簡述進行性延髓麻痹的臨床表現
臨床特征為上、下運動神經元受損癥狀和體征并存，表現為肌無力、肌萎縮與錐體束征不同的組合，感覺和括約肌功能一般不受影響。具體表現為舌肌萎縮，進食嗆咳，飲水從鼻孔嗆出，講話語音不清，聲音嘶啞，常伴頭部側彎無力；咽反射消失，軟腭不能動，舌肌肌束顫動。本疾病常在40歲后起病，男性多于女性。患病后其平均存活期2～3年。表現飲水嗆咳，吞咽困難，咀嚼、咳嗽和呼吸無力，構音障礙；檢查可見上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫。皮質延髓束受累出現下頜反射亢進，后期伴強哭強笑，表現振真性與假性麻痹并存。進展較快，預后不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。......閱讀全文
簡述進行性延髓麻痹的臨床表現
臨床特征為上、下運動神經元受損癥狀和體征并存，表現為肌無力、肌萎縮與錐體束征不同的組合，感覺和括約肌功能一般不受影響。具體表現為舌肌萎縮，進食嗆咳，飲水從鼻孔嗆出，講話語音不清，聲音嘶啞，常伴頭部側彎無力；咽反射消失，軟腭不能動，舌肌肌束顫動。本疾病常在40歲后起病，男性多于女性。患病后其平均存
簡述延髓性麻痹的臨床表現
（一）延髓性麻痹 1.言語困難 延髓性麻痹最早的癥狀常常是構音障礙，患者說話易疲勞，尤其是在需要提高聲音、加重語調的情況下明顯。以后隨病情進展逐漸出現舌、口唇、軟腭和咽喉等構音結構的麻痹。 2.發聲困難 主要由于雙側迷走神經運動功能的喪失，運動聲帶控制聲門裂的喉內外肌麻痹所致。初期聲帶無
關于進行性延髓麻痹的介紹
進行性延髓麻痹是延髓和橋腦顱神經運動核的變性疾病，為運動神經元病的一種類型，呈進行性吞咽困難、構音不清及面肌和咀嚼肌的無力。是一種進行性延髓麻痹。其中肌萎縮側索硬化癥發病快，病情重，可致患者癱瘓甚至危及生命。進行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困難、嗆咳、發音不清，嚴重影響患者生活質量，且常因并發吸入
治療進行性延髓麻痹的簡介
因目前病因尚未明確，尚無有效的措施能阻止本病的進展。 1.對因治療 若患者可疑有慢性重金屬中毒史，則應進一步查明，以便及早防治。 2.對癥治療 有吞咽困難者，均應置放鼻飼管予半流質飲食為宜：分泌物多者必要時可予氣管切開：對晚期患者，應加強護理和預防吸入性肺炎。
關于進行性延髓麻痹的鑒別診斷介紹
臨床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鑒別。 1.重癥肌無力常有延髓癥狀，但無肌肉萎縮及肌束顫動，受累肌群的無力常表現為晨輕晚重、病態疲勞。必要時可肌注新斯的明，作藥物試驗。 2.急性感染性多發性神經炎起病較急，常有四肢遠端對稱性無力，呈弛緩性癱瘓，腦脊液有蛋白質與細胞分離現象。 3.延髓空洞
簡述進行性核上性麻痹的臨床表現
多發生于51～60歲男性，隱襲起病，逐漸加重，于發病后2～3年內出現下列癥狀。 1.精神癥狀 逐漸出現性格改變，記憶力減退，智能衰退，很少至嚴重癡呆。 2.核上性眼球運動障礙 主要表現為對稱性眼球垂直運動障礙。最早為向下注視障礙，繼則發生上視運動困難，最后不能水平運動，眼球同定于正中位，
延髓性麻痹的基本介紹
延髓性麻痹稱為球麻痹，又叫真性球麻痹。延髓內的運動神經核團，或來自延髓的顱神經（包括舌咽神經、迷走神經和舌下神經），引起麻痹時，出現一組癥狀群，主要表現飲水、進食嗆咳，吞咽困難，聲音嘶啞或失聲等。凡是病變直接損害延髓或相關的顱神經者，稱為真性延髓麻痹。而病變在橋腦或橋腦以上部位，造成延腦內運動神
分析延髓性麻痹的病因
由延髓發出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經習慣稱為后組腦神經，其主要功能為支配舌咽部的運動，受損后可導致言語及吞咽障礙。 延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經的全部麻痹，也可以是部分神經麻痹或個別神經麻痹，病變部位包括下運動神經元、上運動神經元和肌肉。 造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎癥
關于延髓性麻痹的治療介紹
1.一般治療 注意休息，避免精神緊張和情緒激動；加強營養，給予高蛋白質、高維生素、低脂肪、低膽固醇、低鹽飲食；必要時進行鼻飼、靜脈補液。 2.對癥治療 無特殊療法，予對癥處理，給予適當的血管擴張藥，神經細胞營養藥，補足熱量預防感染等；必要時可行氣管切開。
延髓性麻痹的檢查和鑒別診斷
檢查 1.實驗室檢查 血常規、血電解質、血糖、免疫項目、腦脊液檢查，如異常則有鑒別診斷意義。 2.其他輔助檢查 CT、MRI檢查；顱底攝片；腦電圖、眼底檢查；耳鼻喉科檢查；腦脊液檢查。 鑒別診斷 肌源性延髓性麻痹：多見于重癥肌無力、皮肌炎、多肌炎等疾患，無感覺障礙及舌肌肌束顫動，肌肉
簡述進行性核上性麻痹的檢查方式
1.腦脊液檢查 可發現約1/3的患者CSF蛋白含量增高。 2.腦電圖 約1/2的患者腦電圖出現非特異性彌漫性異常。 3.頭顱CT檢查 可見大腦萎縮，MRI檢查可顯示中腦及腦橋萎縮，伴第三腦室后部擴大，顳葉前部萎縮；T2WI上部分患者可顯示殼核低信號。
簡述麻痹性腸梗阻的臨床表現
麻痹性腸梗阻的突出表現為全腹的明顯腹脹，且常伴有嘔吐胃內容物，嘔吐物中無糞味。病人不能坐起，感覺呼吸困難。因體液大量丟失，感極度口渴、尿量減少。體檢：腹部膨隆，腹式呼吸消失，見不到腸型及腸蠕動波；腹部壓痛多不顯著；叩診呈均勻鼓音，肝濁音界縮小或消失；聽診時腸鳴音明顯減弱或完全消失。病人一般情況常
進行性核上性麻痹的簡介
進行性核上性麻痹（Progressive superanuclear palsy，PSP）又稱Steele-Rchardson-Olszewski綜合征，是一種少見的神經系統變性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態共濟失調和輕度癡呆為主要臨床特征。PSP的臨床表現變異較大
簡述聲帶麻痹的臨床表現
（一）單側不完全麻痹：主要為聲帶外展障礙，癥狀多不顯著。間接喉鏡下見一側聲帶居近中線位，吸氣時不能外展，發音時聲帶可閉合。 （二）單側完全性麻痹：患側聲帶外展及內收功能均消失。檢查見聲帶固定于旁中位，杓狀軟骨前傾，患側聲帶較健側低，發音時聲帶不能閉合，發音嘶啞無力。 （三）雙側不完全性麻痹：
如何診斷進行性核上性麻痹？
PSP的診斷標準為：中年或中年后起病，向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5項中的2項： 1.對稱性運動不能或強直，近端重于遠端 2.假性球麻痹（構音障礙和吞咽困難）。 3.頸部體位異常，尤其頸后仰。 4.額葉綜合征（智力遲鈍，強握和模仿動作）。 5.對左旋多巴反應欠佳或無反應P
簡述周期性動眼神經麻痹的臨床表現
1．周期性改變 麻痹與痙攣的周期性變化多在病初，即有少數在動眼神經麻痹數年后才出現痙攣，此現象出現后終生不變。可以表現為動眼神經所支配的全部肌肉的周期性變化，亦可僅有其支配的部分肌肉的周期性變化。 臨床表現可分為麻痹期和痙攣期，一般為每1～4分鐘發生1個麻痹和痙攣周期，發作時間日以繼夜。
簡述眼肌麻痹性偏頭痛的臨床表現
1.眼肌麻痹性偏頭痛 分真性和癥狀性偏頭痛兩種。 （1）真性眼肌麻痹性偏頭痛有典型的單側悸痛或跳動性頭痛，發作時間為數小時至數天偏頭痛發作前或發作中出現眼肌麻痹，眼肌麻痹常為動眼神經麻痹滑車神經及展神經麻痹少見。 （2）癥狀性眼肌麻痹性偏頭痛 指海綿竇內有占位性病變特別是動脈瘤引起的偏頭痛
簡述低鉀性周期性麻痹的臨床表現
1.任何年齡均可發病,但以20～40歲為多,男多于女。 2.過量進食碳水化合物、劇烈運動后、感染、創傷、情緒激動、月經、受涼等均可誘發。 3.發病前可有肢體酸脹、脹痛、麻木、煩渴、多汗、少尿、面色潮紅和恐懼等前驅癥狀,有人提出,此時如稍活動可能抑制其發作。 4.一般在夜間入睡后或清晨轉醒時
慢性進行性外眼肌麻痹
大多數全身性肌病不影響眼外肌，但是，有一些值得注意的例外。慢性進行性眼外肌麻痹是一個非特異性術語，用于描述影響眼外肌的一系列肌病。這些進行性眼科麻痹包括：隔離的慢性進行性眼外肌麻痹，Kearns-Sayre綜合征，眼咽肌營養不良癥，肌強直性營養不良，肌管肌病。眼外肌通常參與線粒體肌病，線粒體肌病也可
簡述咽肌麻痹的臨床表現
咽肌麻痹可分為完全性或不完全性、單側或雙側性。由于軟腭麻痹，鼻咽不能閉合，患者說話時有開放性鼻音，進流質飲食時易反流于鼻腔。咽縮肌麻痹時，吞咽機能受到影響，早期進食流質食物有困難，逐漸發展可有誤吸入喉內的危險。 查體，張口發“啊”音時，可見健側移動而患側不能上舉。若兩側麻痹，則軟腭松弛，不能上
簡述膈肌麻痹的臨床表現
單側膈肌麻痹者肺活量可減低37%，通氣量減低20%，但由于代償作用，患者常無癥狀，而在胸部X線檢查時偶然發現膈肌升高和矛盾運動。部分患者主訴劇烈運動時有呼吸困難。左側膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道癥狀。雙側完全性膈肌麻痹時，患者表現為嚴重的呼吸困難，腹部反常呼吸（吸氣時腹部凹陷
簡述脊髓延髓肌萎縮癥的臨床表現
1.主要影響成年男性，女性攜帶者癥狀較輕，可能僅出現痙攣。 2.病程進展緩慢，常在發病前有多年的肌肉痛性痙攣。主要表現為肢體近端（肩胛帶和骨盆帶）肌肉萎縮和無力，并隨病情進展波及遠端，下肢重于上肢。延髓運動神經元所支配的肌肉受到累及，可出現舌肌萎縮和震顫、吞咽困難、構音不良和面肌無力，常伴有肌
關于進行性核上性麻痹的病因分析
可能為變性疾病或病毒感染所致，本病在一定程度上可與Lhermitte綜合征、Creutzfeldt-Jakob綜合征、Hirano震顫-癡呆綜合征以及神經原性色素缺乏綜合征的皮質變性重疊，且不能根據其臨床表現或解剖變化加以區別，因而目前把這些綜合征歸為同一類的綜合征。
簡述低血鉀型周期性麻痹的臨床表現
低鉀血癥型周期性麻痹發作之前通常有前驅癥狀，如肌肉僵硬、疲乏、四肢知覺異常、嗜睡、頭痛等，或于發作之前日有興奮、神經過敏、憂慮、消化不良、煩渴等。 大多在夜間睡眠或清晨睡醒時發病，也可在午睡時發病，醒時發現四肢肌無力、麻木、酸痛、癱瘓，嚴重者可有呼吸肌麻痹，出現呼吸困難。發作期間腱反射減退或消
簡述進行性多灶性白質腦病的臨床表現
本病是少見病，40～60歲為高峰年齡段。單獨發病者甚少，多數在機體免疫機能低下時，如慢性淋巴細胞白血病、淋巴肉瘤、結核、惡性腫瘤，腎移植或其他疾病使用免疫抑制劑，以及艾滋病患者最易致病。亞急性起病，神經系統癥狀在數天至數周內發生，進行性加重，隨著受累中樞神經系統出現相應的偏癱、失語、視野缺損、皮
家族性低鉀血癥型周期性麻痹的臨床表現
主要癥狀特征是神經肌肉癥狀，表現為衰弱無力甚至麻痹，肌無力癥狀的發作頻率、時間長短及嚴重程度個體差異較大。 本癥急性發作時，常出現嚴重的肌肉無力或呼吸衰竭；緩慢發生低鉀血癥時，不會引起明顯的癥狀，可見虛弱無力、體重減輕、多尿、腱反射減低、直立性低血壓等。
概述疼痛性眼肌麻痹的臨床表現
1.疼痛 眼肌麻痹前后均伴疼痛，為一種持續性、針刺或撕扯樣痛，有的劇痛難以忍受。疼痛的部位多發生在球后眼眶內或放射至顳側及前額部。 2.眼肌麻痹 可發生于疼痛之前或之后，一般為多條眼肌麻痹，也可為單一的神經麻痹。常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經，多始于第Ⅲ腦神經，輕者表現為眼肌不全麻痹，重者眼肌全
簡述進行性肢端色素沉著癥的臨床表現
表現為所有指（趾）背側皮膚彌漫性色素沉著，境界明顯，表面光滑、無脫屑，指甲不受侵犯，其面積進行性擴大，顏色加深。患者4～5歲后皮損呈進行性發展，色素沉著可波及到腹股溝、下腹部、股、臀、四肢、外陰、腋下、頭頸等部位。幼兒智力發育遲緩，可有癲癇樣發作，有的可伴有色素痣，毛痣。父母有血緣關系。
簡述小兒進行性骨干發育不良的臨床表現
1.多在兒童時期發病，最常見于6歲以下的兒童。男孩多見。 2.食欲缺乏、體重不增、發育不良、肌肉萎縮、無力或疼痛、步態蹣跚、易疲勞，出牙也晚。 3.觸診可感到長管狀骨粗大。發病部位為脛骨、股骨、腓骨、肱骨、橈骨及尺骨。7歲前遲早出現肢體疼痛，并有特殊搖擺步態。隨年齡增長，骨病變的范圍逐漸擴大
簡述延髓的生理功能
延髓的主要機能是調節內臟活動，許多維持生命所必要的基本中樞（如呼吸、循環、消化等）都集中在延髓，這些部位一旦受到損傷，常引起迅速死亡，所以延髓有“生命中樞”之稱。延髓如保持完整，即使上位部分損傷，呼吸、循環等功能仍能暫時維持，不致立即死亡。