揭示高致死性無肌病性皮肌炎免疫學特征和預后新指標
Arthritis & Rheumatology在線發表了中國科學院上海巴斯德研究所張曉明課題組完成的題為Two Distinct Immune Cell Signatures Predict the Clinical Outcomes in Patients with Amyopathic Dermatomyositis with Interstitial Lung Disease的研究論文，揭示了高致死性無肌病性皮肌炎（Amyopathic Dermatomyositis，ADM）的免疫學特征和預后新指標。該雜志同時配發特約述評Immune Cell Signatures to Stratify Patients with Systemic Autoimmune Diseases: a Step Towards Individualized Medicine，對該項研究成果給予高度評價，并指出免疫分層是自身免疫病......閱讀全文
關于無肌病的皮肌炎的簡介
皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的癥狀。偶有患者出現典型的皮膚病變長達兩年之久，而無肌病出現，則稱之為“無肌病性皮肌炎”。 對無肌病的皮肌炎治療仍有不同的看法。有部分病人皮損有自愈傾向。關于皮質類固醇的使用有人主張開始用小劑量(20mg/d)，有人傾向用較大劑量(40～60mg/d)潑尼松。
概述無肌病的皮肌炎的診斷方法
1、有診斷意義的皮膚損害(持續6個月以上)，主要有4項： (1)上下眼瞼及周圍有水腫性紫紅色斑，對稱性分布。 (2)指關節、指掌關節背面，肘、膝伸側有Gottron丘疹和Gottron征。 (3)甲皺襞有潮紅和毛細血管擴張。 (4)曝光部位皮膚紅斑：暴露部位受日光照射處發生境界明顯的水腫
關于無肌病的皮肌炎的癥狀體征介紹
病人的皮損可以始于指節間、面部和軀干上部。主要皮損除Gottron丘疹外，有面部、頸部、上胸部和背部的淡紫紅色斑疹，在指間關節或肘、膝、肩關節伸側有紅斑或紫紅色的斑疹或丘疹，還有甲周紅斑或(和)毛細血管擴張、皮膚異色病、頭皮的炎癥表現及非瘢痕性脫發等。 主要臨床癥狀可有中度到重度的瘙癢、光敏感
一例中西醫結合治療無肌病性皮肌炎病例分析
無肌病性皮肌炎（amyopathicdermatomyositis,ADM）屬于皮肌炎的一種亞型，可以侵犯多器官，常易伴發肺間質性病變（interstitiallungdisease,ILD），屬風濕科危急重癥。筆者經中西醫結合救治1例重危ADM合并ILD的患者，肺部癥狀和體征均得到明顯緩解，現報道
揭示高致死性無肌病性皮肌炎免疫學特征和預后新指標
Arthritis & Rheumatology在線發表了中國科學院上海巴斯德研究所張曉明課題組完成的題為Two Distinct Immune Cell Signatures Predict the Clinical Outcomes in Patients with Amyopathic D
多發性肌炎/皮肌炎的流行病學
多發性肌炎/皮肌炎各年齡組均可發生，兒童一般在4～10歲內發病，16歲以下兒童的發病率目前估計為19/10萬，中位發病年齡為6.8歲，成人病例好發于40～60歲，男性的平均發病年齡大于女性。女性發病率明顯多于男性，一般男女比例為1:5。中國人確切的發病率目前尚不清楚。國外報道發病率為0.5～8.
皮肌炎是什么病
皮肌炎是一種自身免疫性慢性疾病，起病隱匿，病情遷延難治。一旦患上了皮肌炎疾病，一定要盡早治療，越早治療效果越好。同時，皮肌炎患者還要多加注意，避免給患者的皮膚造成傷害。那么，除了使用一些中藥類藥物（比如說清熱養肌方）進行治療之外，皮肌炎患者應該注意什么呢？患者首先要明白自己得的并不是不治之癥，切莫悲
多肌炎和皮肌炎的病因
PM/DM的病因可能與免疫、感染、遺傳、免疫接種、應激情況、藥物等因素有關，一些疾病也可導致本病的發生。發病率為0.5～8.4/100萬。病理上以骨骼肌纖維變性和間質性炎癥改變為特征。臨床分為7類：多肌炎、皮肌炎、無肌病的皮肌炎、兒童皮肌炎、腫瘤相關性肌炎、膠原血管病相關性肌炎及包涵體肌炎。
多肌炎和皮肌炎的簡介
多肌炎和皮肌炎（polymyositis and dermatomyositis,PM/DM）是一組骨骼肌的系統性、非化膿性炎性疾病，主要累及四肢近端及頸部肌群，臨床表現為對稱的近端肢帶肌、頸部甚至咽部肌肉無力和萎縮，嚴重者導致心肌、呼吸肌群受累，引起死亡。PM/DM還可累及多種臟器，伴發腫瘤或
多肌炎和皮肌炎的診斷
Bohan和Peter診斷標準（1975年）：①肢帶肌和頸前屈肌對稱性無力，持續數周至數月，伴或不伴食管或呼吸道肌肉無力。②肌肉活檢顯示炎性肌肉改變。③血清骨骼肌肌酶升高。④肌電圖改變。⑤皮膚表現為向陽性皮疹，Gottron征，甲周充血性皮疹。 具備前3～4項（DM加皮疹），可確診為PM；具備
多肌炎和皮肌炎的檢查
1.酶學 尿肌酸、血及尿肌紅蛋白升高；血清肌酶如CK、ALT、AST、ALD（醛縮酶）、LDH均可升高，并且其活性與疾病活動相平行。其中以CK（主要為CK-MM）升高為主。 2.自身抗體 抗多種肌肉成分（肌紅蛋白、肌球蛋白、肌鈣蛋白、原肌球蛋白等）的抗體、ANA（斑點型最常見）、抗Jo-1
治療多肌炎和皮肌炎的概述
1.一般治療 注意休息，特別是急性期要絕對臥床休息；不要過度緊張、勞累，生活要有規律；調節飲食結構，多吃維生素、糖和蛋白質含量豐富和低脂的食物；加強心理治療，堅持定期服藥和隨診。DM患者要注意防曬。另外，護理人員要注意幫助患者翻身、拍背，防止其發生肺炎及壓瘡。尋找病因，對癥處理，治療原發病，有
多肌炎和皮肌炎的鑒別診斷
多種疾病可引起皮膚及肌肉病變。如果有典型的皮疹和肌無力的表現，DM一般不難診斷，臨床上最容易誤診的是PM，它需要與多種類型的疾病作鑒別：PM應鑒別的肌肉類型主要包括：感染相關性肌病、IBM、甲狀腺相關性肌病、代謝性肌病、藥物性肌病、激素性肌病、肌營養不良癥、嗜酸性粒細胞增多性肌炎以及腫瘤相關性肌
關于多肌炎和皮肌炎的病因分析
PM/DM的病因可能與免疫、感染、遺傳、免疫接種、應激情況、藥物等因素有關，一些疾病也可導致本病的發生。發病率為0.5～8.4/100萬。病理上以骨骼肌纖維變性和間質性炎癥改變為特征。臨床分為7類：多肌炎、皮肌炎、無肌病的皮肌炎、兒童皮肌炎、腫瘤相關性肌炎、膠原血管病相關性肌炎及包涵體肌炎。
多發性肌炎/皮肌炎的概述
多發性肌炎/皮肌炎（polymyositis-dermatomyositis，PM-DM）是一組亞急性或慢性起病的獲得性炎癥性肌病，其主要病理特征是肌纖維壞死、再生及肌間質內炎性細胞浸潤。PM-DM的病因未明，到目前為止仍屬排除性診斷，凡是找不到明確感染因子（如病毒、細菌、寄生蟲等）的炎癥性肌病
多肌炎和皮肌炎的臨床表現
1.好發人群 女性好發，發病率為男性的2倍。高峰年齡為10～15歲及45～60歲兩個階段。 2.首發癥狀 多為隱襲、慢性發病，首發癥狀有乏力、倦怠感或肌壓痛；少數呈急性、突然發病。 3.肌肉病變 早期肌肉無力主要累及肩部肢帶肌和骨盆帶肌，約一半的患者有頸部、咽部肌肉受累，特別是屈肌受累
關于多肌炎和皮肌炎的檢查介紹
1.酶學 尿肌酸、血及尿肌紅蛋白升高；血清肌酶如CK、ALT、AST、ALD（醛縮酶）、LDH均可升高，并且其活性與疾病活動相平行。其中以CK（主要為CK-MM）升高為主。 2.自身抗體 抗多種肌肉成分（肌紅蛋白、肌球蛋白、肌鈣蛋白、原肌球蛋白等）的抗體、ANA（斑點型最常見）、抗Jo-1
皮肌炎/多發性肌炎臨床路徑
? 一、皮肌炎/多發性肌炎臨床路徑標準住院流程??? （一）適用對象。??? 第一診斷為皮肌炎/多發性肌炎（ICD-10：M33）??? （二）診斷依據。??? 根據《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社），《臨床技術操作規范-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫
多發性肌炎/皮肌炎的病因
PM和DM病因未明，可能為易感人群感染某些病毒后，機體免疫系統發生紊亂，導致以骨骼肌病變為主的結締組織炎癥。研究發現PM/DM與 HLA-DR3、包涵體肌炎與HLA-DR1兒童DM與C4無效基因等高度相關。柯薩奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促發本病發作。體液免
關于多肌炎和皮肌炎的基本介紹
多肌炎和皮肌炎（polymyositis and dermatomyositis,PM/DM）是一組骨骼肌的系統性、非化膿性炎性疾病，主要累及四肢近端及頸部肌群，臨床表現為對稱的近端肢帶肌、頸部甚至咽部肌肉無力和萎縮，嚴重者導致心肌、呼吸肌群受累，引起死亡。PM/DM還可累及多種臟器，伴發腫瘤或
甲亢性肌病的鑒別診斷
一.甲亢性周期性麻痹與周期性麻痹 周期性麻痹為肌肉疾病之一，主要表現為上下肢及軀干軟癱發作，伴隨電興奮性和反射的消失。多次發作時麻痹程度不一定相同，嚴重時所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹，而面肌、咀嚼肌、吞咽肌及動眼肌常侵犯較輕，平滑肌不受影響，心功能很少受累。發作可持續數小時至數日，勞累、精
炎癥性肌病肌活檢病理特點的介紹
PM、DM和IBM的共同病理特點是肌纖維變性、壞死、再生和炎性細胞浸潤。PM的肌纖維萎縮和壞死多為散在的或節段性，炎細胞浸潤多位于肌內衣，可見單核細胞包繞和浸潤至非壞死肌纖維，而DM的肌纖維萎縮主要分布于肌束周邊，又稱為束周萎縮，炎性細胞浸潤主要位于血管周圍和肌束膜，肌間小血管膜可見攻擊復合物沉
多發性肌炎和皮肌炎的簡介
多發性肌炎和皮肌炎是一組多種病因引起的彌漫性骨骼肌炎癥性疾病，發病與細胞和體液免疫異常有關。主要病理特征是骨骼肌變性、壞死及淋巴細胞浸潤，臨床上表現為急性或亞急性起病，對稱性四肢近端為主的肌肉無力伴壓痛，血清肌酶增高，血沉增快，肌電圖呈肌源性損害，用糖皮質激素治療效果好等特點。PM病變僅限于骨骼
關于多肌炎和皮肌炎的鑒別診斷介紹
多種疾病可引起皮膚及肌肉病變。如果有典型的皮疹和肌無力的表現，DM一般不難診斷，臨床上最容易誤診的是PM，它需要與多種類型的疾病作鑒別：PM應鑒別的肌肉類型主要包括：感染相關性肌病、IBM、甲狀腺相關性肌病、代謝性肌病、藥物性肌病、激素性肌病、肌營養不良癥、嗜酸性粒細胞增多性肌炎以及腫瘤相關性肌
如何診斷多發性肌炎和皮肌炎？
1.急性或亞急性四肢近端及骨盆帶肌無力伴壓痛，腱反射減弱或消失； 2.血清CK明顯增高； 3.肌電圖呈肌源性損害； 4.活檢見典型肌炎病理表現； 5.伴有典型皮膚損害。具有前4條者診斷為PM，前4條標準具有3條以上并且同時具有第5條者為DM。免疫抑制劑治療有效支持診斷。40歲以上患者應除
關于多發性肌炎/皮肌炎的簡介
是一種以橫紋肌變性和壞死性炎癥為主要病變的自身免疫性疾病。有急性、亞急性和慢性之分，常見的為慢性過程。男女發病沒有差別，成人及兒童均可發病。皮膚損害者占60%，可有水腫、紅斑、色素沉著和毛細血管擴張癥同時存在，具有診斷價值的皮損稱為紫紅色眼瞼，即水腫的部位在上眼瞼的紫紅色皮損為皮肌炎所特有。指關
概述多肌炎和皮肌炎的臨床表現
1.好發人群 女性好發，發病率為男性的2倍。高峰年齡段為10～15歲及45～60歲兩個階段。 2.首發癥狀 多為隱襲、慢性發病，首發癥狀有乏力、倦怠感或肌壓痛；少數呈急性、突然發病。 3.肌肉病變 早期肌肉無力主要累及肩部肢帶肌和骨盆帶肌，約一半的患者有頸部、咽部肌肉受累，特別是屈肌受
內分泌性肌病的檢查
1.相關內分泌激素定性及定量檢測，對原發內分泌病確診必不可少。 2.血清電解質檢查，肌肉相關酶學檢查有利于肌病診斷。 3.肌電圖檢查。 4.病變部位肌肉活檢。 5.腦和脊髓CT，MRI檢查，對鑒別肌病性質有益。
內分泌性肌病的治療
不同內分泌性肌病的主要治療原則如下： 1.慢性甲狀腺功能亢進性肌病 新斯的明治療無效。如甲亢癥狀得到控制，肌無力和肌萎縮可逐漸恢復。 2.突眼性眼肌麻痹 (1)本病(包括突眼)常為自限性過程，因此較難評價藥物療效，藥物治療保持甲狀腺正常功能狀態是必要的。 (2)如突眼癥狀很輕，僅需局部應
內分泌性肌病的簡介
內分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲狀腺性肌病，皮質類固醇性多發性肌病、腎上腺皮質功能不全、甲狀旁腺性和垂體病性肌病等。 1.甲狀腺性肌病(thyroid myopathy) 是甲狀腺功能改變引起的肌肉疾病包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性癱瘓、甲亢性或甲減性