關于LambertEaton肌無力綜合征的診斷依據介紹
根據臨床癥狀、體征、電生理檢查和抗體檢測診斷LEMS。臨床典型的三聯征包括近端肌無力、自主神經癥狀和反射消失。中老年男性肺癌患者亞急性發病,出現肢體近端對稱性無力或易疲勞;患肌用力收縮后肌力短暫增強,持續收縮后呈病態疲勞; 口干、括約肌功能障礙、肌痛和腱反射減弱。 (1)肌無力 下肢近端無力是常見首發癥狀,見于80%的患者。很快出現上肢無力或發展為上肢無力。通常無力從近端發展到遠端,包括足和手,從下到上,最后累及眼部球部區域。SCLC-LEMS比NT-LEMS進展速度更快。眼部癥狀出現率為0-80%,球部癥狀出現率為5-80%;患病率的變化范圍如此之大,是由于從出現癥狀到評估的時間不一致。有研究描述了一組患者從97到234個患者,眼部和球部癥狀出現率是30%和32%,發病3個月內分別上升到49%和52%,特別是SCLC-LEMS。雖然數個報道僅有眼部癥狀的患者,但是幾乎所有伴有眼部癥狀或呼吸衰竭的患者在疾病早期也有全身無......閱讀全文
關于LambertEaton肌無力綜合征的診斷依據介紹
根據臨床癥狀、體征、電生理檢查和抗體檢測診斷LEMS。臨床典型的三聯征包括近端肌無力、自主神經癥狀和反射消失。中老年男性肺癌患者亞急性發病,出現肢體近端對稱性無力或易疲勞;患肌用力收縮后肌力短暫增強,持續收縮后呈病態疲勞; 口干、括約肌功能障礙、肌痛和腱反射減弱。 (1)肌無力 下肢近端無力
關于LambertEaton肌無力綜合征的鑒別診斷介紹
(1) 重癥肌無力:常常以眼肌麻痹為首發癥狀,晨輕幕重,新斯的明試驗陽性,Ach受體抗體陽性,肌電圖低頻重復電刺激波幅遞減,抗膽堿酯酶藥物有效等可資鑒別。 (2) 多發性肌炎:主要侵犯骨骼肌,表現以近端力弱為主,常伴頸肌無力及典型皮膚損害,無感覺障礙,結合血清CK活性明顯增高,肌電圖顯示肌源性
關于LambertEaton肌無力綜合征的病理介紹
患者肌活檢顯示靶纖維輕度增加,非特異性Ⅱ型肌纖維萎縮,肌萎縮纖維未見群組化現象。電鏡顯示突觸后膜皺褶和二級突觸間隙面積增加,ACh囊泡及受體數目正常,神經末梢無變性。定量冷凍刻蝕電鏡研究發現,患者ACh釋放部位面積縮小,突觸前膜單位面積和ACh釋放部位單位面積膜內大顆粒數減少,排列不正常的膜內大
關于LambertEaton肌無力綜合征的輔助檢查介紹
1. 神經電生理檢查 (1) 低頻(
關于LambertEaton肌無力綜合征的簡介
Lambert-Eaton肌無力綜合征(Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome,LEMS)又稱肌無力綜合征,是一種累及神經-肌肉接頭突觸前膜的自身免疫性疾病。致病的自身抗體直接抑制了神經末梢突觸前的壓力門控鈣通道(VGCC)從而導致了LEMS肌無力癥狀。半數LEMS患
治療LambertEaton肌無力綜合征的相關介紹
治療原發病:針對原發腫瘤的治療可以使神經系統癥狀獲得改善。診斷LEMS即意味潛在腫瘤,尤其小細胞肺癌,一旦發現原發性腫瘤應進行病因治療如手術、深部放療及化療等,緩解腫瘤癥狀,并可能改善神經系統癥狀。手術切除肺癌即使對原發病無補,但常可改善肌無力癥狀。若無合并腫瘤證據應隨訪3年以上,定期復查,給予
關于LambertEaton肌無力綜合征的流行病學介紹
LEMS是一種少見疾病,報道的發病率在每百萬人0.84。但是在這個報道后的5年里,荷蘭發病率上升到每百萬0.75,患病率每百萬3.42,這可能是由于提高了對本病的認識。對LEMS的最初描述是50歲以上的男性患者,僅僅是副腫瘤形式的疾病(SCLC-LEMS)。這組患者的發病年齡的中位數是60歲,6
概述LambertEaton肌無力綜合征的治療方法
治療原發病:針對原發腫瘤的治療可以使神經系統癥狀獲得改善。診斷LEMS即意味潛在腫瘤,尤其小細胞肺癌,一旦發現原發性腫瘤應進行病因治療如手術、深部放療及化療等,緩解腫瘤癥狀,并可能改善神經系統癥狀。手術切除肺癌即使對原發病無補,但常可改善肌無力癥狀。若無合并腫瘤證據應隨訪3年以上,定期復查,給予
簡述LambertEaton肌無力綜合征的疾病分類
1953年,Anderson和同事報道了一位47歲男性患者,進行性肌無力、腱反射消失。小細胞肺癌術后,患者癥狀明顯改善。數年后,美國神經科醫生Lambert、Eaton和Rooke報道了六個類似的病例,重復神經電刺激高頻遞增。這個綜合征稱為Lambert-Eaton肌無力綜合征(LEMS),可根
概述LambertEaton肌無力綜合征的臨床表現
大部分患者是40歲以上的男性,肌無力癥狀可較癌腫先出現,表現四肢近端及軀干無力,下肢癥狀重于上肢,短暫用力收縮后肌力反而增強,而持續收縮后肌力明顯減弱,呈病態疲勞。一般不累及眼肌與延髓支配的肌肉,近年來報道延髓癥狀較前有增多,但其發生率遠低于重癥肌無力。呼吸肌力弱需人工呼吸不常見。腱反射特別是下
LambertEaton肌無力綜合征的發病機制及病理生理
肌無力綜合征患者病變部位位于突觸前膜,其自身抗體的靶器官為突觸前膜的鈣離子通道抗體和乙酰膽堿(acetylcholine,ACh)囊泡釋放區,該抗體直接作用于周圍神經末梢突觸前膜ACh釋放部位及電壓門控性鈣通道,阻滯鈣離子傳遞,造成神經沖動所致的ACh釋放減少,產生神經肌肉接頭傳遞障礙,推測自身
關于hunt綜合征的診斷依據介紹
當患者有機體免疫能力低下,發病前1~2周有上感史,出現劇烈耳痛及耳部及耳周皰疹,應當高度警惕面神經麻痹的發生。如果發生同側面癱,并且在2~3周內逐漸加重,同時伴有聽力減退和眩暈或不平衡感,耳帶狀皰疹的診斷即可成立。
關于先天性肌無力綜合征的診斷標準介紹
先天性肌無力綜合征的診斷標準有以下幾點: 1.嬰兒期或兒童期出現肌無力。 2.有家族史或者父母近親。 3.血清乙酰膽堿受體抗體和骨骼肌特異性酪氨酸受體激酶抗體陰性。 4.重復cMAP(復合肌肉動作電位的波幅)或重復刺激成典型的衰減型肌電圖改變。 5.免疫抑制劑治療無效。 6.出現明顯
關于過度換氣綜合征的診斷依據介紹
1.在排除其他器質性疾病的前提下,根據發病前多有心因性因素、典型的癥狀、動脈血氣分析證實呼吸性堿中毒、過度通氣激發試驗部分或完全誘發出主要癥狀做出臨床診斷。常見于女性。 2.過度通氣激發試驗通過潮氣末二氧化碳分析儀讓患者自主過度呼氣3分鐘(60次/分鐘)誘發出患者呼吸調節功能的不穩定性,使其過
關于慢性疲勞綜合征的診斷依據介紹
1. 排除其它疾病的情況下疲勞持續6個月或者以上. 2. 至少具備以下癥狀中的四項: 1)短期記憶力減退或者注意力不能集中 2)咽痛 3)淋巴結痛 4)肌肉酸痛 5)不伴有紅腫的關節疼痛 6)新發頭痛 7)睡眠后精力不能恢復 8)體力或腦力勞動后連續24小時身體不適
關于顱內高壓綜合征的診斷依據介紹
典型的顱內高壓綜合征具有頭痛、嘔吐及視盤水腫等表現其中尤以視盤水腫最為客觀,依據這一體征,診斷不難。但在急性顱內壓增高或慢性顱內壓增高的早期,多無視盤水腫,患者可能僅有頭痛和嘔吐。容易誤診為功能性疾病,產生嚴重后果。因此應慎重對待每一個頭痛和(或)嘔吐患者警惕顱內壓增高的可能。
關于特發性癲癇綜合征的診斷依據介紹
是否為特發性癲癇綜合征,如能掌握各類型發作的特點,通過仔細詢問病史,仔細分析大多數患者的發作類型,判斷并不困難。但確有少數患者其發作類型難以從病史得到明確的答案,通過上述各項檢查和視頻腦電圖監測對此有很大幫助。
關于先天性肌無力綜合征的鑒別診斷和預后介紹
1、鑒別診斷 先天性肌無力綜合征主要應與重癥肌無力、蘭伯特-伊頓綜合征等自身免疫性神經肌肉接頭病鑒別,還需與先天性肌病、肌營養不良癥、代謝性肌病鑒別。 2、預后 先天性肌無力綜合征發病率較低,其預后與突變的基因類型有關。病情進展較快的類型預后較差,可能在數年內致殘甚至致命,而發展緩慢的類型
關于先天性風疹綜合征的診斷依據介紹
1.流行病學資料,孕婦于妊娠初期有風疹接觸史或發病史。并在實驗室已得到證實母體已受風疹感染。 2.出生后小兒有一種或幾種先天缺陷的表現。 3.嬰兒早期在血清標本中存在特異性風疹IgM抗體。 4.小兒在出生后風疹特異性IgG抗體滴度逐漸升高,8~12個月被動獲得母體抗體已不存在時
關于膽囊切除術后綜合征的診斷依據介紹
根據病史(膽囊、膽管或胃、十二指腸手術史),術后發熱、腹痛和黃疸,輔以B型超聲、CT、內鏡、膽道造影、ERCP或PTC、細針穿針(FNPTC),即應考慮到術后膽管結石、膽管狹窄可能。對疑有Oddi括約肌狹窄或功能紊亂者可做嗎啡-新斯的明激發試驗。ERCP和FNPTC檢查后仍有少數患者原因不明,診
關于兒童重癥肌無力的診斷介紹
具有典型的臨床特征:受累骨骼肌的易疲勞性和無力,經休息或用膽堿酯酶抑制劑后癥狀減輕或消失。 且具下列條件之一者方可確診: 1)甲基硫酸新斯的明藥物試驗陽性:每次 0.04mg/kg,肌肉注射。新生兒0.1~0.15mg,兒童常用量0.25~0.50mg,最大量≤1.00mg,觀察30min肌
關于多囊卵巢綜合征的診斷依據
1935年,Stein和Leventha首次報告此病后被定名為Stein-Leventhal綜合征(S-L征)。1960年由于患者以雙側卵巢囊性增大為特征,故改稱為多囊卵巢綜合征(PCOS)。由于PCOS有高度臨床異質性,病因及發病機制至今不清,到2003年歐洲人類生殖和胚胎與美國生殖醫學學會的
關于癌性肌無力綜合征的基本介紹
癌性肌無力綜合征又稱Eaton-Lambert氏綜合征,為非轉移性癌性神經肌肉病之一。發病機理不明,認為是惡性腫瘤的一種遠隔效應所致。表現為神經肌肉接頭功能障礙,對箭毒異常敏感,但對抗膽堿脂酶藥無反應。多伴發于惡性腫瘤,尤其是燕麥細胞肺癌,偶見于其他癌癥時則以青年為多。
關于腎癌的診斷依據介紹
診斷腎癌需要進行實驗室檢查、影像學檢查和病理學檢查。實驗室檢查的目的是作為對患者術前一般狀況、肝腎功能以及預后判定的評價指標,主要包括尿素氮、肌酐、肝功能、全血細胞計數、血紅蛋白、血鈣、血糖、血沉、堿性磷酸酶和乳酸脫氫酶等。目前,尚無公認的可用于臨床診斷腎癌的腫瘤標記物。腎癌的臨床診斷主要依靠影
關于痙證的診斷依據介紹
1.多突然起病,以項背強急,四肢抽搐,甚至角弓反張為其證候特征。 2.部分危重病人可有神昏譫語等意識障礙。 3.發病前多有外感或內傷等病史。
關于傷寒的診斷依據介紹
傷寒可依據流行病學資料,臨床表現及免疫學檢查結果作出臨床診斷,但確診傷寒則以檢出致病菌為依據: 1.臨床診斷標準在傷寒流行季節和地區。 2.從血,骨髓,尿,糞便,玫瑰疹刮取物中,任一種標本分離到傷寒桿菌。 3.特異性抗體陽性,肥達氏反應“O”抗體凝集效價≥1∶80,“H”抗體凝集效價≥1∶
關于高脂血癥的診斷依據介紹
關于高脂血癥的診斷標準,目前國際和國內尚無統一的方法。既往認為血漿總膽固醇濃度>5.17mmol/L(200mg/dl)可定為高膽固醇血癥,血漿三酰甘油濃度>2.3mmol/L(200mg/dl)為高三酰甘油血癥。各地由于所測人群不同以及所采用的測試方法的差異等因素,所制定的高脂血癥診斷標準不一
關于脹氣的診斷依據介紹
1.胃腸道內氣體排出障礙。 2.胃腸道中氣體吸收障礙,正常情況下,腹腔內大部分氣體,經腸壁血管吸收后,由肺部呼吸排出體外。有些疾病,腸壁血液循環發生障礙,影響腸腔內氣體吸收,從而引起腹脹。 3.吸入空氣,進食時因講話或飲食習慣不良吸入大量空氣,而引起腸脹氣。因某些原因,腸蠕動功能減弱或消失,
關于斜視的診斷依據介紹
1.詢問病史 詳細詢問患者的年齡、準確的發病時間、發病原因或誘因、斜視發展情況、做過何種治療、有無家族史等。 2.眼外觀檢查 注意患者眼位偏斜的方向和程度,瞼裂是否等大,顏面是否對稱,有無代償性頭位。 3.視力檢查及屈光檢查 詳細檢查患者遠、近視力及矯正視力。對于高度近視和散光者及青少
關于良性顱內壓增高綜合征的診斷依據介紹
對良性顱內壓增高綜合征的診斷必須慎重。要通過臨床詳細而全面的檢查,排除了引起顱內壓高壓的其他原因(腫瘤、炎癥、腦積水等)之后,再根據臨床上僅有顱內高壓癥狀、腦脊液細胞生化檢查正常、頭顱CT或核磁共振檢查未能發現顱內局部病灶等特點而做出診斷。以后仍需一段時間的嚴密觀察和隨訪。