腹壁纖維瘤病的介紹
腹壁纖維瘤病在組織形態學上沒有惡性征象，無淋巴和血液轉移現象，但具有侵襲性、易復發性和局部破壞性，與良性和惡性腫瘤存在一定的區別，故Wills（1950）將其界定為交界性腫瘤，并為越來越多的學者所認可。WHO（1994）將其界定為分化的成纖維細胞腫瘤，其生物特征介于良性成纖維細胞瘤與纖維肉瘤間，可以局部復發而不發生轉移。 據文獻報道，腹壁纖維瘤病的發病率為2/100萬～5/100萬，但在家族性腺瘤樣息肉病患者中的發生率高達8%～38%。占軟組織腫瘤的0.03%～3%，占纖維組織腫瘤的1.19%。其在年齡分布上有4個高峰年齡期：即青少年期、育齡期、中年期和老年期。青少年期以女性為主，多見于腹壁外的其他部位（如臂部、小腿、上臂、頭部、頸部等）；育齡期多發生于腹壁；中年期仍以腹壁為好發部位，無明顯性別差異；老年期則無部位和性別的差別。 腹壁纖維瘤病發病原因尚不十分明了，可能與腹壁損傷、內分泌失調和遺傳因素有關。組織病理示硬纖維......閱讀全文
概述腹壁纖維瘤病的臨床表現
腹壁纖維瘤病從新生兒至老年人均可發病，但以30～50歲有妊娠生育史的女性及有腹部手術史或腹壁外傷史者多見。可見于腹壁的任何部位，尤以下腹部、外傷及原手術切口及鄰近區域好發。 1、癥狀 腹壁纖維瘤病多生長緩慢，病程較長并且多無明顯癥狀，少數伴有局部隱痛或偶有不適感，常為偶然發現的腹壁腫塊。由于
腹壁纖維瘤病的診斷及鑒別診斷
診斷 腹壁纖維瘤病診斷并不困難，對于有腹壁質硬、邊緣不太清楚的圓形或橢圓形腫塊的病人，結合如下幾點即可確診。 1.既往有妊娠生育史、腹部手術史及腹部外傷史。 2.有多發性結腸息肉病家族史或有Gardner綜合征。 3.無轉移征象，但有局部切除后多次復發史。 4.腹壁，尤其是下腹壁有緩慢
腹壁纖維瘤病的流行病學及病因
流行病學 據文獻報道，腹壁纖維瘤病的發病率為2/100萬～5/100萬，但在家族性腺瘤樣息肉病患者中的發生率高達8%～38%。占軟組織腫瘤的0.03%～3%，占纖維組織腫瘤的1.19%。 腹壁纖維瘤病在年齡分布上有4個高峰年齡期：即青少年期、育齡期、中年期和老年期。青少年期以女性為主，多見于
腹壁纖維瘤病的并發癥及檢查
并發癥 腹壁纖維瘤病呈浸潤性生長，當其侵及腹腔內腸管或膀胱時可發生不完全性腸梗阻或出現膀胱刺激癥狀。 檢查 B超 聲像表現為形態相對規則，邊界清晰，內部呈低回聲或等回聲的腫塊，有變性壞死時回聲增強。瘤體一般無血流。此檢查能確定腫瘤在腹壁組織內的位置和浸潤范圍，有助于排除腹內腫塊。 CT
內分泌治療腹壁纖維瘤病的簡介
基礎研究發現雌激素與腹壁纖維瘤病生長有密切關系，因而近年來一些學者主張采用內分泌治療。Wilcken等報道內分泌治療對單發的腫瘤有效率為60%。對切除標本雌激素受體陽性的患者，可首選他莫昔芬，二線藥物可選擇黃體生成素釋放激素（luteinizing hormone releasing hormo
腹壁纖維瘤病的并發癥及檢查
并發癥 腹壁纖維瘤病呈浸潤性生長，當其侵及腹腔內腸管或膀胱時可發生不完全性腸梗阻或出現膀胱刺激癥狀。 檢查 B超 聲像表現為形態相對規則，邊界清晰，內部呈低回聲或等回聲的腫塊，有變性壞死時回聲增強。瘤體一般無血流。此檢查能確定腫瘤在腹壁組織內的位置和浸潤范圍，有助于排除腹內腫塊。 CT
腹壁纖維瘤病的發病機制及臨床表現
發病機制 組織病理示硬纖維瘤大小不等，沒有包膜，邊緣不規則，向周圍組織呈浸潤性生長而界限不清，常為“分葉”狀的腫塊。切面質地韌如橡皮，呈灰白色，纖維束呈編織條索狀排列，侵犯周圍組織（如肌肉、脂肪）。被侵犯的肌肉可出現萎縮變性。瘤組織可浸潤血管、神經并破壞這些組織。偶見惡變為低度惡性的纖維肉瘤。
腹壁纖維瘤病的發病機制及臨床表現
發病機制 組織病理示硬纖維瘤大小不等，沒有包膜，邊緣不規則，向周圍組織呈浸潤性生長而界限不清，常為“分葉”狀的腫塊。切面質地韌如橡皮，呈灰白色，纖維束呈編織條索狀排列，侵犯周圍組織（如肌肉、脂肪）。被侵犯的肌肉可出現萎縮變性。瘤組織可浸潤血管、神經并破壞這些組織。偶見惡變為低度惡性的纖維肉瘤。
腹壁纖維瘤病的臨床表現及并發癥
臨床表現 腹壁纖維瘤病從新生兒至老年人均可發病，但以30～50歲有妊娠生育史的女性及有腹部手術史或腹壁外傷史者多見。可見于腹壁的任何部位，尤以下腹部、外傷及原手術切口及鄰近區域好發。 癥狀 腹壁纖維瘤病多生長緩慢，病程較長并且多無明顯癥狀，少數伴有局部隱痛或偶有不適感，常為偶然發現的腹壁腫
輔助性化療治療腹壁纖維瘤病的簡介
化療適用于腫瘤肉眼殘留、疾病進行性發展、手術和放射治療失敗的年輕人和兒童患者，可能有助于降低局部復發率及有效地控制病情進展。常用化療藥物有長春新堿（vincristine，VCR）、甲氨蝶呤（MTX）、多柔比星（ADM，阿霉素）和放線菌素D（actinomycin D，更生霉素）等。最有效的治療
腹壁纖維瘤病的臨床表現及并發癥
臨床表現 腹壁纖維瘤病從新生兒至老年人均可發病，但以30～50歲有妊娠生育史的女性及有腹部手術史或腹壁外傷史者多見。可見于腹壁的任何部位，尤以下腹部、外傷及原手術切口及鄰近區域好發。 癥狀 腹壁纖維瘤病多生長緩慢，病程較長并且多無明顯癥狀，少數伴有局部隱痛或偶有不適感，常為偶然發現的腹壁腫
纖維瘤病的臨床表現介紹
根據發病年齡及受累部位的不同，分為： 1、幼年性纖維瘤病 發生在兒童和青年人。 2、頸纖維瘤病 是指在出生時或出生后不久表現出來的累及胸鎖乳突肌下1/3的一種纖維瘤病，有時為雙側性。頸纖維瘤病常伴有各種先天性異常。 3、嬰幼兒指（趾）纖維瘤病 是一種通常只限于在兒童期發生的纖維瘤病。
纖維瘤病的類型
a．黃色纖維瘤：好發于軀干、上臂近端的真皮層或皮下，常起自外傷或搔癢后的小丘疹，腫塊硬，邊緣不清，因伴有內出血，含鐵血黃素，呈深咖啡色，瘤灶若超過1cm、生長較快，應疑為纖維肉瘤變，手術切除須徹底。 b．隆突性皮纖維肉瘤：位于真皮層，突出體表，表面皮膚光滑，形似疤痕疙瘩，好發于軀干，低度惡性，
關于小兒神經纖維瘤病的檢查介紹
1.基礎檢查 臨床考慮本病患兒應作如下基礎檢查，如電測聽、腦干誘發電位、視覺誘發電位、腦電圖、心理測驗（包括預測學習能力）等。可發現腦干聽覺誘發電位等各種異常。 2.X射線照片 頭顱內聽道X射線片示雙側內聽道破壞；骨骼X射線檢查有助于發現骨骼畸形。該病骨骼X射線片上可見大的、多發的囊狀結構
診斷小兒神經纖維瘤病的基本介紹
1.Ⅰ型神經纖維瘤病 具有下列2項或2項以上可診斷： （1）6個或6個以上咖啡牛奶斑，青春期前直徑大于5mm，青春期后15mm。 （2）腋窩雀斑。 （3）視神經膠質瘤。 （4）2個以上神經纖維瘤或1個叢狀神經纖維瘤。 （5）一級親屬中有Ⅰ型神經纖維瘤。 （6）2個或更多的Lisch
治療小兒神經纖維瘤病的相關介紹
1.Ⅰ型神經纖維瘤病無特殊治療，當腫瘤生長迅速且有劇痛時應切除以防惡變。對叢狀神經纖維瘤和中樞型神經纖維瘤，應盡早施行手術。蔓狀神經纖維瘤病變部位多為小蔓狀血管竇樣改變，因此手術時應注意在病變外正常組織處切口，徹底切除腫瘤及其周圍組織，術后還可利用激光技術“清掃”。單側眶板缺如者可予修補，癲癇發
纖維瘤病的診斷要點
1．可見于全身各部，大、小不等，表面光滑，或呈現頭狀，可自由推觀。 2．亦可見有帶蒂者，增大可至數公斤，多松弛懸掛，觸之柔軟，有色素沉著。 3.據其組織成分與性質，又有軟、硬兩種特殊類型：軟纖維瘤又名皮贅，多見于面、頸及胸背部，有蒂、大小不等、柔軟九彈性；硬纖維瘤多發于20—40歲女性，以腹
纖維瘤病的診斷依據
1.皮下呈現圓形腫物，生長緩慢，無其他癥狀。 2.腫物表面皮肢正常，可觸知皮下光滑活動之圓形腫物，無壓痛，境界清楚，質地硬。 用藥原則：一般不需用藥。 輔助檢查 1.診斷本病主要依據癥狀及體癥，尤其是腫物特征； 2.為了與其他病變鑒別，檢查專案可包括檢查框限“Ｂ”。
纖維瘤病的輔助檢查
1.診斷本病主要依據癥狀及體癥，尤其是腫物特征； 2.為了與其他病變鑒別，檢查專案可包括檢查框限“Ｂ”。
關于神經纖維瘤病的基本信息介紹
1987年美國國立衛生研究院制定了I型神經纖維瘤的診斷標準：： （1） 6個或以上的牛奶咖啡斑，青春期前最大直徑5mm以上，青春期后15mm以上； （2） 2個或以上任意類型神經纖維瘤或1個叢狀神經纖維瘤； （3） 腋窩或腹股溝褐色雀斑； （4） 視神經膠質瘤； （5） 2個或以上Li
幼年性玻璃樣變纖維瘤病的詳細介紹
幼年性玻璃樣變纖維瘤病為相當罕見的疾病，病因不明，可能為一種常染色體隱性遺傳病，主要見于嬰幼兒的非腫瘤行功能紊亂性疾病，以皮膚、軀體軟組織和骨骼肌內有細胞外“玻璃樣變物質”沉積并形成瘤樣腫物為特征。玻璃樣變物質由異常的成纖維細胞產生。患者面部和頸部皮膚出現丘疹，尤其是耳周，肛門丘疹可類似生殖器疣
關于纖維瘤的基本內容介紹
根據發病年齡和部位的不同主要包括幼年性纖維瘤病、頸纖維瘤病、嬰幼兒纖維瘤病、嬰幼兒肌纖維瘤病、脂肪纖維瘤病等。發病年齡多在30～50歲，兒童和青少年也不少見。腫瘤可發生在身體任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其鄰近肌肉的腱膜最為常見，好發于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者則多見于男性，好發于肩胛部、股
神經纖維瘤病的診斷
NFⅠ診斷標準，符合2條或2條以上可確診：①6個或以上的牛奶咖啡斑或色素沉著斑，青春期前直徑>5mm，青春期后直徑>15mm；②腋窩或腹股溝區的雀斑；③2個或以上的任一類型的神經纖維瘤或1個叢狀神經纖維瘤；④視神經膠質瘤；⑤2個或以上的虹膜錯構瘤(Lisch結節)；⑥骨損害；⑦一級親屬有確診的NFⅠ
侵襲性纖維瘤病的治療
侵襲性纖維瘤病，深部肌肉腱膜纖維瘤病，以及以前稱為硬纖維瘤的纖維肉瘤是局部侵襲性腫瘤，雖然它們缺乏建立轉移的能力，即使在完全切除后，也具有局部侵襲性并且具有高復發率。病因和分子發病機制硬纖維瘤的病因尚不清楚。然而，鑒定克隆性染色體變化支持了這些腫瘤的腫瘤性質。另外，導致硬纖維瘤形成的分子事件尚不完全
纖維瘤病的臨床表現
1.腫塊生長緩慢，一般無其他癥狀。 2.腫瘤表面皮膚正常，可觸知皮下光滑活動之圓形腫物，無壓痛，境界清楚，質地硬。
纖維瘤病的注意事項
纖維瘤病人日常注意事項有飲食要有節制，避免生冷，小食油膩，禁忌辛辣食物，戒除煙酒。注意保暖，避免著涼。個人衛生，勤洗澡，換衣。注意休息，避免劇烈活動，應勞逸結合。防止過渡緊張和勞累：過渡緊張和勞累可導致機體的代謝功能紊亂，疲倦和抗病力下降，故勞逸結合，合理安排工作與休息非常重要。 纖維瘤病病人
神經纖維瘤病概述
神經纖維瘤病(neurofibromatosis，NF)是一個相當常見的常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經嵴細胞發育異常導致的多系統損害，出現皮膚、神經、骨和內分泌腺有時伴有其他臟器的先天性異常，通常是良性腫瘤。根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。NFⅠ由某學者(1882)首次描述，
神經纖維瘤病概述
神經纖維瘤病(neurofibromatosis，NF)是一個相當常見的常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經嵴細胞發育異常導致的多系統損害，出現皮膚、神經、骨和內分泌腺有時伴有其他臟器的先天性異常，通常是良性腫瘤。根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。NFⅠ由某學者(1882)首次描述，
關于神經纖維瘤病的簡介
分I型和Ⅱ型，I型致病基因位于常染色體17q11.2，該基因為腫瘤抑制基因，基因的突變尤其是染色體位點缺失，導致不能產生神經纖維瘤蛋白，神經纖維瘤蛋白是一種腫瘤抑制因子；I型主要病理特征：為分布于脊神經、腦神經、皮膚或皮下的多發神經纖維瘤，腫瘤細胞為梭狀細胞排列與神經鞘膜緊密連接，界限不清，無髓
神經纖維瘤病的輔助檢查
X線平片可見各種骨骼畸形；CT、MR、椎管造影等有助于發現中樞神經系統腫瘤。頭MRⅠ上有時見到腦實質內不明原因的T2高信號病灶，一般不增強，沒有占位效應，隨著年齡增大而漸消散，有人認為是良性錯構瘤。腦干聽覺誘發電位對聽神經瘤有較大的診斷價值。基因分析可以確定NFⅠ和NFⅡ突變類型。