塞澤里綜合征的發病機制
發病機制還不清楚，通過免疫學的研究，Sézary細胞已被證明為T細胞，可在試管內用PHA刺激后合成DNA，與羊紅細胞形成花瓣，同時可以被特異性兔抗人T細胞的抗血清殺死，因此Sézary細胞與蕈樣肉芽腫細胞一樣，均來自T細胞，免疫表型主要為CD4 。......閱讀全文
塞澤里綜合征的發病機制
發病機制還不清楚，通過免疫學的研究，Sézary細胞已被證明為T細胞，可在試管內用PHA刺激后合成DNA，與羊紅細胞形成花瓣，同時可以被特異性兔抗人T細胞的抗血清殺死，因此Sézary細胞與蕈樣肉芽腫細胞一樣，均來自T細胞，免疫表型主要為CD4 。
塞澤里綜合征的發病原因
本病的確切病因尚不明，對本病的性質，大體上可歸納為3種認識： 1.認為本病是獨立疾病，與蕈樣肉芽腫不同，Sézary本人當時即指出本病雖然在組織病理學及細胞學上與MF有很大相似之處，但本病在周圍血內具有異形細胞，因此應與蕈樣肉芽腫區別開來，有人認為是一種良性可逆性疾病，主要發生于外表健康的老年
塞澤里綜合征的癥狀
起病緩慢，自覺奇癢，皮損早期為局限性水腫性環狀或鱗屑性紅斑，有時呈濕疹樣，神經性皮炎樣，可暫時消退，數個月或數年后漸變成紅皮病，皮膚浸潤增厚，面部略水腫，形如獅面，眼瞼可以外翻，根據我們觀察，本病的紅皮病(表1)與一般紅皮病比較，有下列不同的表現： ①帶棕黃色； ②消退處出現結節，魚鱗病樣或
塞澤里綜合征的檢查
1.血象： 白細胞一般為(15～20)×109/L，最高為238×109/L，并出現典型S細胞，S細胞>10%～15%者有診斷意義，常隨病情惡化而增加，可達80%，甚至90%以上。 2.骨髓象： 早期正常，晚期可見S細胞，我們所見病例達29%。 3.其他： 肝，腎功能，血清蛋白電泳和電解質測
塞澤里綜合征的鑒別
本病需要結合臨床與病理才能確定，特別是在周圍血內能找到較多的有相對特征的Sézary細胞(一般應在10%以上)，對診斷有一定的意義，在一些其他皮膚病患者的周圍血中也能找到類似細胞，對其意義尚待進一步探討，因此，不能單憑周圍血中的細胞檢查一次來確診。 在鑒別診斷方面，以往本病易誤診為慢性淋巴細胞
奈澤洛夫綜合征的病因與發病機制
病因 因常染色體隱性遺傳缺陷胸腺無淋巴發育不良所致。 發病機制 本病屬常染色體隱性遺傳病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途徑的酶缺乏。
奈澤洛夫綜合征的發病機制及臨床表現
發病機制 本病屬常染色體隱性遺傳病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途徑的酶缺乏。 臨床表現 嬰兒期即發生嚴重和反復的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺豬囊尾蚴病、細菌性肺炎和敗血癥。種痘后常引起全身性種痘疹。自身免疫現象發生率很高，Coomb’s試驗陽性的溶血性貧血常見。患
黑熱病的發病機制里
白蛉叮咬后，原發性皮膚病變很難見到。利什曼原蟲進入人體后即被網狀內皮系統的巨噬細胞吞噬。原蟲被吞噬后，在吞噬細胞中寄生分裂并繁殖。寄生的細胞破裂后，原蟲釋出，又被新的巨噬細胞吞噬。由于網狀內皮系統增生，肝、脾、淋巴結等均呈現腫大，骨髓增生。
中葉綜合征的發病機制
中葉綜合征(middle lobe syndrome)又稱Brock綜合征或Craham-Burford-Mayer綜合征，是指由于支氣管受管外腫大淋巴結的壓迫阻塞，所致。
Davison綜合征的發病機制
脊髓前動脈供給脊髓腹側2/3區域的血運，當血管閉塞后，引起脊髓腹側和外側索的損害。 病理改變： 肉眼可見脊髓腹側及側面軟化皺縮及色澤變淡。脊髓部分區域早期充血水腫，可累及一個或數個節段，在同一患者，每節段損害的軟化區域大小并不一致，這是由于每個節段的側支循環不同以及局部血管解剖的不同所致。軟
Pancoast綜合征的發病機制
腫瘤侵犯骨及通過胸腔入口的神經叢而引起癥狀，若第1，2肋骨被破壞，可有局部疼痛；臂神經叢受累時，可有上肢感覺或運動障礙；交感神經鏈被累及，可引起Horner綜合征。
Reye綜合征的發病機制
Reye綜合征本質是線粒體功能的損害。線粒體脂肪酸β氧化缺陷與Reye綜合征的發生密切相關。 正常情況下線粒體脂肪酸β氧化是多種組織細胞的能量來源。當出現異常時導致脂肪代謝紊亂，血液中游離脂肪酸增多，內臟脂肪淤滯，出現Reye綜合征的表現。
肝病綜合征的發病機制
認為主要是由嚴重肝臟疾病病人身體里面新陳代謝產物的受損，血液動力學的轉變及血流量的不正常，肺內分流、通氣灌注失衡、肺內氧彌散障礙三方面因素所引起。其根源在于肺血管的擴張。有關肺內血液分流有以下類型： “解剖學”分流即真正的分流，肺內血管在遠離呼吸單位的較大動靜脈之間存在交通支或動靜脈畸形。這種
Reye綜合征的發病機制
Reye綜合征本質是線粒體功能的損害。線粒體脂肪酸β氧化缺陷與Reye綜合征的發生密切相關。 正常情況下線粒體脂肪酸β氧化是多種組織細胞的能量來源。當出現異常時導致脂肪代謝紊亂，血液中游離脂肪酸增多，內臟脂肪淤滯，出現Reye綜合征的表現。
Pancoast綜合征的發病機制
腫瘤侵犯骨及通過胸腔入口的神經叢而引起癥狀，若第1，2肋骨被破壞，可有局部疼痛；臂神經叢受累時，可有上肢感覺或運動障礙；交感神經鏈被累及，可引起Horner綜合征。
Reye綜合征的發病機制
Reye綜合征本質是線粒體功能的損害。線粒體脂肪酸β氧化缺陷與Reye綜合征的發生密切相關。 正常情況下線粒體脂肪酸β氧化是多種組織細胞的能量來源。當出現異常時導致脂肪代謝紊亂，血液中游離脂肪酸增多，內臟脂肪淤滯，出現Reye綜合征的表現。
SAPHO綜合征的發病機制
目前本病的發病機制還不很清楚，可能與HLA-B27陽性，遺傳家族相關。還有人認為與前列腺素相關， Ueda報道2個嬰兒長期用前列腺素E1治療以關閉未閉的動脈導管，2例均發生皮質骨肥厚，特別是肢體的長骨和肋骨尤為顯著。停止治療后骨的改變有所好轉。所以炎癥中產生的前列腺素，可能在骨肥厚的發病機制中起
代謝綜合征的發病機制
代謝綜合征的核心是胰島素抵抗。 產生胰島素抵抗的原因有遺傳性（基因缺陷）和獲得性（環境因素）兩個方面。基因缺陷可發生在胰島素受體和受體后信號轉導的各個途徑，獲得性因素包括胰島素受體抗體、某些升糖激素、胰島淀粉樣多肽、慢性高血糖、高血脂毒性、生活方式西方化以及飲食結構不合理等。 從普通意義上來
特納綜合征的發病機制
特納綜合征是由于X染色體缺失或結構異常所致的染色體異常性疾病。正常女性有2條X染色體，但Turner綜合征患者其中的1條X染色體缺失或結構異常，臨床中最常見的染色體核型為45，X，約占50%（見圖1），與精子/卵子在減數分裂或受精卵在有絲分裂時，性染色體不分離有關；在某些情況下，個體有一部分細胞
間腦綜合征的發病機制
DS的發病機制目前尚不清楚。大部分研究顯示與食欲減退或能量消耗增加及生長激素水平升高或抵抗有關。 1、生長激素水平升高與抵抗 大量研究表明DS患者血漿生長激素水平升高，尤以輸注精氨酸后升高明顯，但葡萄糖負荷后沒有下降，過多的生長激素引起脂肪水解，導致皮下組織減少。Pimstone等認為消瘦可
Liddle綜合征的發病機制
ENaC位于腎遠曲小管、集合小管、皮質和髓質集合管腔膜頂側緊密連接的上皮細胞膜，可將管腔液中的鈉離子(Na+)順電化學梯度吸收到上皮細胞中，再由基底側的Na+-K+-ATP酶泵到細胞間隙，重吸收入血中。ENaC是鈉重吸收的限速步驟是維持細胞外液鈉穩態和血壓穩定的重要因素，該通道對鈉鋰有特異性，可
間隔綜合征的發病機制
當肢體遭砸壓或其他上述病因之后，筋膜間隙內的肌肉出血、腫脹，使間隙內容物的體積增加，由于受骨筋膜管的約束，不能向周圍擴張，而使間隙內壓力增高。壓力增高使間隙內淋巴與靜脈回流的阻力增加，而靜脈壓增高，進而使毛細血管內壓力增高，從而滲出增加，更增加了間隔區內容物的體積，使間隙內壓進一步升高，形成惡性
Pancoast綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 常見病因有肺癌，胸膜間皮瘤，乳腺癌，甲狀腺癌，食管癌等，以肺癌最多見，尤其是肺尖癌或肺上溝癌，有時為肺尖部轉移性癌。 發病機制 腫瘤侵犯骨及通過胸腔入口的神經叢而引起癥狀，若第1，2肋骨被破壞，可有局部疼痛；臂神經叢受累時，可有上肢感覺或運動障礙；交感神經鏈被累及，可引起Horn
Pancoast綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 常見病因有肺癌，胸膜間皮瘤，乳腺癌，甲狀腺癌，食管癌等，以肺癌最多見，尤其是肺尖癌或肺上溝癌，有時為肺尖部轉移性癌。 發病機制 腫瘤侵犯骨及通過胸腔入口的神經叢而引起癥狀，若第1，2肋骨被破壞，可有局部疼痛；臂神經叢受累時，可有上肢感覺或運動障礙；交感神經鏈被累及，可引起Horn
中葉綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 引起本綜合征的病因大致有：非特異性炎癥或結核性淋巴結腫大壓迫，支氣管擴張所致遠端閉塞，黏液、膿栓或異物阻塞，支氣管內膜結核或非特異性炎癥致管腔狹窄或閉塞，支氣管癌或良性腫瘤阻塞中葉支氣管，原發性或轉移性淋巴瘤腫大壓迫。 發病機制 中葉綜合征(middle lobe syndrom
雷諾綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 雷諾病的病因仍不完全明確,與遺傳及環境因素相關。寒冷刺激、情緒激動或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因有感染、疲勞等。診斷雷諾病，必須排除引起雷諾現象的相關疾病和明確病因： 1.免疫性疾病及結締組織疾病：幾乎所有的結締組織病都可伴發雷諾現象，并可出現在結締組織疾病的其他表現之前。如
腸應激綜合征的發病機制
腸運動異常 IBS的主要發病機制是腸運動功能異常。有研究發現IBS患者空腸段叢集狀收縮波（discreted clustered constrictions，DCCs）及回腸推進性收縮波（prolonged propagated constrictions，PPCs）增多，且與痙攣性疼痛一致。
腸應激綜合征的發病機制
腸運動異常 IBS的主要發病機制是腸運動功能異常。有研究發現IBS患者空腸段叢集狀收縮波（discreted clustered constrictions，DCCs）及回腸推進性收縮波（prolonged propagated constrictions，PPCs）增多，且與痙攣性疼痛一致。
羊膜帶綜合征的發病機制
1.絨毛膜組織纖維帶纏繞胎兒肢體可以導致胎體畸形和皮膚缺損；纖維帶與缺損皮膚粘連，可以導致腹裂或腦膨出等畸形；胎兒咀嚼吞咽羊膜帶，可以出現非對稱性唇裂，腭面裂或消化道閉鎖。 2.羊膜帶的機械性壓迫或束縛也應該是羊膜帶綜合征產生的機制之一。更應該強調的是羊膜帶對胎兒發生影響的時間可能不局限于妊娠
瘡樣綜合征的發病機制
藥物總劑量過大也可能是一個致病因素。目前可將各種藥物引起本綜合征的機制分為4類： 1.個體對藥物具有過敏性 以肼屈嗪為例發現病人對該藥物可發生變態反應，也就是能從病人的體內證明有循環的抗體，將病人的淋巴細胞在體外試驗中可因加入肼屈嗪而增殖當藥物代謝延緩時機體內環境接觸藥物的時間必然延長，更容易