有電離的芳香環側鏈，呈嗜水性，酪氨酸在人及動物體內由苯丙氨酸羥化而產生，所以當苯丙氨酸營養充足時，是非必需氨基酸。酪氨酸的分解代謝是先在肝內酪氨酸轉氨酶催化下，轉變成對羥苯丙酮酸，該酶需要吡哆醛磷酸充作輔酶。對羥苯丙酮酸經對羥苯丙酮酸羥化酶的作用，同時引起側鏈丙酮酸的氧
乙酰乙酸的基本性質
熔點：36.5 °C溶解情況：可以與水和醇混溶。外觀：無色油狀液體或結晶。穩定性：不穩定，加熱到100°C時便迅速分解為丙酮和二氧化碳。其它：具有弱酸性。乙酰乙酸在堿溶液中更加穩定。37°C時，酸性溶液中的乙酰乙酸半衰期為140分鐘，在堿性溶液中則為130小時。
酪氨酸血癥的檢查與鑒別診斷
檢查 本病的臨床癥狀甚易與果糖不耐癥、果糖-l，6-二磷酸酶缺乏、半乳糖血癥、糖原累積病和嬰兒病毒性肝炎等癥狀混淆。尿液中琥珀酰丙酮定量和肝活檢組織、紅細胞或淋巴細胞中延胡索酰乙酰乙酸水解酶活性測定。 檢查可有高氨基酸血癥，如酪氨酸、脯氨酸、蘇氨酸及苯丙氨酸等，肝功能異常，低血糖、低血清蛋白
乙酰乙酸的制備方法和用途
制備方法一般都是在0°C時制備，而且現配現用。用途用于有機合成。
三羧酸循環的循環過程
乙酰-CoA進入由一連串反應構成的循環體系，被氧化生成H?O和CO?。由于這個循環反應開始于乙酰CoA與草酰乙酸(oxaloaceticacid)縮合生成的含有三個羧基的檸檬酸，因此稱之為三羧酸循環或檸檬酸循環(citratecycle)。在三羧酸循環中，檸檬酸合成酶催化的反應是關鍵步驟，草酰乙酸的
檸檬酸循環的循環過程
乙酰-CoA進入由一連串反應構成的循環體系，被氧化生成H?O和CO?。由于這個循環反應開始于乙酰CoA與草酰乙酸(oxaloaceticacid)縮合生成的含有三個羧基的檸檬酸，因此稱之為三羧酸循環或檸檬酸循環(citratecycle)。在三羧酸循環中，檸檬酸合成酶催化的反應是關鍵步驟，草酰乙酸的
三羧酸循環的循環過程介紹
乙酰-CoA進入由一連串反應構成的循環體系，被氧化生成H?O和CO?。由于這個循環反應開始于乙酰CoA與草酰乙酸(oxaloaceticacid)縮合生成的含有三個羧基的檸檬酸，因此稱之為三羧酸循環或檸檬酸循環(citratecycle)。在三羧酸循環中，檸檬酸合成酶催化的反應是關鍵步驟，草酰乙酸的
關于三羧酸循環的循環過程
乙酰-CoA進入由一連串反應構成的循環體系，被氧化生成H?O和CO?。由于這個循環反應開始于乙酰CoA與草酰乙酸(oxaloaceticacid)縮合生成的含有三個羧基的檸檬酸，因此稱之為三羧酸循環或檸檬酸循環(citratecycle)。在三羧酸循環中，檸檬酸合成酶催化的反應是關鍵步驟，草酰乙
延胡索酸酶的基本信息
延胡索酸酶（反丁烯二酸酶）fumarase 正式名稱為延胡索酸水化酶（fumarate hydra－tase），是催化延胡索酸+H2O→L-蘋果酸可逆進行相互轉變反應的酶， EC4．2．1．2．最適 pH=6.5-8.0。
脂肪酸氧化的β氧化過程的介紹
脂酰CoA在線粒體基質中進入β氧化要經過四步反應，即脫氫、加水、再脫氫和硫解，生成一分子乙酰CoA和一個少兩個碳的新的脂酰CoA。 第一步脫氫(dehydrogenation)反應由脂酰CoA脫氫酶活化，輔基為FAD，脂酰CoA在α和β碳原子上各脫去一個氫原子生成具有反式雙鍵的α,β-烯脂肪酰
三羧酸循環的反應過程
三羧酸循環的反應過程1．乙酰輔酶A與草酰乙酸縮合為檸檬酸此反應為三羧酸循環的關鍵反應之一，是由檸檬酸合成酶催化的不可逆反應，所需能量來自乙酰CoA的高能硫酯鍵水解供應。2． 檸檬酸轉變為異檸檬酸檸檬酸本身不易氧化，在順烏頭酸酶作用下，通過脫水與加水反應，使羥基由β碳原子轉移到α碳原子上，生成易于脫氫
三羧酸循環的反應過程
1．乙酰輔酶A與草酰乙酸縮合為檸檬酸此反應為三羧酸循環的關鍵反應之一，是由檸檬酸合成酶催化的不可逆反應，所需能量來自乙酰CoA的高能硫酯鍵水解供應。2． 檸檬酸轉變為異檸檬酸檸檬酸本身不易氧化，在順烏頭酸酶作用下，通過脫水與加水反應，使羥基由β碳原子轉移到α碳原子上，生成易于脫氫氧化的異檸檬酸，為進
三羧酸循環的反應過程
1．乙酰輔酶A與草酰乙酸縮合為檸檬酸此反應為三羧酸循環的關鍵反應之一，是由檸檬酸合成酶催化的不可逆反應，所需能量來自乙酰CoA的高能硫酯鍵水解供應。2． 檸檬酸轉變為異檸檬酸檸檬酸本身不易氧化，在順烏頭酸酶作用下，通過脫水與加水反應，使羥基由β碳原子轉移到α碳原子上，生成易于脫氫氧化的異檸檬酸，為進
三羧酸循環的反應過程
1．乙酰輔酶A與草酰乙酸縮合為檸檬酸 此反應為三羧酸循環的關鍵反應之一，是由檸檬酸合成酶催化的不可逆反應，所需能量來自乙酰CoA的高能硫酯鍵水解供應。 2． 檸檬酸轉變為異檸檬酸 檸檬酸本身不易氧化，在順烏頭酸酶作用下，通過脫水與加水反應，使羥基由β碳原子轉移到α碳原子上，生成易于脫氫氧化
三羧酸循環的反應過程介紹
1．乙酰輔酶A與草酰乙酸縮合為檸檬酸此反應為三羧酸循環的關鍵反應之一，是由檸檬酸合成酶催化的不可逆反應，所需能量來自乙酰CoA的高能硫酯鍵水解供應。2． 檸檬酸轉變為異檸檬酸檸檬酸本身不易氧化，在順烏頭酸酶作用下，通過脫水與加水反應，使羥基由β碳原子轉移到α碳原子上，生成易于脫氫氧化的異檸檬酸，為進
生化檢測項目血清乙酰乙酸介紹
血清乙酰乙酸介紹： 乙酰乙酸是脂肪不完全氧化而生成酮體的主要成分之一。由于饑餓，糖尿病等原因，脂肪動員增加，肝中合成酮體量超過肝外組織利用的能力，體內出現酮體堆積，造成酮血癥和酮尿癥，引起血漿pH下降，導致酸中毒。血清乙酰乙酸正常值： ＜0.3mmol/L(化學法)。血清乙酰乙酸臨床意義： 脂
關于延胡索酸的基本信息介紹
反丁烯二酸，又名延胡索酸、富馬酸、紫堇酸，化學式為C4H4O4，是由丁烯衍生出的羧酸，是一種無色、易燃的晶體。 化學式：C4H4O4 分子量：116.072 CAS號：110-17-8 EINECS號：203-743-0
糖的分解代謝（二）
? (7)延胡索酸的水化 延胡索酸酶僅對延胡索酸的反式雙鍵起作用，而對順丁烯二酸(馬來酸)則無催化作用，因而是高度立體特異性的。 (8)草酰乙酸再生 在蘋果酸脫氫酶(malic dehydrogenase)作用下，蘋果酸仲醇基脫氫氧化成羰基，生成草酰乙酸(oxalocetate)，NAD+是
惠利健、李大力最新CRISPR文章
8月11日，中科院上海生命科學研究院、華東師范大學、復旦大學、華東理工大學和第二軍醫大學等處的研究人員，在Nature子刊《Scientific Reports》在線發表題為“Efficient liver repopulation of transplanted hepatocyte prev
乙酸的基本信息
乙酸，也叫醋酸，化學式CH3COOH，是一種有機一元酸，為食醋主要成分。純的無水乙酸（冰醋酸）是無色的吸濕性液體，凝固點為16.6℃（62℉），凝固后為無色晶體，其水溶液中弱酸性且腐蝕性強，對金屬有強烈腐蝕性，蒸汽對眼和鼻有刺激性作用。乙酸在自然界分布很廣，比如在水果或者植物油中，乙酸主要以酯的形式
使用尿乙酰乙酸的注意事項介紹
一、尿乙酰乙酸的臨床意義： 異常結果： 增高或陽性：糖尿病，妊娠嘔吐，長期饑餓以及重癥酸中毒等。 注意：腎衰時，血酮體明顯升高，但尿酮可陰性。 需要檢查的人群：有“三多一少”癥狀的人群，妊娠現象嚴重的孕婦。 二、尿乙酰乙酸的注意事項：檢查時注意： 1、做該檢查時應盡量采用新鮮晨尿。隨