關于丙二酸的基本信息介紹
丙二酸又稱縮蘋果酸，是一種有機酸，化學式為HOOCCH2COOH，具有能溶于水、醇、醚、丙酮和吡啶的性質，以鈣鹽形式存在于甜菜根中，甜菜制糖的濃縮罐里沉積的水垢即丙二酸鈣。丙二酸為無色片狀晶體，熔點135.6℃，140℃分解，密度1.619g/cm3(16℃)。......閱讀全文
關于丙二酸的基本信息介紹
丙二酸又稱縮蘋果酸，是一種有機酸，化學式為HOOCCH2COOH，具有能溶于水、醇、醚、丙酮和吡啶的性質，以鈣鹽形式存在于甜菜根中，甜菜制糖的濃縮罐里沉積的水垢即丙二酸鈣。丙二酸為無色片狀晶體，熔點135.6℃，140℃分解，密度1.619g/cm3(16℃)。
關于丙二酸二乙酯的基本信息介紹
丙二酸二乙酯是一種有機物，化學式為C7H12O4。 無色芳香液體；熔點-50℃，沸點199.3℃；相對密度為1.0551(20/4℃)；不溶于水，易溶于醇、醚和其他有機溶劑中。 中文名稱： 丙二酸二乙酯 英文名稱： diethyl malonate 中文名稱2： 胡蘿卜酸乙酯 、丙二酸乙酯
丙二酸的基本信息介紹
丙二酸 中文名稱： 丙二酸 乙二酸或丙二酸加熱脫羧生成一元羧酸 乙二酸或丙二酸加熱脫羧生成一元羧酸 英文名稱： propanedioic acid 中文名稱2： 縮蘋果酸 胡蘿卜酸； 甜菜酸； 縮蘋果酸； 甲烷二羧酸； 丙烷二羧酸 英文名稱2： carboxyacetic acid
丙二酸的基本信息
中文名丙二酸外文名Propanedioic acid別????名縮蘋果酸、胡蘿卜酸、甜菜酸、甲烷二羧酸化學式C3H4O4分子量104.06CAS登錄號141-82-2EINECS登錄號205-503-0熔????點135 ℃沸????點140℃（分解）水溶性1400 g/L (20 oC)密????
關于丙二酸的毒害性介紹
急性毒性： LD50：1310 mg/kg(大鼠經口)；4000 mg/kg(小鼠經口)； 300 mg/kg(小鼠腹腔) 其它有害作用： 該物質對環境有危害，對水體和大氣可造成污染，有機酸易在大氣化學和大氣物理變化中形成酸雨。因而當PH值降到 5以下時，會給動、植物造成嚴重危害，魚的繁殖和發
關于丙二酸的理化性質介紹
主要成分： 含量:≥98.5%。 外觀與性狀： 白色晶體。 熔點： 135.6 ℃ 沸點：386.8°C at 760 mmHg 閃點：201.9°C [2] 蒸汽壓：4.66E-07mmHg at 25°C 相對密度(水=1)： 1.63 溶解性： 溶于水，溶于乙醇、乙醚。溶于丙
關于丙二酸二乙酯的化學特點介紹
乙酯可進行硝化反應，進一步還原則生成氨基丙二酸二乙酯，它是合成氨基酸的重要中間體。生成常用的安眠藥巴比妥。丙二酸二乙酯易被鹵素取代，生成鹵代丙二酸二乙酯；也可被三氧化二氮氧化成氧代丙二酸二乙酯。丙二酸二乙酯可以氯乙酸鈉為原料，先與氰化鈉作用生成氰乙酸鈉，再用乙醇酯化制得。丙二酸二乙酯是重要的化工
關于甲基丙二酸尿癥的內容介紹
1、甲基丙二酸尿癥是遺傳性有機酸代謝異常中最常見的疾病，為常染色體隱性遺傳病； 2、本癥由甲基丙二酰輔酶A至琥珀酰輔酶A的代謝障礙，導致體內甲基丙二酰輔酶A、甲基丙二酸、丙酸等有機酸蓄積，造成一系列神經系統損害； 3、嚴重者可引起酮癥酸中毒、低血糖、高血氨、高甘氨酸血癥，新生兒、嬰幼兒期病死
關于丙二酸二乙酯的理化性質介紹
主要成分： 含量：≥98%；酸度（以丙二酸計）≤0.5%。 化學試劑分析純：含量：≥99%；酸度（以丙二酸計）≤0.05%。 性狀：無色液體，具有甜的醚氣味。 熔點：-50℃ 沸點：199.3℃ 相對密度：1.0551 折射率：1.4135 閃點：100℃ 蒸汽壓：0.344mm
關于丙二酸二乙酯的應用領域介紹
1.有機合成中間體，用于制備2-氨基-4,6-二甲氧基嘧啶。還用作硝酸纖維素的增塑劑； 2.在染料、香料、磺酰脲類除草劑等生產中用途廣泛。主要用于生產乙氧甲叉、巴比妥酸、烷基丙二酸二乙酯，進而合成醫藥如諾氟沙星、羅美沙星、氯喹、保泰松等及合成染料和顏料如苯并咪唑酮類有機顏料； 3.用作醫藥氯
關于巰甲丙脯酸的基本信息介紹
甲巰丙脯氨酸，是一種化學物質，分子量為217.29。 本品為白色或類白色結晶性粉末；有類似蒜的特臭，味咸。 本品在甲醇、乙醇或三氯甲烷中易溶，在水中溶解。 本品的熔點（2010年版藥典二部附錄Ⅵ C）為104～110℃。 取本品，精密稱定，加乙醇溶解并定量稀釋制成每1ml中約含20mg的
關于甲基丙二酸尿癥的其他表現介紹
甲基丙二酸尿癥常導致多臟器損害。患者肝臟常明顯腫大，肝功能異常。骨質疏松較為常見,嚴重時可導致骨折。腎小管酸中毒、間質性腎炎、高尿酸血癥、尿酸鹽腎病、遺尿癥等慢性腎損害也屢見報道。嚴重患者合并溶血尿毒綜合征，表現為微血管性溶血性貧血、血小板減少、腎功能衰竭、高血壓。患者血液系統異常多見巨幼細胞性
關于脂肪酸丙二酰CoA的生成的介紹
乙酰CoA由乙酰CoA羧化酶（acetyl CoA carboxylase）催化轉變成丙二酰CoA（或稱丙二酸單酰CoA），乙酰CoA羧化酶存在于胞液中，其輔基為生物素，在反應過程中起到攜帶和轉移羧基的作用。該反應機理類似于其他依賴生物素的羧化反應，如催化丙酮酸羧化成為草酰乙酸的反應等。 由乙
關于丙二酸二乙酯的消防措施和急救措施介紹
急救措施 【皮膚接觸】脫去污染的衣著，用流動清水沖洗。 【眼睛接觸】提起眼瞼，用流動清水或生理鹽水沖洗。就醫。 【吸入】脫離現場至空氣新鮮處。如呼吸困難，給輸氧。就醫。 【食入】飲足量溫水，催吐。就醫。 消防措施 【危險特性】遇明火、高熱可燃。 【有害燃燒產物】一氧化碳、二氧化碳。
關于甲基丙二酸尿癥的診斷依據介紹
由于個體差異較大，臨床誤診率較高，對于原因不明的嘔吐、驚厥、酸中毒、肌張力異常、發育落后、呼吸困難等患兒應及早進行有關檢查，尿酮體測定、血氣分析、血氨、血糖、心肌酶譜等一般生化檢查均有助于診斷。氣相色譜2質譜聯用分析尿、血、腦脊液有機酸定量檢測是確診本癥的關鍵方法。正常人尿甲基丙二酸濃度
關于丙二酸的操作注意事項
密閉操作，全面通風。操作人員必須經過專門培訓，嚴格遵守操作規程。建議操作人員佩戴自吸過濾式防塵口罩，戴化學安全防護眼鏡，穿防毒物滲透工作服，戴橡膠手套。遠離火種、熱源，工作場所嚴禁吸煙。使用防爆型的通風系統和設備。避免產生粉塵。避免與氧化劑、還原劑、堿類接觸。搬運時要輕裝輕卸，防止包裝及容器損壞
丙二酰輔酶A的基本信息介紹
丙二酰輔酶A是一種有機物，化學式為C24H37LiN7O19P3S，是一種輔酶A的衍生物。 該化合物在脂肪酸的生物合成的延伸階段以及聚酮化合物的生物合成中起到重要作用。 丙二酰輔酶A同時也被用于使α-酮戊二酸跨過線粒體膜轉運到線粒體基質中。
丙二酸二乙酯的相關反應介紹
丙二酸二乙酯的亞甲基受兩個羰基的影響，活性較高。它與乙醇鈉作用生成鈉鹽，繼而與鹵代烴反應，生成一元或二元烴基取代的丙二酸二乙酯。它們均是有機合成的重要中間體，例如，可進一步水解脫羧形成羧酸： 式中R、R′為烴基。丙二酸二乙酯可進行亞硝化反應,進一步還原則生成氨基丙二酸二乙酯，是合成氨基酸的重要
甲基丙二酸尿癥的基本介紹
甲基丙二酸尿癥(methylmalonicaciduria)或甲基丙二酸血癥(methylmalonicacidemia)是先天有機酸代謝異常中最常見的病種，是多種原因所致體內甲基丙二酸蓄積的總稱，于1967年首次被報道。近年來，其病因、診斷、治療與遺傳學機制逐步明確，隨著質譜分析技術的普及，本
丙二酸的理化特性
主要成分： 含量:≥98.5%。外觀與性狀： 白色晶體。熔點： 135.6 ℃沸點：386.8°C at 760 mmHg閃點：201.9°C?[2]?蒸汽壓：4.66E-07mmHg at 25°C相對密度(水=1)： 1.63溶解性： 溶于水，溶于乙醇、乙醚。溶于丙酮。制法：可由二氧化三碳水解制
丙二酸的制備方法
工業上常用水解氰乙酸或丙二酸二乙酯的方法制丙二酸。亦可從乙酸為原料制備。乙酸與氯氣反應得到氯乙酸，再用碳酸鈉處理生成鈉鹽，與氰化鈉發生親核取代反應，得到氰乙酸。氫氧化鈉溶液水解，氰基轉化為羧酸根離子，然后酸化即得丙二酸。
關于甲基丙二酸尿癥的病理分析
(1)甲基丙二酰輔酶A變位酶缺乏已報道100余例。 雖有四種缺陷(mut0、rout-、cb1A和cblB)，但臨床表現無大差異。最常見的臨床癥征為嗜睡、生長發育不良、反復發作性嘔吐、脫水、呼吸窘迫和肌張力低下。其它少見癥狀有智能落后、肝大和昏迷。缺陷為mut0者癥狀出現早，80%在生后第一周
關于甲基丙二酸尿癥的病因分析
甲基丙二酸尿癥病因復雜。遺傳性甲基丙二酸尿癥包括甲基丙二酰輔酶A變位酶酶蛋白(mutaseapoenzyme,mut)缺陷及其輔酶鈷胺素(維生素B12)代謝缺陷，均為常染色體隱性遺傳。甲基丙二酰輔酶A變位酶編碼基因位于6p21，迄今已發現10種突變，以導致氨基酸互換的錯義突變為多見。變位酶完全缺
關于色甘酸二鈉的基本信息介紹
色甘酸鈉，是一種有機化合物，化學式為C23H14Na2O11，主要用作抗過敏藥，對速發型過敏反應有著良好的預防與治療作用。其作用機制是能穩定肥大細胞的細胞膜，阻止肥大細胞脫顆粒，從而抑制組胺、5-羥色胺、慢反應物質等過敏反應介質的釋放，進而阻抑過敏反應介質對組織的不良作用。其抑制過敏反應介質釋放
甲基丙二酸尿癥的發病機制介紹
甲基丙二酸是甲基丙二酰輔酶A的代謝產物，正常情況下在甲基丙二酰輔酶A變位酶及維生素B12的作用下轉化生成琥珀酸，參與三羧酸循環。甲基丙二酰輔酶A變位酶缺陷或維生素B12代謝障礙導致甲基丙二酸、丙酸、甲基枸櫞酸等代謝物異常蓄積，琥珀酸脫氫酶活性下降，線粒體能量合成障礙，引起神經、肝臟、腎臟、骨髓等
甲基丙二酸尿癥的發病時間介紹
mut0型患者起病最早，80%在生后數小時至1周內發病，類似急性腦病樣癥狀，如:拒乳、嘔吐、脫水、昏迷、驚厥、酸中毒、酮尿、低血糖，早期死亡率極高，預后不良。mut-及Cb1A和Cb1B型患者多在生后1月后發病，Cb1C和Cb1D在新生兒期至成年發病者均有報道，Cb1F報道很少。
治療甲基丙二酸尿癥的方法介紹
本癥急性期的治療應以補液、糾正酸中毒為主，必要時進行腹腔透析或血液透析，同時，應保證熱量及液體供給以減少機體蛋白分解，必要時給予小量胰島素，限制天然蛋白質的攝入。鑒于重癥患兒或代謝性酸中毒急性發作期死亡率極高，臨床高度懷疑時，可在確診前進行治療，如中止蛋白質攝入、靜脈補液、肌注大劑量維生素B12
簡述丙二酸二乙酯的用途
【用途一】用作醫藥周效磺胺和巴比妥的中間體，也是香料、染料的中間體。 【用途二】GB 2760一96規定為允許使用的食用香料。主要用于配制梨、蘋果、葡萄、櫻桃等水果型香精。 【用途三】丙二酸二乙酯是制備2-氨基-4,6-二甲氧基嘧啶的重要中間體，可用于制備磺酰脲類除草劑，如芐嘧磺隆、吡嘧磺隆
丙二酸和丙二醇的高聚物
一、丙二酸和丙二醇的高聚物 丙二酸的兩個羧基中的羥基全被乙氧基取代而生成的化合物，分子式CH2(COOC2H5)2。?丙二酸二乙酯為無色芳香液體；熔點-50℃，沸點199.3℃；相對密度為1.0551(20/4℃)；不溶于水，易溶于醇、醚和其他有機溶劑中。中文名：丙二酸二乙酯；英文名：diet
關于丙吡胺的基本信息介紹
丙吡胺（Disopyramide）化合物其化學式為α-二異丙基氨基乙基-α-苯基吡啶-2-乙酰胺；分子式為C21H29N3O，分子量為339.47400，其臨床上是用于其他藥物無效的危及生命的室性心律失常。 中文名稱：丙吡胺； 中文別名：達舒平 英文名稱：disopyramide 英文別