可用于診斷卟啉病:卟啉病可引起卟啉代謝紊亂,導致其合成異常和卟啉及其前身物與氨基-γ-酮戊酸及卟膽原的排泄異常,濃度異常升高,并在組織中蓄積,在這種異常代謝過程中產生大量的尿卟啉和糞卟啉。陽性:可見于先天性卟啉病、遲發性皮膚型卟啉病(發病期)、急性卟啉病(發病期)、鉛及重金屬中毒、肝病和某些溶血性貧血、心肌梗死等。......閱讀全文
可用于診斷卟啉病:卟啉病可引起卟啉代謝紊亂,導致其合成異常和卟啉及其前身物與氨基-γ-酮戊酸及卟膽原的排泄異常,濃度異常升高,并在組織中蓄積,在這種異常代謝過程中產生大量的尿卟啉和糞卟啉。陽性:可見于先天性卟啉病、遲發性皮膚型卟啉病(發病期)、急性卟啉病(發病期)、鉛及重金屬中毒、肝病和某些溶血性貧
尿中卟啉類化合物(原卟啉、糞卟啉、屬卟啉等)在酸性條件下用乙酸乙酯提取,在紫外線照射下,顯紅色熒光。
卟啉來源于卟膽原,是人體內血紅素合成過程中的中間產物,卟啉主要是在肝臟和紅骨髓內合成。當某些遺傳基因問題出現時,會使人體內卟啉生成過多,引起血卟啉病,此時可經過腎臟從尿中排出尿卟啉或經過膽汁從糞便中排出糞卟啉。 肝性卟啉病時可呈陽性反應,由重金屬如鉛、砷、汞、鋅等中毒引起或某些化學藥物引起的繼
中文名尿卟啉外文名uroporphyrin化學式C40H38O16N4成????分系病尿的成分分????類卟啉類
正常人的尿中含有少量的卟啉類化合物。當尿中卟啉增多時,形成卟啉尿,卟啉尿是一種癥狀,產生卟啉尿的疾病為卟啉病。卟啉病是血紅素合成過程當中,由于缺乏某種酶或酶活性降低,而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病,可為先天性疾病,也可后天出現,產生大量卟啉由尿和糞便排出,主要臨床癥狀為光敏感、消化系統癥狀和精神神經
δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)在PBG合成酶的作用下合成原卟啉原,原卟啉原是血紅素合成中所產生的一種物質由四個吡咯環依次圍成的大環化合物。由于側鏈的差異而種類很多,如尿卟啉、糞卟啉和原卟啉等,分布甚廣。
尿卟啉原試驗(UP)介紹: 卟啉來源于卟膽原,是人體內血紅素合成過程中的中間產物,卟啉主要是在肝臟和紅骨髓內合成.當某些遺傳基因問題出現時,會使人體內卟啉生成過多,引起血卟啉病,此時可經過腎臟從尿中排出尿卟啉或經過膽汁從糞便中排出糞卟啉。 肝性卟啉病時可呈陽性反應,由重金屬如鉛、砷、汞、鋅等中毒
尿卟膽原介紹: 尿卟膽原是臨床較少用的一種檢查,是用于肝卟啉病鑒別診斷。尿卟膽原正常值: 陰性。尿卟膽原臨床意義: 異常結果: 肝性卟啉病、急性間歇性卟啉病陽性。 需要檢查人群: 慢性肝病造血功能障礙患者。尿卟膽原注意事項: 檢查時要求: 卟膽原不穩定,易轉變為紅黑色卟膽素,故務必以
? 一、血紅素的生物合成 成熟紅細胞中,血紅蛋白(hemoglolin,Hb)占紅細胞內蛋白質總量的95%,它是血液運輸O2的最重要物質,和CO2的送輸亦有一定關系。血紅蛋白是由4個亞基組成的四聚體,每一亞基由一分子珠蛋白(globin)與一分子血紅素(heme)締合而成。由于珠蛋白的生物合成與一
? 卟啉是機體合成血紅素的中間體,為構成動物血紅蛋白、肌紅蛋白、過氧化氫酶、細胞色素等的重要成分。卟啉尿是一種癥狀,產生卟啉尿的疾病為卟啉癥,是一類先天性或獲得性卟啉代謝紊亂的疾病:? ? ①急性間歇性卟啉癥:是一種常染色體顯性遺傳性疾病。急性發作期,尿中卟膽原和δ-氨基-γ-酮戊酸的日排泄量顯著增