肺泡蛋白沉著癥的診斷和治療
診斷 根據病史、臨床表現和胸片及支氣管鏡作肺活檢及病理檢查可以確診。此外,BALF檢查結合病史和臨床表現、胸部X線,可對大多數PAP患者作出診斷。 治療 試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。行支氣管肺灌洗術是迄今惟一被證明有效的治療方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理鹽水行肺灌洗清除肺泡內物質,曾收到良效。單純的生理鹽水灌洗可獲同樣效果。支氣管肺泡灌洗通過BAIL,將沉積在肺泡的表面活性物質排出,從而改善肺通氣和換氣功能,很多情況下僅能暫時緩解癥狀,需定期反復進行。......閱讀全文
肺泡蛋白沉著癥的診斷和治療
診斷 根據病史、臨床表現和胸片及支氣管鏡作肺活檢及病理檢查可以確診。此外,BALF檢查結合病史和臨床表現、胸部X線,可對大多數PAP患者作出診斷。 治療 試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。行支氣管肺灌洗術是迄今惟一被證明有效的治療方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的
肺泡蛋白沉著癥的基本介紹
肺泡性蛋白沉積癥(Pulmonary Alveolar Proteinosis,PAP)是一種亞急性、進行性呼吸功能不良,肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥,是一種原因不明及發病機制不清的罕見慢性肺部疾病。其特點為肺泡內有富含脂質的糖原(PAS)染色陽性蛋白物質沉著,這些物
肺泡蛋白沉著癥的病因分析
病因不明。本病為對吸入的化學刺激物的非特異性過敏性反應;有學者認為與機體免疫缺陷有關;本癥又常伴有各種真菌及細菌感染;本癥偶可見家族性,提示與遺傳因素有關;有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。
簡述肺泡蛋白沉著癥的臨床應用
起病可急可緩,運動不耐受是最常見的首發表現,若未予診斷,則可表現為進行性呼吸困難和咳嗽。可伴發熱、無力、體重減輕、胸痛、咯血及食欲減退。嬰幼兒呼吸道癥狀較為隱匿,多表現為生長發育落后,以吐瀉為首發癥狀。繼發感染時,痰可呈黃色膿性。病變進展可出現發紺及嚴重氣促。體征甚少。僅有少許散在濕啰音或胸膜摩
肺泡蛋白沉積癥的診斷治療介紹
診斷 根據病史、臨床表現和胸片及支氣管鏡作肺活檢及病理檢查可以確診。此外,BALF檢查結合病史和臨床表現、胸部X線,可對大多數PAP患者作出診斷。 治療 試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。行支氣管肺灌洗術是迄今惟一被證明有效的治療方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的
關于肺泡蛋白沉著癥的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 (1)痰液檢查PAS染色可見PAS陽性蛋白質顆粒,含有針葉狀結晶分層小體。但因小兒痰液常被吞入消化道而無法收集,且痰液受口腔分泌物污染,混雜脫屑細胞和其他蛋白質,故診斷價值不大。 (2)血液檢查在無肝臟病變情況下,血清乳酸脫氫酶(LDH)常升高;恢復健康時,LDH即轉為正常。
肺泡蛋白沉積癥的診斷
診斷需要協同臨床表現、放射學體征及組織病理學和/或肺泡灌洗液細胞學檢查方可確診。診斷依據:①臨床表現為活動后氣促,偶有咳嗽,癥狀進行性加重,無感染及血液病的依據; ②胸部X線可表現為彌漫性小結節影、斑片狀影或大片實變影, HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變; ③纖維支氣管鏡活檢病理
肺泡蛋白沉積癥的診斷
診斷需要協同臨床表現、放射學體征及組織病理學和/或肺泡灌洗液細胞學檢查方可確診。診斷依據:①臨床表現為活動后氣促,偶有咳嗽,癥狀進行性加重,無感染及血液病的依據; ②胸部X線可表現為彌漫性小結節影、斑片狀影或大片實變影, HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變; ③纖維支氣管鏡活檢病理
關于小兒肺泡性蛋白沉積癥的診斷治療介紹
一、診斷 根據病史、臨床表現和胸片及支氣管鏡作肺活檢及病理檢查可以確診。此外,BALF檢查結合病史和臨床表現、胸部X線,可對大多數PAP患者作出診斷。 二、治療 試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。行支氣管肺灌洗術是迄今惟一被證明有效的治療方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500
關于肺泡微結石癥的診斷和治療介紹
診斷 根據病史、典型的X線表現(臨床表現和X線的不一致),診斷本病一般不難。少病人需要經痰液、支氣管肺泡灌洗獲得結石或經纖維支氣管鏡肺活檢來證實。 治療 尚無特效治療方法,支氣管肺泡灌洗療效不明顯。為避免氣急,日常生活中應減少運動量或降低勞動的強度,防治呼吸道和肺部感染。 預防 避免或
肺泡蛋白沉積癥的診斷及并發癥
診斷 診斷需要協同臨床表現、放射學體征及組織病理學和/或肺泡灌洗液細胞學檢查方可確診。診斷依據:①臨床表現為活動后氣促,偶有咳嗽,癥狀進行性加重,無感染及血液病的依據; ②胸部X線可表現為彌漫性小結節影、斑片狀影或大片實變影, HRCT可見“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變; ③纖維支氣管鏡
肺泡蛋白質沉積癥的診斷
主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經80%乙醇固定,PAS染色有15%陽性的脂質。 診斷依據: 少數病例可無癥狀,僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重,呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。
關于膽囊膽固醇沉著癥的診斷治療介紹
一、膽囊膽固醇沉著癥的診斷:根據病人有消化不良、中上腹飽脹或右上腹鈍痛的臨床表現和體征,輔助B型超聲波或X線膽囊造影檢查可作出診斷。 二、鑒別診斷:膽囊膽固醇沉著癥應與膽囊息肉及膽囊癌鑒別。 三、并發癥:膽囊膽固醇沉著癥可引起膽囊結石、肝功能異常、急性膽囊炎發作,若息肉脫落嵌頓于膽囊壺腹部,
肺泡蛋白質沉積癥的鑒別診斷
主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經80%乙醇固定,PAS染色有15%陽性的脂質。少數病例可無癥狀,僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重,呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。
肺泡蛋白質沉積癥的鑒別診斷
主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經80%乙醇固定,PAS染色有15%陽性的脂質。少數病例可無癥狀,僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重,呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。
肺泡蛋白沉積癥的臨床表現及診斷
臨床表現 男性多于女性,男女之比約2。5∶1,本病任何年齡均可發病,從嬰兒到70歲老人,但30~50歲的中年人常見,約占病例總數的80%。 本病的臨床表現差異很大,有的可無任何臨床癥狀,僅在體檢時發現,此類約占1/3;約有1/5的病人則以繼發性肺部感染癥狀為首發表現,有咳嗽、發熱、胸部不適等
肺泡微結石癥的診斷
根據病史,影像學特點,本病診斷一般不難,極少病人需要經痰液,BALF中獲得結石或經纖維支氣管鏡肺活檢來證實。
肺泡蛋白質沉積癥的診斷及檢查
診斷 主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經80%乙醇固定,PAS染色有15%陽性的脂質。 診斷依據: 少數病例可無癥狀,僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重,呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。 檢查 肺泡蛋白質沉積的檢查有胸部X線,胸部X線可表現
關于肺泡蛋白質沉積癥的診斷介紹
1、診斷方法 主要根據支氣管肺泡灌洗物檢查或經纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經80%乙醇固定,PAS染色有15%陽性的脂質。 2、診斷依據 少數病例可無癥狀,僅X線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重,呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。
肺泡微結石癥的治療
(一)治療 至今PAM無滿意治療方法。腎上腺糖皮質激素對本病完全無效,重在保護措施。國外報道,有條件者晚期可進行肺移植術治療。 (二)預后 數年后部分病人出現肺心病、呼吸衰竭。[1]
肺泡蛋白沉積癥的鑒別
肺泡蛋白沉著癥表現是非特異性的,應與以下疾病相鑒別: ①特發性肺間質纖維化; ②肺泡癌; ③粟粒性肺結核; ④肺實質性疾病如病毒性肺炎、支原體肺炎及衣原體肺炎。 PAP的胸部X線表現需與肺水腫、肺炎、肺霉菌病、結節病、肺部結締組織病、矽肺、卡氏肺囊蟲肺炎及IPF等相鑒別。
肺泡蛋白沉積癥的概述
肺泡蛋白沉著癥(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一種原因未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積,臨床癥狀主要表現為氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺彌漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內充滿有過碘酸雪夫(PAS)染色陽性的蛋白樣物質為特征。該
肺泡蛋白沉積癥的鑒別
肺泡蛋白沉著癥表現是非特異性的,應與以下疾病相鑒別: ①特發性肺間質纖維化; ②肺泡癌; ③粟粒性肺結核; ④肺實質性疾病如病毒性肺炎、支原體肺炎及衣原體肺炎。 PAP的胸部X線表現需與肺水腫、肺炎、肺霉菌病、結節病、肺部結締組織病、矽肺、卡氏肺囊蟲肺炎及IPF等相鑒別。
肺泡蛋白沉積癥的檢查
1、血常規 多數患者血紅蛋白正常,僅少數輕度增高,白細胞一般正常。血沉正常。 2、血生化檢查 多數患者的血清乳酸脫氫酶(LDH)明顯升高,而其特異性同工酶無明顯異常。一般認為血清LDH升高與病變程度及活動性有關,其升高的機制可能與肺泡巨噬細胞和肺泡Ⅱ型上皮細胞死亡的增多有關。少數患者還可有血清
肺泡蛋白沉積癥的概述
肺泡蛋白沉著癥(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一種原因未明的少見疾病。其特點是肺泡內有不可溶性富磷脂蛋白沉積,臨床癥狀主要表現為氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺彌漫性肺部浸潤陰影。病理學檢查以肺泡內充滿有過碘酸雪夫(PAS)染色陽性的蛋白樣物質為特征。該
肺泡蛋白沉積癥的檢查
1、血常規 多數患者血紅蛋白正常,僅少數輕度增高,白細胞一般正常。血沉正常。 2、血生化檢查 多數患者的血清乳酸脫氫酶(LDH)明顯升高,而其特異性同工酶無明顯異常。一般認為血清LDH升高與病變程度及活動性有關,其升高的機制可能與肺泡巨噬細胞和肺泡Ⅱ型上皮細胞死亡的增多有關。少數患者還可有血清
概述肺泡蛋白質沉積癥的治療方法
主要針對如何清除沉著于肺泡內蛋白樣物質。近年來用雙腔氣管導管(Carlen導管)或纖支鏡作一側肺或肺葉的生理鹽水灌洗,定期交替進行。近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善,半數患者X線胸片可變清晰。遠期效果則多數保持緩解狀態,少數患者復發,常在6-24個月內,可再作肺灌洗。 肺泡蛋白沉著癥(
肺泡微結石癥的鑒別診斷
由于有些疾病X線上也出現類似的肺彌漫性小結節或粟粒狀陰影,本病需與以下疾病進行鑒別診斷。 1.粟粒型肺結核: 有結核中毒癥狀,如高熱,乏力,食欲減退,消瘦,急性病容,X線胸片兩肺在急性期呈現彌漫分布的大小,密度,分布三均勻的,邊緣清楚的粟狀陰影,其密度遠比肺泡微石為低;亞急性和慢性血行播散型
肺泡微結石癥的診斷及鑒別診斷
診斷 根據病史,影像學特點,本病診斷一般不難,極少病人需要經痰液,BALF中獲得結石或經纖維支氣管鏡肺活檢來證實。 鑒別診斷 由于有些疾病X線上也出現類似的肺彌漫性小結節或粟粒狀陰影,本病需與以下疾病進行鑒別診斷。 1.粟粒型肺結核: 有結核中毒癥狀,如高熱,乏力,食欲減退,消瘦,急性
肺泡蛋白沉積癥的病因分析
病因不明。本病為對吸入的化學刺激物的非特異性過敏性反應;有學者認為與機體免疫缺陷有關;本癥又常伴有各種真菌及細菌感染;本癥偶可見家族性,提示與遺傳因素有關;有一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質蛋白B缺乏有關。